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上瞼下垂

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最近審查:24.03.2022
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上瞼下垂的病理性降低表現為上瞼下垂,這限制了眼睛的張開。它可以是單側或雙側的,並且在以下情況下被觀察到:

  1. 失敗的橫紋肌解除上眼瞼(m。Levator palpebrae優越)。
  2. 擊敗支配這種肌肉的神經(動眼神經或其核)。
  3. Apraksin在帕金森綜合徵和其他疾病綜合症中打開眼睛。
  4. 上丘肌平滑肌纖維自主神經支配的紊亂(霍納氏綜合徵)。
  5. 由於該眼睛的回縮或對側眼球突出導致的眼瞼下垂(明顯上瞼下垂)的假象。

因此,真正上瞼下垂有三種可能原因:部分損傷動眼神經(支配提升上眼瞼的肌肉的分支)或其核; 對交感神經路徑的損傷(t骨肌無力)和肌病。片面性下垂表示神經系統的有限的病灶的存在。雙側上瞼下垂幾乎總是瀰漫性肌肉病理徵兆,或者更少見的是周圍神經系統疾病。診斷算法的第一點是確定上瞼下垂患者中是否存在其他外眼球肌肉,第二點是檢查瞳孔寬度和光反應。檢測瞳孔縮小並保留眼球運動表明患者存在霍納綜合徵,並可排除第三顱神經的失敗。瞳孔的輕微擴張和這個瞳孔對光線的直接反應減弱是第三個顱神經的特徵,並且允許排除霍納綜合徵和肌病。當然,當副交感神經纖維保持完整時,會有第三顱神經受損的情況。在肌病中,除了上瞼下垂之外,其他眼部肌肉,面部肌肉和(或)四肢肌肉的弱點常常被揭示。

當然,這篇關於大部分內容的文章與關於外部眼肌急性輕癱的章節重疊。因此,本章的一部分內容相當簡潔,主要是為了提醒人們注意上瞼下垂作為僅在體格檢查中常見的症狀,並且很少是患者自己的主動投訴。如果上瞼下垂逐漸發展,有些患者甚至無法分辨自出生以來是否有眼瞼(眼瞼)的遺漏,或者它在某個特定年齡出現。

A.片面

  1. 動眼神交感神經支配(霍納氏綜合徵)
  2. 損害中腦
  3. 第三根神經的軀幹脫位
  4. 眶內腫瘤和假性腫瘤
  5. 先天性上瞼下垂

B.雙面

  1. 先天性
  2. 肌病
  3. “眼麻痺加”
  4. 重症
  5. 損害中腦
  6. 遺傳性代謝性神經病(Refsum氏病,Bassen-Cornzweig病)
  7. 眼瞼開放失用(包括特發性眼瞼痙攣)

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上瞼下垂作為不同程度的神經系統和肌肉失敗的症狀

A.超核水平

超核水平(在這個水平有病變,上瞼下垂可以是單側和雙側)。

  1. 單側上瞼下垂:對側半球大腦中動脈(最常見)盆腔缺血性梗塞,腫瘤,動靜脈畸形。
  2. 雙側上瞼下垂:可用單側(最常見的是右半球)和雙側半球損傷觀察。用中腦神經膠質瘤描述雙側瞼下垂癱瘓。
  3. “下垂”(不正確的)在畫面失用開口年齡:在右半球或大腦半球的雙側病變的病變,具有錐體外系障礙,例如亨廷頓氏舞蹈病,帕金森氏病,進行性核上性麻痺,肌萎縮側索硬化症,夏 - 德雷格綜合徵,neyroakantsitoz病威爾遜。在沒有任何其他CNS損傷症狀的情況下描述多巴敏感性眼瞼開放性失用。
  4. 心原性上瞼下垂(通常不是由真正的上瞼下垂,而是由心因性眼瞼痙攣引起)。
  5. Duane綜合徵(Duane綜合徵)圖片中的上瞼下垂。綜合徵更多是單側的。 

