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肾上腺腺瘤

 
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最近審查:29.06.2025
 
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肾上腺腺瘤是发生于肾上腺(位于肾脏上方的一对器官)的良性肿瘤。

肾上腺位于肾脏上方,负责产生激素。它们由髓质组织和皮质组织组成。肾上腺髓质组织约占肾上腺质量的15%,在应激情况下,它会对循环中的多巴胺作出反应,产生和释放儿茶酚胺,这是交感神经对应激的反应之一。[ 1 ] 肾上腺皮质可分为不同的区域,分别称为髓质区、束区和网状区。每个区域负责产生某些激素,即盐皮质激素、糖皮质激素和雄激素。

雄激素分泌腺瘤极为罕见,更常与肾上腺皮质癌合并出现。[ 2 ],[ 3 ] 皮质醇分泌过量可根据激素分泌量和相关症状进行分类。分泌皮质醇并伴有全身症状的腺瘤被认为是库欣综合征的典型表现。另一方面,分泌皮质醇量较少且无明显皮质醇增多症征兆的腺瘤被称为轻度自主性皮质醇分泌肿瘤 (MACS)。

以下是有关病因、症状、诊断、治疗和预后的更多信息:

原因:

  • 肾上腺腺瘤的病因多种多样,但确切病因通常不明。在某些情况下,肾上腺腺瘤可能与基因突变或遗传因素有关。
  • 值得注意的是,在某些情况下,肾上腺腺瘤可能是功能性的,这意味着它会产生过量的激素,导致相关症状和疾病的发展。

症状:

  • 肾上腺腺瘤的症状可能取决于其分泌的激素类型和激素过量的程度。例如,症状可能包括高血压、体重过重、肌肉无力、骨量减少(骨质疏松症)、女性月经不调、面部和体毛增多(多毛症)等。

诊断:

  • 肾上腺腺瘤的诊断可能包括多种方法,例如计算机断层扫描 (CT) 扫描、磁共振成像 (MRI) 和血液测试以确定激素水平。
  • 准确的诊断可以确定肿瘤的类型及其功能活动。

治疗:

  • 肾上腺腺瘤的治疗可能包括手术切除肿瘤(腺瘤切除术),尤其是在肿瘤较大、功能性或引起严重症状的情况下。手术可采用腹腔镜技术进行,通常可以缩短恢复期。
  • 在某些情况下,如果肿瘤没有功能并且不会构成严重威胁,医生可能会决定简单地对其进行监测。

预言:

  • 预后取决于多种因素,包括肿瘤的大小和类型、症状是否存在、手术是否成功以及其他因素。大多数情况下,如果肾上腺腺瘤能及早发现并成功切除,预后通常良好。
  • 然而,治疗后监测您的病情并定期去看医生以发现复发或其他问题非常重要。

流行病學

随着计算机断层扫描 (CT) 的应用日益广泛,肾上腺腺瘤的发病率也随之上升。肾上腺偶发瘤的患病率因所用标准而异。基于 CT 扫描的研究报告,肾上腺偶发瘤的患病率为 0.35% 至 1.9%。然而,一系列尸检结果显示,肾上腺偶发瘤的患病率略高,为 2.3%。[ 4 ]

肾上腺腺瘤约占肾上腺偶发瘤的 54% 至 75%。[ 5 ] 尽管大多数研究表明女性肾上腺腺瘤的患病率高于男性,[ 6 ],[ 7 ] 但也有少数病例以男性为主,尤其是在韩国的一项大型研究中。[ 8 ] 诊断平均年龄为 57 岁,报告病例的年龄范围很广,从 16 岁到 83 岁。

约15%的肾上腺偶发瘤病例伴有激素分泌过多。据报道,皮质醇增多症的患病率为1%至29%,醛固酮增多症的患病率为1.5%至3.3%,嗜铬细胞瘤的患病率为1.5%至11%。[ 9 ]

原因 肾上腺腺瘤

肾上腺腺瘤的病因多种多样,可能包括:

  1. 遗传易感性:某些基因突变与激素活性和非激素活性肾上腺腺瘤均有关。然而,其发病的具体机制尚不清楚。[ 10 ] 部分肾上腺腺瘤病例可能与遗传基因突变或家族病史有关。例如,遗传性肾上腺增生综合征(如门德尔松综合征)可能会增加罹患腺瘤的风险。[ 11 ]

CTNNB1 基因(该基因为 β-catenin 的产生(Wnt/β-catenin 通路)提供指令)的突变与肾上腺皮质更大的非分泌性腺瘤的形成有关。[ 12 ]

