彈性纖維增生症

醫學上的術語「彈性纖維變性」是指由於彈性纖維生長受損而導致覆蓋內臟和血管表面的身體結締組織發生變化。在這種情況下，器官及其結構的壁會增厚，這必然會影響身體重要係統的功能，特別是心血管和呼吸系統。這反過來會導致患者的健康狀況惡化，尤其是在體力消耗期間，影響生命品質和壽命。

流行病學

一般來說，伴隨結締組織變化導致內臟器官膜和隔膜增厚的疾病可分為兩類：心臟彈性纖維增生症和肺彈性纖維增生症。心臟病理學可以是先天性的，也可以是後天性的，對於肺部形式的疾病，我們所說的是後天性疾病。

肺部彈性纖維增生症在中年（接近 55-57 歲）開始發生，儘管在一半的病例中應在兒童時期尋找疾病的根源。它的特徵是「輕度」間隔，即沒有疾病症狀。在這種情況下，這種疾病沒有性別偏好，並且可以同樣影響女性和男性。這種相當罕見的病理特徵是主要在肺上葉的胸膜組織和肺實質（功能細胞）的變化。由於該疾病的病因和發病機制尚不清楚，因此該疾病歸因於特發性病理。按照醫學術語，它被稱為“胸膜實質彈性纖維增生症”。[1]

心臟彈性纖維增生症是心臟膜病理學的總稱，其特徵是心臟膜增厚和功能下降。先天性病理形式的特徵是心臟內壁瀰漫性（廣泛性）增厚。這是一種薄的結締組織，襯在心臟腔（其各部分）內並形成心臟瓣膜。

在成年患者中，當心臟內表面似乎覆蓋著更堅固、更厚的組織塊（可能不僅包括過度生長的纖維，還可能包括血栓腫塊）時，通常會診斷出疾病的局部形式。

在一半的心臟彈性纖維增生症病例中，不僅心壁而且瓣膜（心房和心室之間的二尖瓣二尖瓣、左心室和主動脈之間的三尖瓣主動脈、右心室和肺動脈之間的肺動脈瓣）都變厚。這反過來會損害瓣膜功能並導致動脈口變窄，而與其他心腔相比，動脈口已經很小。

心內膜彈性纖維增生症醫學名詞稱為心內膜彈性纖維增生症（產前彈性纖維增生症、心內膜硬化症、胎兒心內膜炎等）。但心臟膜的中間肌肉層通常也參與此過程。[2]

心肌（由心肌細胞組成的心臟的肌肉層）異常、基因突變和嚴重的感染過程可導致廣泛形式的彈性纖維增生症，不僅心內膜而且心肌也參與此過程。通常，由於各種原因引起的心內膜發育不良過程發生在其與肌鞘接觸的邊界處，破壞了該層的收縮性。在某些情況下，甚至會出現內層向心肌內生長，成纖維細胞和纖維取代心肌細胞，進而影響神經衝動的傳導和心臟的節律性運作。

增厚的心肌對心膜厚度的血管產生壓迫，損害心肌營養（心肌缺血），進而導致心肌組織壞死。

涉及心肌的心內膜彈性纖維增生症稱為心內膜下或心內膜彈性纖維增生症。

根據統計，這種罕見疾病的大多數病例（僅佔新生兒總數的0.007%）被診斷為心臟左心室彈力纖維增生症，儘管在某些情況下該過程也延伸到右心室和心房，包括右心室和心房。

心臟彈性纖維增生症通常伴隨大冠狀血管病變，也覆蓋有結締組織。在成年期，它通常是在血管進行性動脈粥狀硬化的背景下發生的。

這種疾病在熱帶非洲國家生活水平低下、營養不良、感染頻繁以及食用某些食物和植物的人中更為常見。

萊夫勒纖維增生性心內膜炎的最後階段也注意到心內膜增厚，主要影響中年男性。這種疾病的發病機制也與導致嚴重嗜酸性粒細胞增多的感染原有關，這是內部寄生蟲感染的更多特徵。在這種情況下，身體組織（主要是心肌和大腦）開始缺氧（缺氧）。儘管心臟彈性纖維增生症和萊夫特纖維性心內膜炎的症狀相似，但醫生認為它們是完全不同的疾病。

原因 彈性纖維增生症

彈性纖維變性是指心臟和肺等重要器官的結締組織發生變化，伴隨器官功能障礙，影響患者的外觀和狀況。幾十年來，醫生們已經了解這種疾病。心臟內膜（心內膜）的彈性纖維變性早在 18 世紀就已被描述，兩個半世紀後，肺部也開始出現類似的變化。然而，醫生尚未就病理性結締組織過度生長的原因達成最終一致。

目前尚不清楚是什麼原因導致結締纖維生長和發育障礙。但科學家已經確定了這種變化的某些風險因素，認為它們是這種疾病的可能（但不是決定性）原因。

因此，在肺彈性纖維增生症（被認為是一種成熟人群的疾病）的發病機制中，器官的複發性感染性病變起著特殊的作用，這種病變在一半的患者中發現。感染會引起肺部和胸膜組織的炎症，而長期的炎症容易導致其纖維化轉化。

有些患者有彈性纖維增生症家族史，顯示有遺傳傾向。在它們的有機體中發現了非特異性自身抗體，這些抗體會引發病因不明的長期發炎過程。

據認為，肺組織的纖維化變化可能是由胃食道逆流症引起的。儘管這種聯繫可能是間接的。人們也認為，患有心血管疾病或肺血栓形成的人患彈性纖維增生症的風險也較高。

年輕時的肺彈性纖維增生症可以在懷孕期間提醒自己。通常，這種疾病潛伏約10年或更長時間，但也可能更早顯現，可能是由於未來母親身體負荷增加和荷爾蒙變化所致，但目前尚無確切解釋。然而，在 30% 的受檢查育齡患者中觀察到了這種疾病發展模式。

懷孕本身並不能引起這種疾病，但它可以加速事件的發展，這是非常令人悲傷的，因為這種疾病的致死率非常高，而彈性纖維增生症的預期壽命很低。

大多數情況下，心臟彈性纖維增生症可歸因於兒科疾病。先天性病理早在 4-7 個月大的胎兒的產前就被發現，但只有在孩子出生後才能確診。在這種疾病的發病機制中，考慮了幾種可能的負面因素：母親的感染性發炎疾病傳播給胎兒、心膜發育異常、心臟組織的血液供應受損、基因突變、氧氣不足。