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B.核,神經根和軸索(動眼神經)水平

這些水平的病變通常伴有其他眼球運動障礙(例如瞳孔散大)。核水平的損傷可伴有雙側上瞼下垂。

它發生在疾病表現眶上裂綜合徵,綜合徵軌道頂點海綿竇綜合徵,綜合徵撕裂孔和幹腫瘤綜合徵,外傷,炎症,動脈瘤,骨肥厚和顱骨和腦的其他疾病。

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C.突觸和肌肉水平

肌肉和突觸水平:重症肌無力,肉毒桿菌中毒,眼肌病,distireoidnaya眼眶病,多肌炎,眶內過程機械損壞抬起眼瞼肌肉,更年期下垂在老年人,先天性上瞼下垂。

與遺傳性運動感覺神經病變描述鬼影間歇下垂的I和II型(肌萎縮進行性神經性腓骨肌萎縮症(腓骨肌萎縮);緩慢進行下垂可能發展在肌肉提眼瞼或光滑瞼板肌肉的局部損傷的糖尿病(或兩個肌肉)引起的局部缺血或缺氧。有時候下垂,單側或雙側,可以在米勒費雪綜合徵的圖像被觀察到。

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A.單側下垂

霍納綜合症。這種形式的下垂(在光滑的上瞼板肌麻痺),具有或多或少明顯的瞳孔縮小一起(肌肉麻痺延伸瞳孔),在結膜(血管舒縮癱瘓)的發紅的降低,眼球內陷(此症狀的存在不是強制性的),通常在違反出汗在上半的身體,彌補霍納氏綜合徵。應該牢記的是,當仰視的時候在霍納綜合徵瞼裂寬度的差變小(激活為完整和強橫紋肌米。提上瞼上級)。

霍納氏綜合徵可能是以下後果:

下丘腦,延髓後部外側部分和脊髓側柱之間的同側中央交感神經通路受損。以下原因總是導致霍納綜合徵以及其他中樞神經系統疾病:

  • 心血管性中風,特別是在腦幹中,如:
    • Wallenberg-Zakharchenko綜合徵。
    • 脊髓空洞症的腫瘤
    • 進行性面肌萎縮

椎旁交感神經鍊及其神經根傳入病變。

如果椎旁交感神經鏈的單個成分受到影響,則不會有神經系統功能障礙。然而,隨著星狀神經節的損傷,霍納綜合徵伴隨著面部無汗。當從C8到T12的(腹側)根受到影響(檢測到根性疾病)時,未觀察到霍納綜合徵。當椎旁交感神經鏈直接受損於星狀神經節時,觀察到沒有Horner症狀的孤立無汗症狀。可能的原因是:

  • 腫瘤對椎旁交感神經鏈的影響(常伴有臂叢神經功能障礙);
  • 損傷根部或創傷造成的鏈條(形成下肱骨pleksopatii作為根綜合徵C8 - T1;椎前血腫)的分離;
  • 叢集性頭痛,常伴有霍納綜合徵。

對第三腦神經的核複合體所在的中腦的損害可能導致各種神經綜合徵,這取決於腦損傷定位的特徵。在這些病例中,上瞼下垂作為第三神經失敗的症狀,通常伴有動眼神經病變的其他症狀以及腦幹口腔部分的附近形成。為了僅損傷一個上瞼下垂的腕骨覆蓋物,它們應該很小(例如淺的陷窩),以僅影響去往m的核和纖維。優越的提肛肌並不影響附近的結構。有時會在腦幹小血管病變(通常是高血壓患者)中觀察到這種情況。隨著緩慢發展的影響動眼神經核的過程,在外眼肌肉麻痺後(“幕簾最後落下”),經常會出現上瞼下垂。此外,在每種情況下,上瞼下垂都伴有其他顱神經或(和)腦幹導體(通常是雙側)損傷的症狀。

在以下綜合症的圖片中也觀察到單側上瞼下垂作為基於腦的第三根神經的軀幹損傷的症狀:

上眶間隙綜合徵:III,IV,VI神經+ VI(三叉神經的第一支)。最常見的原因是:翼狀tumors肉腫瘤,鞍旁腫瘤,骨膜炎,骨髓炎,上球區域的白血病或肉芽腫性浸潤)。軌道頂點綜合症羅爾(Rollet):III,IV,VI神經+ II神經原因:眼球後面的體積過程(retrobulbarno)。

綜合徵海綿竇波恩(strongonnet}:III,IV,VI神經+ VII中,突眼和結膜水腫(充血和結膜水腫和眼瞼)引起腫瘤海綿竇動脈瘤頸動脈海綿竇血栓形成側壁綜合徵海綿竇福伊{。富瓦}:III,IV,VI神經+ VI(第一三叉神經的分支)使垂體瘤,頸內動脈瘤,海綿竇膿性過程,海綿竇血栓形成。

