WPW(沃尔夫-帕金森-怀特)综合征是一种以存在传导冲动的额外通路为特征的疾病。
心脏正常运作时,若无任何异常,心室和心房会相继收缩。心脏收缩是由来自窦房结的冲动引起的。窦房结,也称为起搏器,是冲动的主要产生器,因此它在心脏传导系统中占据主导地位。窦房结产生的冲动到达心房,引起心房收缩,然后到达位于心室和心房之间的房室结 (AV)。这是冲动到达心室的唯一可能路径。在几分之一秒的时间里,房室结的冲动会出现延迟,这是因为需要一些时间让血液完全从心房流向心室。然后,冲动沿希氏束方向传递,心室收缩。
在WPW综合征中,心电冲动可以通过其他途径到达心室,而无需经过房室结,从而绕过房室结。因此,与沿着正常通道传导相比,这种旁路在一定程度上导致心电冲动沿着旁路传导的速度更快。这种现象可能不会对患有这种心脏综合征的人的病情造成任何影响,而且几乎难以察觉。通常只能通过心电图上显示的心脏活动指标来检测。
需要单独注意的是,除了WPW综合征外,还有CLC现象,其本质上与其几乎完全相同,唯一的区别是在心电图上没有观察到特征性改变。
总而言之,我们注意到,WPW综合征作为一种额外脉冲传导通路出现的现象,主要具有先天性心脏异常的特征,其实际患病率高于记录的病例数。在儿童时期,这种综合征并不会伴有任何明显的症状。但随着时间的推移,某些因素可能会诱发这种综合征的发展。这主要发生在脉冲在主要通路中的传导性恶化时。
WPW综合征的病因
WPW综合征的病因,正如大多数医学界科学家所言,主要源于先天因素。即在心脏发育不全的过程中,保留了额外的房室连接。此外,在二尖瓣和三尖瓣纤维环形成期间,肌纤维尚未完全退化。
所有胚胎的正常发育过程是,肌肉逐渐变细,随后(在20周时)所有早期存在的额外肌肉通路完全消失。纤维房室环形成的异常有助于肌纤维的保存,而肌纤维的保存是预激综合征(WPW)的主要解剖学前提。
家族性 WPW 综合征的显著特征是存在大量额外的房室连接。
在所有临床病例中,约三分之一的该综合征与先天性心脏缺陷有关,例如二尖瓣脱垂、埃布斯坦畸形。此外,病因还可能是室间隔畸形、房间隔畸形、法洛四联症、结缔组织发育不良(胚胎发育不良)。遗传因素,尤其是遗传性肥厚型心肌病,也起着重要作用。
我们知道,WPW综合征的病因主要在于胚胎发育过程中,人类心脏等重要器官的形成出现障碍。尽管这种综合征很大程度上是由不良的先天性解剖特征引起的,但其早期症状在儿童期和成年期均可发现。
沃尔夫-帕金森-怀特综合征
统计数据显示,沃夫-帕金森-怀特综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)的发病率为0.1%至0.3%。该综合征的发病率最高,因为患者存在心脏异常,例如位于左心室和左心房之间的肯特束。肯特束的存在是导致该综合征发生的根本致病因素之一。在沃夫-帕金森-怀特综合征患者中,男性发病率普遍高于女性。
部分患者可能完全无法察觉该综合征的临床表现。冲动沿额外传导通路快速传递的主要可察觉后果首先是心脏收缩节律紊乱,并出现心律失常。超过一半的临床病例会出现室上性和交互性阵发性快速性心律失常、心房扑动或房颤。沃夫-帕金森-怀特综合征通常由埃布斯坦肥厚性心脏畸形、二尖瓣脱垂和心肌病引起。
沃夫-帕金森-怀特综合征是一种心室过早兴奋的现象。该综合征通常不伴有任何症状,且症状表现不足以被检测到。通常情况下,仅通过心电图数据即可确诊沃夫-帕金森-怀特综合征。
WPW综合征的症状
