窦房结无力综合征的治疗

病态窦房结综合征的紧急治疗包括给予迷走神经阻断药物（阿托品）或具有明显β-肾上腺素能活性的药物（异丙肾上腺素），该综合征伴有头晕、晕厥、严重心搏停止以及心动过缓节律紊乱。

使儿童脱离晕厥状态的策略包括间接心脏按摩和人工呼吸。建议使用以下药物之一：

• 肾上腺素0.05mg/年，肌肉注射或静脉注射一次；
• 异丙肾上腺素肌肉注射 0.5-1.0 毫升（0.1-0.2 毫克）肌肉注射或静脉注射一次；
• 阿托品0.1%溶液静脉注射，剂量0.01～0.02mg/kg，不超过2.0mg；
• 苯肾上腺素1%溶液肌肉注射0.1毫升/年（不超过1.0毫升）。

如果严重的心动过缓持续存在，并伴有虚弱、头晕、晕厥前和晕厥症状，则应将孩子送往医院，以决定是否需要对心脏进行电刺激。

维持长期治疗的目标是防止窦房结损害的进展和并发症的发展（意识丧失发作、严重的缓慢性心律失常）并降低窦房结功能状态的受损程度。

药物治疗的基础是作用范围广泛的刺激疗法、吸收疗法、膜稳定疗法和代谢疗法。治疗期间必须考虑以下原则：

• 不同组的药物联合使用，而不是按顺序使用；
• 不应同时开出超过三种口服主要药物类别的药物；
• 治疗应是长期的（对于方案 I，至少 6 个月；对于更严重的窦房结功能障碍，至少 12 个月）；
• 如需长期治疗，则同一组药物交替使用，以2-3个月为一个周期；
• 所有药物均按照普遍接受的、适合年龄的剂量开具；
• 应定期（至少每 6 个月一次）并在心律恢复正常后进行长期（至少 1 年）监测患者；
• 需要对所有一级和二级亲属进行体检或心电图检查；
• 为了监测每个孩子的治疗效果，我们选择了一种能够最可靠地评估心肌电生理紊乱的个体动态的方法。

对于所有类型的病态窦房结综合征，均应开具适应原和具有益智作用的药物：人参、刺五加根茎和根、谷氨酸、γ-氨基丁酸、吡硫醇。使用代谢药物：多种维生素+其他药物（Vitrum Beauty、辅酶Q10）。肉碱、米屈肼（米屈肼）。对于患有该综合征 III 型的儿童，如果高频替代性异位心律失常的发生率高，并且伴有心律失常性心肌功能障碍，则可能需要在根据 ECG 和 Holter 监测控制心率的情况下进行抗心律失常治疗。有晕厥病史、窦房结功能严重受抑制、根据 Holter 监测存在大量心律暂停和/或同时存在房室传导障碍的儿童禁用抗心律失常治疗。对于该综合征的IV型，应进行更长时间的刺激和代谢疗法（至少6个月）。如果检测到针对心脏传导系统细胞的自身抗体滴度较高（1:160及以上），建议使用非甾体抗炎药（NSAID）和羟氯喹（羟氯喹）。

高度房室传导阻滞后，病态窦房结综合征是植入起搏器的最常见指征，占成人所有起搏器植入的 20% 至 50%。

病态窦房结综合征患儿植入起搏器的I类适应症：

• 治疗期间心律失常性晕厥发作复发；
• 记录了心率低于特定年龄的临界值的病态窦房结综合征患者症状性心动过缓。

IIa 类适应症：

• 心动过速-心动过缓综合征（病态窦房结综合征的变体 III，导致需要开具抗心律失常治疗）：
• 患有先天性心脏缺陷的儿童的无症状窦性心动过缓，静息心率低于每分钟 35 次，心律暂停超过 3 秒。

IIb类适应症：

• 伴有严重心动过缓的晕厥，且治疗无效果；
• 在至少 3 个月的复杂药物治疗背景下，儿童出现持续超过 3 秒的无症状心律失常；
• 无症状窦性心动过缓，静息心率低于每分钟35次；
• 双节疾病伴有房室结损伤症状（房室传导阻滞 II-III 度）。

III 类适应症：青少年症状性窦性心动过缓，心律停顿少于 3 秒，最低静息心率值超过每分钟 40 次。

评估患儿病态窦房结综合征的疗效的原则与其他心律失常和传导障碍的治疗原则不同。其中一个区别在于，由于几乎每位患者都存在大量的心电图现象，因此需要清晰可靠地记录定性和定量指标的动态变化。如果未出现阳性动态变化，但综合征的症状未恶化，则应声明为“条件性阳性结果”，这与普遍接受的观点相反。我们之所以支持后者，是因为在没有充分治疗的情况下，疾病的病程仍在进展。因此，心电图图像的稳定表明病理过程的进一步发展已暂停。

预报

病态窦房结综合征患儿的预后不良体征包括：意识丧失发作，动态心电图（Holter）监测数据显示的日间平均心率、日间最大心率和夜间最小心率指标逐渐下降，心律停顿次数和持续时间增加，出现其他心律失常和传导紊乱，在进行适量体力活动测试时窦性心律心率上升幅度不足，以及在测试过程中加剧或诱发其他心律失常。家族性病例的预后不良。直系亲属中年轻时（40岁以下）发生心源性猝死被认为是预后不良的因素。