与产生皮质醇的肾上腺大结节结节相关的突变包括 PRKACA(与产生皮质醇的腺瘤有关)、[ 13 ]、[ 14 ] GNAS1(与 McCune-Albright 综合征有关)、[ 15 ] MENIN(与多发性内分泌肿瘤 1 型有关)、ARMC5(与原发性双侧肾上腺大结节增生有关)、APC(与原发性双侧肾上腺大结节增生有关)和 FH(与原发性双侧肾上腺大结节增生有关)。[ 16 ] 产生皮质醇的微结节性肾上腺增生是由 PRKAR1A(与 Carney 复合体改变引起的原发性肾上腺色素结节疾病有关)、PDE11A(与孤立性微结节性肾上腺疾病有关)和 PDE8B(也与孤立性微结节性肾上腺疾病有关)引起的。 [ 17 ]

与产生醛固酮的肾上腺腺瘤相关的突变包括 KCNJ5,该基因突变约占此类病例的 40%。[ 18 ] 此外,ATP1A1、ATP2B3、CACNA1D 和 CTNNB1 的突变也与该疾病有关。[ 19 ]

  1. 随机突变:在极少数情况下,肾上腺腺瘤可能由于肾上腺细胞的随机突变而发展。
  2. 激素分泌增加:肾上腺某些激素分泌增加可能导致腺瘤的形成。例如,肾上腺会产生皮质醇、醛固酮和肾上腺素等激素,这些激素的释放增加可能为肿瘤的发展奠定基础。
  3. 不受控制地使用激素药物:长期不受控制地使用某些激素药物,例如糖皮质激素,会增加肾上腺腺瘤的风险。
  4. 特发性腺瘤:在某些情况下,腺瘤发展的原因仍然未知,被称为“特发性”。

症狀 肾上腺腺瘤

肾上腺腺瘤的症状可能因其大小、功能活动和其他因素而异。以下是一些可能的症状:

  1. 高血压:由于肾上腺腺瘤释放过多的激素,如醛固酮或儿茶酚胺,可引起高血压。
  2. 体重增加:某些肿瘤会导致过多的液体积聚和体重增加。
  3. 皮肤色素沉着:由于肾上腺分泌过量促肾上腺皮质激素 (ACTH),可能会出现皮肤色素沉着,尤其是在身体的粘膜和内衬区域。
  4. 葡萄糖和代谢紊乱:肾上腺过量分泌激素会影响新陈代谢,导致葡萄糖和胰岛素抵抗。
  5. 激素失调:症状可能包括激素水平,如皮质醇(皮质类固醇),这可能导致艾琴科-库欣综合征,或雄激素(男性性激素),这可能导致与女性高雄激素血症相关的症状。
  6. 腹部或背部疼痛:在某些情况下,肾上腺腺瘤会导致腹部或背部不适或疼痛。

並發症和後果

产生皮质醇的肾上腺腺瘤引起的库欣综合征与多种并发症有关,其中尤其值得注意的并发症是代谢和心血管疾病。[ 20 ] 副作用主要归因于皮质醇增多导致的胰岛素抵抗增加,从而导致腹腔肥胖增加。[ 21 ] 在过去几年中,据报道,患有 MACS 的肾上腺腺瘤也出现了这些并发症。[ 22 ],[ 23 ] 此外,皮质醇过量分泌会抑制下丘脑-垂体-甲状腺轴,并刺激生长抑素,从而降低 T3/T4 激素水平。[ 24 ] 同样的作用机制也是导致这些患者生长激素分泌减少的原因。[ 25 ]

醛固酮腺瘤最常见的并发症是无法控制的动脉高血压。如果没有得到正确的诊断和治疗,原发性醛固酮增多症会导致肾单位水平的钠和水潴留,从而引发液体超负荷、心力衰竭、心房颤动和心肌梗死等并发症。[ 26 ]

在极少数情况下,无功能性肾上腺腺瘤可导致占位效应。然而,值得注意的是,大多数足以引起占位效应的病变通常都是恶性的。

診斷 肾上腺腺瘤

肾上腺腺瘤的诊断涉及多种方法和检查,有助于检测肿瘤的存在,并确定其大小、性质和位置。以下是诊断肾上腺腺瘤的一些主要方法:

