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唾液腺的癌症

 
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最近審查:19.11.2021
 
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唾液腺的痤瘡細胞癌首先被認為是漿細胞腺瘤。然而,1954年Foote和Frazel發現這種腫瘤具有侵襲性,並且具有浸潤性生長和轉移。他們認為它是SJ的腺泡細胞腺癌的一種分化形式,並發現大部分具有適當治療的腺泡細胞瘤是可治癒的。

在1972年WHO分類以後的幾年它被視為腺泡細胞瘤。目前,術語“atsinoznokletochnaya腫瘤”是不正確的,因為顯然是建立腫瘤的惡性潛能。腺泡細胞癌 - 惡性上皮腫瘤SJ,其中,某些腫瘤細胞顯示漿液腺泡分化的跡象,其特徵在於胞質分泌顆粒的酶原。SC導管的細胞也是這種腫瘤的一個組成部分。代碼是8550/3。

同義詞:腺泡細胞腺癌,腺泡細胞癌。

女性患唾液腺癌的機率比男性多。患者AK是不同年齡組 - 孩子們從小到老年人,隨著年齡幾乎相等分佈在20歲至70歲。高達4%的患者年齡在20歲以下。在絕大多數AK的(超過80%)是定位於腮腺SJ,隨後口服SJ小(約1-7%),約4% - 頜下SJ和至多1% - 舌下SJ。

臨床上,唾液腺癌通常表現為腮腺區緩慢生長的固體非固定腫瘤,儘管在多灶性生長的情況下,腫瘤固定於皮膚和/或肌肉。U'/ 3例患者有間歇性或不確定性疼痛的抱怨,5-10%有面部肌肉麻痺或癱瘓症狀。症狀持續時間 - 平均不到一年,但在極少數情況下可以達到幾年。

唾液腺的癌症最初隨著區域轉移擴散到頸部淋巴結。然後有遠處轉移 - 最常見於肺部。

宏觀上它是一種密集的孤立性腫瘤,與周圍腺體組織沒有明顯區別。尺寸從0.5到2不等,從小到大到8厘米,切成灰白色,在褐色的地方充滿褐色液體或含有漿液內容物。不同大小的囊狀結構由堅固的腺體鬆散組織包圍。在某些情況下,腫瘤表面堅實,乳白色,無囊性腔。節點的密度根據固體和囊狀成分的比例而變化。腫瘤在膠囊中,但膠囊可能不會全部結束。復發性腫瘤通常是固體的性質,與壞死的病灶,具有腫瘤的切割表面上沒有膠囊不相似的多形性腺瘤滑有光澤,半透明偏藍布。注意到腫瘤的多灶性生長,血管的侵襲。超微結構研究顯示腫瘤細胞與SC末端切片的漿液性腺泡成分相似。

微觀圖片揭示了滲透性增長的跡象。圓形和多角形細胞具有粒狀嗜鹼性細胞質,明確的細胞膜,一些細胞空泡化。有時細胞具有立方體形狀,有時細胞非常小以至於失去清晰的輪廓; 揭示細胞的多態性,有絲分裂的形象。腫瘤細胞具有上皮細胞的特徵,混亂地形成固體,小梁模式,帶狀和巢狀,腺泡和腺體形成。細胞形成固體場,較少分化的細胞形成濾泡樣和鐵質結構。間質纖維血管中層狹窄,血管薄壁,有壞死灶,鈣化灶。該型腫瘤的主要特徵為固體結構,與漿液性腺泡細胞相似,腫瘤細胞均勻,無腺體結構,細胞質特異性顆粒。

組織學上,基於向漿液腺泡的類型生長和形態類型的腫瘤細胞的可能數量細胞的分化。具體類型 - acinous,協議,空泡化,光細胞。非特異性類型 - 腺性,小葉實性,微囊性,乳頭狀囊性和濾泡性。腺泡細胞大,多邊形,具有輕微的嗜鹼性粒狀細胞質和圓形偏心的細胞核。細胞質顆粒酶原給予積極希克反應,舒張後期阻力,mutsikarminom不好畫,或者沒有畫在所有。儘管如此,Schick反應有時可能是重點,不能立即看到。導管體積較小,嗜酸性,立方體形,中央有核。它們圍繞著各種尺寸的縫隙。空細胞含有各種大小的細胞質Schick-陰性空泡並且數量可變。在形狀和尺寸亮細胞類似於腺泡但它們的細胞質不染也不常規方法或PAS-反應。腺細胞呈圓形或多角形,oxyphilous用圓核和相當模糊的邊界。它們經常形成合體光束。腺細胞變體由具有非常小的細胞質粒度的主要細胞代表。細胞質染色的強度取決於在具有密切的相似對酶原顆粒漿液性細胞SJ該相似度是通過不僅外觀,分佈,位置,密度,而且還強烈染色用蘇木精,曙紅和PAS的能力表示細胞的粒度。這些細胞不含粘液,脂肪或銀色顆粒; 有空泡,囊腫和自由空間。細胞位於囊腫之間,呈固體塊狀或形成花絲狀腺體和腺泡結構。貧腫瘤基質由富含血管結締組織的淋巴細胞的幾簇。

具有固體類型的結構,腫瘤細胞彼此緊密配合,形成束,節點和聚集體。在微囊型的特點是存在許多小空間(從幾微米到毫米)。顯示囊性腔大於微囊型,部分充滿乳頭狀上皮增生,表徵囊性乳頭狀(或乳頭狀囊性)型。在這個特定的實施例中,繼發性改變通常所表達的血管化,出血的各種限制可見,甚至與腫瘤細胞吞噬血鐵黃素的跡象流明囊腫。濾泡型的特徵是多個囊腔內襯上皮並充滿嗜酸性蛋白質含量,其類似於膠質的甲狀腺濾泡。有可能看到psammom身體,有時很多,並在細針穿刺活檢後的細胞學檢查中發現。

