彈性纖維增生症

医学中的“纤维弹性”一词是指由于弹性纤维的生长受损而覆盖了人体结缔组织的变化，覆盖了内部器官和血管的表面。在这种情况下，器官及其结构的壁增厚，这必然影响人体重要系统的功能，特别是心血管和呼吸系统。反过来，这导致患者的健康状况恶化，尤其是在身体劳累期间，影响了生命的质量和持续时间。

流行病學

通常，疾病伴随着结缔组织的变化，导致内脏内脏的膜和隔膜变厚，可分为两组：心脏纤维纤维弹性和肺纤维弹性。心脏病理既可以是先天性的，也可以是疾病的肺形式。

肺纤维弹性在中年开始发展（接近55-57岁），尽管在一半的情况下应在童年时期寻求疾病的起源。当疾病的症状不存在时，它的特征是“光”间隔。在这种情况下，该疾病没有性偏好，可以平等地影响男女。这种相当罕见的病理的特征是肺部的胸膜组织和实质（功能细胞）的变化主要在肺上叶中。由于该疾病的病因学和发病机理尚不清楚，因此该疾病归因于特发性病理。根据医学术语，它被称为“胸膜纤维纤维曲折”。 [1] ]

心脏纤维弹性是心脏膜病理学的广义名称，其特征在于其增厚和功能降低。病理的先天性形式的特征是心脏内壁的扩散（广泛）增厚。这是一块薄的结缔组织，衬有心脏腔（其部门）并形成阀。

在成年患者中，通常会诊断出疾病的局灶性形式，当心脏的内表面仿佛被较强，较厚的组织覆盖（不仅包括过度生长的纤维，而且还包括血栓性肿块）时。

）。）。

在心脏纤维舒张的一半病例中，不仅是心脏的壁，还包括瓣膜（心房和心室之间的二尖二刺，左心室和主动脉之间的三尖齿主动脉，右心室和肺动脉之间的骨）。反过来，这会损害阀功能并导致动脉孔的狭窄，与其他心脏腔相比，这已经很小。

医学术语中的心内膜纤维弹性被称为心内膜纤维弹性（产前纤维弹性，心内膜硬化，胎儿心内膜心炎等）。但是，心脏膜的中部肌肉层经常也可能参与此过程。 [2] ]

心肌（由心肌细胞组成的心脏的肌肉层），基因突变和严重的感染过程可能会引起广泛形式的纤维弹性形式，而不仅仅是心内膜心内膜，而且还涉及心肌。通常，内膜中的发育不良过程是由各种原因引起的，发生在其与肌肉鞘接触的边界，违反了该层的收缩力。在某些情况下，甚至内部层向心肌内呈向内，用成纤维细胞和纤维替换心肌细胞，这会影响神经冲动的传导和心脏的节奏手术。

通过心脏膜厚度增厚的血管心肌增厚，会损害心肌营养（心肌缺血），这又可能导致心脏肌肉组织的坏死。

患有心肌受累的心内膜纤维弹性被称为心脏心脏或心内膜纤维弹性。

根据统计数据，这种罕见疾病的大多数病例（占新生儿总数的0.007％）被诊断出心脏左心室的纤维弹性，尽管在某些情况下，该过程也扩展到右心室和心房，包括分隔它们的瓣膜。

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心脏纤维纤维弹性通常伴随着大型冠状血管的病变，也覆盖着结缔组织。成年后，它通常是在血管进行性动脉粥样硬化的背景下发生的。

这种疾病在热带非洲国家中更常见的人口中，生活水平低，受到营养不良，经常感染以及所食用的某些食物和植物的青睐。

在莱夫勒纤维塑性心内膜炎的最后阶段还注意到心内膜增厚，主要影响中年男性。该疾病的发病机理还与导致严重嗜酸性粒细胞增长的传染剂有关，这是内部寄生虫感染的特征。在这种情况下，身体的组织（主要是心肌和大脑）开始存在缺氧（缺氧）。尽管心脏纤维弹性的症状和Leffter的纤维性心内膜炎的症状相似，但医生认为它们是完全不同的疾病。

原因 彈性纖維增生症

纤维弹性是指重要器官中结缔组织的变化：心脏和肺部，伴有器官功能障碍并影响患者的外观和状况。几十年来，医生已经知道了这种疾病。 18世纪初描述了心脏内膜（内膜）内膜的纤维弹性，关于肺的类似变化开始在2个半世纪后开始讲话。然而，医生尚未就病理结缔组织过度生长的原因达成最终协议。

目前尚不清楚是什么究竟是什么导致结缔组织的生长和发育障碍。但是科学家已经确定了这种变化的某些风险因素，考虑到疾病的可能原因（但不是确定的）原因。

因此，在被认为是成熟人的肺纤维弹性的发病机理中，特殊作用归因于在一半患者中发现的器官的复发性感染性病变。感染引起了肺和胸膜组织的炎症，并长时间炎症易于其纤维化转化。

一些患者的家庭有纤维弹性病史，这表明遗传性倾向。在其生物体中发现了非特异性自身抗体，这引起了不确定病因的长期炎症过程。

据信，肺组织的纤维化变化可能是胃食管反流疾病引起的。尽管此链接可能是间接的。还认为心血管疾病或肺血栓形成患者的纤维弹性风险也更高。

年轻和年轻的肺纤维弹性在怀孕期间可以提醒自己。通常，该疾病潜伏了大约10年或更长时间，但可以更早地表现出来，这可能是由于未来母亲和荷尔蒙变化的负荷增加，但尚无确切的解释。然而，在30％的生殖年龄患者中观察到了这种疾病发展的模式。

怀孕本身不会引起疾病，但是它可以加速事件的发展，这是非常可悲的，因为该疾病的致命性很高，纤维弹性的预期寿命也很低。

心脏纤维弹性在大多数情况下可以归因于小儿疾病。早在4-7个月大的胎儿中，先天病理早在产前时期就可以检测到，但只有在儿童出生后才能确认诊断。在这种疾病形式的发病机理中，考虑了几种可能的负面因素：母亲的传染性炎症性疾病传播给胎儿，心脏膜发育中的异常，心脏组织的血液供应受损，遗传突变，氧缺乏症，氧气缺乏症。