  1. 临床检查和病史询问:医生对患者进行一般检查,并询问可能与肾上腺腺瘤相关的症状,例如高血压、色素沉着过度(皮肤色素沉着增加)、毛发过多等。
  2. 血液检查:
    • 测定皮质醇、醛固酮和脱氢表雄酮 (DHEA) 等肾上腺激素水平。
    • 测定血液中的促肾上腺皮质激素(ACTH)水平。
  3. 免疫诊断:测量尿液和/或血液中的 17-羟基孕酮水平,在某些形式的肾上腺腺瘤中该水平可能会升高。
  4. 教育方法:
    • 对腹部和肾上腺进行计算机断层扫描 (CT) 和/或磁共振成像 (MRI),以进行肿瘤成像和肿瘤表征。
    • 腹部和肾上腺的超声波检查。
  5. 活检:有时需要对肾上腺腺瘤进行活检以确定其性质(例如,恶性或良性)。活检可以通过经皮穿刺或腹腔镜检查进行。
  6. 功能测试:在某些情况下,可以进行特殊测试,例如肾上腺激素分泌测试,以确定肿瘤如何影响体内激素水平。

肾上腺肿瘤的评估主要侧重于两个关键目标:第一个目标是区分良性和恶性肿块,第二个目标是确定肿瘤是否有激素活性或无功能。[ 27 ]

一旦检测到肾上腺肿块,CT 或磁共振成像 (MRI) 是评估肾上腺腺瘤的首选影像学检查方式。[ 28 ] 大于 4.0 cm 的肾上腺肿瘤对肾上腺癌的敏感性很高。[ 29 ] 此外,非增强 CT 扫描中肾上腺病变若显示小于 10 亨斯菲尔德单位 (HU),则强烈提示为良性腺瘤。[ 30 ] 一些良性腺瘤的数值可能超过 10 HU。在这种情况下,延迟增强 CT 扫描可能有助于区分良性和恶性病变。[ 31 ],[ 32 ]

据报道,延迟 CT 图像上绝对对比剂冲刷超过 60% 和相对冲刷超过 40% 对腺瘤患者的诊断具有高度敏感性和特异性,与患有癌、嗜铬细胞瘤或转移瘤的患者相比。[ 33 ],[ 34 ] 然而,最近的一项研究表明,对比剂冲刷对于准确识别良性腺瘤的敏感性和特异性较低。[ 35 ] MRI 可用作 CT 的替代方案,用于评估肾上腺肿瘤。化学位移成像的 MRI 在肾上腺腺瘤的诊断中表现出很高的敏感性和特异性。

鑑別診斷

肾上腺腺瘤的鉴别诊断包括识别并区分肾上腺腺瘤与其他可能出现类似症状的疾病或病症。需要注意的是,肾上腺腺瘤可能是功能性的(产生过量激素),也可能是非功能性的(不产生过量激素),这也会影响鉴别诊断过程。以下是肾上腺腺瘤鉴别诊断中可能包含的一些诊断和检查:

  1. 糖皮质激素:皮质醇水平升高可能与肾上腺腺瘤或艾森科-库欣综合征有关。应与其他导致皮质醇升高的原因进行比较,例如艾迪生病综合征(肾上腺皮质病变)、内源性抑郁症、类固醇药物等。可用于鉴别诊断。
  2. 醛固酮:醛固酮增高可能与肾上腺腺瘤或原发性醛固酮增多症(Conn综合征)有关。可进行血肾素和醛固酮水平检查以及专门的检查以进行鉴别诊断。
  3. 肾上腺素和去甲肾上腺素:嗜铬细胞瘤是一种肾上腺肿瘤,会分泌过量的肾上腺素和去甲肾上腺素,其表现可能与腺瘤相似。尿液或血液中的甲基肾上腺素和儿茶酚胺水平可用于鉴别诊断。
  4. 神经内分泌肿瘤:一些神经内分泌肿瘤可能位于邻近组织,其症状可能与肾上腺腺瘤相似。计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 等检查可用于检测和定位肿瘤。
  5. 转移:在极少数情况下,肾上腺腺瘤可能是癌症从其他器官转移的结果。活检或正电子发射断层扫描 (PET-CT) 等检查有助于确定肿瘤的来源。

治療 肾上腺腺瘤

肾上腺腺瘤的治疗取决于多种因素,包括肿瘤大小、肿瘤特征和功能活动。务必咨询医生,以确定适合您具体情况的最佳治疗方案。常见的肾上腺腺瘤治疗可能包括以下步骤:

  1. 诊断:准确诊断肾上腺腺瘤至关重要。这可能包括计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 检查,以及血液检查以测量皮质醇和醛固酮等激素的水平。
  2. 监测:如果肾上腺腺瘤没有产生过多的激素或引起症状,可能只需要定期去看医生,监测其生长和活动。
  3. 手术切除(肾上腺切除术):如果肾上腺腺瘤正在分泌过量激素或已达到一定大小,则可能需要手术。外科医生会切除一侧或两侧肾上腺。手术方式可以是开放手术,也可以是腹腔镜手术,具体取决于病例的复杂程度。

