雷氏綜合症

瑞氏綜合徵是一種罕見但危險的疾病，如果開始就會威脅生命。這種疾病的特徵是腦和肝中的水腫綜合症在將來發展 - 脂肪營養不良。這種綜合徵於1963年首次在Douglas Reye博士及其同事Graham Morgan和Jim Baral的“柳葉刀”中被描述。他經常出現在患有水痘，B型流感和其他病毒感染的患者身上。

在研究過程中，發現這種綜合症的發展更可能發生在那些患有這種疾病的人的血親中。目前還不能確定這與什麼有關。

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流行病學

雷氏綜合徵僅在兒童中發現。

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原因 reye綜合徵

由於兒童對含有乙酰水楊酸的藥物過敏（這是這種疾病的原因），這種疾病會發展。這些藥物在發燒和高熱的情況下處方 - 例如，流感，水痘胃腸炎或常見的急性呼吸道疾病。

一旦進入體內，這種酸會導致細胞膜元素的破壞，脂肪酸的代謝和水電解質平衡被破壞，氨基轉移酶和/或氨的血清中升高。

結果，肝臟發生所謂的肝臟脂肪浸潤。伴隨著這種情況，無菌性炎症在大腦中隨著水腫的發展而發展。這就是為什麼這種綜合徵也被稱為急性肝性腦病或更罕見的白色肝病。

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發病

臨床研究表明，瑞氏綜合徵的基礎是線粒體的破壞。中的重要作用的發病機制發揮的脂肪酸違反β-氧化由於外感（傳染病，服用某些藥物）或內源性（伴有代謝障礙先天性病變）引起，導致低水平乙酰輔酶A和丙酮酸羧化酶活性的。因為這降低了生產糖原，從而導致低血糖。

另外，在檸檬酸循環中，蘋果酸和琥珀酸脫氫酶的活性降低，並且呼吸鏈中的細胞色素氧化酶活性降低。尿素循環的線粒體區域中的酶 - 鳥氨酸轉氨甲酰酶以及氨甲酰磷酸合成酶的活性受到破壞。

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症狀 reye綜合徵

在診所裡，有兩種變化的疾病過程：經典和非典型。

在疾病的經典阿司匹林相關的綜合徵症狀雷經常在開發5歲以上的孩子，有一個二相流，通常伴隨著前驅現象在正常治療劑量的阿司匹林，它具有兩相流。

Reye氏綜合症的臨床體徵在病毒感染（流感，水痘）後出現，潛伏期不長（平均3天）。

腦部和肝臟的病變有這樣的跡象：

• 神經症狀（患者不明白他在哪裡，不認識任何人，即使是最簡單的問題，侵略，冷漠也無法回答）;
• 隨著換氣過度的發展，加速和淺呼吸;
• 有強烈的侵略，即使是無故的攻擊;
• 患者開始痙攣，他會從24小時到3天，有時甚至長達幾個星期昏迷。

第一個跡象

當疾病的第一個跡像開始出現時，這取決於器官損傷的嚴重程度。通常，綜合徵首先出現在病毒性疾病發作後5-6天。如果他出現水痘，症狀可能會更早開始 - 在皮疹發作後的第4天。

在雷綜合症的首要症狀中：

• 伴隨常規嘔吐的突然噁心;
• 無精打采，缺乏活力;
• 奇怪的行為反應 - 煩躁不安，行為上的一些抑制，言語方面的問題;
• 持續困倦。

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兒童和新生兒的Reye綜合徵

Reye綜合症通常出現在治療病毒性疾病期間服用阿司匹林的青少年或兒童中。它破壞了大腦，肝臟和腎臟的功能活動。如果不及時進行及時治療，該疾病可能導致死亡。

在5歲以下的嬰兒中，Reye綜合徵表現為非典型形式（所謂的類風濕綜合徵），並伴有先天性新陳代謝異常。

2歲以下兒童的疾病最初表現為過度換氣和腹瀉。

成人雷伊綜合徵

通常，瑞亞氏綜合徵受小孩和青少年的影響，但這種疾病在非常罕見的情況下影響成人。

階段

雷的綜合徵經歷了五個階段：

第一步

• 皮膚上的手和腳的手掌。
• 持續嚴重嘔吐。
• 一般嗜睡。
• 意識混亂。
• 惡夢。
• 頭痛。

第二階段

• 昏迷。
• Giperventilyatsiya。
• 肝臟重度營養不良（通過活檢結果）。
• 活動過度反射。

第三階段

• 階段I和II的症狀。
• 昏迷是可能的。
• 可能的腦水腫。
• 很少，停止呼吸。

第四階段

• 深化昏迷。
• 延長學生對光線的反應最小。
• 肝臟最小功能障礙。

第五階段

• 深昏迷。
• 驚厥。
• 多器官衰竭。
• 嗜睡。
• 高氨血症（高於300mg / dL血液）。
• 死亡。

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並發症和後果

雷綜合徵的可能後果和並發症：

• 伴有急性呼吸衰竭症狀的心血管衰竭，傳導障礙（心律失常），心臟驟停;
• 吸入性肺炎;
• DIC;
• 尿崩症;
• 腐敗狀態;
• 截癱和腿和手麻痺;
• 急性胃腸道;
• 昏迷。