儘管事實上唾液腺的癌症更常見有任何一種細胞類型和生長變體,但在許多情況下觀察到細胞和形態類型的組合。Acinosis細胞和協議細胞類型占主導地位,而所有其他細胞則少見。因此,在不超過6%的唾液腺癌病例中發現透明細胞變體。它通常具有焦點特徵,很少出現診斷困難。透明細胞型具有水色的細胞質。細胞不含細胞質中的糖原,脂肪或PEA陽性物質。核心位於中央,呈圓形,泡沫狀,黑暗,核仁不明顯。沒有有絲分裂的數字。細胞膜非常清楚地圍繞細胞。光細胞形成具有少量腺體或腺泡結構的固體或小梁團。在建築類型比其他建築類型更多的是實體小葉和微囊,其次是乳頭狀囊性和濾泡。

在許多AK病例中,檢測到明顯的淋巴樣間質浸潤。這種浸潤的存在和嚴重程度沒有預後意義,但更常見的是它出現在較小侵略性和清晰描繪的AK中,具有微絲結構類型和低增殖指數。這種唾液腺癌被細纖維假包膜分隔,並被淋巴浸潤物包圍,形成繁殖中心。

電子顯微鏡揭示了圓形緻密的多胞質分泌顆粒,其特徵在於腺泡狀細胞。顆粒的數量和大小各不相同。粗面內質網,大量線粒體和罕見的微絨毛也是特徵性的超微結構體徵。在一些細胞中,檢測到不同大小和形狀的空泡。基底膜將基質和腺管細胞從基質中分離出來。發現光 - 光水平的光細胞是內質網形態變化或擴張,脂質包涵體,分泌顆粒的酶降解等的結果。

腫瘤腺泡細胞的超微結構研究揭示了許多細胞的細胞質中特定類型的分泌顆粒,與唾液腺泡的正常漿液細胞的顆粒相似。一些研究人員已經發現了兩種類型的細胞:在細胞質中有分泌顆粒,沒有它們。後者含有發育良好的細胞器。分泌顆粒定位於細胞質的頂端部分。一些細胞的細胞質幾乎完全被分泌顆粒填充,但在其他細胞的細胞質中幾乎沒有。在這樣的細胞中,細胞器很少見,只有少量的線粒體。平板複合體和內質網難以區分。然而,沒有分泌顆粒的腫瘤細胞含有發育良好的細胞質細胞器。它們豐富在內質網和一些線粒體中。層狀複合體在許多細胞中可見。充滿分泌顆粒的細胞表面光滑,但細胞邊緣的微絨毛沒有分泌顆粒。核醣體位於細胞質和核膜的對面。在細胞和具有凹槽的導管細胞之間存在過渡。

組織發生性腺瘤腫瘤細胞源自成熟漿液性腺泡細胞系SLE細胞,由於末端腺管細胞惡性轉化而向腺泡細胞分化。然而,已經表明,正常的腺泡細胞可以進行有絲分裂,並且唾液腺的一些癌症可以來自這種細胞的轉化。形態學,組織化學和超微結構研究顯示了腫瘤細胞與漿液細胞的相似性,證實了理論概念。腫瘤細胞的分泌活性與正常漿液性腺泡系統性紅斑狼瘡相似。唾液腺的清晰細胞癌是一種單獨的形態學腫瘤,可能來自導管的紋狀體細胞。

唾液腺的低分化癌症的特徵在於明顯的細胞多態性,高增殖活性,頻繁的有絲分裂,這由其最壞的預後證實。

更經常地,疾病的階段是比腫瘤的“錢包”的定義更好的預測因素。腫瘤體積較大,腫瘤向腮腺深部擴散,腫瘤未完全切除和不徹底切除的跡象 - 所有這些都表明預後不良。關於腫瘤的增殖活性,最可靠的標誌是Ki-67標記指數本身。當這個指數低於5%時,腫瘤沒有復發。Ki-67標記指數為10%或更高時,大多數患者預後很差。

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唾液腺黏液表皮樣癌

自1921年以來,唾液腺的粘膜表皮癌一直以各種術語出名。1945年,FW Stewart et al。在術語“粘液表皮樣瘤”中描述了腫瘤,反映了其組織學結構。這種惡性腺上皮腫瘤的特徵是具有柱狀,透明細胞和嗜酸性細胞性質的粘液,中間和表皮細胞。代碼是8430/0。

同義詞:混合表皮樣癌和粘液癌。

國內外病理學家和臨床醫生的研究是將粘液表皮樣癌引入癌組的基礎。根據臨床和形態學特徵,區分惡性程度低的高分化型和惡性程度高的低分型。一些研究人員還區分中等類型 - 中度惡性程度與中度惡化程度。然而,L. Sikorowa,JW Meyza(1982)認為,沒有足夠明確的組織學標準來分離中間型。

宏觀上,具有低惡性程度的唾液腺癌通常具有與周圍組織明顯的分界線,但沒有囊,表現出浸潤性生長的跡象。腫瘤大小為2-5厘米,腫瘤結節切口 - 粘膜表面,囊腔常顯露; 有時腫瘤由一個或多個囊腔表示。具有高度惡性的腫瘤具有3至10cm的尺寸,緻密,不動,浸潤周圍組織,沒有囊性腔,出血和壞死區域。唾液腺的表面癌呈藍紫色,可以模擬粘液囊或血管病變。位於上齶的腫瘤上方的粘膜可能具有乳頭狀外觀。有時骨的腐蝕表面是可見的。

顯微鏡下,唾液腺的癌症表現為多種細胞類型:未分化的,中等的,表皮樣的,輕的和產生粘液的細胞。未分化的細胞很小,比淋巴細胞稍大,圓形或橢圓形,有小圓核。染色質被蘇木精強烈染色。細胞質是嗜鹼性的。這些細胞不含粘液和PAD陰性。它們通常在腎小管周邊和更分化細胞的上皮層上形成固體層和細絲。未分化的細胞可以在兩個方向上分化成中等,輕質,表皮樣和粘液生成細胞 - 表皮樣和腺體。通過中間細胞分化成表皮細胞是弱的和間接的。分化成腺細胞主要直接發生。中間細胞(缺乏任何特異性的細胞)更未分化。它有一個小泡狀細胞核和一個嗜酸性細胞質。它們的數量不同,但在很多情況下,它們構成了腫瘤組分的大部分。他們的多能分化的結果是杯狀,輕和表皮細胞。

表皮細胞具有中等尺寸,圓形或多面體。它們的細胞質是嗜酸性的,細胞核是囊泡狀的,含有核仁。此外,像未分化細胞一樣,它們形成固體napladstvovaniya,股線可以襯裡囊腔。角化蛋白和橋粒使它們類似於鱗狀上皮細胞。