人們認為，在感染中，對心臟彈性纖維變性的發展的最大致病貢獻是由病毒造成的，因為它們嵌入身體細胞中，破壞它們，改變組織的特性。與未來母親的免疫力不同，胎兒尚未形成的免疫系統無法為他提供免受這些病原體侵害的保護。後者可能不會經歷病毒感染的後果，而在胎兒中轉移的子宮內感染可能會引起各種異常的出現。

一些科學家認為，影響 7 個月大胎兒的感染在彈性纖維增生症感染性發病機制中起決定性作用。此後，只能引起發炎性心臟病（心肌炎、心內膜炎）。

心臟膜和瓣膜發育異常可能是由發炎過程或不充分的自身免疫反應引起的，從而免疫系統的細胞開始攻擊人體自身的細胞。

基因突變會導致結締組織發育不良，因為基因包含有關蛋白質結構（特別是膠原蛋白和彈性蛋白）的結構和行為的資訊。

心臟組織缺氧和缺血可能是心臟發育異常的結果。在這種情況下，我們所說的是先天性心臟病（CHD）引起的繼發性彈性纖維增生症。這些包括導致阻塞（心臟及其血管的通暢性受損）的異常：

• 主動脈瓣膜附近的狹窄或變窄，
• 主動脈弓部和降段交界處的縮窄或節段性狹窄，
• 主動脈閉鎖或缺乏天然孔口，
• 心臟組織發育不全（最常見的是左心室，較少見的是右心室和心房），這會影響心臟的泵血功能。

據認為，妊娠期中毒也可能是胎兒彈性纖維增生症的誘發因素。

在產後，器官膜的感染性發炎性疾病、創傷導致的血流動力學障礙、血管血栓栓塞、心肌出血、代謝紊亂（纖維蛋白形成增加、蛋白質和鐵代謝紊亂：澱粉樣變性、血色病）。同樣的原因導致成人患上這種疾病。

發病

結締組織是人體的一種特殊組織，幾乎是所有器官的一部分，但並非積極參與其功能。結締組織具有支撐和保護功能。它由一種骨架（骨架、基質）和限制器官的功能細胞組成，提供了其最終的形狀和大小。結締組織具有足夠的強度，還可以保護器官的細胞免受破壞和傷害，防止病原體的滲透，在巨噬細胞的特殊細胞的幫助下吸收過時的結構：死亡的組織細胞、外來蛋白質、廢血液成分等。

這種組織可以稱為輔助組織，因為它不包含確保特定器官功能的細胞成分。儘管如此，它在人體生命活動中的作用還是相當大的。作為血管殼的一部分，結締組織確保了這些結構的安全性和功能性，這要歸功於身體內部環境的周圍組織的營養和呼吸（營養）。

結締組織有多種類型。覆蓋內臟器官的鞘稱為疏鬆結締組織。它是一種半液體、無色的物質，含有波浪膠原纖維和直彈性蛋白纖維，其間散佈著各種類型的細胞。其中一些細胞（纖維母細胞）負責纖維結構的形成，其他細胞（內皮細胞和肥大細胞）形成結締組織的半透明基質並產生特殊物質（肝素、組織胺），其他細胞（巨噬細胞）提供吞噬作用等。

第二種纖維組織是緻密結締組織，不含大量單一細胞，又分為白色和黃色組織。白色組織由密集的膠原纖維（韌帶、肌腱、骨膜）組成，黃色組織由混亂地交織的彈性蛋白纖維和纖維母細胞（韌帶、血管鞘、肺）組成。

結締組織也包括：血液、脂肪、骨骼和軟骨組織，但我們對它們還不感興趣，因為說到彈性纖維增生症，意味著纖維結構的變化。而彈性和彈性纖維只含有疏鬆和緻密的結締組織。

成纖維細胞的合成和結締組織纖維的形成在大腦層面受到調節。這確保了其特性（強度、彈性、厚度）的穩定性。如果由於某些病理原因，輔助組織的合成和發育受到干擾（成纖維細胞數量增加，其“行為”發生變化），則強膠原纖維過度生長或彈性纖維生長發生變化（它們仍然很短） ，蠕動），這會導致器官外殼和一些覆蓋有結締組織的內部結構的特性改變。它們變得比必要的更厚、更緻密、更堅固且無彈性，類似於韌帶和肌腱中的纖維組織，需要很大的努力才能拉伸。

這種組織無法很好地伸展，限制器官的運動（心臟和血管的自動節律性運動，吸氣和呼氣時肺部大小的變化），從而導致血液供應和呼吸器官紊亂，導致缺氧。

事實上，身體的血液供應是透過心臟（充當幫浦）和兩個循環系統進行的。小循環負責肺部的血液供應和氣體交換，氧氣隨血流從那裡輸送到心臟，然後從那裡到達大循環並擴散到全身，提供器官和組織的呼吸。

彈性護套限制了心肌的收縮，降低了心臟的功能，因為心臟在泵送血液和氧氣方面不那麼活躍。在肺部彈性纖維增生症的情況下，其通氣（原氧作用）受到干擾，很明顯，進入血液的氧氣開始減少，即使心臟功能正常，也會導致組織和器官缺氧（缺氧）。[3]

症狀 彈性纖維增生症

心臟和肺部彈性纖維增生症是兩種類型的疾病，其特徵是結締組織內纖維的合成受損。它們有不同的定位，但都可能危及生命，因為它們與進行性或嚴重的心臟和呼吸衰竭有關。

肺部彈性纖維增生症是呼吸系統這一重要器官的罕見間質性疾病。這些包括肺實質的慢性病變，伴隨肺泡壁病變（發炎、其結構和結構的破壞）、肺毛細血管內壁等。的趨勢肺和胸膜組織。

