成人和兒童的Still綜合徵

幾乎120年前，喬治斯坦醫生首次描述了這種疾病。然後，斯蒂爾綜合徵被認為是類風濕性關節炎的一種形式。只有在二十世紀七十年代，埃里克·拜沃特斯才向醫學界提供了他收集的數據，這使得斯蒂爾綜合徵可以從具有相似症狀的疾病中分離出來。

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流行病學

根據世界風濕病學數據顯示，這種疾病影響10萬人中的1人。疾病對女性和男性都很敏感，但16歲以下的兒童更容易患病。

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原因 綜合症仍然

許多研究沒有給出關於Still綜合徵的病因的明確答案。該疾病發展的發作是急性的，伴有高熱，淋巴結增加和白細胞數量增加。這表明疾病的傳染性。但到目前為止，還無法確定一個單一的病原體。在患者中，可以發現風疹病毒，鉅細胞病毒，副流感病毒，支原體或Epstein-Barr病毒。

醫生建議，這種疾病可能是由於遺傳因素。但到目前為止，這尚未確切確立。據信在該疾病的發病機制中，免疫缺陷起到一定的作用。有一種理論認為斯蒂爾斯綜合徵是一種自身免疫性疾病，但它有時只能得到證實：如果血液檢查顯示存在導致過敏性血管炎的循環免疫複合物。

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症狀 綜合症仍然

發燒。溫度升至39°C甚至更高，但不會持續不斷，與其他感染的發展一樣。溫度通常會快速上升一次。在極少數情況下，24小時內有兩個溫度峰值。對於大多數在這種攀登之間的患者，溫度正常化並且健康狀況得到改善。大約1/5的患者體溫沒有達到正常值。

皮疹在靜止綜合徵通常表現為在熱的峰值，然後消失，然後又重新出現。它具有扁平的粉紅色斑點，位於手或腳上與軀幹相鄰的位置，軀幹上，有時位於臉上。大約三分之一的斯蒂爾綜合徵皮疹病例在皮膚上升高，並出現皮膚受傷或擠壓的部位。皮疹的輕度色澤，其發作性消失以及沒有瘙癢，乾燥和其他表現使患者忽視皮疹。

有時候，醫生必須在溫熱淋浴後檢查患者，或者使用另一次暴露於熱量來檢測皮疹。但是，斯蒂爾綜合徵也有非典型表現：瘀點，結節性紅斑，脫髮。

關節疼痛。關節疼痛，如肌肉疼痛，是指在症狀發展開始時的症狀，這是由溫度升高引起的。首先，關節炎只能在一個關節中表現出來。一段時間後，它會影響其他關節：不僅在四肢，而且在下頜。該綜合徵的最大特點是指骨之間關節的關節炎。這種表現可以區分疾病與類風濕性關節炎，風濕熱，紅斑狼瘡，其中這些關節不會在兒童中受到影響。

淋巴系統器官的失敗。這是肝臟和脾臟同時增加，以及淋巴結炎症。2/3的患者淋巴結髮炎。對於½例，頸部淋巴結增大。在這種情況下，淋巴結保持移動並且密度適中。強烈的淋巴結實變，僅增加一個淋巴結和與鄰近組織的粘附是向腫瘤學家尋求建議的場合。有時炎症可伴有壞死現象。

三分之二的Still綜合徵患者抱怨喉嚨痛。疼痛使得自己在疾病發展的開始時就感受到：喉嚨中的灼熱持續不斷。

心臟和肺部疾病。通常以漿膜炎的形式表達，當這些器官的漿膜發炎時。在1/5的病例中，檢測到肺炎，這是沒有傳染性的，並且以雙側肺炎的形式出現：伴有咳嗽，發燒和呼吸困難，並且服用抗生素沒有結果。Still氏綜合徵患者較少出現心臟壓塞，心臟肌肉炎症，心臟瓣膜微生物植入跡象，急性呼吸衰竭。

兒童靜止綜合徵的症狀與成年人的症狀沒有區別，但是它們可能並不那麼明顯，因為診斷的確立晚，並且規定了適當的治療。多關節炎可導致兒童失能。在兒童時期推出的Still綜合徵病例會導致手臂和腿部不成比例的增長，這只能通過手術來糾正。

診斷 綜合症仍然

斯蒂爾綜合徵的發病機制沒有任何特定的跡象，允許準確地檢測疾病。儘管血液檢查沒有顯示細菌的存在，但患者經常診斷敗血症。值得注意的是，在某些情況下，醫生最初診斷出不明原因的發熱。

只有在進行了幾個療程的抗生素並進行了額外的研究之後，醫生才診斷出成人Still病。被認為是高溫，關節腫脹，淋巴結腫大和喉部疼痛以及儀器診斷數據：心電圖，MRI和超聲的表現形式。使用放射照相術可以檢測到典型的無糜爛狹窄的腕 - 掌骨和肋間關節的Styll綜合徵。

