用韋格納肉芽腫病診斷腎損傷

韋格納肉芽腫的實驗室診斷

在患者韋格納肉芽腫確定了幾個非特異性實驗室改變：血沉增快，白細胞增多，血小板增多症，色素性貧血，案件的一小部分，嗜酸粒細胞增多。蛋白血症的特徵是球蛋白水平增加。在50％的患者中，檢測到類風濕因子。韋格納肉芽腫病的主要診斷指標是ANCA，其滴度與血管炎活性程度相關。在大多數患者中，檢測到c-ANCA（對蛋白酶-3）。

韋格納肉芽腫病的鑑別診斷

韋格納肉芽腫病的診斷並不會引起經典三聯症徵兆的困難：上呼吸道，肺和腎損傷，特別是當在血清中檢測到ANCA時。然而，平均而言，在15％的患者中，抗嗜中性粒細胞胞質抗體的測試結果為陰性。因此，對於韋格納肉芽腫病的診斷，器官和組織的形態學檢查非常重要。

• 在患有呼吸道感染的患者中，鼻粘膜和副鼻竇的活組織檢查是非常有益的，其中檢測到壞死性肉芽腫，儘管在某些情況下僅檢測到非特異性炎症。如果需要，診斷疾病的重要幫助還可以是皮膚，肌肉，神經的活組織檢查 - 光照。
• 腎臟活檢的適應症為所有患者的韋格納肉芽腫腎小球性腎炎的臨床症狀。除了建立一個組織學診斷（maloimmunny壞死性腎小球腎炎），這個程序允許定義治療和預後的策略，這是臨床腎功能不全（肌酐血超過440毫摩爾/升），有時開發在幾個月腎臟科醫師的監督下入院的病人尤為重要從疾病發作開始。在這種情況下，僅通過腎臟活檢，可以區分具有高活性迅速進行性腎小球腎炎（其中所需的侵蝕性的免疫抑制治療，其應進行，在開始血液透析）從終末期腎功能衰竭有瀰漫性腎小球硬化，其中免疫抑制治療已經無望。

韋格納肉芽腫伴腎損害的鑑別診斷與腎和肺發育綜合徵發生的其他疾病一起進行。

腎綜合徵的原因

• Goodpasture綜合症
• 韋格納肉芽腫病
• 結節性多動脈炎
• 顯微鏡下多血管炎
• Czurdzha Strauss綜合症
• PurpuraShönleina-Genoa
• 冷球蛋白血管炎
• 系統性紅斑狼瘡
• 抗磷脂綜合徵
• 肺炎與：
  • 急性poststreptococcal腎小球腎炎;
  • 急性間質性腎炎;
  • 亞急性感染性心內膜炎患者的腎小球腎炎;
  • 急性腎小管壞死。
• 淋巴瘤樣肉芽腫病
• 腎和肺的原發性或轉移性腫瘤
• 肺動脈血栓栓塞伴腎靜脈血栓形成，合併腎病綜合徵
• 結節病
• 尿毒症肺

鑑別診斷問題之一是描繪韋格納肉芽腫病和其他形式的類似臨床症狀的系統性血管炎。

快速韋格納肉芽腫內進性腎炎應急進性腎炎腎外無血管的功能，這也是maloimmunnym ANCA相關性腎炎和血管炎認為腎臟局部的形式加以區分。與在這些情況下，同樣的鑑別診斷的形態和血清學標誌身份的連接是複雜的，其中，但是，並不總是很重要的，因為治療策略是相同的（直接的，甚至組織學和血清學研究，糖皮質激素和細胞抑製劑的結果之前）。

韋格納肉芽腫病的鑑別診斷也要求需要這種形式的與機會性呼吸道感染，主要是結核病和曲霉病，其發展經常在免疫抑製劑的治療指出的系統性血管炎的內肺損傷之間進行區分。

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