在一開始就發現這種疾病幾乎是不可能的，因為在大約10年的時間裡，它可能不會以任何方式提醒自己。這段時間稱為光照間隔。尚未影響肺部容量和氣體交換的病理變化的開始可能會被意外發現，對肺部進行與另一種呼吸系統疾病或創傷有關的詳細檢查。

該疾病的特徵是症狀進展緩慢，因此該疾病的首次表現可能會在發病時間上顯著延遲。症狀逐漸惡化。

咳嗽和呼吸急促加劇是需要注意的疾病的第一個跡象。這些症狀通常是呼吸道疾病的結果，因此可能與感冒及其後果長期相關。呼吸困難通常被認為是心臟病或與年齡相關的變化。然而，這種疾病是在接近老年的人中被診斷出來的。

患者和檢查患者的醫生都可能會犯錯，導致危險疾病的發現較晚。值得注意的是，彈性纖維增生症患者的咳嗽是無法發揮作用的，但不是由黏液溶解劑和祛痰劑刺激的，而是由止咳藥控制的。這種性質的長時間咳嗽是肺部彈性纖維增生症的特徵性症狀。

呼吸困難是由於肺泡壁和胸膜增厚，肺泡腔體積和數量減少（X線可見器官實質呈蜂窩狀）而導致進行性呼吸衰竭而引起的。在體力消耗的影響下，症狀會加劇，先是顯著，然後甚至輕微。隨著疾病的進展，病情會惡化，成為患者殘疾和死亡的原因。

彈性纖維增生症的進展伴隨著全身狀況的惡化：缺氧導致虛弱和頭暈，體重減輕（出現厭食），指骨像鼓槌一樣變化，皮膚變得蒼白，外觀疼痛。

一半的患者有呼吸困難和胸痛等非特異性症狀，這是氣胸（氣體在胸膜腔內積聚）的特徵。這種異常也可能由於外傷、原發性和繼發性肺部疾病、治療不當而發生，因此無法據此做出診斷。

對於心臟的彈性纖維增生症以及肺部結締組織生長的病理學，其特徵是：皮膚蒼白，體重減輕，虛弱，通常具有攻擊性特徵，呼吸困難。也可能有持續的低燒體溫，但沒有感冒或感染的跡象。

許多患者經歷肝臟大小的變化。它會變大，但沒有功能障礙的症狀。腿部、臉部、手臂和骶骨區域也可能腫脹。

此疾病的特徵性表現被認為是與心臟功能障礙相關的循環功能不全加劇。在這種情況下，心動過速（心跳次數增加，通常伴隨心律不整），呼吸急促（包括在沒有體力消耗的情況下），組織發紺（由於血液中碳氧血紅蛋白的積累而導致藍色，即一種化合物）由於血流受損以及氣體交換受損而導致血紅素與二氧化碳混合）被診斷出來。

同時，患有這種病症的孩子出生後立即或一段時間內可能會出現症狀。在年齡較大的兒童和成人中，嚴重心臟衰竭的症狀通常是在呼吸道感染的背景下出現的，呼吸道感染是觸發因素。[4]

兒童彈性纖維變性

如果肺彈性纖維增生症是一種成年人的疾病，通常從童年開始，但很長一段時間都沒有提醒自己，那麼這種心內膜的病變經常出現在嬰兒出生之前，並從嬰兒出生的第一刻起就影響著他的生活。這種罕見但嚴重的病理會導致嬰兒難以糾正的心臟衰竭，其中許多人在兩年內死亡。[5]

在大多數情況下，新生兒的心內膜彈性纖維增生症是嬰兒在子宮內時體內發生的病理過程的結果。科學家認為，來自母親的感染、基因突變、心血管系統發育異常、遺傳性代謝疾病，所有這些都可能導致心臟膜中結締組織的變化。尤其是4-7個月大的胎兒同時暴露於兩種或多種因素時。

例如，心臟和冠狀血管的異常組合（狹窄、閉鎖、主動脈縮窄、心肌細胞發育異常、心內膜無力等），導致組織缺血，再加上感染引起的發炎過程。多或少的生存機會。如果器官發育的缺陷仍能以某種方式及時糾正，則進行性彈性纖維增生症只能減緩，而無法治癒。

胎兒心臟彈性纖維增生症通常在懷孕期間在懷孕中期至妊娠晚期的超音波檢查中就已被檢測到。 20至38週時超音波和超音波心動圖顯示高迴聲，這表明心內膜增厚和增厚（更常見的是瀰漫性，較少見的是局部性），心臟大小和形狀的變化（器官體積增大並呈心臟形狀）球或子彈，內部結構逐漸變平）。[6]

30-35% 的病例在妊娠 26 週前檢測到彈性纖維增生症，65-70% 在妊娠 26 週後檢測到。在超過 80% 的新生兒中，彈性纖維增生症伴隨阻塞性心臟缺陷，即，儘管其早期發現，但它是繼發性的。在一半患病兒童中檢測到左心室增生，這解釋了這種心臟結構彈性纖維增生症的高盛行率。在三分之一心內膜過度生長的兒童中檢測到主動脈及其瓣膜的病變，也會導致左心室擴大（擴張）及其功能受損。

當透過儀器證實心臟彈性纖維增生症時，醫師建議終止懷孕。幾乎所有母親拒絕藥物流產的孩子都確診患有這種疾病。心臟衰竭的症狀是彈性纖維增生症的特徵，會在一年內出現（很少在出生後 2-3 年內出現）。對於患有這種疾病的混合型兒童，從出生第一天起就可以檢測到心臟衰竭的跡象。

兒童先天性原發性和複合性彈性纖維增生症通常病程較快，並發展為嚴重心臟衰竭。健康狀況不佳的表現是活動量少、孩子昏昏欲睡、因快速疲勞而拒絕乳房、食慾不振、出汗增加。這一切都導致了孩子體重增長不好。嬰兒的皮膚蒼白得令人痛苦，有些呈藍色，最常見的是鼻唇三角區域。

有免疫力差的跡象，因此此類兒童經常且很快就會感染呼吸道疾病，使情況變得更加複雜。有時，在孩子出生後的最初幾天和幾個月裡，孩子並沒有被診斷出患有循環系統疾病，但頻繁的感染和肺部疾病卻成為充血性心臟衰竭的誘因。

