Schönlein-Henoch 病：原因和發病機制

紫色Shonlein-Tenoch的病因與感染，食物過敏，藥物不耐受和飲酒有關。在大多數情況下，該疾病先於鼻咽或腸道感染。出血性血管炎的發展與許多細菌和病毒有關。該疾病與由鏈球菌和葡萄球菌，鉅細胞病毒，細小病毒B19，人類免疫缺陷病毒引起的感染之間的關係最清楚地追踪。較少注意與腸道組織細菌如念珠菌，支原體的關係。

描述了在使用某些藥物（包括疫苗和血清，抗生素（青黴素），噻嗪類利尿劑，奎尼丁）後紫色Shonlein-Genoch的發展。

紫色Schoenlein-Henoch的發病機制還不完全清楚。目前，IgA，其大分子聚合物和含有IgA的免疫複合物具有重要的致病作用。已經確定的是40-50％的病人血液中的升高的IgA濃度，主要通過增加的IgA同種型的聚合形式_ř在一些情況下，這些的IgA，顯示出性能類風濕因子，抗體中性粒細胞，形成複合物纖連蛋白的細胞質中。其原因增加的IgA是增加它的合成，降低了間隙可能導致有缺陷的IgA的生化結構，從而延長IgA的聚合物和在全身循環免疫複合物含有的IgA-的循環週期。

腎小球腎炎的失血性血管炎的發展在含有IgA的免疫複合物，並通過旁路途徑補體的後續活化腎小球系膜沉積相關聯。還討論了原位形成免疫複合物的可能性。以有利於後者機構是由的IgA腎小球膜沉積物的存在患者正常水平在血液中所證明，缺乏含有IgA的免疫複合物在具有高水平的聚IgA等離子體的大多數HIV感染個體中的腎小球的。基於這些事實，有人提出有促進IgA在腎小球內沉積的機制。作為這樣的機制被認為在約翰盧卡斯性紫癜，過敏當前設置的糖基化缺陷的IgA分子。結果可能會改變的IgA結構，這反過來又使腎小球系膜細胞的表面上的其與蛋白質系膜基質受體的相互作用，補體（經修飾的IgA，形成為異常糖基化的結果，更有效地激活補體比正常）使免疫複合物的沉積隨後對腎小球造成損傷。

血象變化的IgA濃度，其聚合形式在腎臟和腎小球腎炎的與約翰的Lukas性紫癜臨床和形態特徵的腎小球沉積物含有IgA的存在下，不過敏性從那些IgA腎病的不同。與此相關的是，是否有可能將伯傑氏病視為腎臟局部腎臟型Schonlein-Henoch進行討論。最近，討論腸壁的約翰·盧卡斯性紫癜過敏慢性炎症的發病機制中可能發揮的作用，因為，很顯然，侵犯了其局部免疫系統功能。在最近的研究發作期和檢測所述腸粘膜的滲透性和滲透的淋巴細胞後者度之間的關係獲得的腸滲透性大分子這一假設的基礎被建立。

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Shenlen-Henoch病的病理學

Schönlein-Henoch紫癜在腎臟中的形態變化有很多種。

最常見的是焦點或瀰漫性系膜增殖性腎小球腎炎的圖片。

較不常見的endokapillyarny瀰漫增生性腎小球腎炎，其特徵是強烈的系膜增生具有增加的腎小球系膜基質的組合，白血球在毛細血管和腎小球病變倍增腎小球基底膜的內腔的存在。

的少數患者揭示了擴散與增殖endokapillyarnoy和毛細管外增生性腎小球腎炎，其中，根據損傷的嚴重程度，與瀰漫增生變化一起形成新月的點小於或大於50％的腎小球和腎小球膜性腎小球腎炎。

在疾病的早期階段，腎小管間質的變化表現為最低程度，在後來的時間表現為腎小管病理學嚴重程度與腎萎縮和間質硬化有關。在成人中，與兒童不同，經常發現動脈硬化和小動脈透明細胞增多症。

通過在患者紫癜約翰·盧卡斯·施勒明-過敏免疫熒光檢測的主要含有IgA的瀰漫性顆粒狀沉積在腎小球系膜。這些沉積物然後可以穿透位於內皮下的毛細血管壁。上皮下的礦床定位極其罕見。在一些情況下，檢測到IgG與IgA結合的沉積物。近的IgA腎炎有紫色約翰·盧卡斯·施勒明-過敏的所有患者中發現NW存款，病例超過80％ - 在系膜區沉積的纖維蛋白原，表明在腎小球局部血管內凝血。