輕細胞的大小和形狀各不相同,它們具有含糖原的輕質透明(“空”)細胞質。細胞核較淺,呈泡狀或細胞狀,位於細胞的中心或一側。這些細胞形成與囊腫相鄰的固體區域,或位於未分化細胞和中間細胞群中。

產生粘液的細胞很大,立方體和圓柱形,但在大多數情況下是杯狀。通常它們不超過10%的腫瘤。小核位於偏心或位於細胞周圍。原纖維狀或網狀細胞質稍有嗜鹼性,並被粘質分子強烈染色,這是粘液分泌積聚在細胞質中的結果。穿透基質內部的粘液秘密形成粘液性湖泊。襯在唾液“管道”和囊腫上的杯狀細胞通常是襯里中唯一的元素。他們從中間和未分化的細胞中分化出來。形成粘液的細胞是腫瘤細胞分化成SJ的末端粘液分泌部分的變體之一。

在惡性程度較低的分化程度較高的類型中,各種大小的囊狀結構占主導地位,粘液的主要成分滲入基質。它們被中間,未分化和明亮的細胞所包圍。基質主要是豐富的,纖維狀的,有時是透明的。侵入神經壞死,高分裂活性或細胞異型性罕見。沿著腫瘤邊緣的淋巴浸潤與生殖中心的形成可以模仿淋巴結的侵襲。

高分化型的微觀模式以細胞多態性和主要為充滿粘液的囊狀結構為特徵; 分化程度較低的類型更單調。不同細胞類型的比例可以在不同MC和單個腫瘤內變化。唾液腺癌通常具有多囊性結構和固體成分,其有時佔優勢。有些腫瘤邊界清楚,但鄰近薄壁組織的浸潤明顯。在腫瘤中,可以表示所有描述的細胞類型,但以中間和表皮樣癌為準。它們形成各種大小和形狀的固體巢穴,並具有滲入基質的小細胞的單調結構。細胞異型性表達,有絲分裂的數字頻繁。具有有絲分裂數字的小細胞區域可以在單個杯狀細胞中發現,並且也存在具有粘液分泌細胞的小囊腫區域。在極少數情況下,腫瘤細胞,光和/或細胞群體可能占主導地位。在細胞中,有少量粘蛋白,但檢測到糖原含量。常有局灶性硬化和/或粘液溢出伴炎性浸潤。描述了唾液腺的硬化性癌症。

考慮到原點mukoepidermoidnyh腫瘤,重要的是要了解和杯狀細胞表皮樣在無論是在生理和病理條件下的唾液腺導管上皮細胞的存在。根據超微結構研究的數據,在病理狀態下,上皮細胞可以分化為腺和表皮樣方向。脊柱形細胞的重塑通過形成中間細胞而發生。粘液表皮樣癌由由未分化細胞的修飾產生的細胞組成。這是mukoepidermoidnaya腫瘤從唾液腺導管細胞起源或發展為位於圓柱形或大細胞葉間唾液腺導管下的細胞的修飾的結果的標誌。尚未發現MC中的肌上皮細胞,這證實了來自大唾液腺細胞的這些腫瘤發展的概念,其中肌上皮細胞不發生。

顯微鏡下鑑別MC和囊腫的囊性變異是基於囊腫襯裡的均勻性和無浸潤性生長跡象。粘液形成的細胞成分的存在,沒有角化的跡像有助於鑑別診斷以表皮樣細胞為主的MC的低度變異。

已經提出了幾種確定MC分化程度的系統,但沒有一個被普遍接受。儘管如此,該系統基於五個組織學標誌顯示了其有效性。

高度分化的腫瘤在下頜下SC局部化時表現出更積極的表現。

在免疫組織化學研究中與高分子細胞角蛋白的反應可幫助確定腫瘤中少量表皮樣細胞。

唾液腺的腺樣囊性癌

唾液腺的腺樣囊性癌發生於唾液腺和粘液腺。在文獻中,腫瘤被描述在由Billroth於1859年提出的術語“圓柱體”中,並且反映了腫瘤細胞間質的結構。由J.Eving提出的術語“腺樣囊性癌”在大多數臨床醫師和病理學家的觀點中考慮了腫瘤的惡性特徵,反映了其臨床和形態學特徵。

唾液腺的腺樣囊性癌是由上皮細胞和肌上皮細胞組成的基底狀腫瘤,其形態各異,包括管狀,彎曲和固體類型的生長。代碼是8200/3。

宏觀上,腫瘤可能看起來像一個相對有限的節點或浸潤,通常是未封裝的。腫瘤浸潤擴展至周圍組織,出現出血和囊性變性。

在切割時,織物是均勻的,部分濕潤的,灰白色,黃灰色或淺棕色。

顯微鏡下經常會顯示腫瘤的神經周圍擴散。細胞成分通常由具有圓形或橢圓形核,細胞質少和邊界不清晰的小細胞代表。有絲分裂是罕見的。細胞有黑暗的路徑,細胞質嗜酸性細胞質,形成腺體結構。在不規則形式的細胞腫塊中,有一排囊腫或肺泡腔形成所謂的彎曲區域,這些區域表徵這些腫瘤的方向。腺體結構中充滿了透明質酸,可以產生PBS陽性反應。有時候彎曲的結構與固體或囊性區域交替。天堂和細胞層通過透明基質並形成各種大小和形狀的圓形或橢圓形細胞塊。彎曲的區域可以很大並且由散佈在纖維和/或透明基質中的小組細胞形成。根據腫瘤細胞的浸潤特性,區分以下幾種類型:當開放空間或空洞占主導地位於腺體或實體區域時; 當腫瘤中存在固體組織(特別是結締組織纖維)或浸潤骨骼肌時; 這種類型很常見。腫瘤基質是透明的,並產生陽性異染色反應。沒有軟骨或混合軟骨組件。

超微結構研究表明,腺樣囊性癌由兩種類型的細胞組成 - 上皮分泌(導管)和肌上皮。腫瘤肌上皮細胞與插入管道的正常細胞類型之一非常相似。修飾的肌上皮細胞通常具有增色性尖的細胞核並且通常具有輕質細胞質。漿細胞,多面體形式 - 未分化,具有豐富的核質比。PLA陽性,含玻璃樣囊腫和假鐵結構由腫瘤細胞產生的重疊基底膜代表。

