先天性乙型肝炎

先天性乙型肝炎是由於胎兒感染HBV感染母親的乙型肝炎病毒而發生宮內垂直感染的一種疾病。

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先天性乙型肝炎的患病率

孕婦的乙型肝炎攜帶者的水平大體上與他們居住地區的人口的水平一致。

因此，在北歐，中歐和西歐地區，孕婦HBsAg很少被檢測到 - 在0,12-0,8％的病例中，但在移民組中，HBs-抗原血症的頻率達到5.1-12.5％。在以色列，HBV感染率為0.88％，新生兒為2％。

在俄羅斯聯邦，孕婦中檢測HBcAg的頻率範圍為1至5％至8％，新生兒為1至15.4％。

先天性乙型肝炎的原因

先天性乙型肝炎的病原體是乙型肝炎病毒，從母親傳染給胎兒的胎盤。在這種情況下，孕婦中的乙型肝炎病毒並不具有任何特殊性質，並且具有與在出生後感染個體的乙型肝炎病毒相同的結構。

先天性乙型肝炎的發展通常與妊娠II-III期的胎兒感染有關。這些時期母親急性乙型肝炎感染的病例中存在高度感染風險（概率高達67％）。同時，在孕婦的血液中發現病原體複製標誌物的全部範圍：HBsAg，HBeAg，HBV DNA抗HBc IgM。

當患有慢性乙型肝炎或其標記身份的孕婦被視為攜帶者時，觀察到HBV感染胎兒的風險較低。這是由於這樣的事實，在懷孕緩解可能與病毒的繁殖，最低水平的慢性乙型肝炎當血清未檢測到病原體的基因組中，雖然它可以被檢測到korovsky多肽NVeAg在恆定NVE-抗原; 在這種情況下胎兒感染的概率約為30％。

通過病原體複製的特徵，HBV病毒的“攜帶者”狀態可以顯著變化：從完全延長的不識別DNA HBV和HBeAg到血清中定期或永久存在HBV DNA。因此，攜帶HBV DNA存在於孕婦中的HBV感染胎兒感染概率會導致急性乙型肝炎的發生。

在文獻中有許多報導稱，在HBV病毒感染的孕婦中，胎盤系統中的侵犯事件經常被記錄下來，這顯然可以促進HBV進入胎兒的滲透。有跡象表明，孕婦感染艾滋病毒是將母親的胎兒不僅轉移到HCV而且轉移給HBV的一個潛在因素。

宮內胎兒感染的事實證實HBV血清HBsAg檢測和肝勻漿從16胎兒，從婦女墮胎得到的7 - 乙肝病毒攜帶者已經滲透在乙型肝炎病毒胎兒的身體是在肝臟中，在那裡其開始再現嗜肝效果。此外，產生的胎兒，這反映在肝臟的病理圖片的感染的免疫應答。

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先天性乙型肝炎的形態學

領先的兒童病理學家描述了肝臟與先天性乙型肝炎的變化，特別是教授。EN 捷爾 - Grigorova。注意肝的小葉結構的保留，注意到大量漿細胞導致的門靜脈淋巴細胞浸潤的嚴重程度。肝細胞的變化是多形的，在肝束複雜化背景下，肝細胞出現空泡和球囊營養不良，個別肝細胞壞死。在50％的病例中，通過形成多核胞質胞質細胞，肝細胞發生鉅細胞轉化。在小葉中和葉之間，形成了許多髓外造血灶。膽汁淤積的特徵表現為膽汁色素吸收肝細胞的細胞質和擴張的膽汁毛細血管中存在膽道血栓。沿膽管小葉周邊有增殖，膽管內膽汁淤積，周圍有單核細胞浸潤，伴有膽管炎和螺旋體炎。

先天性乙型肝炎的肝臟中存在以下形態變化的變體：亞急性膽汁淤積型，主要是鉅細胞型肝炎; 慢性肝炎伴周圍毛細膽管纖維化; 肝硬化伴有不同嚴重程度的鉅細胞變態，如母親患有嚴重形式的肝炎時母細胞病變。

