膽汁淤積：治療

藥物治療膽汁淤積

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治療瘙癢

排泄膽道。膽道梗阻患者瘙癢在膽道外或內引流後24-48小時內消失或明顯減少。

消膽胺。當這種離子交換樹脂用於部分膽道阻塞患者時，4-5天后瘙癢消失。據推測，考來烯胺減少瘙癢，腸腔中的結合的膽汁鹽和從糞便中除去它們，但是作用機理只是一個估計，因為瘙癢的膽汁淤積的原因尚不清楚。當早餐前後服用消膽胺4克（1包）時，藥物在十二指腸的出現與膽囊收縮一致。如有必要，可以進一步增加劑量（晚餐和晚餐前4克）。維持劑量通常為12克/天。該藥可能會導致噁心和厭惡。該藥物在治療原發性膽汁性肝硬化，原發性硬化性膽管炎，膽管閉鎖和狹窄患者的瘙癢中特別有效。血清膽汁酸和膽固醇水平下降，黃質減少或消失。

消膽胺增加了糞便中的脂肪含量，即使在健康的人身上也是如此。有必要以最小有效劑量使用該藥物。由於維生素K吸收惡化（這是其肌內註射的指徵），可能發生低血栓血症。

消膽胺可以結合鈣，其他脂溶性維生素和涉及腸肝循環的藥物，特別是洋地黃毒苷。考來烯胺和其他藥物應分開服用。

熊去氧膽酸（13-15mg / kg /天）可減少因膽汁作用引起的原發性膽汁性肝硬化患者的瘙癢或減少有毒膽汁酸的形成。熊去氧膽酸的使用伴隨著藥物誘導的膽汁淤積中生物化學指標的改善，但藥物在各種膽汁淤積情況下的止癢作用尚未被證實。

治療瘙癢

傳統	消膽胺
非永久效應	抗組胺藥; 熊去氧膽酸; 苯巴比妥
需要謹慎	利福平
效率正在研究中	納洛酮，納美芬; 昂丹司瓊;

S-腺苷甲硫氨酸; 異丙酚

僅使用抗組胺劑是因為其鎮靜作用。

苯巴比妥可以減少對其他類型治療耐藥的患者發癢。

根據隨機對照試驗，納洛酮阿片製劑拮抗劑通過靜脈內給藥減少瘙癢，但該藥不適合長期使用。用納美芬阿片製劑的口服拮抗劑獲得令人鼓舞的結果。預計進一步的對照研究的結果; 目前沒有這種藥物的商業形式。

在隨機研究中，5-羥色胺受體拮抗劑3型昂丹司瓊導致瘙癢症的減輕。副作用包括便秘和功能性肝臟樣本的變化。這種藥物的進一步研究是必要的。

用於靜脈注射異丙酚的催眠藥減少了80％的患者發癢。該效果僅在短時間內被研究。

S-腺苷-L-蛋氨酸，改善膜的流動性並提供抗氧化劑和許多其他作用，用於治療膽汁淤積。治療的結果是矛盾的，目前這種藥物的使用目前還沒有超出實驗研究的範圍。

利福平（300-450毫克/天）減少發癢5-7天，這可能是由於誘導酶或抑制膽汁酸的捕獲。可能的副作用包括膽囊結石的形成，25-OH-膽鈣化醇水平的降低，對藥物代謝的影響以及抗生素抗性微生物群的出現。長期使用利福平的安全性尚未建立，因此對這種藥物的治療需要對患者進行仔細治療和觀察。

類固醇。糖皮質激素減少瘙癢，但這顯著惡化了骨組織的狀況，特別是在絕經後婦女中。

劑量為25毫克/天的甲基睾酮舌下可減少發癢7天，並用於男性。合成代謝類固醇，如斯他洛爾（5毫克/天），在相同的功效下具有較小的男性化作用。這些藥物會增加黃疸，並可能導致健康人群的肝內膽汁淤積。它們不影響肝功能，但只能用於難治性皮膚瘙癢和最小有效劑量。

Plasplaheresis用於難治性瘙癢，並伴有高膽固醇血症和黃色瘤樣神經病變。該程序產生暫時的效果，這是昂貴且耗時的。

光療。每天紫外線照射9-12分鐘可減少瘙癢和色素沉著。

肝移植可能是一些難治性皮膚瘙癢患者的唯一治療方法。

Biliardia減壓

手術或保守治療的適應症取決於阻塞原因和患者的狀況。隨著膽總管結石採取內鏡乳頭切開術和切除石塊。當阻塞惡性腫瘤的膽道時，手術患者被判定為可切除。如果手術治療不可行並且腫瘤被切除，則使用通過內窺鏡安裝的內置假體排出膽管，或者如果不成功，則通過經皮途徑排泄膽管。另一種方法是施加bioliodigestive吻合。治療方法的選擇取決於患者的狀況和技術能力。

準備這些類型的治療的患者是預防並發症的角度來看，包括腎功能衰竭的重要，患者5-10％，和敗血症觀察。血液凝固的疾病被校正的維生素K.腸胃外給藥為預防脫水和低血壓，這可導致急性腎小管壞死，噴射的液體（通常為0.9％的氯化鈉溶液），並監視水平衡。甘露醇用於維持腎功能，但在使用之前，患者不應脫水。最近的研究結果引起了人們對甘露醇療效的懷疑。手術後腎功能異常可部分歸因於內毒素的循環，內毒素從腸道大量吸收。為了減少內毒素的吸收，規定了向內脫氧膽酸或乳果糖，這顯然可以防止術後期對腎臟的損害。這些藥物在手術前存在腎功能衰竭的情況下無效。