有三種不同類型的結構:管狀,彎曲和固體,或基底。在管狀類型中,明確定義的腎小管和中央管腔的管道內襯上皮細胞和外層肌上皮細胞的內層。最常見的彎曲類型的特徵是具有圓柱形囊腔的細胞巢。它們由透明或嗜鹼性粘液成分製成。在沒有形成管狀或微囊性結構的情況下,通過單調的基底細胞束形成固體或基部類型。當低溫和固體類型不斷出現時,小的真實通道,但它們可能並不總是清晰可見。這些類型中的每一種都可以佔優勢,或者更常見的是成為複雜腫瘤結構的一部分。腫瘤基質通常是透明的並且可以表現出粘液或粘液症狀。在一些腫瘤中,存在急劇的基質透明帶病,並且壓迫了上皮組分。周圍神經或神經內入侵是ACC常見和常見的徵兆。腫瘤可以沿著神經延伸很長的時間而沒有臨床上可見的惡性腫瘤。此外,腫瘤可在其破壞的放射學跡像出現之前滲入骨中。

偶爾會發現涎腺腺樣體癌和其他腫瘤(腫瘤 - 雜交)。根據對複發和轉移性腫瘤的研究結果,報導了將ACC轉化為多形性癌或肉瘤的可能性。

預後和預測因素 - 影響存活因子, - 包括用於ACC:組織學類型,腫瘤位置,臨床階段,骨病變的存在,並且所述手術切緣的狀態。一般而言,由彎曲和管狀結構組成的腫瘤比具有佔據30%或更多腫瘤區域的固體部位的腫瘤更不具侵略性。隨著組織學類型的不同,疾病的臨床分期對預後有顯著影響。據其他研究人員稱,確認“Grad”預測價值的嘗試失敗了。臨床分期和腫瘤大小的預後意義被重新認為是這些患者臨床結果的最常數因素。五年生存率為35%,但更遠的結果明顯更差:10至15年內有80%至90%的患者死於疾病。根據各種數據,局部復發發生在這些腫瘤的16-85%的觀察中。復發是無法治癒的嚴重徵兆。淋巴結罕見且範圍為5-25%之間變化,更通常在頜下SJ局部腫瘤因而,腫瘤的直接擴散到淋巴結和沒有轉移。在25-55%的ACC病例中觀察到遠處轉移,更常見的是受肺,骨,腦和肝臟影響。只有20%的遠處轉移患者存活5年或更長時間。

神經周圍感染對生存的影響是有爭議的。廣泛的根治性局部切除隨後的照射或沒有它是一種選擇治療的方法。只有放療或化療與復發和/或轉移治療的組合才能取得有限的成功。儘管如此,放療改善了局部暴露於顯微鏡下殘留腫瘤的結果。ACC治療的化療方法價值有限,需要進一步研究。

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唾液腺的上皮 - 肌上皮癌

唾液腺癌,由兩種不同比例的細胞組成,通常形成一種導管結構。雙相形態學表現為內襯管道的內層 - 上皮類型的細胞和肌上皮類型的光細胞的外層。代碼 - 8562/3。

同義詞:腺肌上皮瘤,輕細胞腺瘤糖原豐富腺瘤糖原豐富腺癌輕細胞腺癌

SC的所有腫瘤的1%發生唾液腺的上皮 - 肌上皮癌。婦女更常患病 - 2:1。患者的年齡在13至89歲之間; 在60-70歲年齡組中觀察到高峰發生率。在兒科實踐中,已經描述了2例疾病。在大SJ尤其腮腺SJ(60%)的局部上皮 - 肌上皮癌更頻繁,但也可能受到影響,小SJ口服,上呼吸道和消化道。

唾液腺上皮 - 肌上皮癌的臨床表現以無痛,緩慢生長的腫瘤為代表。在小SL中發生唾液腺癌通常是潰瘍的,代表具有模糊邊緣的粘膜下結節。面神經的快速生長和/或壓痛表明存在低分化程度的腫瘤部位。

宏觀上唾液腺的表位 - 肌上皮癌的特徵是多邊形結構,邊緣具有膨脹類型的生長並且沒有真正的膠囊。腫瘤表面淺裂,堅實。可能存在囊腔。小SJ的腫瘤與周圍組織分界不清。

組織學上,唾液腺的上皮 - 肌上皮癌具有葉狀生長型,具有混合管狀和固體類型的結構。在20%的病例中可以識別乳頭狀和囊狀區域。小SJ的腫瘤可以浸潤周圍組織。大約40%的病例發生了粘膜覆蓋腫瘤的潰瘍。

表位 - 肌上皮癌的特徵性組織學證據是雙層管結構的存在。內層由一排立方細胞組成,細胞質密集,細胞核中央或基底排列。外層可以用一層或多層具有明確界定邊界的多邊形單元來表示。細胞質具有特徵性的發光外觀,並且細胞核略微偏心,囊泡狀。雙層結構類型保存在囊性和乳頭狀區域,但固體區域可以僅由輕細胞形成。圍繞腫瘤小葉的透明膜主要給予器官形態。器官結構 - 各種大小,中央有細管,內襯非常小的立方形和無形的黑色上皮細胞。它們的核大,深色,含有兩個或三個核苷。細胞質微薄,有絲分裂少見。這些細胞類似於正常SC的小葉間小管的細胞。它們含有少量細胞器並產生少量分泌物。Schick-陽性的透明嗜酸性粒細胞束如基底膜圍繞導管結構並在固體區域內分隔光細胞。外層的細胞富含糖原和其他細胞器。他們顯示myoepithelial分化。光細胞的細胞核很小,呈卵圓形或梭形,位於基膜附近並與其平行。有一些腫瘤,它是由光為主的細胞和它們的固體結構類似於gipernefromu,甲狀旁腺腺瘤,或透明細胞型atsinozno-細胞癌。以前,這種唾液腺癌被分類為肌上皮腺瘤或導管癌。以浸潤性生長和轉移為特徵。