對疑似或先前診斷患有彈性纖維增生症的新生兒和嬰兒進行的額外健康檢查顯示低血壓（低血壓）、心臟增大（心臟肥大）、心臟檢查時聲音低沉、有時出現二尖瓣關閉不全的收縮期雜音特徵、心搏過速和呼吸困難。肺部試聽顯示有喘息，表示充血。

左心室的心內膜損傷通常會導致心臟肌肉層（心肌）的削弱。正常心律由兩個有節奏交替的音調組成。在彈性纖維增生症中，可能會出現第三種（有時是第四種）音調。這種病理性節律清晰可聞，酷似三衝馬奔騰，故稱為奔馬節律。

幼兒彈性纖維增生症的另一個症狀可以認為是心臟駝峰的出現。事實上，孩子的肋骨在產後初期仍然是新骨，並以軟骨組織為代表。心臟尺寸的增加導致它開始壓迫「軟」肋骨，因此它們彎曲並呈現持續向前彎曲的形狀（心臟駝峰）。在患有彈性纖維增生症的成年人中，即使所有心臟結構都擴大，由於肋骨的強度和硬度，心臟駝峰也不會形成。

就其本身而言，心臟駝峰的形成僅表明先天性心臟缺陷，而沒有明確其性質。但無論如何，它都與心臟及其心室尺寸的增大有關。

兒童彈性纖維增生症水腫症候群很少被診斷出來，但許多嬰兒的肝臟腫大，開始從肋弓邊緣下方突出平均 3 公分。

如果後天性彈性纖維增生症（例如，由於心臟內膜發炎性疾病所致），臨床表現通常是緩慢進展的。在一段時間內，可能根本沒有任何症狀，然後會出現輕微的心臟功能障礙症狀，例如運動時呼吸急促、心率加快、快速疲勞和身體耐力低下。過了一會兒，肝臟開始腫大，出現水腫和頭暈。

所有獲得性彈性纖維增生症的症狀都是非特異性的，這使得診斷疾病變得困難，讓人想起心肌病變或肝腎疾病。這種疾病最常在嚴重心臟衰竭階段被診斷出來，這會對治療結果產生負面影響。

並發症和後果

應該說，心臟和肺部的彈性纖維增生症是嚴重的病理，其病程取決於不同的情況。先天性心臟缺陷雖然可以在很小的時候透過手術矯正，但使情況變得相當複雜，但死亡風險仍然相當高（約10%）。

人們相信，疾病發展得越早，後果就越嚴重。事實證實了這一點，即先天性彈性纖維增生症在大多數情況下具有閃電或急性病程，並伴隨心臟衰竭的快速進展。 6 個月以下兒童出現急性 CH 被認為是預後不良的徵兆。

在這種情況下，治療並不能保證心臟功能完全恢復，而只能抑制心臟衰竭症狀的進展。另一方面，缺乏這種支持性治療會導致嬰兒在生命的頭兩年內死亡。

如果在嬰兒出生後的最初幾天或幾個月內發現心臟衰竭，嬰兒很可能活不過一週。兒童對治療的反應各不相同。如果沒有治療效果，實際上就沒有希望。但在提供的幫助下，患病兒童的預期壽命很短（從幾個月到幾年）。

手術介入和糾正導致彈性纖維增生症的先天性心臟缺陷通常可以改善患者的病情。透過成功手術治療左心室增生並滿足醫生的要求，該疾病可以獲得良性病程：心臟衰竭將有一個慢性病程，沒有進展的跡象。雖然這樣的結果希望渺茫。

至於獲得性形式的心臟彈性纖維增生症，它很快就會形成慢性病程並逐漸進展。藥物治療可以減緩這一過程，但不能阻止它。

肺彈性纖維增生症無論在光期後器官實質和膜發生變化的時間如何，都會迅速進展，並在幾年內導致嚴重的呼吸衰竭，實際上會導致人死亡。可悲的是，目前尚未開發出治療該疾病的有效方法。[7]

診斷 彈性纖維增生症

心內膜心肌彈性纖維增生症是一種先天性疾病，其症狀大多在年輕時被發現。如果我們排除那些在兒童期和成年期開始發展為創傷和軀體疾病併發症的罕見病例，則可以在產前即出生前檢測到病理。

醫生認為，心內膜組織的病理變化、胎兒心臟形狀的變化及其工作的一些特徵，即彈性纖維增生症的特徵，早在懷孕14週時就可以檢測到。但這仍然是一個相當小的時期，不能排除這種疾病可能會在稍後出現，接近懷孕晚期，有時甚至在分娩前幾個月。因此，建議在監測孕婦時每隔幾週進行一次胎兒心臟的臨床超音波篩檢。

醫生可以在下次超音波檢查時根據哪些跡象懷疑患有這種疾病？很大程度上取決於疾病的形式。最常見的是，彈性纖維增生症在左心室區域被診斷出來，但並非總是該結構被擴大。心臟左心室增大的疾病擴張形式在超音波檢查期間很容易透過心臟的球形形狀來確定，其頂點以左心室為代表，器官大小普遍增加，室間隔向右心室膨出。但彈性纖維增生症的主要症狀是心內膜和心隔膜增厚，這些結構的迴聲性特徵性增加，這是透過特定的超音波研究確定的。

該研究是使用具有心臟病學程序的特殊超音波設備進行的。胎兒超音波心動圖對母親和未出生的孩子無害，但它不僅可以檢測心臟的解剖變化，還可以確定冠狀血管的狀態、其中是否存在血栓、心臟厚度的變化。

胎兒超音波心臟檢查不僅適用於超音波結果解讀過程中出現異常的情況，也適用於母親感染（尤其是病毒感染）、服用強效藥物、遺傳傾向、存在代謝紊亂以及先天性疾病的情況。兒童的心臟病。

胎兒超音波心臟檢查可用於檢測其他先天性彈性纖維增生症。例如，右心室彈性纖維增生症，一種廣泛的過程，同時涉及左心室和鄰近結構：右心室、心臟瓣膜、心房、組合形式的彈性纖維增生症、心內膜心肌彈性纖維增生症伴隨心室內膜增厚並涉及部分心肌（通常與壁血栓合併）。