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据信，在感染中，病毒对心脏纤维弹性发育的最大致病贡献是由病毒产生的，因为它们嵌入了人体细胞中，破坏它们，改变组织的特性。与未来母亲的免疫力不同，胎儿的未形成的免疫系统无法保护他免受这些病原体的保护。后者可能不会经历病毒感染的后果，而在胎儿中转移的宫内感染会引起各种异常的出现。

一些科学家认为，纤维弹性传染性形式的发病机理中的决定性作用是通过影响7个月大的胎儿的感染而发挥的。此后，它只会引起炎症性心脏病（心肌炎，心内膜炎）。

心脏膜和瓣膜发育的异常，可以通过炎症过程或自身免疫反应不足而引起，从而使免疫系统的细胞开始攻击人体自身的细胞。

基因突变会导致结缔组织的发展不当，因为基因包含有关蛋白质结构（尤其是胶原蛋白和弹性蛋白蛋白）的结构和行为的信息。

心脏组织的缺氧和缺血可能是心脏发育异常的结果。在这种情况下，我们谈到先天性心脏病（CHD）引起的继发性纤维弹性。这些包括引起阻塞的异常（心脏及其血管的通畅性受损）：

• 瓣膜附近主动脉的狭窄或变窄，
• 在其拱形和下降部分的接口处主动脉的缩小或分段缩小，
• 主动脉中的闭锁或没有天然孔口，
• 心脏组织不发育（最常见的左心室，右心室和心房的频率较低），这会影响心脏的抽水功能。

据认为，怀孕的毒性也可能是胎儿纤维弹性的诱发因素。

在出生后时期，可以通过器官膜的感染性疾病促进心脏纤维弹性的发展，由于创伤，血管血栓栓塞，心肌出血，代谢性疾病增加了血液动力学疾病，纤维蛋白疾病增加（纤维蛋白形成，蛋白质含量增加）。同样的原因导致成人疾病的发展。

發病

结缔组织是人体的特殊组织，几乎是所有器官的一部分，但没有积极参与其功能。结缔组织归因于支持和保护功能。它包括一种骨骼（骨骼，基质）和限制器官的功能细胞，它提供了最终的形状和大小。结缔组织具有足够的强度，还可以保护器官的细胞免受破坏和伤害的侵害，可防止病原体的渗透，借助巨噬细胞的特殊细胞吸收过时的结构：死组织细胞，外蛋白，饮用的血液成分等。

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该组织可以称为辅助，因为它不包含确保特定器官功能的细胞元素。然而，它在身体的重要活动中的作用非常出色。作为血管外壳的一部分，结缔组织的结缔组织确保了这些结构的安全性和功能，这要归功于身体内部环境的周围组织的营养和呼吸（营养）。

有几种结缔组织。覆盖内脏器官的鞘称为松散的结缔组织。它是一种半液体，无色的物质，含有波浪状胶原蛋白纤维和直弹蛋白纤维，在它们之间偶然地散布着各种类型的细胞。这些细胞中的一些（成纤维细胞）是纤维结构的形成，另一些细胞（内皮细胞和肥大细胞）形成结缔组织的半透明基质，并产生特殊物质（肝素，组胺），其他（巨噬细胞）提供吞噬细胞，等等。

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第二种类型的纤维组织是密集的结缔组织，不包含大量单个细胞，而这些单个细胞又分为白色和黄色组织。白色组织由密集堆满的胶原纤维（韧带，肌腱，骨膜）和黄色组织组成，由带有成纤维细胞（韧带，血管，血管，肺部，肺）的混乱交织弹性蛋白纤维组成。

）。

结缔组织还包括：血液，脂肪，骨骼和软骨组织，但我们对它们不感兴趣，因为，谈到纤维弹性，意味着纤维结构的变化。弹性和弹性纤维仅包含松散而密集的结缔组织。

在大脑水平上调节成纤维细胞的合成和结缔组织纤维的形成。这样可以确保其特征的恒定（强度，弹性，厚度）。如果由于某些病理原因，辅助组织的合成和发育受到干扰（成纤维细胞的数量增加，其“行为”变化），则强大的胶原纤维或弹性纤维的生长变化过度，弹性纤维的生长变化（它们仍然很短，蠕动仍然很短），从而导致构成壳的内部结构和某些内部结构的变化。它们变得比必要的厚，更密集，更强，更弹性，类似于韧带和肌腱的纤维组织，这需要巨大的努力来伸展。

这样的组织不太伸展，限制了器官的运动（心脏和血管的自动节奏运动，吸入和呼气过程中肺的大小的变化），因此血液供应和呼吸器官的疾病，氧气缺乏症。

事实是，由于心脏作为泵和两个循环圆圈的心脏，身体的血液供应是进行的。小循环圈负责肺部的血液供应和气体交换，从那里氧气流动到心脏，从那里到达大循环圆圈，并在整个体内扩散，提供器官和组织的呼吸。

弹性鞘，限制了心肌的收缩，降低了心脏的功能，这在泵送血液和氧气中并不那么活跃。如果肺部纤维弹性的通风（渗透压）受到干扰，很明显，较少的氧气开始进入血液，即使有正常的心脏功能，也会导致组织和器官的氧气饥饿（缺氧）。 [3] ]

症狀 彈性纖維增生症

心脏和肺纤维弹性是两种类型的疾病，其特征是结缔组织内纤维的合成受损。它们具有不同的位置，但两者都可能威胁生命，因为它们与进行性或严重的心脏和呼吸衰竭有关。

肺纤维弹性是这种呼吸系统重要器官的一种罕见类型的间质性疾病。其中包括肺实质的慢性病理学，具有肺泡壁的病变（炎症，其结构和结构的破坏），肺毛细血管内衬里等。纤维舒张通常被认为是一种特殊的稀有进行性肺炎的形式，趋于在肺和胸膜组织中纤维化变化。

