Landau-Kleffner綜合症

Landau-Kleffner綜合徵的特徵在於在腦電圖和癲癇發作的癲癇改變背景下的正常言語發育一段時間後言語技能的退化。

ICD-10代碼

R80.3。獲得性失語伴癲癇（Landau-Kleffner）。

流行病學

混亂的頻率沒有確定。

什麼導致Landau-Kleffner綜合徵？

Landau-Kleffner綜合徵的病因如何發展還不得而知。臨床數據表明腦炎的可能性。Landau-Kleffner綜合徵患兒中有12％有癲癇家族史。腦活檢和血清學檢查結果不一，並且不能確認是否存在特定的腦病。

Landau-Kleffner綜合徵如何表現？

該疾病的發作始終伴有腦電圖上的陣發性病理學和大多數情況下（高達70％）的癲癇發作。第一個跡像出現在3-7歲。大約四分之一的情況下，言語技能在幾個月的過程中逐漸喪失，但更多的時候，他們的損失在數天或數週內突然發生。經常觀察到完全的言語喪失。思維的操作方面被保留下來。在一半的兒童中，行為障礙主要是由多動綜合徵所致。隨著年齡增長，癲癇發作消失，到15-16歲時，所有患者的言語都有輕微改善。

如何識別Landau-Kleffner綜合徵？

診斷算法（ICD-10）

• 在周期期間表達性和接受性言語的顯著損失不超過6個月。
• 以前正常發展的演講。
• 兩年前和兩年後，發現與一個或兩個顳葉相關的EEG陣發性異常。
• 聽證會在正常範圍內。
• 保持非言語智力水平是正常的。
• 沒有任何診斷的神經系統疾病，如果不考慮腦電圖異常和癲癇發作。
• 不要表現出一般的發育障礙。

差分診斷

• 具體的接受性語言障礙的分化是基於正常的語言發展，疾病表現的時期陳述，之前的檢測陣發性腦電圖異常的，與一個或出現在兩年雙側顳部講話的初始損失。
• 由於大部分孩子都在與高動力綜合徵連接精神科醫生的監督下，在癲癇發作後，有必要在多動障礙的鑑別診斷，根據病史（尤其是疾病，動態，成果的開始），以及臨床和儀器檢查的患者的數據（疾病的嚴重程度接受語言與朗道 - Kleffner綜合徵，陣發性腦電圖異常的存在）的兒童。

[1], [2]

治療

在疾病開始時，服用糖皮質激素的積極作用是可能的。在整個疾病過程中，推薦使用抗驚厥藥。第一選擇的藥物是卡馬西平，第二 - 拉莫三嗪。在整個疾病中，建議進行言語治療和家庭心理治療。

Landau-Kleffner綜合徵有什麼預測？

恢復言語能力取決於表現的年齡，抗癲癇治療和言語治療的發作時間。在2/3的孩子中，接受性言語中或多或少嚴重的缺陷仍然存在。