预激综合征(WPW)的症状可能不会以任何形式表现出来,除非通过心电图结果(作为主要确诊手段)明确诊断。这种情况可能发生在任何时间,无论患者年龄大小。在此之前,这种心脏症状的病程通常不会伴随任何明显的固有症状。
预激综合征的主要特征性体征是心律紊乱。80%的患者会在其背景下出现交互性室上性心动过速,频率为15%至30%,出现心房颤动,5%的患者出现心房扑动,每分钟心跳次数达到280-320次。
此外,还有可能出现非特异性心律失常——室性心动过速和收缩过速:心室和心房。
心律失常发作通常是由情绪过度紧张或剧烈体力活动引起的。酗酒也可能是原因之一,有时心律失常是自发性的,无法确定其确切原因。
心律失常发作时,患者会感到心脏骤停、心悸、心痛,甚至窒息。心房扑动和心房颤动时,常出现昏厥、呼吸困难、头晕、低血压等症状。如果发展为心室颤动,则不排除发生心脏性猝死的可能性。
WPW综合征的症状,例如心律失常性阵发,可持续数秒至数小时。这些症状可以通过反射疗法或自行停止。如果阵发持续时间较长,则需要住院治疗,并由心脏病专家进行监测。
隐匿性WPW综合征
在某些情况下,预激综合征的病程可能完全潜伏、不为人知。根据检测到的心动过速,可以推测患者存在预激综合征,主要的诊断手段是通过电生理学方法对心脏进行检查,即用电流对心室进行人工刺激。之所以需要这样做,是因为额外的传导通路只能逆向传导冲动,而无法顺向传导。
隐匿性预激综合征(WPW)也是基于窦性心律不伴有提示心室过早兴奋的表现而提出的,也就是说,在心电图中,PQ 间隔与正常值没有偏差。此外,也没有观察到 delta 波,但注意到存在房室交互性心动过速,其特征是通过额外的房室连接进行逆向传导。在这种情况下,去极化区域的扩散按顺序发生 - 从窦房结到心房,然后通过希氏束穿过房室结到达心室肌。
总之,需要注意的是,可以通过记录逆行冲动传导的时间或在心内膜检查期间刺激心室来检测潜在 WPW 综合征。
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表现出WPW综合征
预激综合征(WPW)的主要特征是兴奋通路的方向不仅可以是正向的,还可以是逆向的。在病例中,通过额外的心室兴奋通路进行冲动的纯逆向传导的发生率超过了正向传导。
这种综合征被称为前向表现型,因为它会“表现”出来,以患者心电图上出现的特征性变化的形式表明其存在。冲动沿前向跟随的能力实际上决定了心电图结果中区分这种综合征的具体表现。具体来说,随着心室预激动的体征,在标准导联上可以观察到 δ 波的出现,PQ 间期变短,并且可以观察到 QRS 波群增宽。关于 δ 波,应该单独注意的是,其幅度越大,肯特束兴奋传递到的心室心肌面积就越大。
预激综合征(WPW)除了阵发性反复性心动过速发作外,还具有上述特征。其危险程度(如果危及患者生命)主要与是否存在该心脏综合征无关,而主要与心动过速和心房颤动等发作有关。
WPW综合征B型
B型预激综合征(WPW)与A型预激综合征(WPW)在很多方面相似。B型预激综合征中,由于窦性冲动通过右帕拉迪诺-肯特束,导致右心室部分兴奋,先于房室交界处冲动通常引起的双心室激动。
与A型类似综合征的相似之处在于心室(更准确地说是部分右心室)的过早激动。这种现象反映在PQ间期的缩短上。此外,WPW综合征的特征是右心室肌肉组织的激活,这种激活逐层递增。这导致了δ波的形成。最后,左右心室的激动过程在时间上不一致。首先是右心室激动,然后激动传递到室间隔,最终累及左心室。
该心室兴奋序列也与左束支传导阻滞有相似之处。