一开始几乎不可能检测到这种疾病，因为大约十年来，它可能不会以任何方式提醒自己。这个时期称为光间隔。可以意外检测到病理变化的开始，尚未影响肺和气体交换的数量，对肺部或呼吸系统或创伤的另一种疾病进行详细检查。

该疾病的特征是症状的进展缓慢，因此该疾病的首次表现可能会从其发作开始时显着延迟。症状逐渐恶化。

咳嗽和呼吸急促的不足是要注意的疾病的第一个迹象。这些症状通常是呼吸道疾病的结果，因此可能与感冒及其长期后果有关。呼吸困难通常被视为心脏疾病或与年龄有关的变化。但是，这种疾病是在接近老年的人中被诊断出来的。

患者和检查他们的医生都可以犯错误，从而导致发现危险疾病的迟到。值得关注咳嗽，咳嗽在纤维弹性中没有生产力，但并未受到粘液溶剂和预期剂的刺激，但受到咳嗽抑制剂的控制。这种性质的长时间咳嗽是肺纤维弹性的特征症状。

呼吸困难是由肺泡壁和胸膜增厚，肺中肺泡腔体积减少和数量的肺泡造成的呼吸衰竭引起的（在honeycomb的X射线上可以看到器官实质）。症状在身体劳累的影响下加剧，首先是显着的，甚至很小。随着疾病的进展，它恶化，这成为患者残疾和死亡的原因。

纤维弹性的进展伴随着一般状况的恶化：缺氧导致虚弱和头晕，体重降低，体重降低（厌食症发生），指甲球形变化，例如鼓声，皮肤变得苍白，外观痛苦。

的外观。。

一半的患者患有难度和胸痛的形式的非特异性症状，这是气胸的特征（胸膜腔中气体的积累）。这种异常也可能是由于创伤，原发性和继发性肺部疾病，治疗不当而发生的，因此不可能根据其进行诊断。

用于心脏的纤维弹性以及肺结缔组织生长的病理，其特征是：浅皮肤，体重减轻，虚弱，通常具有攻击性特征，呼吸困难。也可能存在持续的亚释放温度，没有冷或感染的迹象。

许多患者的肝脏大小发生了变化。没有功能障碍的症状就会扩大。腿，脸，手臂和骨区域也可能肿胀。

该疾病的特征表现被认为是增加与心脏功能障碍相关的循环不足。在这种情况下，心动过速（心跳的数量通常与心律不齐相结合），呼吸急促（包括在没有身体劳累的情况下），组织的cyaniso（蓝色，是由血液在血液中积累引起的，是由血液中的羧基糖蛋白积累，即碳蛋白质与碳二氧化物的混合物，以及碳二氧化物的混合物，并不应等应应造成的混合物。诊断。

同时，在患有这种病理学的孩子出生后，症状都可以立即出现。在年龄较大的儿童和成人中，严重心力衰竭的迹象通常在呼吸道感染的背景下出现，这是触发因素。 [4] ]

儿童的纤维弹性

如果肺纤维弹性是一种成年人的疾病，通常是从童年开始的，但是很长一段时间都没有提醒自己，那么这种心脏心内膜心脏心脏心内膜病理的病理经常出现在婴儿出生之前，并且从出生的第一瞬间就会影响他的生活。这种罕见但严重的病理学导致了难以纠正婴儿心力衰竭的发展，其中许多人在两年内死亡。 [5] ]

在大多数情况下，新生儿的心内膜纤维弹性是婴儿在子宫内仍发生的病理过程的结果。从母亲那里感染，基因突变，心血管系统发展中异常，遗传代谢疾病 - 根据科学家的说法，所有这些都可能导致心脏膜中的结缔组织变化。特别是如果一个4-7个月大的胎儿同时暴露于两个或多个因素。

例如，心脏和冠状血管异常（狭窄，闭锁，主动脉的骨质，心肌细胞的异常发育，心内膜软弱等异常的骨质，心内膜弱点等），导致组织缺陷性缺陷的炎症，与儿童的炎症相结合，使儿童实际上没有更多的机会。如果器官发育中的缺陷仍然可以立即纠正，则进行性纤维弹性只能减慢，但不能治愈。

胎儿心脏纤维舒张通常在妊娠期至三年超声检查期间已经检测到。超声检查和超声心动图在20至38周时显示出高温生成性，这表明内膜心脏的增厚和增厚（更常见的散射，较少，局灶性较少），心脏大小和形状的变化（器官的大小肿大，并采用球形或子弹的形状，内部结构逐渐扁平）。 [6] ]

在30-35％的病例中，在妊娠26周之前，在65-70％的情况下检测到纤维弹性。在超过80％的新生儿中，纤维弹性与阻塞性心脏缺陷相结合，即，尽管早期发现它是次要的。在一半的患病儿童中检测到左心室增生，这解释了这种心脏结构的纤维弹性患病率很高。主动脉及其瓣膜的病理学，在三分之一的患有心内膜过度生长的儿童中检测到，也导致左心室腔室的扩大（扩张）及其功能障碍。

当心脏纤维弹性被以仪器确认时，医生建议终止怀孕。母亲拒绝医学流产的几乎所有出生的孩子都证实了这种疾病的迹象。心力衰竭的症状是纤维弹性的特征，出现在一年之内（很少在2 - 3年的生命中）。在疾病综合形式的儿童中，从生命的第一天开始检测到心力衰竭的迹象。

在儿童中，原发性和纤维纤维组合的先天性形式通常在严重心力衰竭的发展方面迅速发展。病情较低，这是由低活动，儿童的嗜睡，由于疲劳迅速，食欲不振，出汗增加而拒绝乳房的表现。所有这些都导致了这样一个事实，即孩子体重不好。婴儿的皮肤痛苦苍白，有些蓝色颜色，通常在鼻labial三角形区域。