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診斷 reye綜合徵

診斷瑞氏綜合徵相當困難，因為他沒有任何特殊症狀，只有他特有。這就是為什麼診斷醫生時犯錯誤的風險很高。應該指出的是，在檢查之前，應該告知醫生病人在治療病毒性疾病期間服用的所有藥物。

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分析

進行分析以鑑定脂肪酸氧化的可能異常，以及檢測其他代謝紊亂。

對於雷綜合徵的特點是血液檢查有以下指標：

• 轉氨酶（ALT，AST）水平升高，血液中的氨含量增加;
• 延長凝血酶原時間;
• 降低血糖（低血糖）。

還有一個用於腰椎穿刺的程序 - 患者從脊髓採集流體樣本。這是為了排除存在神經系統表現如腦炎和腦膜炎的其他疾病。對於Reye綜合徵，塗片中的白細胞數量不應超過8個/μl。

肝活組織檢查的程序 - 排除發生肝損傷的疾病，採取肝組織樣本。

肝活檢主要在1歲以下的兒童中進行，伴有頻繁的複發或非典型的綜合徵徵象（無前驅和嘔吐）。

在進行分析的過程中，病人被麻醉，然後用特殊的針頭在腹部右側進行小的穿刺，並取一小塊肝臟。

當活檢顯示肝細胞瀰漫性脂肪營養不良時，不存在沉積的糖原炎性細胞浸潤。

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儀器診斷

在Reye綜合徵的診斷中，也使用了器械調查方法。例如，它是計算機斷層攝影，腦電圖和MRI。

由於頭部的MRI和CT，可以排除大腦活動中可能出現的障礙，表現為嗜睡和患者行為改變。這允許與腫瘤，各種動脈瘤，腦中的出血和膿腫進行鑑別診斷。

鑑別診斷

由於雷綜合徵的症狀不是特異性的，並且可能發生在其他疾病中，所以只能通過排除來診斷。區分Reye綜合徵與神經肌肉疾病，病毒感染和各種藥物的副作用，以及可引起腦病和肝病的毒素。

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治療 reye綜合徵

雷綜合徵的治療是永久性的。如果疾病嚴重，可將病人送到重症監護病房。在醫院裡，病人會一直處於控制之下 - 他的生命體徵將被仔細監控。

首先治療是指導去除大腦水腫，矯正代謝紊亂和出血性疾病。

治療程序可以如下：

• 通過靜脈滴注藥物（通過滴管，醫生開具的電解質和葡萄糖溶液可以進行施用）;
• 抗驚厥藥物可預防可能的驚厥性癲癇發作;
• 利尿劑 - 利尿劑緩解體內多餘的液體，從而降低顱內壓;
• 治療急性脂肪肝引起的可能出血。可以使用維生素K以及輸注患者血小板塊和血漿。

如果患者有自我呼吸問題，則進行人工通氣。在嚴重的情況下，可以進行肝移植

藥

在治療過程中，經常使用利尿劑和抗驚厥藥。

對於Reye綜合徵，不推薦使用順勢療法，替代藥物和草藥治療。

預防

作為預防疾病的方法，只有一種方法 - 拒絕使用乙酰水楊酸及其用於治療幼兒和青少年的藥物。例如，您不應使用Citramon或Ascofen等藥物。也不建議使用含有水楊酸鹽或水楊酸的藥物。

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預測

如果疾病為輕度形式，Reye綜合徵的預後可能較好 - 在這種情況下死亡的概率僅為2％。但應該理解，這取決於大腦功能活動受損的嚴重程度以及肝病和代謝紊亂的進展速度。重要的因素還有血液中的氨水平和腦水腫的程度。在患者陷入深度昏迷的情況下，隨後死亡的可能性增加到80％。

如果患者能夠忍受疾病的急性期，他將開始恢復。後來，當發生癲癇發作時，可能出現腦細胞受損的症狀 - 驚厥性障礙，肌肉抽搐，外周神經受損，智力低下是可能的。在極少數情況下，這種疾病可以在一個人身上發生兩次。

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