腫瘤結節中心部位的凝血壞死不常見。在極少數情況下,可觀察到鱗狀化生和梭形細胞,以及導管結構內層細胞中的嗜酸細胞變化。

神經周圍和血管侵犯頻繁,並且還可以觀察到侵入下面的骨骼。

在光細胞群中,唾液腺的上皮 - 肌上皮癌可以在視場中從0至1 -2有絲分裂確定。描述了罕見的去分化病例

預後,約40%發生復發,14%發生轉移。轉移灶最常見的位置是頸部淋巴結,肺,肝臟和腎臟。多達10%的患者死於疾病及其並發症。5年和10年生存率分別為80%和72%。

如果預後更差,腫瘤大小和快速增長是相關聯的。主要的預後因素是切除腫瘤後傷口邊緣的狀態。在小SJ中,預後更差,這可能是由於困難,有時不可能根除腫瘤。Atypia在20%或更多的腫瘤細胞中存在其體徵時預後惡化。非整倍體,高有絲分裂指數,去分化位點可預測惡化結果,70%或更多患者發生轉移和復發。

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透明細胞癌的唾液腺

惡性上皮腫瘤,由具有輕微細胞質的標準染色蘇木精和曙紅的均質細胞群組成。由於唾液腺癌通常具有明確的細胞成分,所以光細胞癌與透明細胞群的單形性和SC的其他腫瘤的特徵性徵像不同。代碼是8310/3。

同義詞:輕度細胞腺癌,一種透明化的透明細胞癌。

清晰的唾液腺癌可與上皮 - 肌上皮癌混淆,甚至被描述為透明細胞癌。

最高發病率在40-70歲之間,實際上在兒童中未發現腫瘤。沒有性傾向。

局限性光細胞癌最常見於口腔小SJ。在這種情況下,雖然腫瘤可以在臉頰,舌頭,口腔底部,嘴唇,後磨牙和扁桃體區域的粘膜的腺體中相遇,但最常受到影響。

臨床上唯一的永久徵像是腫脹的表現。粘膜的疼痛和潰瘍遠不常見。據報導,直到做出診斷,腫瘤才能存在於病人的1個月至15年內。

眼觀唾液腺癌,儘管相對小的尺寸(通常小於3厘米直徑),腫瘤不具有明確的界限,並且經常有周圍組織的浸潤的跡象 - 唾液腺,粘膜和軟組織,骨骼和神經。切口表面呈灰白色。

組織學上,唾液腺的清晰細胞癌的特徵在於具有輕質細胞的單一細胞群的圓形或多角形細胞。在少數情況下,一小部分細胞具有嗜蒼白的細胞質。核心位於偏心,具有圓形,通常包含小核仁。在Schick反應的幫助下,可以在腫瘤細胞的細胞質中檢測到不同量的糖原。根據這一特徵,一些作者區分了所謂的“富含糖原的明亮細胞癌”。當用粘蛋白染色時,細胞質粘蛋白通常不存在。腫瘤細胞形成束狀,巢狀,固體病灶 - 透明細胞癌中沒有導管結構。裂變模式很少見,但在某些腫瘤中有中度核多態現象。在gialiniziruyuschem型透明細胞癌基質包括寬波束膠原,和在其它類型 - 是由薄的纖維性隔膜,其可以是蜂窩或弱膠原表示。透明細胞癌不具有膠囊並且具有浸潤性腫瘤的跡象。

免疫組化顯示,唾液腺清除細胞癌至少局灶性,細胞角蛋白呈陽性。蛋白質B-100,波形蛋白,CPAP和肌動蛋白的表達具有可變特徵。在存在肌上皮分化的組織學和免疫組織化學徵象的情況下,腫瘤被更好地分類為肌上皮瘤或肌上皮癌的透明細胞變體。

電子顯微鏡揭示密集連接,橋粒,張力絲,微絨毛和基膜,即 管道分化的跡象。

因此,超微結構數據證實透明細胞癌的組織發生與導管有關,而與肌上皮分化無關。

透明細胞癌的預後非常好。少數腫瘤向區域淋巴結轉移,並且更少發生向肺部轉移。沒有描述具有該疾病的致命結果的病例。

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唾液腺的粘液癌

一種罕見的惡性腫瘤,由具有大量細胞外粘蛋白的上皮簇組成。粘液成分通常佔腫瘤塊的大部分。代碼是8480/3。

宏觀上,唾液腺的粘液癌具有結節結構和輕微界定的邊界。切口表面呈灰白色,包含許多充滿粘性果凍狀內容物的囊腔。

組織學上,唾液腺癌包括不規則形狀的巢和腫瘤細胞群,它們漂浮在充滿粘液的囊腔中,由結締組織束隔開。腫瘤細胞具有立方體,圓柱形或不規則形狀,它們的細胞質通常是輕質的,並且核心 - 增色性的,位於中央。腫瘤細胞的細胞核可能表現不典型,但是裂變模式非常罕見。腫瘤細胞被裝配成組(團簇)並傾向於形成輔助流明或協議物種的不完整結構。粘液形成細胞可以建立延伸到粘泥湖中的乳頭狀結構。也可能有腺泡類型的腫瘤形成粘液細胞島。Schick-陽性的細胞內和胞外粘液內容物也用阿爾奇藍和粘康酸進行著色。

粘蛋白腺癌免疫細胞 - 胰蛋白酶抑製劑,以及細胞角蛋白7,8,18和19,即 那些通常在簡單的上皮細胞中發現的。大約10-20%的病例表現出與細胞角蛋白4和13的陽性反應。腫瘤細胞對於5 / 6,10,14,17細胞角蛋白和平滑肌肌動蛋白的表達是陰性的。

電子顯微鏡使得有可能在腫瘤細胞的密集堆積的細胞質中檢測到很多低電子密度的粘液滴。還發現了血清 - 粘膜滴劑。在面向管腔的細胞一側,可以看到隨機排列的微絨毛。

粘液腺癌的鑑別診斷包括唾液腺的粘液表皮樣癌,SC的原生動物癌的粘蛋白豐富變體和囊腺癌。在MK中可以看到粘液滲出,但腫瘤本身由表皮樣和中間細胞組成。在囊腺癌和AK中,存在襯有上皮的囊腔,然而,細胞外粘液湖並不是這些腫瘤的特徵。