很多病例并不完全符合WPW综合征B型的定义,同时也不完全符合A型。其中一些病例被归类为AB型的过渡形式。WPW综合征的发生并非总是与额外的Paladino-Kent通路的存在有关。James束和Mahaim束同时激活也可能引起WPW综合征。如果仅James束激活,则形成LGL综合征。
暂时性预激综合征
部分患者患有短暂性预激综合征 (WPW)。此类患者心室预激是短暂性的。在这种综合征中,静息心电图上心脏复合波会间歇性地出现与正常心脏复合波的特定偏差,并且两次偏差之间可能间隔相当长的时间,在此期间,心脏活动的心电图指标不会发生变化。
暂时性预激综合征(WPW)的诊断主要依赖于特定的靶向效应:经食管刺激心房时,静脉注射ATP或非诺普汀。通常,只有在人工诱发房室结暂时传导阻滞的情况下,才能检测到心室预激的征象。在这种情况下,该综合征被称为潜伏性预激综合征。
暂时性WPW综合征的特征是发生心动过速发作。
如果暂时性WPW综合征不伴有心律失常的发生,则称为WPW现象。疾病在从综合征到现象的过程中可能出现的转变是预示着良好趋势的一个因素。
间歇性预激综合征
间歇性 WPW 综合征也称为间歇性。这个名称准确地反映了其中发生的过程的本质。并且会发生以下情况 - 传导兴奋的路径交替变为通过房室结,然后冲动的前向方向通过肯特束。由于这种情况,在阵发性心动过速发作之外的标准心电图显示心室过早兴奋的迹象,或者没有检测到任何迹象。心电图指标的特点是在窦性心律的背景下存在心室预激的迹象和已证实的房室交互性心动过速。间歇性 WPW 综合征的诊断困难可能是因为基于单个静息状态的心电图并不总是能够确定它。
在间歇性 WPW 综合征中,心电图上会观察到特征性 delta 波的短暂出现。
间歇性预激综合征(WPW)的特征是窦性冲动的方向不断变化,从房室结逆行到肯特束顺行。因此,这类综合征通常难以诊断。
青少年预激综合征
青少年时期是各种心脏活动异常及其病变发生的高发期,其中之一就是青少年预激综合征。
这种心脏综合征最常发生在10至15岁年龄段。10岁以后,青春期男孩更容易患上这种疾病。青少年时期,或者说青春期,以及儿童出生后的第一年,是心动过速和其他各种心律失常最容易发生的两个主要时期之一。
当青少年因预激综合征(WPW)而出现这种情况时,除了心动过速症状外,通常没有其他特征性体征。此外,在青少年时期,这些症状通常非常轻微。然而,如果发作,可能会伴有剧烈出汗、四肢冰冷、低血压和肺充血。如果存在先天性或后天性心脏缺陷,则出现这些不良症状的风险会增加。
在 70% 的青少年中,WPW 综合征会导致阵发性心动过速,脉搏率达到每分钟 200 次,血压降至 60-70 毫米汞柱,甚至进一步降至临界最低值。
青少年预激综合征,尤其是其引发的心律失常,与心脏性猝死的可能性密切相关。3至13岁青少年的预激综合征发病率为0.6%,21岁以下青少年的预激综合征发病率为2.3%。
非典型WPW综合征
根据心电图数据,虽然保留了所有其他特征,但注意到其特征性心电图体征复合体的存在不完整,因此可以说存在非典型 WPW 综合征。
具体而言,如果PQ间期值没有变化,则可以得出非典型WPW综合征的结论。其解释是,在冲动的房室延迟之后,在从希氏束主干分支出来的Mahayma纤维中观察到了异常传导。
此外,由于心房传导阻滞现象,PO 间期可能不会缩短。该综合征的诊断基于心室心脏波群与 delta 波的形态。
反映特征性节律紊乱的 QRS 波群发生的变化也被考虑在内。