該疾病的血液檢查顯示紅細胞水平降低，白細胞計數非常高。在患者中，C反應蛋白和鐵蛋白蛋白水平升高，抗核抗體和類風濕因子檢測結果為陰性。

對於診斷，建議使用幾組診斷特徵，但實際上它們以Kasha的標準為指導。該疾病的特點是幾乎總是在綜合症開始時沒有完整的臨床表現。首要症狀是發燒，其他症狀持續數週甚至數月。對於有一系列症狀的患者，出現發熱，肌肉和關節疼痛，皮疹，白細胞計數升高 - 除了成人Still綜合徵外，其他疾病發生的可能性不大。因此，該診斷是鑑別診斷疾病名單中的第一位。幾乎所有其他疾病都可以通過臨床數據和簡單的診斷測試來排除。

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治療 綜合症仍然

加重期間的治療

通常使用非甾體類抗炎藥（NSAIDs），包括乙酰水楊酸。這種治療並不能給出快速的結果，但幾乎在所有情況下都有可能談論良好的預後。

• 乙酰水楊酸的劑量為60-80毫克/千克/天。每天飯後服用3-4次。課程的持續時間為1至3個月，取決於患者的耐受程度。
• 吲哚美辛的劑量為2-3毫克/千克/天。
• 雙氯芬酸以2-3mg / kg /天服用，分成2劑。
• 布洛芬以200-1000mg /天的劑量施用。劑量取決於患者的年齡，取自40 mg / kg / day的計算。該藥分為3個招待會。
• 萘普生的劑量為250-750毫克/天，視年齡而定。對於年齡小於10歲的患者，不建議使用該藥物治療。治療時間 - 從幾個月到幾年。

服用這些藥物伴隨的主要問題是肝臟的結構和功能障礙。這些後果可能是疾病本身的表現，儘管長期使用非甾體類抗炎藥治療，肝試驗的結果可能會恢復正常。接受治療的患者在醫院和治療過程完成後都要監測肝功能。這些藥物增加了血栓出血並發症的可能性。

如果治療是消炎藥沒有成功，如果背景仍然綜合徵患者出現全身性血管內凝血或肝功能檢測用非甾體抗炎藥治療期間違反顯示肝功能，可能需要用激素類藥物治療。首先，通常規定潑尼松每日攝入0.5-1毫克每公斤體重。然而，隨著劑量的減少，疾病可以以更新的活力表現出來，而且，延長治療並不能防止關節的進一步破壞。

如果斯蒂爾斯綜合徵以可威脅生命的形式發展，甲基潑尼松龍或倍他米松治療就是關節內給藥。藥物的劑量取決於關節的大小。在關節中，每5天給藥5次，然後重複該過程。

如何治療Still綜合徵的慢性形式？

通常，該綜合徵的慢性病程的原因是關節炎。

甲氨蝶呤。為了控制關節炎和慢性全身過程，建議每周小劑量服用甲氨蝶呤。推薦的初始劑量是7.5毫克。它可以分成3個招待會，12點鐘休息或者一次。一旦達到臨床效果，劑量就降低到最低有效劑量。

• 該藥對肝功能也有負面影響，但對於70％的患者這種治療是有效的。該藥可增加皮膚對紫外線輻射的敏感性。在用甲氨蝶呤治療期間，不應允許長時間暴露於陽光或紫外線輻射。要做到這一點，有必要穿上封閉的衣服，從陽光下的眼鏡，使用防曬化妝品。
• 羥氯喹。伴有Still綜合徵慢性形式的中度表現（如力量減退，發熱，皮疹，漿膜炎）羥氯喹可能有效。該藥可以與甲氨蝶呤同時服用。藥物的日劑量 - 400-600毫克，分成幾個接收，然後劑量可以減少。向肝腎功能不全，胃腸道疾病，神經系統疾病，牛皮癬，對奎寧敏感的患者開具藥物時應小心。如果患者服用藥物，其不良反應會影響皮膚或視力，羥氯喹的使用也應謹慎。

有證據表明柳氮磺胺吡啶的毒性增加，限制了它的使用。

如果用這些藥物治療尚未產生效果，那麼抑制免疫力的藥物將被規定：

• 2-4次入選時，硫唑嘌呤 - 1.5-2 mg / kg。課程的持續時間分別在每種情況下設置。該藥違反造血，違反肝臟禁忌。任何情況下服用藥物都不能隨意取消，因為疾病會惡化。
• 環磷酰胺。為了獲得免疫抑製作用，藥物每天以每公斤體重1-1.5毫克的劑量服用。在用環磷酰胺治療期間，建議喝大量的液體。患者必須嚴格遵守服藥指導，治療始終在醫生的監督下進行。在開始治療之前，有必要監測血液水平，肝臟和腎臟功能。在使用免疫抑製劑治療期間，您應該小心地做一次修指甲，避免皮膚創傷，輕輕刷牙，不要接觸生病的人，不要接種疫苗。

由於服用環磷酰胺，可能會發生對念珠菌病，結核菌素試驗和腮腺炎的假陽性反應。

• Ciclosporin A.在頭45天每公斤體重攝取3毫克。然後劑量可以降至最低，但同時治療效果仍然存在。治療過程長達3個月。該藥抑制抗體的產生，減慢T輔助細胞的應答，選擇性和可逆地改變淋巴細胞的功能。該藥不影響造血過程和免疫系統中性粒細胞的數量和功能活性。

