澱粉樣變性和腎臟損傷：治療

根據現代觀念，澱粉樣變性的治療是減少祖細胞的數量（或者，如果可能的話，它們的去除）以減緩或停止澱粉樣變性的進展。預後澱粉樣變的自然過程證明使用了一些積極的治療方案或其他激烈的措施（高劑量化療後的患者自體幹細胞移植與AL澱粉樣變性）的。這些類型的治療可以實現的臨床改善是穩定或恢復重要器官的功能，以及防止該過程的進一步普遍化，這增加了患者的預期壽命。治療效果的形態學標準是組織中澱粉樣蛋白沉積物的減少，現在可以使用具有血清β-組分的放射性同位素閃爍掃描法估計組織中澱粉樣沉積物的減少。除主要治療方案外，澱粉樣變性的治療應包括旨在降低充血性循環功能不全，心律失常，水腫綜合徵，動脈血壓過低或高血壓糾正的症狀方法。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

治療AA型澱粉樣變性

治療繼發性澱粉樣變性的目標 - 生產前體蛋白SAA，這達到慢性炎症的治療，包括外科手術（死骨骨髓炎，容易除去支氣管擴張的份額），腫瘤，肺結核的抑制。鑑於其在繼發性澱粉樣變性病因中的領先地位，目前特別重視類風濕性關節炎的治療。當與細胞毒性藥物類風濕性關節炎的基礎治療：甲氨蝶呤，環磷酰胺，苯丁酸氮芥， - 任命為長期（超過12個月），澱粉樣變少頻繁發生。在已經患有澱粉樣變性病的患者中，用細胞抑製劑治療可以在大多數情況下減少澱粉樣腎病的臨床表現。作為澱粉樣變性治療的結果，注意到蛋白尿減少，腎病綜合徵減少和腎功能穩定。一些患者設法預防慢性腎衰竭的發展或減緩其進展，這顯著改善了預後。控制用細胞抑製劑治療澱粉樣變性的有效性是血液中C-反應蛋白濃度的標準化。一種可取代傳統細胞毒性藥物的有前途的治療方法是使用TNF-α抑製劑。

用於治療具有周期性疾病的澱粉樣變性AA的手段是秋水仙鹼。隨著他的不斷接待，您可以完全停止大多數患者的再次發作並確保預防澱粉樣變性的發展。當接收到在一個緩解秋水仙鹼劑量1.8-2毫克/天的結果razvivshemsya澱粉樣變長（可能壽命），表示在腎病綜合徵消除患者的腎功能正常減少或蛋白尿的消失。在根據腎小球濾過率慢性腎功能不全的初始劑量秋水仙鹼降低，存在儘管在降低血液中的肌酸酐的濃度的情況下，可能上升到一個標準劑量。秋水仙鹼還可以防止移植腎中澱粉樣變性的複發。患者能夠很好地耐受這種藥物。當消化不良（秋水仙鹼的最常見的副作用）就沒有必要廢除的手段：它通常消失在自己或酶製劑的任命。終身接待秋水仙鹼是安全的。基於其抑制實驗急性期蛋白合成的前體SAA，框形成amiloiduskoryayuschego因子抑制澱粉樣蛋白原纖維的形成能力Antiamiloidny秋水仙鹼效果。如果秋水仙鹼在週期性疾病澱粉樣變性病的效果是毋庸置疑的，只有少數的作品，顯示出其在治療繼發性澱粉樣成功使用。尚未證實該藥物可有效用於治療AA型澱粉樣變性的假設。除了秋水仙鹼之外，伴有AA-澱粉樣變性，使用二甲基亞砜，其引起澱粉樣蛋白沉積物的再吸收。然而，它在成功治療所需高劑量（至少10g / d）的使用是有限的，由於從患者在其接收發出的非常難聞的氣味。旨在吸收澱粉樣蛋白的現代藥物是fibrillex; 其用途被證明是對傾向於疾病或用秋水仙鹼治療的主要療法的補充。

