成人的早衰（Werner綜合徵）
最近審查：23.04.2024
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原因 progeria成年人
該疾病的原因尚未確定，結締組織中可能存在代謝紊亂，其表現為成纖維細胞增殖減少，膠原產生增加，糖胺聚醣合成減少。成纖維細胞生長緩慢可以通過細胞間質組成的變化來解釋。
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發病
硬皮病樣斑塊的組織學檢查顯示表皮輕微萎縮，基底上皮細胞中色素含量增加。在真皮乳頭層，注意到膠原蛋白的均質化，在網狀層 - 透明化和膠原纖維的稀疏。
血管數量減少，其中一些被小的炎性浸潤物包圍，淋巴細胞和組織細胞以及漿細胞和嗜酸性粒細胞的混合物組成。動脈壁也是透明的，皮膚附屬物萎縮，特別是毛囊和皮脂腺，汗腺沒有改變。網層的彈性纖維碎裂。
皮下組織中結締組織增生，新形成的膠原纖維薄而鬆散排列。神經纖維由顆粒狀物質組成，空泡化，具有凝固核，沿其周邊有結締組織增殖。
電子顯微鏡檢查膠原纖維的正常週期性，但在它們之間顯示無定形物質簇或未成熟膠原纖維的細纖維; 具有增加的合成活性跡象的成纖維細胞，如通過許多細胞質外生物所證明的，包含粒狀纖維狀物質的內質網籠的擴張。在不同成熟階段的彈性纖維，血管內皮細胞通常是空泡化的。
症狀 progeria成年人
臨床特徵為過早衰老，皮下組織萎縮和硬皮樣皮膚消融局部改變，雙側白內障。
患者俱有特徵性表現：生長低，月狀像鼻喙狀，假突眼，全軀乾和四肢薄。在骨突起和遠端肢體 - 角化過度區域，瀰漫性色素沉著過度或交替發生過度色素沉著和色素沉著部位時，可能出現多個色素斑。在腳和腿上，經常會發生營養性潰瘍。頭髮變得灰暗，脫落。除了白內障外，眼睛損傷有時以角膜結膜炎，脈絡膜視網膜炎的形式觀察到。
骨骼變化表現為轉移性鈣化，瀰漫性骨質疏鬆症，不常見骨髓炎。
發生糖尿病和皮膚惡性腫瘤的風險增加。
性腺受到影響，導致先天性不孕，睾丸萎縮，月經週期紊亂，早期絕經和乳房發育不良。
最常見的間葉性惡性腫瘤如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，白血病。還觀察到黑素瘤，腺癌，基底細胞癌和內分泌腺腫瘤。