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蛋白C

 
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最近審查:19.11.2021
 
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蛋白質C濃度在血漿中的參考值(標準)為70-130%。

蛋白C是血漿中維生素K依賴性糖蛋白。它是由肝臟作為無活性的酶原其中,凝血酶凝血調節蛋白複合物的影響下被轉化成活性形式合成。活化C蛋白 - 抗凝血酶選擇性地滅活因子Ⅴa和Ⅷa可以通過在離子鈣,磷脂和輔因子的存在下進行水解 - 蛋白S,從而防止凝血酶原的轉移到凝血酶。

蛋白C的測定是評估抗凝劑系統狀態的額外測試。蛋白C缺乏與血栓形成的高風險相關,特別是年輕人的靜脈血栓和肺栓塞。

蛋白C缺乏症 - 老年人血栓栓塞性疾病的一個常見原因,所以它的定義如患者年齡超過50歲,來自患血栓形成(在這些患者蛋白C缺乏症的患病率是25-40%)。蛋白質C缺乏可以有兩種類型:定量(I型) - 蛋白質本身的低濃度,和定性(II型) - 蛋白質存在,但它是無活性的或活性很小。在C蛋白先天性雜合不全的情況下,其活性為30-60%,純合子為25%或更低。進一步的研究表明,對蛋白C(非活性蛋白C)的抗性是由於因子V(和其他情況下的因子VIII)的遺傳條件缺陷 - 萊頓異常。獲得性蛋白C抗性的最常見原因是免疫系統中的侵害。

蛋白C的抗凝血作用是,它有沒有輔助因子的存在沒有影響 - 蛋白S(如肝素是無抗凝血酶III無效),因此,建議用蛋白質S.一起進行C蛋白的測定

在妊娠期,肝臟疾病,維生素K缺乏症,DIC綜合徵,高同型半胱氨酸尿症中觀察到血液中蛋白質C濃度的降低。對於腎病綜合徵,蛋白質C可能會在尿液中丟失。間接抗凝劑,口服避孕藥降低蛋白質C的濃度

為了治療和預防C / S蛋白濃度降低的患者中的血栓形成,使用維生素K拮抗劑; 但由於它們的半衰期的在血液中的短週期,在與口服抗凝劑治療的初始階段的瞬態觀察高凝狀態,由於這些蛋白質相比維生素K依賴性凝血因子的內容的快速下降。在這方面的患者初始降低蛋白C的濃度/ S在血液中是皮膚壞死的高似然性引起的香豆素。為了避免在這類患者中這種效果,建議開始與肝素和肝素的背景維生素K拮抗劑治療只取消到達抗凝的所需的穩定水平後。

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