治療AL型澱粉樣變性

當AL型澱粉樣變性，以及在多發性骨髓瘤，治療的目標 - 為了增殖或漿細胞的克隆的完全根除抑制降低生產免疫球蛋白輕鏈的。這是通過任命美法崙聯合潑尼松龍實現的。治療持續12-24個月，4-7天，間隔4-6週。美法崙劑量0.15-0.25毫克/每kg體重每天，潑尼松龍 - 0.8毫克/公斤體重每天的。在慢性腎功能衰竭（GFR小於40 ml / min）的患者中，美法崙的劑量降低50％。如果治療3個月後有澱粉樣變性進展的證據，應停止治療。治療功效的12至24個月後的表觀指示被認為是50％無腎功能降低蛋白尿，處理前正火升高血液中的肌酸酐濃度，循環功能不全的症狀消失，以及單克隆免疫球蛋白的50％在血液和尿中的降低。然而，長期（至少12個月）的治療可不能在所有患者中進行，因為病情發展可超越美法崙的積極作用：骨髓毒性它擁有可導致白血病或骨髓增生異常性質。與美法崙和強的松此方案治療澱粉樣變性避免骨髓抑制美法崙：積極效果在18％的患者達到，與國民議會注意到沒有腎功能損害，循環衰竭最好的結果。對治療產生積極反應的患者的預期壽命平均為89個月。

最近，在AL-澱粉樣變性（不僅在多發性骨髓瘤，而且在原發性澱粉樣變性的框架）越來越多地採用具有以各種組合包含長春新鹼，阿黴素，環磷酰胺，美法崙，地塞米松的更強力的化療方案。最近的研究表明高劑量化療更有效。因此，RL Comenzo et al。在1996年，發表的5例患者初步處理的結果與AL澱粉樣變性靜脈內輸注馬法蘭200毫克/米²的身體表面上，隨後通過自體幹細胞（CD34給藥⁺）血液。自體幹細胞通過的患者血液白細胞分離從骨髓輸入的外粒細胞集落刺激因子的影響下其初步動員後獲得。然而，沉重的粒細胞缺乏症和這種治療的其他並發症顯著限制使用超高劑量馬法蘭治療的，尤其是在患者循環功能不全。患者的AL-澱粉樣變低存活率不允許確定性，以評估這些方案的有效性。對於AL型澱粉樣變性的治療中使用秋水仙鹼是無效的。

治療澱粉樣變性透析

治療的目標-通過增加的β的清除減少前體蛋白的量₂期間血液淨化的現代方法微球蛋白：上合成膜高通量血液透析，允許的對\更好地吸收， -微球蛋白，血液濾過，免疫吸附。在這些方法中可通過約33％，這使得延遲或抑制透析澱粉樣變性的發展降低了前體蛋白的濃度。然而，唯一真正有效的治療方法仍然是腎移植。這之後，測試的內容₂微球蛋白降低到正常值，這是伴隨著澱粉樣變性病的臨床症狀迅速消失，雖然在骨頭澱粉樣蛋白沉積存放多年。的症狀的減輕，顯然連接到免疫抑制治療的抗炎作用在移植後和在較小程度上，與血液透析過程的終止。

治療遺傳性澱粉樣神經病

對ATTR型澱粉樣變性的治療選擇是肝移植，其中可能除去致澱粉樣前體合成的來源。手術後，如果沒有遠離神經病變的跡象，可以認為病人幾乎已經痊癒。

腎替代療法

由於慢性腎功能衰竭 - 的患者系統性澱粉樣變，血液透析或腹膜透析死亡的主要原因之一可以改善這些患者的預後。患者血液透析過程中澱粉樣變，無論其類型的生存，與患者等全身性疾病和糖尿病的生存媲美。在這種情況下，一個良好，滿意的康復患者AA和AL-類型疾病的60％指出。心臟和血管的失敗是導致死亡的血液透析患者中澱粉樣變性的主要原因。連續臥床PD擁有血液透析一定的優勢，因為沒有需要一個永久性血管通路，有透析過程中和患者的AL型澱粉樣變性能夠消除免疫球蛋白輕鏈的過程中沒有低血壓。這兩種類型的系統性澱粉樣變性病患腎移植同樣有效。移植患者五年存活率，分別是65和62％，並與那些患有慢性腎功能不全的其他組的可比性。

向沒有心臟和胃腸病變的澱粉樣變進展緩慢的患者顯示腎移植。根據各種數據，在約30％的患者中發生了移植腎中的澱粉樣變性，但僅2-3％的患者成為移植物丟失的原因。