先天性乙型肝炎的症狀

產前HBV感染主要形成為原發性慢性病，臨床表現較弱。兒童食慾減退，反胃，煩躁不安。黃疸出現在生命的第二至第五天，通常很弱，幾天后消失。幾乎所有兒童都觀察到肝臟大小增加; 而肝臟觸診來自疑難病症3-5厘米，緻密一致。在大多數情況下，記錄脾臟的同時增加。以毛細血管擴張，毛細血管炎，手掌紅斑的形式表徵肝外體徵。

根據SM的觀察。Bezrodnova（2001）在患有原發性慢性先天性肝炎的兒童中，許多人被神經科醫生觀察到圍產期腦病的各種表現。

生化血液指數顯示輕微侵犯肝臟的功能狀態。因此，總膽紅素水平增加1.5-2倍，而共軛和非共軛組分的水平可以相等地提高。ALT和ACT的活動指數超過常規 - 2-3倍。可以通過將γ-球蛋白部分的水平增加至20-2.5％來檢測異常蛋白血症。

當記錄超聲時會增加迴聲並增加肝臟的實質模式。

這種先天性乙型肝炎的典型血清標誌物是HBsAg，HBeAg和總抗HBc，HBV DNA並不總是可以檢測到的。

顯著不太常見的先天性乙肝表現為急性週期性疾病。懷孕期沒有透露。由於出現嗜睡症狀，出現焦慮，食慾惡化等症狀，可出現低燒。黃疸表現在生命的1-2天，在幾天內增加，更常見的是嚴重程度為中等。肝腫大存在於所有表現過程的患者中，其中大多數患有肝腎綜合徵。出血綜合症以軀乾和四肢皮膚上的瘀斑疹和注射部位出血的形式發展。

血清中的生化變化具有表現力。總膽紅素含量增加3至6倍，共軛分數佔優勢，儘管並非總是如此。高溫發酵的特點是：ALT活性超標4-6倍，ACT活性3-4倍; 可以增加鹼土金屬和GTPP的活性2-3倍。凝血酶原複合物的參數降低至50％或更多。

在先天性乙型肝炎病例的20-30％時表現強烈黃疸達到程度的顯著膽汁淤積症，和總膽紅素的在10倍的水平或比正常更高，所述綴合物級分佔優勢; 鹼土金屬和GTPP的活性顯著增加。與此同時，在這些患者中，ALT和ACT的活性略微增加了2-3倍，與標準相比。

超聲檢查顯示先天性乙型肝炎，肝臟迴聲高密度，膽囊壁緻密化; 每第二名患者有一個膽囊發育異常，常常是胰腺炎。這些患者的血清學分析顯示HBsAg，抗-HBc IgM和IgG類，並不總是HBV DNA。

先天性乙型肝炎的變異

急性顯現先天性乙型肝炎可以是嚴重的; 在某些情況下，採取爆發性的形式，結束致命。然而，在大多數情況下，以疾病緩解（3-7個月內）逐漸恢復為終點。首次1-5個月，黃疸消失，儘管伴有膽汁淤積，但延長至6個月。肝細胞酶活性下降，3-6個月後正常。此外，膽紅素的水平下降，在膽汁淤積變體中仍然升高達半個月。最長的肝腫大持續存在，並且在某些情況下 - 肝脾腫大 - 長達12個月或更長時間。

然而，到生命的第6個月，這些患者中的絕大多數已經看到HBsAg從循環中消失並出現抗-HBs。在一些兒童中，HBsAg向抗-HBs的血清轉化發生在第二 - 第三個月。在HBsAg血清轉化背景下的所有兒童中，HBV DNA不再被檢測到。對於先天性乙型肝炎患兒，與健康兒童相比，身體發育存在滯後性 - 這是觀察期長達3年的時期。