有不良免疫力的迹象，因此这样的孩子经常并迅速感染呼吸道感染，使情况变得复杂。有时，在生命的头几天和几个月中，孩子没有被诊断出患有循环系统疾病，但是经常感染和肺部疾病成为充血性心力衰竭的触发因素。

对疑似或先前被诊断的纤维弹性的新生儿和婴儿进行的其他健康检查表明，血压低（低血压），心脏大小增加（心脏瘤），心脏检查中的闷闷不乐的色调，有时是二尖瓣瓣膜不足，心律不足，心动过心和Dyspnea的收缩杂音特征。肺试镜显示出喘息的存在，表明交通拥堵。

对左心室的心内膜损伤通常会导致心脏肌肉层（心肌）的减弱。正常的心律由两个有节奏的交替音调组成。在纤维弹性中，可能会出现三分之一（有时甚至是第四个语调）。这种病理性的节奏是可以听到的，并且类似于三冲程的马鸡，因此称为疾驰的节奏。

幼儿纤维弹性的另一种症状可以被认为是心脏驼峰的出现。事实是，产后早期的孩子的肋骨仍然是新泥泞的，并由软骨组织表示。增加心脏的大小会导致这样的事实，即它开始按“软”肋骨上下压，结果它们弯曲并持续弯曲的向前形状（心脏驼峰）。在患有纤维弹性的成年人中，即使所有心脏结构都肿大，心脏驼峰也不会形成。

本身，心脏驼峰的形成仅表示先天性心脏缺陷而没有指定其性质。但是无论如何，它与心脏及其心室的大小增加有关。

很少诊断出儿童纤维弹性的水肿综合征，但是许多婴儿的肝脏肿大，从肋骨拱的边缘下方开始平均突出3厘米。

如果获得了纤维弹性（例如，由于心脏内衬的炎症性疾病），临床情况通常是缓慢进行的。一段时间以来，可能根本没有症状，然后在运动过程中呼吸急促，心率增加，快速疲劳和身体耐力低的呼吸急促形式存在轻度的心脏功能障碍迹象。不久之后，肝脏开始扩大，水肿和头晕咒语。

所有获得的纤维弹性症状都是非特异性的，这使得难以诊断这种疾病，让人联想到心肌病或肝脏和肾脏疾病。该疾病通常是在严重心力衰竭阶段被诊断出的，这会对治疗的结果产生负面影响。

並發症和後果

应该说，心脏和肺部的纤维弹性是严重的病理，其过程取决于不同的情况。先天性心脏缺陷可以在很小的时候就可以通过手术纠正，这使情况变得非常复杂，但死亡的风险仍然很高（约10％）。

据信，疾病发生的越早，其后果就越严重。先天性纤维弹性在大多数情况下都有闪电或急性过程，心力衰竭进展的事实证实了这一点。六个月以下儿童的急性CH的发展被认为是预后不良的迹象。

在这种情况下，治疗不能保证心脏功能的完全恢复，而只会抑制心力衰竭症状的进展。另一方面，在婴儿的头两年中，缺乏这种支持性治疗会导致死亡。

如果在婴儿一生的头几天或几个月内检测到心力衰竭，则婴儿很可能不会活一周。儿童对治疗的反应各不相同。在没有治疗作用的情况下，几乎没有希望。但是在提供的帮助下，生病孩子的预期寿命很短（从几个月到几年）。

导致纤维弹性的先天性心脏缺陷的手术干预和纠正通常会改善患者的病情。通过成功对心脏左心室增生的手术治疗并满足医生的要求，该疾病可以接受良性的病程：心力衰竭将有慢性病程而没有进展的迹象。尽管这种结果几乎没有希望。

至于心脏纤维弹性的获得形式，它迅速获得了慢性病程并逐渐发展。药物治疗可以减慢过程，但不能阻止它。

肺纤维弹性发生在光周期后的实质和器官膜变化的出现时间开始迅速发展，并在几年内实际杀死了一个人，引发了严重的呼吸衰竭。可悲的是，尚未开发出有效的疾病治疗方法。 [7] ]

診斷 彈性纖維增生症

心内膜纤维舒张，其症状大多在很小的时候就检测到了先天性疾病。如果我们排除了疾病在童年和成年期开始发展为创伤和体细胞疾病的并发症时，可以在产前期间（即出生前，出生之前）发现病理学。

可以检测到这种病理。

医生认为，可以在怀孕14周的14周后检测到心内膜组织的病理变化，胎儿心脏的形状变化以及其工作的某些特征（纤维弹性的特征）。但这仍然是很小的一段时间，不能排除这种疾病可以在以后表现出来，更接近怀孕的三个月，有时甚至在分娩前几个月。因此，建议在监测孕妇时以几周的时间间隔对胎儿心脏进行临床超声检查。

在下一次超声波期间，医生可以怀疑这种疾病的迹象吗？很大程度上取决于疾病的形式。大多数情况下，在左心室区域诊断出纤维弹性，但并非总是会扩大这种结构。疾病的扩张形式随着心脏的球形形状在超声检查期间很容易确定心脏的左心室，其顶端由左心室表示，左心室的大小一般增加，介入室内室的大小膨胀向右心室。但是纤维弹性的主要征兆是心内膜的增厚，以及心脏隔膜的增厚，这些结构的回声性具有特征性的增加，这是通过特定的超声研究确定的。

该研究是使用带有心脏病计划的特殊超声设备进行的。胎儿超声心动图对母亲和未出生的孩子无害，但它不仅可以检测心脏的解剖变化，而且还可以确定冠状血管的状态，其中存在血液凝块的存在，而心脏膜的厚度变化。

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胎儿超声心动图不仅是在解释超声检查期间存在异常的情况下开出的，而且在母亲感染（尤其是病毒）的情况下，摄入有效的药物，遗传性倾向，代谢性疾病的存在以及老年人的老年儿童的存在。