WPW 综合征的典型表现是 PR 间期较短(小于 120 毫秒),QRS 波群较宽(超过 120 毫秒),起始部分较慢,并有复极化改变的迹象。
至于左侧位置的附加传导通路,应该注意的是,它们的预激发程度小于右侧自由壁的分流通道。
如果预激清晰可见(由具备足够资质的心电图专家进行),且PR间期大于或等于120毫秒,且QRS波群未达到120毫秒,则考虑为非典型WPW综合征。预激不明显或不明显,既可能是由于PR间期未缩短,也可能是由于存在心室预激。然而,此处应将非典型WPW综合征与存在隐藏的额外传导通路区分开来。
WPW综合征的诊断
WPW 综合征的诊断包括进行 Holter 心电图和 12 导联心电图、通过食道进行电心脏刺激以及对心脏进行电生理检查。
经食管心脏起搏可靠地证实了存在WPW综合征特有的额外冲动传导通路,并且还会诱发心律失常发作。
进行心内膜电生理检查有助于确定确切的定位区域和额外通路的数量。该方法也可用于确认预激综合征的临床表现,并有助于选择治疗药物,此外,它还可以评估药物或射频消融的疗效。
通过心脏超声检查可以确定与 WPW 综合征相关的所有可能的心脏缺陷和核型心肌病。
WPW综合征的心电图主要检查指标为PQ间期缩短至小于0.12秒、融合QRS波群变形以及出现δ波。此外,为了发现短暂性心律失常,需每日进行心电图监测。
为了对该心脏综合征进行鉴别诊断,需要进行束支传导阻滞。
预激综合征的诊断需要综合运用各种临床和仪器诊断方法。然而,该疾病的首次发现主要发生在心脏病专家解读患者心电图的过程中。
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心电图上的WPW综合征
WPW综合征在心电图上表现如下。
窦性冲动在帕拉迪诺-肯特左束支传导中,导致左心室部分区域在冲动作用下沿房室交界处正常路径激动的时间早于心室其他部分激动的时间。结果,心室,即左心室的一部分,比正常时间提前激动。这种现象在心电图上表现为PQ间期缩短。在本例中,PQ间期未达到0.10秒。
WPW综合征在心电图上的另一个特征是兴奋从左心室的一个肌肉层到另一个肌肉层的连续转换。因此,心电图上会显示δ波。δ波是R波升膝处病理性改变的起始部分,其形状呈锯齿状且增宽。
WPW综合征心电图结果的另一个特征是,它不像正常情况下那样两个心室同时兴奋,而是兴奋从一个心室依次转移到另一个心室。这个过程始于左心室异常早期的激动,然后冲动移动到室间隔,之后才到达右心室。
因此,激发过程与右束支传导阻滞时发生的过程类似。
因此,WPW综合征在心电图上的主要体征包括:首先,PQ(PR)间期缩短至小于0.10秒;其次,左心室前壁导联出现正向δ波,后壁导联出现负向δ波。这类似于病理性Q波。另一个特征性现象是QRS波群增宽超过0.12秒,并变形为类似希氏束右支传导阻滞的类型。
以上特征为WPW综合征A型的心电图指标。
B型综合征的特征几乎相同。其特征是PQ间期缩短至小于0.10秒,右胸导联出现负向δ波,左胸导联出现正向δ波,QRS波群增宽超过0.12秒,并出现左束支传导阻滞的特征性畸形。
此外,WPW综合征有相当多的类型,从A型过渡到B型,以及这些类型统一为所谓的AB型。这决定了WPW综合征在心电图上呈现的多样性。
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WPW综合征的治疗
WPW 综合征的治疗取决于疾病的临床表现并基于从仪器诊断研究获得的数据,选择最合适的现有方法之一。