產前檢測到的心內膜彈性纖維增生預後很差，因此醫生建議在這種情況下終止懷孕。透過重複胎兒心臟超音波檢查可以排除錯誤診斷的可能性，該檢查是在第一次檢查發現病理情況後 4 週進行的。顯然，終止或保留妊娠的最終決定權是由父母做出的，但他們應該意識到他們正在譴責孩子的生活。

心內膜彈性纖維增生症並不總是在懷孕期間被發現，特別是如果我們考慮到並非所有未來的母親都會在婦女諮詢處登記並接受預防性超音波診斷這一事實。子宮內孩子的疾病其實不會影響孕婦的狀況，因此患病嬰兒的出生往往會成為令人不快的意外。

在某些情況下，父母和醫生都會在嬰兒出生幾個月後才得知嬰兒的病情。在這種情況下，除了鈉濃度增加（高鈉血症）之外，實驗室血液檢查可能不會顯示任何結果。但他們的結果將有助於鑑別診斷以排除發炎性疾病。

儀器診斷有希望。標準心臟檢查（ECG）並不能特別揭示彈性纖維增生症的情況。它有助於識別心臟和心肌電傳導的疾病，但沒有具體說明此類功能障礙的原因。因此，心電圖電壓的變化（在年輕時通常被低估，在老年人中 - 相反，過高）表明心肌病，這可能不僅與心臟病有關，還與代謝紊亂有關。心跳過速是心臟病的症狀。當兩個心室都受到影響時，心電圖可能看起來完全正常。[8]

電腦斷層掃描 (CT) 是檢測心血管鈣化和排除心包膜炎的絕佳非侵入性工具。[9]

磁振造影（MRI）可能有助於檢測彈性纖維增生症，因為活檢是侵入性的。心肌灌注序列中的低訊號邊緣和延遲增強序列中的高訊號邊緣表示彈性纖維增生症。[10]

但這並不意味著應該放棄這項研究，因為它有助於確定心臟工作的性質和心臟衰竭的發展程度。

當出現心臟衰竭症狀並將患者轉診給醫生時，也開立患者：胸部X光檢查、心臟電腦或磁振造影、超音波心臟檢查（超音波心臟檢查）。在可疑的情況下，有必要對心臟組織進行活檢並隨後進行組織學檢查。此診斷非常嚴重，因此需要採用相同的診斷方法，儘管治療方法與冠狀動脈心臟病和心臟衰竭的症狀治療差異不大。

但如果其結果不用於鑑別診斷，那麼即使如此細緻的檢查也毫無用處。心電圖結果可用於區分急性彈性纖維增生症與特發性心肌炎、滲出性心包膜炎、主動脈瓣狹窄。在這種情況下，實驗室研究不會顯示發炎跡象（白血球增多、COE 升高等），溫度測量也不會顯示體溫過高。

將心內膜彈性纖維增生症與孤立性二尖瓣閉鎖不全和二尖瓣心臟病區分開來，有助於分析心音和雜音、心房大小的變化和病史。

病史資料分析有助於區分彈性纖維增生症和心臟及主動脈狹窄。在主動脈瓣狹窄中，竇性心律的保留和無血栓栓塞也值得注意。滲出性心包膜炎沒有心律不整和血栓沉積，但此病表現為發燒、發燒。

心內膜彈性纖維增生症和充血性心肌病變的鑑別是最大的困難。在這種情況下，雖然大多數情況下彈性纖維增生症不伴隨明顯的心臟傳導障礙，但其治療預後較差。

對於合併的病理，有必要注意心臟 CT 掃描或超音波檢查中檢測到的任何異常，因為先天性畸形會使彈性纖維增生症的病程明顯複雜化。如果在子宮內時期發現合併心內膜彈性纖維增生症，則不宜保留懷孕。終止它更為人道。

肺彈性纖維增生症的診斷

診斷肺彈性纖維增生症也需要醫師具備一定的知識和技能。事實上，這種疾病的症狀是多種多樣的。一方面，它們顯示有充血性肺部疾病（乾咳、氣短），另一方面可能是心臟病理學的表現。因此，疾病的診斷不能僅僅停留在症狀陳述和聽診。

患者的血液檢查有助於排除發炎性肺部疾病，但不能提供有關組織定量和定性變化的資訊。嗜酸性粒細胞增多跡象的存在有助於將疾病與肺纖維化的類似表現區分開來，但不能否認或證實彈性纖維增生症的事實。

更具指標性的是儀器研究：肺部射線照相和呼吸器官斷層掃描研究，以及確定呼吸量、肺活量、器官壓力的功能測試。

在肺彈性纖維增生症中，值得注意的是肺活量測定期間測量到的外呼吸功能的下降。活躍肺泡腔的減少對肺的肺活量（VC）和內部結構壁的增厚 - 對器官的擴散能力（DCL）有顯著影響，該器官提供通氣和氣體交換功能（簡單來說）換句話說，從血液中吸收二氧化碳並提供氧氣）。

胸膜實質彈性纖維增生症的典型特徵是空氣進入肺部受限（阻塞）和吸氣時肺擴張受損（受限）、外呼吸功能惡化、中度肺動脈高壓（肺部壓力升高），半數患者被診斷出。

肺組織切片顯示器官內部結構的特徵性變化。這些包括：胸膜和實質纖維化與肺泡壁彈性變性相結合，淋巴細胞在肺泡緻密分區區域積聚，成纖維細胞轉化為不典型的肌肉組織，水腫液的存在。

斷層掃描顯示肺上部的肺損傷，表現為胸膜增厚灶和實質結構變化。肺部過度生長的結締組織的顏色和性質類似肌肉，但肺部的體積減少了。在薄壁組織中發現相當大的含空氣空腔（囊腫）。支氣管和細支氣管不可逆的局部（或瀰漫性）擴張（牽引性支氣管擴張）、膈頂低位是其特徵。

許多患者的放射學研究揭示了「毛玻璃」和「蜂窩肺」區域，表明由於存在組織增厚灶而導致肺部通氣不均勻。大約一半的患者有淋巴結和肝臟腫大。

肺部彈性纖維增生症應與寄生蟲感染和相關嗜酸性粒細胞增多引起的纖維化、心內膜彈性纖維增生症、通氣受損的肺部疾病和「蜂窩肺」的圖片、自體免疫疾病組織細胞增多症X（這種肺部損傷病理的一種形式稱為Hend-Schuller-Krischen 病），結節病和肺結核的表現。