胎儿超声心动图可用于检测其他先天性形式的纤维弹性形式。例如，右心室纤维弹性，这是一个广泛的过程，左心室和邻近结构同时参与：右心室，心脏瓣膜，心脏，心房，纤维性舒张的综合形式，内膜心内膜纤维弹性与宽度范围内的狭窄和宽度（通常是检测到产前检测到的心内膜纤维弹性的预后较差，因此医生建议在这种情况下终止怀孕。通过重复的胎儿心脏超声来排除错误诊断的可能性，胎儿心脏的重复超声是在揭示病理学的第一次检查后4周进行。显然，关于终止或保存怀孕的最终决定留给了父母，但他们应该意识到他们谴责孩子的生命。

心内膜纤维弹性并不总是在怀孕期间发现，尤其是如果我们考虑到并不是所有未来的母亲都在妇女咨询中注册并接受预防性超声诊断的事实。孩子在子宫中的疾病实际上不会影响孕妇的状况，因此生病的婴儿的诞生通常会成为令人不快的惊喜。

在某些情况下，父母和医生在婴儿出生几个月后都会了解婴儿的病。在这种情况下，除了钠浓度升高（高钠血症）外，实验室血液检查可能没有显示出来。但是它们的结果将在鉴别诊断中有用，以排除炎症性疾病。

有乐器诊断的希望。在纤维弹性病例中，标准心脏检查（ECG）并没有特别揭示。它有助于鉴定心脏的心脏疾病和心肌的电气传导，但不能指定这种功能障碍的原因。因此，ECG电压的变化（在年轻的年龄通常被低估，相反，相反，过高）表明心肌病不仅与心脏病理性有关，而且与代谢疾病有关。心动过速是心脏病的症状。当心脏的两个心室受到影响时，心脏图可能完全正常。 [8] ]

计算机断层扫描（CT）是检测心血管钙化并排除心包炎的出色非侵入性工具。 [9] ]

磁共振成像（MRI）可能有助于检测纤维弹性，因为活检是侵入性的。心肌灌注序列中的低位边缘和延迟增强序列中的高强度边缘表明纤维弹性。 [10] ]

这并不意味着应该放弃研究，因为它有助于确定心脏工作的本质和发展心力衰竭的程度。

当出现心力衰竭的症状并将患者转介给医生时，也会开处方：心脏的胸部X射线，计算机或磁共振成像，超声心动图（超声心动图）。在怀疑的情况下，有必要进行心脏组织活检，并随后进行组织学检查。诊断非常严重，因此需要相同的诊断方法，尽管治疗与疾病和心力衰竭的症状治疗几乎不同。

，如果在鉴别诊断中不使用其结果，即使是这样的细致检查也无用。 ECG结果可用于区分急性纤维构和特发性心肌炎，渗出性心包炎，主动脉瓣狭窄。在这种情况下，实验室研究不会显示出炎症的迹象（白细胞增多，COE等），并且温度测量不会显示高温。

将心内膜纤维弹性与孤立的二尖瓣功能不全和二尖瓣疾病区分开，有助于分析心脏和杂音，心房大小的变化以及病史。

分析数据的分析可用于区分纤维和心脏和主动脉狭窄。在主动脉狭窄中，还值得注意的是，窦性心律的保存和缺乏血栓栓塞。在渗出性心包炎中未观察到心律障碍和血栓沉积，但这种疾病由发烧和发烧表现出来。

心内膜纤维弹性和充血性心肌病的区分导致最大的困难。在这种情况下，尽管在大多数情况下纤维弹性不伴有明显的心脏传导障碍，但治疗的预后较低。

通过合并的病理，有必要注意在CT扫描或心脏超声检查过程中检测到的任何异常，因为先天性畸形显着使纤维弹性的过程显着复杂。如果在宫内期间检测到组合的心内膜纤维舒张，则保持怀孕是不合适的。终止它是更人性的。

肺纤维弹性的诊断

诊断肺纤维弹性也需要医生某些知识和技能。事实是，该疾病的症状是非常异质的。一方面，它们表明充血性肺部疾病（咳嗽，呼吸急促），另一方面可能是心脏病理的表现。因此，疾病的诊断不能仅减少到症状和听诊的陈述。

患者的血液检查有助于排除炎症性肺部疾病，但没有提供有关组织中定量和定性变化的信息。存在嗜酸性粒细胞症的迹象有助于区分疾病与肺纤维化的类似表现，但不要拒绝或证实纤维弹性的事实。

更多的指示性研究被认为是仪器研究：肺部的射线照相和呼吸器官的层析成像研究，以及包括确定呼吸量的功能测试，肺的重要能力，器官的压力。

在肺纤维弹性中，值得关注肺活量测定期间测量的外部呼吸功能的减少。活性肺泡腔的减少对肺（VC）的生命能力以及内部结构壁的增厚具有明显影响 - 在器官的扩散能力（DCL）上，可提供通风和气体交换功能（简单的单词，以吸收血液中的二氧化碳和牛根）。

胸膜核纤维纤维弹性的特征是限制空气进入肺（阻塞）和肺部肺部肿瘤扩张受损（限制），外部呼吸功能的恶化，中度肺部高血压的恶化（肺部压力增加），一半患者的诊断。

。 肺组织的活检显示器官内部结构的特征变化。其中包括：胸膜和实质性的纤维化结合肺泡壁的弹性，肺泡分区区域中淋巴细胞的积累，将成纤维细胞转化为非特征性的肌肉组织，肌肉组织的存在，体质的液体。。。

断层图显示肺部上部以胸膜增厚和实质中结构变化的焦点形式的肺损伤。通过颜色和特性的肺部结缔组织过长的结缔组织类似于肌肉，但肺的体积减少。在实质中发现了相当大的含空气的腔（囊肿）。支气管和支气管（牵引支气管扩张）的不可逆局灶性局灶性（或扩散）膨胀，diaphragm圆顶的低位是特征。

