成人多囊腎病：症狀

多囊腎的症狀分為腎臟和腎外。

成人多囊腎病的腎臟症狀

• 腹腔內急性和永久性疼痛。
• 血尿（微血管或大血管畸形）。
• 動脈高血壓。
• 感染尿道（膀胱，腎實質，囊腫）。
• 腎結石。
• Nefromegaliya。
• 腎功能衰竭。

成人多囊腎病的腎外症狀

• 胃腸道反應：
  • 肝臟囊腫;
  • 胰腺囊腫;
  • 腸憩室。
• 心血管系統：
  • 心臟瓣膜的變化;
  • 腦內動脈瘤;
  • 胸主動脈和腹主動脈瘤。

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多囊腎病的腎臟症狀

多囊腎的第一個症狀通常發生在40歲左右，但疾病的發作可以更早（最多8年）和更晚（70歲以後）。多囊腎病最常見的臨床症狀是腹腔疼痛（或背部疼痛）和血尿。

腹腔內疼痛出現在疾病的早期階段，它可以是周期性的或永久性的，並且強度各不相同。尖銳的疼痛經常迫使患者服用大量止痛藥，包括非甾體類抗炎藥（NSAIDs），類似的情況可能導致高血壓的發展和腎功能的降低。通常由於疼痛的強度，需要引入麻醉止痛藥。疼痛綜合症的發生與腎囊的擴張有關。

血尿常常是微血管病，是成人多囊腎病的第二大症狀。超過三分之一的患者定期經歷巨大血尿。他們被創傷的發展或巨大的體力負荷所激發。腎臟急劇增加和動脈高壓高的患者發生大血尿的次數增加。這些因素的存在應被視為發生腎出血的風險。血尿的其他原因包括囊腫壁血管變薄或破裂，腎臟梗塞，腎結石感染或通過。

患者與多囊腎60％檢測動脈高血壓慢性腎功能衰竭的發病之前。血壓升高可能是該疾病的第一個臨床徵兆，並已在青少年中發展; 隨著年齡增加，高血壓的頻率增加。動脈高血壓多囊腎病的典型特徵 - 具有持續高值，甚至血壓晝夜節律的損失在夜間和凌晨增加了。高血壓這種性質，延長它的存在對靶器官產生破壞性的影響：在心臟，導致左心室肥厚和它的血液供應中斷的發展，創建心肌梗塞，以及腎臟的威脅，顯著加快腎功能不全的進展步伐。

動脈高血壓的發生與局部缺血有關，導致RAAS活化和體內鈉瀦留。

一般來說，蛋白尿會有輕微表現（高達1克/天）。中度和強烈的蛋白尿加速了腎功能衰竭的發展，並且惡化了患者的長期預後。

在約50％的病例中，泌尿道感染使疾病進程複雜化。在女性中，它比男性更頻繁地發展。尿路感染可表現為膀胱炎和腎盂腎炎。高熱的發展，疼痛綜合徵的增加，沒有白細胞圓柱的膿尿的出現以及對腎盂腎炎治療標準的不敏感表明炎症擴散到腎囊腫的內容物。在這些情況下，診斷由超聲數據，鎵掃描或腎臟CT結果證實。

腎功能受損的早期徵兆 - 尿中相對密度降低，多尿和夜尿症的發展。

多囊腎的腎外症狀和成人多囊腎的並發症

隨著多囊性腎病的腎臟損害，其他器官結構的異常常被檢測到。

肝囊腫是多囊腎病最常見的（38-65％）非腎臟症狀。在大多數情況下，肝囊腫不會臨床出現，也不會影響器官的功能。

高頻率（高達80％或更高），特別是在慢性腎衰竭階段，患者會出現胃腸病變。與一般人群相比，多發性5次以上的多囊性憩室伴有憩室和疝。

在三分之一的多囊腎病患者中，診斷出主動脈瓣和二尖瓣瓣膜變化，而三尖瓣病變罕見。

在某些情況下，檢測到卵巢，子宮，食管和腦囊腫。

注意到動脈瘤發展的腦血管病變的高發生率（8-10％）。如果患者被診斷為遺傳性遺傳導致腦血管損傷，則該指標翻番。

隨著蛛網膜下腔出血的發展，動脈瘤破裂是這些患者在50歲以下死亡的常見原因。動脈瘤破裂的風險隨著尺寸的增加而增加，並且對於超過10mm的動脈瘤而言被認為是高的。這種教育的存在被認為是手術治療的一個指標。

目前，對於多囊腎的腦血管病變的診斷成功應用了腦部MRI。使用這種方法，可以診斷尺寸小於5毫米的腦血管動脈瘤。推薦該方法作為篩查由於腦血管並發症導致的遺傳負擔的人員。

多囊腎病最常見的並發症：

• 滲入囊腫或腹膜後空間;
• 囊腫感染;
• 形成腎結石;
• 發展為紅細胞增多症。

臨床表現為巨尿和疼痛綜合徵的囊腫或腹膜後間隙出血。其發展的原因可能是高動脈高血壓，身體壓力或腹部損傷。出血進入囊腫的過程中，雖然觀察到保護機制，但往往會自行通過。如果懷疑腹膜後腔出血，應進行超聲診斷，計算機斷層掃描或血管造影，並確認並發症後，通過手術解決問題。

腎囊腫感染的主要危險因素是尿路感染; 感染源越來越少成為血源性感染。絕大多數囊腫都是革蘭氏陰性菌群。需要對囊腫內的抗菌物質的滲透造成感染囊腫治療困難。這樣的性質具有的親脂性抗微生物劑的解離常數允許的物質滲透到孢囊酸性介質1-2週。這些包括氟喹諾酮類（環丙沙星，左氧氟沙星，諾氟沙星，氧氟沙星）和氯黴素，和甲氧芐啶磺胺組合-複方新諾明（複方新諾明）。氨基糖苷類和青黴素幾乎滲透到囊腫他們不積累，在連接與這些藥物是無效的。

在20％以上的患者中，腎結石使多囊腎的病程複雜化。最常見的多囊性疾病是尿酸鹽，草酸鹽或鈣質結石。它們形成的原因是代謝和尿液通過的侵犯。

多囊腎的常見並發症是紅細胞增多症。創世紀它與促紅細胞生成素腎的腦物質的過量產生有關。

進展性腎功能衰竭

在30歲以前絕大多數多囊腎患者中，腎的功能狀態保持正常。在隨後的幾年中，將近90％的病例發生不同程度的腎功能不全。現在顯示慢性腎功能衰竭的進展速度很大程度上取決於遺傳因素：多囊腎病的基因型，性別和種族。實驗和臨床研究表明，對於第一類多囊腎，終末期腎衰竭比第二類多囊症早10-12年。在男性中，終末期腎衰竭比女性發展快5-7年。非洲裔美國人種族的慢性腎功能衰竭進展率較高。

除了遺傳特徵之外，高血壓在腎衰竭進展中起著重要作用。高動脈壓對多囊腎腎功能影響的機制與其他腎髒病理學沒有區別。

醫生能夠識別多囊腎病症狀是非常重要的，因為不正確的診斷可能會給病人帶來生命。