杰斐遜破裂綜合徵:III,IV,VI神經+ VI。(頸內動脈的動脈瘤)

眶內腫瘤和假性腫瘤。後一個術語旨在表示眼外肌的體積(由於炎症)增加,有時還包括眼眶的其他內容。眼眶假瘤伴有結膜和輕度突眼的注射,眶後疼痛,有時可以模擬偏頭痛或捆綁性頭痛。超聲波檢查或軌道CT顯示眶內容物的體積增加,主要是肌肉的增加,其方式類似於甲狀腺功能減退前眼病的發現。Tolosa-Hunt綜合徵和眼眶假瘤均對皮質類固醇治療有反應。除了上述症狀之外,眼眶腫瘤還伴隨著II對壓迫,並因此導致視敏度下降(Bonnet的眼窩頂綜合症)。

先天性單側上瞼下垂可以是Gunn現象的表現,其基於提供上瞼和咀嚼的神經元之間的病理學連接。在這種情況下,下頜上瞼(通常是左側上瞼)在嘴張開時或下顎向與下垂相反的方向移動時上升。

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B.雙側上瞼下垂

先天性上瞼下垂,有時是單側的,從出生時就可觀察到,不進展,可伴有眼外肌無力。雙側障礙往往是家族性的,典型的姿勢與頭背偏離。

肌病(okulofaringealnaya肌營養不良症)的特徵在於晚期發作(4-6十年壽命),並表現眼部肌肉(包括下垂)的病變,以及與吞嚥障礙咽的肌肉。還有一種只有動眼肌的孤立病變的形式,逐漸進展,最終導致全部的眼外肌麻痺。一般來說,有一定程度的軟弱和麵部肌肉。眼球麻痺通常不會加倍(眼肌病或漸進性外眼肌麻痺)。EMG研究證實了這一診斷。CPK水平很少上升(如果該過程延伸到其他橫紋肌)。更罕見的是,其他形式的肌病導致下垂。

眼麻痺加或Kearns-Sayre綜合徵表現為漸進性外眼肌麻痺和上瞼下垂。該綜合徵是指線粒體腦肌病和散發病例的形式更經常觀察(雖然也有進步眼外肌麻痺的家庭版),並且通常是伴隨著許多器官和系統的參與。該疾病在20歲前開始。本病的強迫症狀:外部眼肌麻痺,心臟傳導異常,視網膜色素變性,腦脊液中蛋白質含量增加。作為其他額外症狀,有共濟失調,聽力障礙,多發性內分泌病和其他表現。隨著家庭版漸進性外部眼肌麻痺,頸部和四肢肌肉的缺陷是可能的。

重症肌無力。如果懷疑為重症肌無力,需要進行簡單的臨床試驗來檢測異常肌肉疲勞 - 要求患者進行30-40次(或更少)的運動,以減輕患者的痛苦。在這種情況下,關閉並打開眼睛。如果在此測試期間上瞼下垂(雙側或單側)增加,則藥理學測試是必要的。肌內註射抗膽鹼酯酶藥物(如proserin)可在30秒內消除上瞼下垂 - 2分鐘,持續數分鐘至半小時。恢復期越長,典型的重症肌無力就越少,應該成為繼續進行診斷性檢查的基礎。

第三條神經核水平的中腦損傷可伴有雙側眼瞼下垂和其他眼動脈神經和腦幹下層導體損傷症狀。

上瞼下垂可以是罕見的遺傳性代謝性神經病的表現,例如Refsum或Bassen-Kornzweig病的疾病。隨著肌腱反射的減少或消失,以及對神經的汗液刺激速率減慢,表明周圍神經損傷。尋找代謝紊亂決定了診斷的成功。

Apraxin打開眼瞼可以(很少)給患者的帕金森氏病,亨廷頓氏病和其它錐體外系障礙模擬雙面下垂(厘米。下同),包括用於面部paraspazme(描述組合失用打開眼瞼和眼瞼)。

當評估不同水平的神經系統受到影響時,可以通過以下關於其特徵的信息來提供評估下垂的鼻疾病歸屬的額外幫助。

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