一種不同的情況在malosimptomno原發性先天性慢性乙型肝炎中觀察到的疾病需要的酶7-8個月的活性的呆滯，緩慢正常化，但在這樣的期刊的進一步增加。穩定的肝腫大或肝腎綜合徵的特點，持續12個月的生命。先天性乙型肝炎的這種變體是內在的延長的HBs血管生成，其在生命的第二和第三年繼續; HBV DNA也長期存在於血清中。

超聲顯示肝實質迴聲的彌散性增加，這在未來幾年的研究中持續存在，在某些情況下，肝硬化的形成是有記錄的。

先天性乙型肝炎的診斷

目前，所有孕婦都接受乙肝病毒標誌物檢測，主要檢測乙肝表面抗原。在確定孕婦慢性HBV感染或急性乙型肝炎時，擔心胎兒感染胎兒和先天性肝炎的可能性。

對於先天性乙肝的診斷，檢測新生兒乙型肝炎標誌物是至關重要的。這些是HBsAg，抗HBc IgM和HBV DNA。有必要對先天性乙肝伴肝外膽管閉鎖進行鑑別診斷。對於出生時或生後第一個月的小孩的atrezia膽道先天性病變，觀察到黃疸，糞便脫色和黑尿。黃疸逐漸增加，達到停滯的藏紅花類型。糞便不斷消化，由於膽汁色素，尿液呈現強烈色彩。肝臟逐漸鞏固，逐漸增加。在4-6個月的生命中，由於膽汁性肝硬化的形成，肝臟變得緻密而密集。自出生以來脾臟沒有增加，但隨著肝硬化的發展，脾臟增加。如果生命的最初幾個月孩子的一般情況變化不大，它已經在大幅陳述嗜睡差增加重量3-4th月份的增加，增加了腹部的容積因肝脾腫大和脹氣

血清是不斷記錄高水平綴合膽紅素，總膽固醇，顯著鹼性磷酸酶增高和活性GPGP，5-核苷酸酶和其它由肝臟酶排泄，而ALT，ACT和其它肝細胞酶的活性保持在正常範圍內。

因此，在患者的肝外膽管閉鎖MOGUL乙型肝炎病毒，它可以被視為agyuda感染乙型肝炎病毒在發展的早期階段和HBV感染的到缺陷的形成參與的可檢測標記物。因此，肝外膽道臨床圖像的閉鎖的特徵在於黃疸和形成膽汁性肝硬化症狀先天乙型肝炎穩定發展。

排除由於血液或Rh因子衝突引起的黃疸變異以及紅細胞系統中的缺陷也是必要的。

在某些情況下，有必要開展與其他新生兒肝炎鑑別診斷 - 如tsitometalovirusny，弓形體病，衣原體等，同時提請注意母親的婚育史和肝病宮內感染的其他表現（CNS畸形，心臟，腎臟，胃腸道症狀的組合）。基於血清學試驗結果的各種病原體標記先天性肝炎，包括早期IgM類抗體，病原體及其基因組的最終分化。

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治療先天性乙肝

在嚴重中毒情況下複雜治療先天性乙型肝炎時，使用5％和10％葡萄糖溶液，林格溶液，rheopolyglucin進行解毒腸胃外治療。當膽汁淤積給予吸收劑，ursophal，肝保護劑，游離膽紅素水平顯著增加時，開具苯巴比妥。

有先天性乙型肝炎viferona積極效果報告：下干擾素α的影響是顯著肝炎和縮短中毒的臨床和生化表現更快逆動力學。

預防先天性乙肝

由於先天性乙型肝炎患兒在子宮內感染，接種疫苗無效。然而，因為它是不可能解決這個問題，在什麼時期會感染，從出生的那一刻起的第一個12小時誕生與乙肝病毒攜帶者，或者母親的強制性基礎上同所有的孩子有必要介紹一下乙肝疫苗計劃0-1-2- 12個月聯合抗肝炎免疫球蛋白。