对于大于4厘米且疑似恶性的腺瘤,或任何具有库欣综合征或原发性醛固酮增多症生化特征的激素活性腺瘤,单侧肾上腺切除术是首选治疗方法。尽管肾上腺切除术在MACS病例中尚未被证实优于药物治疗,但权威的肾上腺专家建议,对于患有MACS且糖尿病、高血压或骨质疏松症恶化的年轻患者,应考虑肾上腺切除术。[ 36 ] 患者与其医疗保健提供者之间的讨论和共同决策对于确定最合适的治疗方案至关重要。

激素分泌腺瘤的药物治疗通常仅适用于因高龄、严重合并症或拒绝手术矫正而不适合手术的患者。在这种情况下,主要目标是缓解症状和阻断激素受体。米非司酮是一种糖皮质激素受体拮抗剂,可用于治疗皮质醇分泌过多。酮康唑也可能是一种潜在的选择,因为它对肾上腺有直接作用。[ 37 ] 醛固酮增多症患者应使用盐皮质激素受体拮抗剂治疗,例如螺内酯或依普利酮。

对于激素非活性腺瘤,初始治疗方案为每3-6个月复查一次影像学检查,之后每年复查一次,持续1-2年。此外,还应每年复查一次激素水平,持续5年。如果肿块超过1厘米或出现激素活性,建议进行肾上腺切除术。[ 38 ]

  1. 药物治疗:在某些情况下,尤其是在无法进行手术或手术前,可以使用药物来降低激素水平或减小肿瘤的大小。
  2. 定期随访:成功治疗后,继续定期进行医疗随访以监测激素水平并监测可能的复发非常重要。
  3. 饮食和生活方式:在某些情况下,改变饮食和生活方式可以帮助控制症状并维持肾上腺健康。

术后及康复护理

手术矫正的决定需要患者与主治医生进行充分讨论,并充分考虑疾病的潜在并发症和手术风险。如果经全面检查确认腺瘤不分泌激素,则无需手术矫正。然而,对于存在激素活性的单侧腺瘤,肾上腺切除术被认为是治疗的金标准。[ 39 ],[ 40 ]

由于库欣综合征和MACS患者皮质醇分泌过多,患者会经历垂体-垂体-肾上腺 (HPA) 轴的慢性抑制。肾上腺切除术后,患者需要在HPA轴恢复期间添加外源性糖皮质激素,这可能需要数月时间。根据内分泌学会的指南,建议术后第一天开始使用氢化可的松,起始剂量为每日10-12毫克/平方米,全天分2-3次服用。[ 41 ] 虽然每日两次糖皮质激素给药是糖皮质激素替代疗法的标准方法,但最近的研究表明,每日三次糖皮质激素给药可能有助于减少清晨的高皮质醇血症和夜间的低皮质醇血症。 [ 42 ] 如果患者无法耐受每日多次服用,也可以选择每日服用 3 至 5 毫克泼尼松龙。 [ 43 ] 但值得注意的是,即使术后接受了糖皮质激素替代治疗,许多患者仍可能出现肾上腺功能不全的症状。

預測

肾上腺腺瘤患者的长期预后通常良好。无功能性肾上腺腺瘤通常无需治疗。无过量激素分泌的肾上腺腺瘤在1年、2年和5年内分别有17%、29%和47%的风险转变为激素活跃的腺瘤。[ 44 ] 然而,肾上腺腺瘤转化为肾上腺皮质癌的情况极为罕见。

与肾上腺腺瘤研究相关的权威书籍和研究列表

图书:

  1. 《肾上腺皮质》(1991 年)——什洛莫·梅尔梅德 (Shlomo Melmed) 著。
  2. “库欣综合征”(2010)——琳内特·尼曼 (Lynnette Nieman) 著。
  3. 《肾上腺疾病》(2001) - Bruno Allolio 和 Wiebke Arlt 着。
  4. 《肾上腺肿瘤》(2008 年)——作者:Henning Dralle 和 Orlo H. Clark。

研究和文章:

  1. “肾上腺皮质癌:基础和临床研究的最新进展”(2018)——Wengen Chen 等人撰写。该文章发表于《内分泌学前沿》(Frontiers in Endocrinology)。
  2. Tobias Else等人撰写的《肾上腺皮质癌的临床和分子遗传学》(2020年)。该文章发表于《分子与细胞内分泌学》杂志。
  3. 安德烈·拉克鲁瓦 (Andre Lacroix) 撰写的《库欣综合征:病理生理学、诊断和治疗》(2015)。该文章发表于《核医学研讨会》杂志。

文学

Dedov,II 内分泌学:国家指南/编辑。作者:II Dedov,GA Melnichenko。 I.德多夫,GA梅尔尼琴科。 - 第二版。莫斯科:GEOTAR-Media,2021 年。

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