治療 彈性纖維增生症

彈性纖維變性，無論其發生在何處，都被認為是一種危險且幾乎無法治癒的疾病。胸膜和肺實質的病理改變不能透過藥物恢復。即使將荷爾蒙抗發炎藥物（皮質類固醇）與支氣管擴張劑合併使用也無法達到預期的效果。支氣管擴張劑有助於稍微緩解患者的病情，緩解阻塞性綜合徵，但它們不會影響肺部發生的過程，因此只能用作支持療法。

肺彈性纖維增生症的手術治療也無效。唯一可以改變這種情況的手術是捐贈器官移植。但遺憾的是，肺移植仍具有同樣不利的預後。[11]

根據國外科學家介紹，彈性纖維增生症可以被認為是肺部或骨髓幹細胞移植的常見併發症之一。在這兩種情況下，肺部結締組織纖維都會發生變化，影響外部呼吸功能。

如果不進行治療（迄今為止還沒有有效的治療方法），疾病就會進展，在 1.5-2 年內，大約 40% 的患者死於呼吸衰竭。留下來的人的預期壽命也受到嚴重限制（最多 10-20 年），工作能力也受到嚴重限制。該人變得殘疾。

心臟彈性纖維增生症也被認為是一種醫學上無法治癒的疾病，特別是如果它是一種先天性病變的話。通常兒童活不到 2 歲。他們只能透過心臟移植來挽救，這本身就是一項困難的手術，風險很高，後果難以預測，尤其是在這麼年輕的時候。

透過手術可以矯正一些嬰兒的先天性心臟異常，這樣就不會加重患病孩子的病情。對於動脈狹窄，通常會安裝血管擴張器 - 分流器（主動脈冠狀動脈繞道手術）。當心臟的左心室擴張時，其形狀會迅速恢復。但即使這樣的手術也不能保證孩子可以不用移植。大約20-25%的嬰兒能夠存活，但他們一生都患有心臟衰竭，即他們不被認為是健康的。

如果這種疾病是後天獲得的，值得在藥物的幫助下為孩子的生命而戰。但要明白，疾病出現得越早，對抗它就越困難。

藥物治療的目的是對抗和預防心臟衰竭的惡化。給患者開下列心臟藥物：

• 影響血壓並使其維持正常的血管張力素轉換酶 (ACE) 抑制劑（卡托普利、依那普利、貝那普利等），
• β-腎上腺素阻斷劑用於治療心律不整、動脈高血壓、預防心肌阻塞（阿那普林、披索洛爾、美托洛爾）、
• 強心甙類，長期使用不僅支持心臟功能（增加心肌細胞鉀含量，改善心肌傳導），還能輕微減輕心內膜增厚程度（地高辛、皮托辛、毒毛花素），
• 保鉀利尿劑（螺內酯、維羅螺隆、dekriz），預防組織水腫，
• 使用抗凝血劑（cardiomagnil、magnicor）進行抗血栓治療，防止血栓形成和冠狀血管血液循環受損。

對於先天性心內膜彈性纖維增生症，持續的支持性治療不會促進康復，但可以將心臟衰竭或血栓栓塞死亡的風險降低 70-75%。[12]

藥物

正如我們所看到的，心內膜彈性纖維增生症的治療與心臟衰竭的治療沒有太大區別。在這兩種情況下，心臟科醫生都會考慮心臟病的嚴重程度。藥物處方嚴格個別化，考慮到患者的年齡、合併症、心臟衰竭的形式和程度。

有 5 組藥物用於治療後天性心內膜彈性纖維增生症。讓我們考慮每組中的一種藥物。

「依那普利」 - 一種來自 ACE 抑制劑的藥物，以不同劑量的片劑形式提供。此藥增加冠狀動脈血流量，擴張動脈，降低血壓而不影響腦循環，減緩並減少心臟左心室的擴張。此藥改善心肌的血液供應，減少缺血的影響，稍微降低血液凝固，防止血栓的形成，具有輕微的利尿作用。

對於心臟衰竭，該藥物的處方期限超過六個月或永久。此藥物從最小劑量（2.5 mg）開始，每3-4天逐漸增加2.5-5 mg。永久劑量將是患者能夠良好耐受並將血壓維持在正常範圍內的劑量。

每日最大劑量為 40 毫克。可以一次服用，也可以分2次服用。

如果血壓低於正常值，則逐漸減少藥物劑量。不允許突然停止「依那普利」治療。建議每天服用 5 毫克維持劑量。

該藥物用於治療成年患者，但也可以用於兒童（安全性尚未正式確定，但在發生彈性纖維增生症時，小患者的生命受到威脅，因此考慮了風險比） 。 ACE抑制劑不適用於對藥物成分不耐受的患者、卟啉症患者、妊娠期患者和哺乳期患者。如果患者先前因服用該組任何藥物而出現昆克水腫，則禁用「依那普利」。

對以下疾病的病人開藥時應謹慎：嚴重腎臟及肝臟疾病、高血鉀、醛固酮增多症、主動脈或二尖瓣狹窄、結締組織全身病變、心臟缺血、腦部疾病、糖尿病。

在用藥期間不要服用常規利尿劑，以避免脫水和強烈的降血壓作用。與保鉀利尿劑同時服用需要調整劑量，因為高血鉀的風險很高，進而引起心律不整、驚厥性癲癇發作、肌張力下降、虛弱加劇等。

藥物「依那普利」通常耐受性很好，但有些患者可能會出現副作用。最常見的被認為是：血壓嚴重下降直至崩潰、頭痛和頭暈、睡眠障礙、疲勞增加、平衡、聽力和視力的可逆性損害、耳鳴、呼吸急促、咳嗽無痰、血液變化和尿液，通常表明肝腎功能不正常。可能：掉髮、性慾減退、「潮熱」症狀（熱感和心悸、臉部皮膚充血等）。