就預後而言,應該指出的是,唾液腺的粘液癌對放射治療不敏感並傾向於復發並轉移至區域淋巴結。

唾液腺的癌細胞癌

其特徵在於細胞形態學惡性嗜酸細胞和腺癌結構表型的增殖,包括其浸潤性質。這種腫瘤可以重新發生,但通常與預先存在的嗜酸細胞瘤相關。儘管不存在惡性細胞徵象,但將其遞歸地遞送給腫瘤細胞癌。代碼是8290/3。

宏觀上,唾液腺的癌症具有緻密的稠度,均勻,沒有膠囊,在切割上 - 從灰色到棕色和紅棕色,有時具有壞死

組織學上,唾液腺癌onkotsitarny表示灶,小島和大的圓形的插座或多角形細胞溫和嗜酸粒狀細胞質和圓形中心核,通常具有顯著的核仁。有時候會有多核細胞。在某些腫瘤中,可能會出現不同口徑的導管結構,腫瘤細胞形成層狀,柱狀結構,小梁,此外還有腺體和偽鐵質區域。腫瘤的透明基質由嗜酸粒狀細胞浸潤。唾液腺的嗜酸性細胞癌沒有膠囊,並且經常浸潤鄰近的肌肉,淋巴管和神經。特徵是細胞和核異型性,多態性。腫瘤細胞捕獲神經周圍結構,浸潤組織,骨骼肌和血管。它們幾乎沒有角質化或粘蛋白生成PAS反應,並且與阿爾辛藍反應是陰性的。

Lee和Roth(1976)進行的超微結構研究表明,惡性嗜酸細胞瘤的結構與良性腫瘤變異的結構沒有差別。只有沒有基膜,有時細胞間隙擴大。惡性嗜酸細胞瘤的診斷基於包囊,局部,神經周圍和血管浸潤,局部和遠處轉移的缺陷。

細胞的性質Onkotsitarnuyu可以通過各種組織化學染色技術來確定,以確定線粒體以及使用免疫組織化學方法天空與線粒體抗體。

免疫組織化學方法有助於將嗜酸細胞癌與良性嗜酸細胞瘤區分開來。使用抗體K-67,α-1-抗胰蛋白酶。

電子顯微鏡揭示了大量線粒體,通常具有異常的形狀和大小。Vnugricitoplasmatic流明內襯微絨毛,脂滴也被發現。其他超微結構特徵包括均勻定位的橋粒的幾乎連續的基板和線粒體中嵴的排列的破壞。

唾液腺的預後癌症屬於高級別腫瘤。它的特點是局部復發多,局部和遠處轉移。顯然,最重要的預後因素是遠處轉移的存在或不存在。

唾液腺的肌上皮癌

幾乎完全由具有肌上皮分化的腫瘤細胞組成的腫瘤,其特徵在於浸潤性生長和轉移能力。該腫瘤是肌上皮瘤的惡性類似物。代碼是8982/3。

同義詞:惡性肌上皮瘤。

宏觀來說,唾液腺的肌上皮癌不含膠囊,但可以在結節中生長並具有非常清晰的邊界。腫瘤的大小差別很大 - 從2厘米到10厘米。切口上的腫瘤表面呈灰白色,可以有光澤。在一些腫瘤中,有壞死和囊性變性的區域。

關於肌上皮癌的擴散,應該說腫瘤會影響鄰近的骨。有神經和血管入侵。局部和遠處轉移不常發生,但隨著疾病的進展,可能會晚些時候表現出來。

組織學上,唾液腺肌上皮癌的特徵是多葉結構。肌上皮癌細胞的類型反映其良性類似物,其發生在肌上皮瘤中。腫瘤細胞常呈梭形,星狀,上皮樣,漿細胞樣(玻璃樣)或偶爾由環狀細胞類型空泡化。在其他腫瘤中,存在增加由類似肉瘤的梭形細胞組成的細胞組分的傾向。很少見,肌上皮癌由具有肌上皮特徵的單細胞群的輕細胞組成。

腫瘤細胞可以形成固體或束狀結構,結構類型也可以是小梁或網狀。但是腫瘤細胞也可以通過豐富的粘液樣或透明化基質將它們分開。可能發生囊性或假囊性變性。你可以找到鱗狀細胞分化的小區域。很少有涎腺肌上皮癌包含管腔結構,管腔內襯有非腔管細胞。由大量管腔結構組成的腫瘤由大量的真腔細胞組成,不應包括在“純”肌上皮腫瘤的範疇內。

在相同的腫瘤中,發現不同類型的結構和各種類型的細胞。事實上,大多數肌上皮癌比單純性肌上皮瘤少單形性。它們也可以被發現具有增加的有絲分裂活性。細胞多態性也很明顯,可以檢測到壞死。儘管如此,確定診斷的主要要求是檢測浸潤性和破壞性生長的跡象,這正是將肌上皮癌與良性肌上皮腫瘤區分開的特性。

據認為,可能會出現唾液腺肌上皮癌從頭,但應該強調的是,一半的病例也從以前的多形性腺瘤或良性mioepiteliomy的發展,尤其是再次發生。

遺傳學研究揭示了這種腫瘤罕見的疾病 - 大約25%的病例,主要以各種染色體畸變的形式出現。最常見的是第8號染色體的變化。

涎腺肌上皮癌是一種侵襲性生長型腫瘤,其治療的臨床結果不盡相同。大約三分之一的患者死於這種疾病,另外三分之一患有腫瘤復發,經常重複,最後還有三分之一 - 完全治愈。明顯的細胞多態性和高增殖活性與不良預後相關。有在肌上皮癌的臨床行為沒有什麼區別,從頭成長和那些從良性腮腺多形性腺瘤和mioepiteliom發展。

分子遺傳學方法在20-25%的病例中顯示肌上皮癌中的染色體異常,更常與第8號染色體的變化有關。

涎腺癌來自多形性腺瘤

世界衛生組織目前的分類定義為“惡性腫瘤來源的多形性腺瘤”。代碼是8941/3。

同義詞:來自良性混合腫瘤的唾液腺癌,多形性腺瘤中的癌症,惡性混合腫瘤。

唾液腺的癌症眼觀被賦予一個明確界定的單元是膠囊時,其在一些地方可能是有缺陷的,受損的或由腫瘤塊滲透。多形性腺瘤癌的平均尺寸通常比其的良性變化以不同的數據的對應,從1.5至25cm的大兩倍。腫瘤沒有明確的界限,它可以表示癌有時多形性腺瘤的侵襲性生長的跡象已經明確的界限,增加在疤痕的形狀或外觀完全封裝。