许多患者的放射学研究揭示了“磨砂玻璃”和“蜂窝肺”的区域，表明由于存在组织增厚的焦点而导致的肺通风不平。大约一半的患者淋巴结肿大和肝脏。

肺的纤维弹性应与由寄生虫感染和相关嗜酸性粒细胞，内膜纤维弹性，肺部疾病，通气受损以及“蜂窝肺”的图片，自动免疫性疾病疾病组织X的形式（一种称为lung sage termenty s of Li损害）的肺部疾病（一种称为Lung shote X的病理学）结节病和肺结核。

治療 彈性纖維增生症

纤维弹性，无论其本地化如何，都被认为是一种危险且几乎无法治愈的疾病。胸膜和肺实质的病理变化不能通过药物恢复。即使使用激素抗炎药（皮质类固醇）与支气管扩张剂结合使用也不会带来所需的结果。支气管扩张剂有助于稍微缓解患者的病情，减轻阻塞性综合征，但不会影响肺部发生的过程，因此它们只能用作支持治疗。

肺纤维弹性的手术治疗也无效。唯一可以改变情况的手术是移植供体器官。但是，可惜的是，肺移植仍然具有相同的不利预后。 [11] ]

根据外国科学家的说法，纤维弹性可被视为肺部或骨髓干细胞移植的常见并发症之一。在这两种情况下，都会影响肺的结缔组织纤维，影响外部呼吸的功能。

没有治疗的疾病（迄今为止尚无有效的治疗），在1.5-2年内，大约40％的患者死于呼吸衰竭。那些留下的人的预期寿命也受到严重限制（长达10 - 20年）以及工作能力。该人被禁用。

心脏纤维纤维弹性也被认为是一种医学上无法治愈的疾病，尤其是在先天性病理学时。通常，孩子们不活到2岁。它们只能通过心脏移植来保存，这本身就是一个艰难的操作，风险很高和不可预测的后果，尤其是在如此年轻的时候。

在某些婴儿中，有可能纠正先天性心脏异常，以免加剧病孩子的状况。使用动脉狭窄，可以实践安装血管扩张器 - 分流器（主动脉旁路）。当心脏的左心室扩张时，其形状会迅速恢复。但是，即使这样的操作也不能保证孩子可以在不移植的情况下做。大约20-25％的婴儿生存，但他们一生都遭受心力衰竭，即他们被认为不健康。

如果获得了这种疾病，那么在药物的帮助下，值得为孩子的生命而战。但是应该理解，疾病出现越早，与之抗争的困难越困难。

药物治疗旨在打击和防止心力衰竭加剧。处方这种心脏药物：

• 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂会影响血压并保持正常（Captopril，Enalapril，Benazepril等），
• 用于治疗心律疾病，动脉高血压，预防心肌梗塞（Anapriline，Bisoprolol，Metoprolol）的β-肾上腺封闭器，
• 心脏糖苷，长时间使用不仅可以支持心脏功能（增加心肌细胞中的钾含量并改善心肌传导），而且还可以稍微降低心内膜增厚的程度（二高氧蛋白，pitoxin，strophanthin），
• 节省钾的利尿剂（螺内酯，Verospiron，Dekriz），防止组织水肿，
• 与抗凝剂（巨大的）抗血栓疗法，防止冠状动脉血液凝块的形成和血液循环受损。

在先天性心内膜纤维弹性中，持续的支持治疗不会促进康复，而是会使心力衰竭或血栓栓塞死亡的风险降低70-75％。 [12] ]

药物

我们可以看到，心内膜纤维弹性的治疗与心力衰竭的治疗没有太大差异。在这两种情况下，心脏病学家都考虑了心脏病的严重性。考虑到患者的年龄，合并症，形式和心力衰竭程度，药物的处方是严格个性化的。

用于治疗获得的心内膜纤维弹性的5组药物。让我们考虑每组的一种药物。

“ enalapril” - 一种来自ACE抑制剂组的药物，以不同剂量的形式获得。该药物会增加冠状动脉血流，扩张动脉，降低血压，而不会影响脑循环，减慢并减少心脏左心室的膨胀。该药物改善了心肌的血液供应，减少缺血的作用，略微降低血液凝结，防止血液凝块的形成，具有轻微的利尿作用。

在心力衰竭中，该药物的处方超过六个月或永久性。该药物以最低剂量（2.5 mg）开始，每3-4天逐渐增加2.5-5 mg。永久剂量将是患者耐受性良好并保持血压在正常范围内的剂量。

最高每日剂量为40 mg。它可以服用一次或分为2剂。

如果将BP设置为正常，则该药物的剂量逐渐减少。不允许使用“依那倍莱尔”的“突然停止治疗”。建议每天服用5毫克的维护剂量。

该药物用于治疗成年患者，但可以向儿童开处方（安全不是正式确定的，但如果发生纤维弹性，小型患者的寿命受到威胁，因此考虑了风险比率）。 ACE抑制剂未针对对药物成分，卟啉症，妊娠和母乳喂养期间不耐受的患者开处方。如果患者以前在服用该组的任何药物的背景下曾患有Quincke的水肿，则禁止使用“依那普利”。

在为伴随病理的患者开药时应谨慎注意：严重的肾脏和肝病，高钾血症，高醛酸，主动脉瓣或二尖瓣狭窄，结缔组织的全身病理，心脏缺血性，脑缺血性疾病，大脑疾病，糖尿病，糖尿病。

在用药物治疗期间，不需要常规的利尿剂来避免脱水和强烈的降压作用。伴随降低钾利尿剂的伴随给药需要调整，因为高喀血酸的风险很高，这反过来又引起心律障碍，抽搐性癫痫发作，肌肉张力降低，肌肉张力降低，虚弱等等。

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通常可以很好地耐受性耐受性，但有些患者可能会产生副作用。最常见的是：血压严重降低，头痛和头晕，睡眠障碍，疲劳增加，平衡的可逆损害，听力和视力，耳鸣，呼吸急促，没有痰液的咳嗽，没有痰液产生，血液和尿液的变化，通常表明肝脏和肾脏功能不正确。可能：脱发，性欲减少，“潮热”的症状（热和心pal的感觉，脸部皮肤高血症等）。