為減少手術和醫學診斷操作後發生敗血症並發症的風險，請開抗生素。操作後的治療時間取決於敗血症並發症的徵像以及膽管減壓術的成功程度。

確定術後並發症和死亡的高頻的重要因素是30％或以下，膽紅素大於200微摩爾/升（12毫克％）和膽道癌的阻塞電平基線的血細胞比容。術前減少可能表示黃疸經皮外引流膽道內鏡或關節置換術，但不是這些治療方法的療效的隨機對照試驗證實。

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飲食與膽汁淤積

一個特別的問題是腸腔中膽汁鹽的缺乏。飲食建議包括攝入足夠的蛋白質和維持必要的熱量攝入食物。在脂肪瀉的情況下，攝入不耐受，吸收不足和鈣吸收受損的中性脂肪的攝入量限於40克/天。另一種脂肪來源可以是乳化液形式（例如奶昔）形式的平均鍊長（TCS）的甘油三酯。即使在腸腔中沒有膽汁酸的情況下，TCS也可以作為游離脂肪酸被消化和吸收。大量的TCS包含在“科學醫院用品有限公司，英國”的準備和用於油炸和沙拉的椰子油。還需要額外的鈣補充劑。

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治療慢性膽汁淤積

• 膳食脂肪（存在脂肪瀉）
• 中性脂肪的限制（40克/天）
• 額外入場TSTS（高達40克/天）
• 脂溶性維生素*
  • 內部：K（10毫克/天），A（25,000國際單位/天），D（400-4000國際單位/天）。
  • 肌肉注射：K（10mg每月一次），A（100,000IU每月3次），D（每月100,000IU一次）。
• 鈣：脫脂牛奶，裡面的鈣。

*初始劑量和給藥途徑取決於維生素缺乏症的嚴重程度，膽汁淤積的嚴重程度，是否存在投訴; 維持劑量 - 關於治療的有效性。

在急性膽汁淤積中，凝血酶原時間的增加可能表明存在維生素缺乏症K.建議以10mg /天的劑量腸胃外施用維生素K 2-3天; 凝血酶原時間通常在1-2天后正常化。

在慢性膽汁淤積中控制凝血酶原時間，以及血清中維生素A和D的水平。必要時，維生素A，D和K的替代療法應根據維生素缺乏症的嚴重程度，黃疸和脂肪瀉的存在以及治療的有效性進行口服或非腸道給藥。如果無法確定血清中維生素的水平，替代療法是憑經驗進行的，尤其是在有黃疸的情況下。容易形成瘀傷涉及凝血酶原和維生素K的缺乏。

暮光視力障礙更適合口服維生素A而不是肌肉注射。維生素E沒有被吸收，在這方面，患有慢性膽汁淤積症的兒童需要腸胃外注射10mg /天劑量的醋酸生育酚。在其他情況下，可以以200mg /天的劑量口服給藥。

治療膽汁淤積性骨病變

膽汁淤積性疾病的骨質減少症主要表現為骨質疏鬆症。維生素D吸收隨骨軟化發展的紊亂不太典型。有必要控制血清中25-羥基維生素D的水平和密度，這決定了骨質減少的嚴重程度。

當診斷為維生素缺乏症時，D每周口服維生素D 50,000 IU，每周口服3次或肌內註射100,000 IU，每月一次。如果血清中的口服維生素D水平沒有正常化，維生素的劑量或腸胃外給藥的增加是必要的。在出現黃疸或長期膽汁淤積而無黃疸的情況下，建議預防性攝入維生素D; 如果不可能確定血清中維生素的濃度，預防性治療是憑經驗規定的。在不能控制血清中維生素D水平的情況下，腸胃外給藥途徑優於口服給藥。

在用選擇的對症治療骨軟化症的治療是1,25-二羥基維生素d的口服或腸胃外給藥₃ -維生素d極其生物活性代謝物具有短的半衰期。另一種方法_是使用維生素D3 ，但其代謝活性僅在肝臟25-羥基化後才顯示出來。

少數研究已經研究了預防慢性膽汁淤積性骨質疏鬆症的問題。飲食應該與鈣的平衡。鈣的每日劑量應至少為1.5克，以可溶性鈣或葡萄糖酸鈣的形式存在。建議患者服用脫脂牛奶，在太陽下照射或紫外線照射。即使存在嚴重的骨質減少（在這些情況下適度負重，特殊運動的複合體），也有必要增加體力活動。

你應該避免服用皮質激素，這會加重骨質疏鬆症的進程。在絕經後婦女中，雌激素替代療法是可取的。在一小部分原發性膽汁性肝硬化患者中，與用雌激素治療相比，膽汁淤積沒有增加，觀察到減少骨質流失的傾向。

還沒有建立使用雙膦酸鹽和降鈣素治療膽汁鬱積症骨病變的優點。原發性膽汁性肝硬化在一個小的研究表明在氟化物處理的增加骨密度，但較大的試驗減少觀察到在絕經後骨質疏鬆性骨折的頻率，和這些藥物的有效性仍存在爭議。

對於骨骼中的劇烈疼痛，靜脈內施用鈣（每天15mg / kg，以500ml 5％葡萄糖溶液中的葡萄糖酸鈣形式持續4小時）每天有效約7天。如有必要，重複治療。

肝移植後，骨組織損傷加劇，所以有必要繼續用鈣和維生素D治療。

目前，對骨膜反應引起的疼痛沒有特效的治療方法。通常使用鎮痛藥。對於關節病，物理療法可能是有效的。