在切口處,腫瘤表面是實心的,類似於混合腫瘤,但是存在出血灶,囊性變性灶和惡性腫瘤特徵性壞死區。

組織學上,唾液腺癌具有多形性腺瘤的圖片,其具有各種癌的結構組分。生長曲線出現固體腺性腺癌或表皮樣癌,但更常見的是有必要將其與腺癌和鱗狀癌區分開來。在一些地方,唾液腺癌分化為鱗狀上皮,拍攝中等和高度惡性的原發性粘液表皮樣癌。此外,腺癌傾向於形成乳頭狀,囊狀或小梁結構。

多形性腺瘤的惡性轉化的特徵是透明基質中出現色素不同的細胞學不同的上皮細胞。細胞浸潤並破壞多形性腺瘤的結構,捕獲神經和血管。在一些地方,腫瘤具有良性特徵,但其他區域的細胞多態性和有絲分裂指示惡性特徵。

在一些情況下,粘液樣物質占主導地位,軟骨樣巢由大量增色性成軟骨細胞組成,其與不同比例的多形性腺瘤的上皮組分混合。軟骨和粘液區可能被錯誤地視為腺癌的元素。有部分壞死,出血和鈣化。

在一些區域,在基質中可見到具有細長核和通常稀少細胞質的紡錘形細胞。主軸形細胞瀰漫或與鉅細胞混合,形成假肉瘤區。

組織學上,腫瘤中良性組分和惡性組分的比例在每種情況下顯著不同。有時需要徹底研究所有材料以找到一個良性組件,在某些情況下根本無法檢測到。但是,如果有證據表明在同一個地方存在手術切除的多形性腺瘤,腫瘤仍應歸類為多形性腺瘤的胭脂紅。

來自多形性腺瘤的癌的惡性成分通常由低級腺癌(如SSC或RSD)或未分化癌症代表。但是,可以觀察到任何形式的SJ。

最可靠的診斷標準是侵入性和破壞性腫瘤生長。常有核性異型性和色素沉著,但有時也有類型多形性腺瘤,其中異型性很小。這種非典型性 - 決定了腫瘤的“分級”,並且最顯著地影響了預後。通常有壞死的領域,有絲分裂也很容易被發現。

多形性涎腺腺瘤的癌症應分為非侵入性,最小侵入性(小於1.5毫米的入侵“ekstrakapsupyarnye”織物),浸潤性(大於1.5mm,腫瘤侵襲到周圍組織)。 

前兩組的預測非常好,而第三組的預測非常好。侵襲性癌和非侵襲性癌來自多形性腺瘤的差異是基於檢測周圍組織的腫瘤浸潤徵象。

未分化癌,唾液腺形態表示 - 圓形或紡錘狀細胞,這不能歸因於任何組SJ腫瘤的惡性上皮腫瘤。唾液腺的這種癌症沒有任何結構和功能分化的跡象。顯微鏡下分離的癌症亞型,取決於細胞類型。目前,未分化癌症的亞型被視為單獨的物種。

唾液腺癌由圓形,小或中等尺寸的間變細胞形成層或巢,由纖維性透明基質分開。有圓形,均勻細胞自由躺在基質中,類似於惡性淋巴瘤或網狀肉瘤。這就是所謂的唾液腺固體球狀細胞癌。

梭形腫瘤由中小型紡錘狀細胞組成,分成一排或一排,進一步相互纏繞在一起。有時候會有巨型細胞。腫瘤類似於梭形細胞肉瘤或胚胎性肌瘤組織,但細胞具有分化能力。有絲分裂,壞死區。Stroma是微薄的,通常是透明的。這種腫瘤變異可能類似於Koos等人描述的小細胞癌。在1972年

唾液腺的多形細胞癌由各種大小和形狀的間變性細胞彌散分佈在病灶的整個區域。腫瘤基質疏鬆,透明。腫瘤細胞浸潤組織,擴散至鄰近結構,滲入血管和神經周圍空間。

唾液腺的淋巴上皮癌

唾液腺的未分化癌伴有顯著的非腫瘤性淋巴漿細胞浸潤。代碼是8082/3。

同義詞:淋巴上皮樣唾液腺癌,惡性淋巴上皮腫瘤,具有淋巴樣基質的未分化癌,未分化癌,來自淋巴上皮腫瘤的癌症。

作為未分化癌症的變體,一些被認為是良性淋巴上皮病變的惡性類似物,另一些被認為是具有淋巴基質的低級鱗狀細胞癌。

肉眼可見,唾液腺的癌症可以清楚地描繪出來,或者俱有明顯的入侵腺體周圍組織並與其相鄰的軟組織的跡象。腫瘤結節具有緻密的一致性,大小為1至10厘米(平均2-3厘米)。

組織學上,唾液腺的癌症以浸潤性病灶,束,胰島分隔淋巴基質的形式生長。腫瘤細胞具有模糊邊界,輕度嗜酸性細胞質和具有明顯核仁的橢圓形囊泡核。原子核的大小通常稍有不同,儘管在極少數情況下它們完全是單態的。通常,很容易檢測到壞死區和許多有絲分裂的數字。有時腫瘤細胞具有“豐滿”和梭形形式,並形成特徵類型的束。有時,腫瘤細胞的嗜酸性細胞質的體積增加以及模糊表達的細胞間橋的出現形式的鱗狀細胞分化的焦點。

唾液腺的癌症被淋巴細胞和漿細胞密集滲透,通常形成反應性淋巴濾泡。淋巴組分可以如此明顯以至於掩蓋了腫瘤的上皮性質。在某些情況下,組織細胞在腫瘤小島中被大量發現,形成了所謂的“滿天星斗的天空”的照片。其它易變的特性包括:形成了“非乾酪性”的具有或不具有巨多核細胞,澱粉樣蛋白沉積物,囊腫在某些腫瘤,的或神經週的LVI胰島形成的存在肉芽腫。