“ Bisoprolol” - 具有选择性作用的β-肾上腺封闭器，具有降压和抗异常作用，有助于对抗心动过速和心律失常的表现。预算意味着片剂的形式，以防止心内膜纤维弹性的心力衰竭进展。 [13] ]

像许多其他针对CHD和CHF规定的药物一样，“ Bisoprolol”是长时间的。希望在饭前或饭期间的早晨服用。

至于建议的剂量，它们根据BP值和与该药物并行规定的药物进行单独选择。平均而言，单个（又名每日）剂量为5-10 mg，但如果略有增加压力可以降低至2.5 mg。可以给正常功能肾脏患者可以给予的最大剂量为20 mg，但仅在稳定的高bp的情况下。

只有在医生的许可下才有可能增加所示剂量。但是在严重的肝脏和肾脏疾病中，10 mg被认为是最大允许剂量。

在左心室功能障碍的背景下进行心力衰竭的复杂治疗（最常见于纤维弹性中），通过逐渐将剂量增加1.25 mg来选择有效剂量。同时，从最低剂量（1.25 mg）开始。剂量增加以1周的间隔进行。

当剂量达到5 mg时，间隔增加到28天。 4周后，剂量增加2.5 mg。坚持这样的间隔和标准，它达到10 mg，患者必须长时间或永久性。

如果这种剂量的耐受性不佳，则逐渐降低为舒适的剂量。退出β受体阻滞剂治疗也不应突然突然。

The drug should not be administered in case of hypersensitivity to the active and excipients of the drug, acute and decompensated heart failure, cardiogenic shock, 2-3 degree antrioventricular block, bradycardia, stable low blood pressure and some other cardiac pathologies, severe bronchial asthma, bronchoobstruction, severe peripheral circulation disorders, metabolic酸中毒。

在开处方复杂的处理时应谨慎行事。因此，不建议将“ Bisoprolol”与某些抗心律失常剂（奎尼丁，利多卡因，苯妥英钠等），钙拮抗剂和中央降压药相结合。

用“双托洛尔”治疗期间可能的不愉快症状和疾病：下床时增加疲劳，头痛，潮热，睡眠障碍，睡眠障碍，压降和头晕，听力障碍，胃肠道症状，肝脏和肾脏疾病，减少效力，肌肉虚弱和脚下。有时患者抱怨周围循环疾病，这表现为肢体的温度或麻木，尤其是手指和脚趾。

在存在支气管肺系统，肾脏，肝脏，糖尿病的伴随疾病的情况下，不良反应的风险更高，表明疾病加剧。

“地高辛”是一种基于Foxglove工厂的流行预算心脏糖苷，该植物严格根据医生的处方（片剂）处方，应在其监督下使用。注射治疗是在医院条件下进行的，如果CHD和CHF加剧，片剂以最小有效的剂量永久开处方，因为该药物具有有毒和类似药物的作用。

治疗作用是改变心肌收缩的强度和振幅（提供心脏能量，在缺血状态下支持它）。该药物还具有血管舒张（减少拥塞）和一些利尿作用，这有助于缓解水肿并降低呼吸衰竭的强度，表现为呼吸困难。

“地高辛”和其他心脏糖苷的危险是，在过量服用中，它们会引起心律增强引起的心律障碍。

在加剧冠心病的情况下，该药物被当作注射剂，选择单独的剂量，考虑到患者的病情和年龄的严重程度。当病情稳定时，药物会切换为片剂。

通常，药物的标准单剂量为0.25 mg。给药的频率每天可以从1到5次，间隔相等。在CHF的急性阶段，每日剂量可以达到1.25 mg，当状况永久稳定时，有必要每天服用0.25（少于0.5）毫克的维持剂量。

在为儿童开药时，请考虑患者的体重。有效且安全的剂量计算为每公斤体重0.05-0.08 mg。但是该药物不是连续给药的，而是1-7天。

考虑到患者的状况和年龄，医生应处方心脏糖苷的剂量。在这种情况下，自行调整剂量或同时服用2种药物是非常危险的。

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive心肌病，内托，心脏和心肌炎，胸动脉瘤，高钙血症，低钾血症和其他一些病理。禁忌症的清单非常大，包括具有多种表现的综合症，因此关于使用这种药物的可能性的决定只能由专家做出。

地高辛还具有副作用。其中包括心律疾病（由于剂量和服用过量的剂量不正确），食欲恶化，恶心（通常有呕吐），粪便疾病，严重的虚弱和高疲劳，头痛，眼前的“苍蝇”出现，减少了血小板计数和血小板计数和血液凝结的疾病反应。最常见的是，这些症状和其他症状的外观与服用大剂量的药物有关，较少的治疗频率很少。

“螺内酯”是指矿物质类拮抗剂。它具有利尿作用，促进了钠，氯和水的排泄，但是保留钾，是心脏正常功能所必需的，因为其导电功能主要基于该元素。有助于缓解水肿。用作充血性心力衰竭的帮助。

该药物是根据疾病的阶段给药的。在急性加重中，该药物可以作为注射和片剂以每天50-100毫克的剂量给药。当稳定病情时，长时间开了25-50 mg的维护剂量。如果钾和钠的平衡在前者还原方向上受到干扰，则可以增加剂量，直到建立痕量元素的正常浓度为止。

在儿科中，有效剂量的计算基于患者体重的每公斤体重的1-3 mg螺内酯的比率。

我们在这里也可以看到，推荐剂量的选择是个性化的，以及在心脏病学中使用的许多其他药物的处方。

使用利尿剂的禁忌症可能是：体内过多的钾或低钠水平，与缺乏排尿有关的病理学（Anuria），严重的肾脏疾病，肾功能受损。该药物不给孕妇和哺乳母亲以及对药物成分不耐受的药物开具。