「比索洛爾」 - 具有選擇性作用的β-腎上腺素阻斷劑，具有降血壓和抗缺血作用，有助於對抗心動過速和心律不整的表現。預算手段以片劑的形式，預防心內膜彈性纖維增生症心臟衰竭的進展。[13]

與許多其他治療冠狀動脈心臟病和慢性心臟衰竭的藥物一樣，「比索洛爾」需要長期服用。最好在早上飯前或飯時服用。

至於建議劑量，則根據血壓值和與該藥物同時處方的藥物單獨選擇。平均而言，單次（又稱每日）劑量為 5-10 毫克，但如果壓力略有增加，可減少至 2.5 毫克。腎臟功能正常的患者可以服用的最大劑量為 20 毫克，但僅限於穩定高血壓的情況。

只有在醫師許可的情況下才能增加指定劑量。但在嚴重的肝臟和腎臟疾病中，10毫克被認為是最大允許劑量。

在左心室功能障礙（最常發生於彈性纖維增生症）背景下的心臟衰竭的綜合治療中，透過逐漸增加劑量1.25 mg來選擇有效劑量。同時，從盡可能低的劑量（1.25 毫克）開始。每隔1週增加劑量。

當劑量達到5mg時，間隔時間增加至28天。 4週後，劑量增加2.5 mg。遵循這樣的間隔和標準，達到10毫克，患者將不得不長期或永久服用。

如果該劑量耐受性較差，則逐漸減少至舒適劑量。也不應突然停止β受體阻斷劑治療。

對藥物活性物質和賦形劑過敏、急性和失代償性心臟衰竭、心因性休克、2-3度房室傳導阻滯、心搏過緩、穩定低血壓和一些其他心臟病、嚴重支氣管氣喘的情況下不應服用該藥物、支氣管阻塞、嚴重末梢循環障礙、代謝性酸中毒。

進行複雜治療時應謹慎。因此，不建議「比索洛爾」與一些抗心律不整藥（奎尼丁、利多卡因、苯妥英等）、鈣拮抗劑和中樞性降血壓藥併用。

使用「比索洛爾」治療期間可能出現的不良症狀和病症：疲勞加劇、頭痛、潮熱、睡眠障礙、起床時壓力下降和頭暈、聽力障礙、胃腸道症狀、肝臟和腎臟疾病、效力下降、肌肉虛弱和抽筋。有時患者主訴末梢循環障礙，表現為四肢尤其是手指和腳趾體溫下降或麻木。

如果有支氣管肺系統、腎臟、肝臟、糖尿病等伴隨疾病，出現不良反應的風險較高，表示病情惡化。

「地高辛」是一種基於毛地黃植物的流行的廉價強心苷，嚴格按照醫生的處方（片劑）分配，並應在他的監督下使用。在CHD和CHF惡化的情況下，在醫院條件下進行注射治療，由於該藥物具有毒性和類似藥物的作用，因此以最低有效劑量永久服用片劑。

治療作用是改變心肌收縮的強度和幅度（提供心臟能量，在缺血情況下支持心臟）。該藥還具有血管舒張（減少充血）和部分利尿作用，有助於緩解水腫和減輕呼吸衰竭的強度，表現為呼吸困難。

「地高辛」和其他強心配醣體的危險在於，過量服用可能會因心肌興奮性增加而引起心律不整。

在冠心病惡化時，藥物以注射方式給藥，根據病情的嚴重程度和患者的年齡選擇個別劑量。當病情穩定後，藥物改為片劑。

通常，該藥物的標準單劑量為0.25毫克。給藥頻率可以是每天 1 至 5 次，間隔相等。在CHF急性期，每日劑量可達1.25mg，當病情永久穩定後，需每天服用0.25（較少見0.5）mg的維持劑量。

為兒童開藥時，會考慮患者的體重。有效安全劑量以每公斤體重0.05-0.08毫克計算。但該藥不是連續給藥，而是1-7天。

強心配醣體的劑量應由醫師依照患者的病情和年齡來規定。在這種情況下，自行調整劑量或同時服用2種具有此類作用的藥物是非常危險的。

「地高辛」不適用於不穩定型心絞痛、明顯心律不整、2-3度心臟房室傳導阻滯、心包填塞、亞當斯-斯托克斯-摩根症候群、孤立性二尖瓣狹窄及主動脈瓣狹窄、稱為沃爾夫-的先天性心臟異常。低血鉀症和其他一些病症。禁忌症清單相當大，包括具有多種表現的綜合徵，因此只能由專家決定是否使用這種藥物。

地高辛也有副作用。這些包括心律不整（由於劑量選擇不正確和過量）、食慾下降、噁心（通常伴有嘔吐）、大便紊亂、嚴重虛弱和高度疲勞、頭痛、眼前出現「蒼蠅」 、血小板計數減少和凝血障礙、過敏反應。大多數情況下，這些症狀和其他症狀的出現與服用高劑量藥物有關，但很少與長期治療有關。

「螺內酯」係指鹽皮質激素拮抗劑。它具有利尿作用，促進鈉、氯和水的排泄，但保留心臟正常功能所必需的鉀，因為其傳導功能主要基於這種元素。有助於緩解水腫。用作充血性心臟衰竭的輔助藥物。

根據疾病的階段施用藥物。在急性發作時，藥物可以注射劑和片劑的形式給藥，劑量為每天 50-100 毫克。當病情穩定後，長期維持劑量為25-50mg。如果鉀和鈉的平衡在前者減少的方向上受到干擾，可以增加劑量，直到建立正常的微量元素濃度。

在兒科中，有效劑量是根據患者每公斤體重1-3毫克螺內酯的比例來計算的。

正如我們所看到的，建議劑量的選擇也是個體化的，在心臟病學中使用的許多其他藥物的處方中也是如此。

使用利尿劑的禁忌症可能是：體內鉀過多或鈉含量過低、與不排尿（無尿）相關的病理、腎功能受損的嚴重腎臟疾病。該藥物不適合孕婦和哺乳期婦女以及對該藥物成分不耐受的人。

患有房室傳導阻滯（可能加重）、鈣過多（高鈣血症）、代謝性酸中毒、糖尿病、月經失調、肝病的患者應謹慎使用該藥物。

服用藥物可能會導致頭痛、嗜睡、運動平衡和協調障礙（共濟失調）、男性乳房腫大（男性女乳症）和性能力受損、月經模式改變、聲音粗啞和女性過度脫髮（多毛症） 、上腹痛和胃腸道疾病、腸絞痛、腎臟和礦物質平衡失調。皮膚和過敏反應是可能的。