医疗措施仅限于使用以下一些治疗措施。
首先,这是通过药物治疗来实施抗心律失常治疗。然而,这里有一个重要的点,那就是必须考虑到,不能使用钙离子阻滞剂,也不能使用洋地黄类药物。
电生理学方法的应用效率极高,其中包括实施心脏复律/除颤,即与心电图同步进行的体外除颤。
此外,在治疗WPW综合征时,医生会采用导管消融术来切除额外的传导通路。这种方法是一种非手术性操作,旨在破坏导致心律失常并决定WPW综合征的病理性脉冲传导通路。在这种情况下,医生会将特殊的导管通过循环系统插入心脏,无需打开患者的胸腔。因此,这种方法虽然是一种相当彻底有效的治疗方法,但创伤性也较小。
预激综合征的治疗只能委托给相关的医学专家,因为自行用药、自行开具各种药物以及使用各种方法都可能对患者的生命构成威胁。缺乏医学专业知识的人员无法独立确定心律失常的客观原因、性质和机制。尤其是在需要手术干预治疗该综合征的情况下。在这种情况下,经验丰富的外科医生必不可少。
WPW综合征手术
WPW综合征手术是一种现代根治方法,它涉及导管消融,即破坏现有的病理性附加通路。
该手术首先需要将一根特殊的导管经锁骨下静脉插入心腔。导管内装有各种传感器,收集的数据会通过复杂的软件进行分析。由此,可以最精确地确定额外传导通路的位置。
基于此阶段获得的诊断信息,即所谓的心脏电生理检查,用高频电流治疗已准确建立的附加传导通路。其结果是破坏了该通路。
针对预激综合征(WPW)的手术,97% 的成功率是完全缓解患者的心脏症状。其余 3% 的病例可能需要再次进行此类手术。重复手术后,该治疗方法的成功率可达 100%。
适合接受WPW综合征手术的患者需住院在专科科室。导管消融术通常被称为“烧灼术”,无需出血,且手术时间不超过一小时。患者通常可在最短的24小时内出院。
预防WPW综合征
如今,我们无法肯定地说有任何特殊的预防预激综合征的方法,但有许多措施可以 100% 保证预防这种疾病。
这种心脏综合征的形成在很多情况下很大程度上是由先天因素造成的。这意味着,如果一个人有患心脏疾病(包括预激综合征)的倾向,那么在某些不利的情况下,这些疾病迟早会显现出来。
即使没有观察到明显的心律失常症状,但心电图却表明患有疾病,这也足以成为咨询心脏病专家的理由。
如果患者被诊断患有预激综合征,其亲属也应接受全面的检查,包括心电图检查、每日心电图监测和超声心动图检查。此外,可能还需要进行电生理学检查。建议进行这些检查,以最大程度地降低患病风险。
预防 WPW 综合征的关键在于及时发现令人担忧的症状、确定其确切病因,并决定应采取哪些措施来防止不良现象进一步发展。
WPW综合征的预后
如果患者患有 WPW 综合征但未出现全部特征性症状,则该综合征的预后良好。
只有家族病史的患者,其亲属中有人发生心脏性猝死,病情恶化,才建议采取治疗措施并注册心脏病专家。某些职业指征也需要采取此类措施,例如飞行员、职业运动员等。
如果患者主诉或出现危及生命的心律失常,则需要进行全面综合的诊断,以选择必要的治疗措施。射频导管消融术后,这些患者必须接受心脏外科医生和心脏病-心律失常专科医生的观察。
约80%的WPW综合征患者会出现阵发性反复性心动过速,其中15-30%的患者会出现心房颤动,5%的患者会出现心房扑动。此外,患者还存在轻微的心脏性猝死风险,发生率为0.1%。
当患有 WPW 综合征的人没有受到与其存在相关的任何负面表现的困扰时,这似乎是一个积极的预后因素。
射频导管消融病理性旁路可显著改善WPW综合征的预后。