在使用AV心脏阻滞（可能加重），过量钙（高钙血症），代谢性酸中毒，糖尿病，糖尿病，月经疾病，肝病的患者中，应注意使用药物的使用。

Taking the drug may cause headaches, drowsiness, disorders of balance and coordination of movements (ataxia), enlargement of mammary glands in men (gynecomastia) and impaired potency, changes in menstruation patterns, coarsening of voice and excessive hair loss in women (hirsutism), epigastric pain and GI disorders, intestinal colic, kidney and mineral balance疾病。皮肤和过敏反应是可能的。

通常会在超过所需剂量时观察到不良症状。在剂量不足的情况下可能会发生肿胀。

“ Magnicor” - 一种基于乙酰水杨酸和氢氧化镁的药物，可防止血凝块形成。针对心力衰竭的抗血栓疗法的有效手段之一。它具有镇痛性，抗炎，抗羊角抗体作用，会影响呼吸功能。氢氧化镁降低了乙酰水杨酸对胃肠道粘膜的负面影响。

在心内膜纤维弹性中，为预防性目的开了药物，因此最小有效剂量为75 mg，对应于1片。在心脏缺血因血栓形成和随后的冠状动脉狭窄而变窄，初始剂量为2片，维持剂量对应于预防剂量。

超过建议的剂量大大增加了难以停止的出血风险。

由于该药物含有乙酰基酸酸，因此成年患者的剂量为成年患者，其剂量为15岁以下的给药可能会带来严重的后果。

如果不耐受对乙酰酸性酸的不耐受和药物的其他成分，“阿司匹林”哮喘（在解散性的），痛苦的胃炎，消毒性乌尔塞尔，过度liver和肾脏的急性疾病，刺激性症状，刺激性症状

在怀孕期间，只有在绝对必要的情况下，只有在1-2个三个月的情况下才规定“ Magnicor”。在怀孕的第三个三个月中，这种治疗是不可取的，因为它有助于子宫收缩性降低（长时间劳动），并可能引起严重的出血。胎儿可能患有肺动脉高压和肾功能障碍。

该药物的副作用包括胃肠道侧面的症状（消化不良，上腹和腹痛，随着铁缺乏性贫血的发展而出血的风险）。在药物管理的背景下，鼻腔出血，牙龈出血和尿液系统器官可能是可能的，

如果服用过量，头晕，晕厥，耳朵响起。过敏反应并不少见，尤其是在对水杨酸盐超敏反应的背景下。但是过敏反应和呼吸衰竭是罕见的不良反应。

作为复杂疗法和建议剂量的一部分药物的选择应严格个性化。在治疗孕妇，哺乳母亲，儿童和老年患者时应特别谨慎。

民间治疗和顺势疗法

心脏纤维弹性是一种严重且严重的疾病，具有特征性的进行性进展过程，几乎没有康复的机会。显然，对这种疾病的有效治疗是不可能的。民间医学食谱主要减少为草药的治疗，只能作为辅助手段，并且只有在医生的允许下，以免使已经不良的预后复杂化。

对于顺势疗法，不禁止使用它们的使用，并且可以成为心力衰竭复杂治疗的一部分。但是，在这种情况下，与治疗的预防不仅仅在于治疗。

这些药物应由经验丰富的顺势疗法者开处方，并且有关将其纳入复杂疗法的可能性的问题是与会员的医生的能力。

哪些顺势疗法有助于延迟纤维弹性中心力衰竭的进展？在急性心力衰竭中，顺势疗法转向以下疗法：砷相册，tartaricum，碳纤维植物，酸性草酸。尽管选择有效的药医生在选择有效的药物方面的相似性依赖于缺血的外部表现（其程度和患病率）和疼痛综合征的性质。

在CCN中，维护疗法可能包括：Lahesis和Nayu，Lycopus（在心脏增大的初始阶段），Laurocerazus（用于休息时的Dyspnea），Latrodectus Mactans（瓣膜病理学）（用于瓣膜病理学），霍索恩（Hawthorn）制剂（尤其有用）

在呼吸呼吸器的情况下，可以开处方：Spigelia，Glonoinum（用于心动过速），Aurum Metallicum（用于高血压）。

Grindelia，Spongia和Lahegis可用于减少呼吸急促的严重程度。为了控制心脏疼痛：仙人掌，蜡状，naja，cuprum，以缓解这种背景的焦虑 - aconutum。在心脏哮喘的发育中，有：digitalis，laurocerazus，lycopus。

預防

预防心脏和肺部获得的纤维弹性在预防和及时治疗传染性和炎症性疾病中，尤其是在影响重要器官时。有效治疗潜在疾病有助于预防危险后果，这正是纤维弹性的。这是一个很好的理由，可以很好地照顾您的健康和下一代的健康，即健康的未来和寿命。

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預測

心脏和肺纤维弹性中的结缔组织变化被认为是不可逆的。尽管一些长期治疗的药物可以稍微降低心内膜厚度，但不能保证治愈。尽管这种情况并不总是致命的，但预后仍然相对不利。 4年生存率为77％。 [14] ]

我们已经提到的最糟糕的预后是先天性心脏纤维弹性，在儿童生命的头几周和几个月中，心力衰竭的表现已经可以看到。只有心脏移植才能拯救婴儿，这本身就是这样早期的冒险手术，应该在2岁之前进行。这样的孩子通常不再生活。

其他手术只能避免儿童（并非总是如此）的早期死亡，但不能完全治愈心力衰竭的孩子。死亡发生在代偿和呼吸衰竭时发生。

肺纤维弹性的预后取决于疾病的进程。在症状的闪电发展中，机会极低。如果该疾病逐渐发展，患者可能会生命约10 - 20年，直到由于肺肺泡变化而引起的呼吸衰竭。

可以通过以下预防措施来避免许多棘手的病理。在心脏纤维纤维弹性的情况下，主要是预防这些因素会影响胎儿的心脏和循环系统的发展（遗传性倾向和突变除外，医生在此之前无能为力）。如果无法避免它们，早期诊断有助于在可能终止妊娠的阶段检测病理学，在这种情况下，这种病理被认为是人道的。