對於治療，也使用免疫球蛋白 - 單獨或聯合使用黴酚酸酯與黴酚酸酯 - 。但是，這種治療並不總是成功的。

不久之前，阻斷腫瘤壞死因子（TNF-α）的酶單胺氧化酶因子的藥物開始用於治療Still綜合徵。這組藥物（英夫利昔單抗，阿達木單抗，依那西普）有助於緩解炎症。這些是治療的最新進展，藥物非常昂貴，它們並不總能達到預期的結果，但有時它們可以理想地接近患者。

此外，治療時受累關節使用本地Still病治療時：介紹藥品進入關節，主要是糖皮質激素的時間用夾板固定關節，採用各種各樣的理療，理療鍛煉，按摩。如果有攣縮，應用骨骼牽引，以及專門設備上的機械治療。

一些患者試圖用維生素，順勢療法製劑來支持他們的身體，但是這些藥物對抗Styla綜合徵的有效性尚未得到證實，它們只能用作維持治療。

手術治療

保守治療方法不斷發展，但通常還會通過手術治療疾病的表現。手術在早期階段進行，目的是切除關節的滑膜。這樣可以阻止炎症過程，同時保持軟骨免受即將發生的傷害，從而保存關節並恢復其功能。

消除肉芽組織可減少機體的自身免疫反應，積極影響幸福感，提供穩定的緩解。

如果長期使用抗風濕保守治療複合物 - 六個月或更長時間 - 沒有帶來積極效果，則使用滑膜切除術。

替代治療Still綜合徵

• 鹽。如果關節“破裂”，替代藥物建議用鹽預先揉搓它，鹽先溶於蜂蜜或伏特加酒中。
• 克萊。發生在某些地方的某些品種的粘土做貼花。要做到這一點，你需要一個油膩的塑料粘土。將其用水稀釋，攪拌至乳脂稠度。對於應用，粘土必須溫熱至40-48℃。塗抹厚度達5厘米，塗抹15-30分鐘。療程12-20次，每隔一天舉行一次。
• 石蠟。首先，通過水浴將其熔化，然後使其冷卻至所需溫度。家庭治療，當熔化的蠟倒入容器中，以獲得厚度1-2厘米貼花。固化的，但仍塑料餅從容器中取出（溫度50-55℃），使該被包裹溫暖布貼花的最能接受的方式。會議持續時間 - 每半小時一次，建議每隔一天進行一次石蠟療法。治療時間 - 10-30次。在每次會議期間，同時將應用程序應用於2-3個關節 - 不再多，然後交替使用。
• 醫學。以2：1：3的比例混合蜂蜜，蘆薈汁和伏特加。用作敷料，有助於緩解關節炎症。

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草藥治療

• 接待松樹浴。松枝，針和圓錐被水充滿，煮沸並在低溫下煮沸半小時。然後，將容器包裹在溫暖的布中，堅持10-12小時。針葉肉湯應該是棕色的。立即你可以做一個醫療吸入，加入20滴松樹精油浴。
• 酸漿尋常去除炎症和痛苦。輸液由乾果製備：每半升沸水取兩湯匙，最少加熱煮沸5分鐘。飯前服用100毫升3-4次，每次15-20分鐘。
• 黃瓜具有抗炎作用。兩湯匙草藥倒2杯水，並堅持4-5小時。每天吃一湯匙5-6次。
• 櫻桃。緩解關節疼痛的中醫師建議打破櫻桃的骨頭，去除種子，乾燥，研磨和壓縮。
• 月桂葉。將1/2包乾月桂葉倒入300克冷開水中。然後煮沸並以最少的熱量烹煮5分鐘。稍冷，立即喝完整湯。療程為3天。

預測

綜合徵的結果可能是完全康復，即復發或慢性形式的發展。恢復約30％的患者，通常在疾病發生後的幾個月內。大約20％的患者經歷了長時間的緩解 - 長達1年。在30％的患者中，症狀消退，但一次或多次惡化發生在稍後。70％的患者出現Still綜合徵的複發形式意味著單一的惡化，可能在10個月甚至10年後發生。當複發發生時，不可能預測，但通常比第一集更容易和更快。有些患者可能會經歷週期性的疾病復發並伴有反復發作。最嚴重的是其餘患者發生的慢性形式。它會伴隨嚴重的多關節炎。根據觀察，早年關節炎症狀的表現是不利的預後跡象。

成人患者中，五年生存率為90-95％。由於繼發感染的發展，患者可能死亡：侵犯血液凝固，心臟，肝臟，肺部炎症過程，肺結核。

斯蒂爾綜合症是一種罕見但嚴重的疾病，可導致殘疾。它往往影響到年輕人，增加了其破壞性。一位能幹，細心的醫生可以發揮決定性的作用。請記住，症狀在疾病發作幾年後可能會消退，並且大多數患者甚至在確診後幾年內仍能維持足夠的生命。

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