當超過所需劑量時，通常會觀察到不良症狀。如果劑量不足，可能會出現腫脹。

「Magnicor」 - 一種防止血栓形成的藥物，基於乙醯水楊酸和氫氧化鎂。治療心臟衰竭的抗血栓治療的有效手段之一。具有鎮痛、抗發炎、抗聚集作用，影響呼吸功能。氫氧化鎂可減少乙醯水楊酸對胃腸道黏膜的負面影響。

在心內膜心肌彈性纖維增生症中，此藥用於預防目的，因此最小有效劑量為 75 mg，相當於 1 片。對於血栓形成和隨後冠狀動脈腔狹窄而導致的心臟缺血，初始劑量為2片，維持劑量相當於預防劑量。

超過建議劑量會顯著增加難以止血的風險。

由於該藥物含有乙醯水楊酸，因此劑量適用於成年患者，15 歲以下服用可能會產生嚴重後果。

此藥不適用於兒童和青少年患者，如果對乙醯水楊酸和該藥物的其他成分不耐受，「阿斯匹靈」氣喘（病史中），糜爛性胃炎的急性病程，消化性潰瘍，出血性素質，嚴重的肝臟和腎臟疾病，嚴重失代償性心臟衰竭。

在懷孕期間，考慮到對胎兒和懷孕過程可能產生的負面影響，僅在絕對必要的情況下才開立“Magnicor”，並且僅在妊娠 1-2 個月內使用。在懷孕第三期，這種治療是不可取的，因為它會導致子宮收縮力下降（延長產程）並可能導致嚴重出血。胎兒可能患有肺動脈高壓和腎功能障礙。

此藥的副作用包括胃腸道一側的症狀（消化不良、上腹痛和腹痛，以及因缺鐵性貧血而出現胃出血的風險）。在給藥的背景下可能會出現鼻出血、牙齦和泌尿系統器官出血，

若服用過量，可能會出現頭暈、昏厥、耳鳴。過敏反應並不罕見，特別是在對水楊酸鹽過敏的背景下。但過敏反應和呼吸衰竭是罕見的不良反應。

作為複雜治療一部分的藥物選擇和建議劑量應嚴格個別化。孕婦、哺乳期婦女、兒童和老年患者的治療應特別謹慎。

民間治療與順勢療法

心臟彈性纖維增生症是一種嚴重且嚴重的疾病，具有特徵性的進行性病程，幾乎沒有復原的機會。顯然，用民間療法有效治療這種疾病是不可能的。民間藥方主要歸結為草藥治療，只能作為輔助手段，必須在醫生許可的情況下使用，以免使本來就很差的預後變得複雜化。

至於順勢療法，它們的使用並不被禁止，並且可以作為心臟衰竭複雜治療的一部分。然而，在這種情況下，與其說是治療，不如說是預防 CHF 進展。

這些藥物應由經驗豐富的順勢療法醫生開處方，有關將其納入複雜療法的可能性的問題由主治醫生負責。

哪些順勢療法有助於延緩彈性纖維增生症心臟衰竭的進展？對於急性心臟衰竭，順勢療法醫師會採用以下療法：砷、酒石酸銻、蔬菜碳、草酸。儘管在選擇有效藥物時適應症相似，但醫生仍依賴以紫紺形式出現的缺血的外部表現（其程度和患病率）以及疼痛綜合徵的性質。

在CCN 中，維持治療可能包括：Lahesis 和Nayu、Lycopus（心臟擴大的初始階段）、Laurocerazus（治療休息時呼吸困難）、Latrodectus mactans（治療瓣膜病變）、山楂製劑（特別適用於心內膜心肌病變）。

如果出現心悸，可以開立對症治療藥物：Spigelia、Glonoinum（治療心搏過速）、Aurum Metalum（治療高血壓）。

Grindelia、Spongia 和 Lahegis 可用於減輕呼吸短暫的嚴重程度。為了控制心臟疼痛，可以開處方：仙人掌，仙人掌，眼鏡蛇，銅，以緩解在此背景下的焦慮 - 烏頭。在心源性氣喘的發展中顯示：洋地黃、月桂樹、石松屬。

預防

預防心臟和肺部獲得性彈性纖維增生症包括預防和及時治療感染性和發炎性疾病，尤其是影響重要器官的疾病。對潛在疾病的有效治療有助於防止危險的後果，而這正是彈性纖維增生症的本質。這是照顧好您和下一代的健康的絕佳理由，即所謂的健康未來和長壽。

預測

心臟和肺部彈性纖維增生症中結締組織的變化被認為是不可逆的。雖然一些長期治療的藥物可以稍微減少心內膜厚度，但並不能保證治癒。雖然病情並不總是致命的，但預後仍然相對不利。 4年存活率為77%。[14]

正如我們已經提到的，最糟糕的預後是先天性心臟彈性纖維增生症，在兒童生命的最初幾週和幾個月內，心臟衰竭的表現就已經可見。只有心臟移植才能挽救嬰兒，而這麼早的手術本身就是一個危險的手術，應該在2歲之前進行。這樣的孩子通常不會再活了。

其他手術只能避免孩子過早死亡（並非總是如此），但無法徹底治癒孩子的心臟衰竭。死亡伴隨著失代償和呼吸衰竭。

肺彈性纖維增生症的預後取決於病程。在症狀如閃電般發展的情況下，可能性極低。如果病情逐漸進展，患者可能會活約10-20年，直到因肺泡變化而出現呼吸衰竭。

透過以下預防措施可以避免許多棘手的病症。就心臟彈性纖維增生症而言，主要是預防那些可能影響胎兒心臟和循環系統發育的因素（遺傳傾向和突變除外，在此之前醫生無能為力）。如果無法避免，早期診斷有助於在可以終止妊娠的階段發現病理，這在這種情況下被認為是人道的。