腫瘤細胞對pancitokeratin和EMA具有免疫反應性。淋巴樣細胞由T和B細胞的混合物代表。電子顯微鏡以橋粒和張力絲的形式揭示鱗狀細胞分化的跡象。

在腫瘤細胞中,使用FISH或CISH方法,可檢測到屬於Epstein-Barr病毒的病毒RNA和DNA。Epstein-Barr病毒的膜蛋白1的免疫組織化學測定更加可變。

唾液腺癌的鑑別診斷是通過未分化癌,惡性淋巴瘤,淋巴上皮性涎腺炎,淋巴腺瘤和大細胞未分化癌的轉移來進行的。當limfoepitelialnogo涎腺炎沒有明顯細胞異型,有基底膜,基質反應desmoppasticheskoy有與感染引起的Epstein-Barr病毒無連接。對於淋巴腺瘤的特徵是或多或少形成腺體結構,沒有細胞異型性,沒有病理性基質並且與由EB病毒引起的感染有關。大多數淋巴上皮癌從頭生長,但有時它們可能發展為淋巴上皮性涎腺炎(以前稱為肌上皮唾液腺炎)。報導了SC患淋巴上皮癌的家族易感性,並伴有顯性遺傳性毛狀上皮瘤,推測其與常見的抑制基因有關。

Limfoepitelialnayakartsinoma

佔所有SJ腫瘤少於1%的罕見腫瘤。這種疾病存在種族傾向:愛斯基摩人常常在北極地區(格陵蘭,加拿大,阿拉斯加),中國東南部和日本人受到折磨。因紐特因紐特人部落是世界上發生率最高的SJ腫瘤,其中大部分以淋巴上皮癌為代表。婦女的輕度優勢,腮腺的頻繁參與,該病的晚期階段的更頻繁的觀察以及該疾病的更具侵襲性的臨床過程可能都在因紐特人中被注意到。淋巴上皮癌患者的年齡範圍很廣 - 10-90歲,受影響最嚴重的人群為40-50歲。

從病原學唾液腺腫瘤幾乎是100%的病例有limfoepitelialnogo癌SJ與EB病毒在流行地區的連接,這表明這種病毒在腫瘤中起重要作用。血清學檢測顯示,超過50%的流行區淋巴上皮癌患者的EB病毒衣殼和/或核抗原抗體滴度升高。在非流行地區的患者中,Epstein-Barr病毒在罕見病例中發現。這些數據表明了種族,地理和病毒因素在SC淋巴上皮癌發病機制中的整體複雜性。

80%的淋巴上皮癌定位與腮腺SLE和頜下腺SJ相關。有時,淋巴上皮癌發生在口腔小口咽和口咽部。

臨床上,淋巴上皮癌是腮腺和頜下頜骨SC的增加,其經常持續很長時間,但是突然快速增長。疼痛可能不存在。在晚期階段,腫瘤可以焊接到周圍組織或皮膚。面神經的失敗發生率不超過20%。在10-40%的病例中觀察到淋巴結轉移。沒有臨床或血清學數據證實這種疾病與Sjogren綜合徵有關。

由於唾液腺的癌症limfoepitelialnogo從鼻咽癌(這是更為常見)形態學上不可區分的,它也是重要的是採取並檢查鼻咽的活檢之前斷言腫瘤如limfoepitelialnogo SJ癌的主要性質。

唾液腺的淋巴上皮癌有轉移到區域淋巴結的傾向。大約20%的病例顯示遠處轉移,其中肺,肝,骨和腦的定位更為常見。在原發腫瘤中表達的特徵性淋巴細胞浸潤可能在轉移時很弱或根本不存在。

預後患者的5年生存率的綜合治療(放療操作)達到75-86%,儘管疾病的局部復發的主要和最重要的預測可能性的階段。已嘗試根據有絲分裂和多態性的細胞度數的“等級”limfoepitelialnogo癌進行分類,但目前沒有這樣的系統單位limfoepitelialnogo級癌將被普遍接受,或至少廣泛。

唾液腺的小細胞癌

一種罕見的唾液腺癌,其特徵在於小的間質細胞的增殖,細胞質少,嫩核染色質和不可見的核仁。代碼是8041/3。

同義詞:唾液腺的小細胞未分化癌,小細胞癌,卵巢癌,神經內分泌癌。

唾液腺的小細胞癌少於SJ的所有腫瘤的1%,SLE的約2%的惡性腫瘤。診斷時大多數患者的年齡大於50歲,但是在年輕人中也描述了腫瘤。這種病變往往會影響男性。

腫瘤的局部化與大小SJ相關,最常見於腮腺WH

臨床上,患有唾液腺癌的患者抱怨無痛且快速生長的腫瘤數月。經常發現增加的頸部淋巴結和麵部肌肉癱瘓。伴有異位激素產生的副腫瘤綜合徵並不典型。

宏觀上,唾液腺的小細胞癌是具有模糊邊界的緻密腫瘤,通常伴有SJ和相鄰軟組織的相鄰實質的浸潤跡象。腫瘤通常具有灰色或帶白色的顏色,通常具有出血和壞死區域。

唾液腺的組織學上的小細胞癌的特徵在於束,不規則形狀的巢由間變細胞和不同量的纖維化間質組成。腫瘤細胞巢可以沿腫瘤周邊形成柵欄結構。偶爾會看到玫瑰狀結構。腫瘤細胞的大小通常比成熟淋巴細胞大2-3倍,並且具有圓形或橢圓形細胞核,細胞質少。有時候有單個多邊形以及大單元。細胞核中的染色質柔軟,核仁不可察覺或不存在。細胞界限界定不清,核的“分層”往往彼此觀察到。發現很多有絲分裂的數字。腫瘤可以有小而稀有的導管分化灶。還描述了鱗狀細胞分化的焦點。常見的現像是廣泛的壞死,出血,神經周圍感染徵兆。

整個唾液腺的小細胞癌具有不利的預後:超過50%的患者發生局部復發和遠處轉移。頸部局部淋巴結轉移較遠處轉移少見。根據不同的作者,小細胞癌的5年生存率在13%到46%之間。原發腫瘤患者的存活率甚至更低,超過3厘米,細胞角蛋白20染色陰性,神經內分泌標記免疫反應性降低。

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