肌陣攣
最近審查:23.04.2024
肌陣攣是一種突然的,短暫的,生澀的肌肉抽搐,由於主動肌肉收縮(正性肌陣攣)或(很少)姿勢肌肉(負性肌陣攣)的音調下降而發生。
在病理診斷之前應該對肌陣攣進行適當的綜合徵描述。後者俱有幾個複雜的臨床特徵。特別是,肌陣攣的臨床分析必須考慮其特徵,如泛化程度和分佈模式(定位),嚴重程度,同步性/異步性,節律/心律失常,永久性/偶發性,對挑釁性刺激的依賴性,喚醒 - 睡眠週期中的動態。
根據上述特徵,肌陣攣綜合徵在個體患者中可以有很大差異。因此,肌陣攣有時僅限於單個肌肉的參與,但更常見的是它覆蓋了幾個甚至許多肌肉群,直到完全概括。肌陣攣性抽搐可以在不同的肌肉中嚴格同步或異步,大多數情況下它們是心律失常的並且可以伴隨或不伴隨關節的運動。它們的嚴重程度可以從幾乎不明顯的減少到可能導致患者摔倒的急劇一般的畏縮。肌陣攣可以是單發或重複,非常持久或波動,或嚴重陣發性(例如,癲癇性肌陣攣)。振盪性肌陣攣的特徵是突然(“爆炸性”)運動持續幾秒鐘,通常由意外刺激或主動運動引起。由不同形態(視覺,聽覺或體感)的感覺刺激引起的自發性肌陣攣(或休息性肌陣攣)和反射是有區別的。伴隨自願運動(動作,故意和姿勢性肌陣攣)引起的肌陣攣。最後,肌肉萎縮是已知的,依賴於並且獨立於覺醒 - 睡眠週期(消失並且不會在睡眠中消失,僅在睡眠期間出現)。
分佈分配局灶性,節段性,多灶性和全身性肌陣攣(類似於肌張力障礙綜合徵分類)。
肌陣攣的上述臨床特徵(或者,換句話說,綜合徵分析)通常補充病理生理學和病因學分類。
症狀性肌陣攣
症狀性(繼發性)肌陣攣在各種神經疾病的框架內發展。
累積疾病由許多疾病代表,其中以癲癇發作,癡呆,肌陣攣和一些神經學和其他表現形式揭示一組特徵性綜合徵。許多這些疾病始於嬰儿期或兒童期。
- Lafore病是一種以常染色體隱性遺傳方式遺傳的罕見疾病。這種疾病在6-19歲時首次亮相。以全身強直 - 陣攣性癲癇發作為特徵,其通常以簡單的幻視,牛的外觀或更複雜的視覺障礙的形式與部分枕部發作相結合。視覺發作是Lafory病的一個特徵性標誌,50%的患者在疾病的早期就已經發生過。很快就會出現嚴重的肌陣攣綜合徵,這通常會模糊已經加入的共濟失調。描述了短暫的皮質盲。在終末期,嚴重的癡呆症發展,患者臥床不起。以腦電圖 - 穗 - 慢波“和”多刺 - 慢波“形式的癲癇活動,尤其是枕骨區。在診斷中,非常重視在前臂區域的皮膚活組織檢查中檢測Lafory體(用光學顯微鏡檢查)。從疾病發作幾年後發生致命結果。
- GM 2 -gangliosidosis(Tay-Sachs病)以常染色體隱性遺傳方式遺傳,並在出生後第一年首次出現精神發育遲滯,進行性全身性低血壓,失明,並且在神經系統狀態下檢測到所有自發運動的喪失。低血壓被痙攣和角弓反射所取代,癲癇全身性和部分肌陣攣性發作和神經性癲癇發作。檢查眼底時發現“櫻桃種子”的症狀。患者在生命的第2-3年死亡。
- Ceroid脂褐素病的特徵在於在CNS,肝細胞,心肌,視網膜中脂質的沉積。有幾種類型的蠟樣脂褐質沉著症:嬰兒,嬰兒晚期,青少年(或中年),青少年,成年人。在所有情況下,中樞表現是進行性肌陣攣性癲癇。皮膚和淋巴細胞的電子顯微鏡檢查顯示出“指紋”形式的特徵輪廓。
- Sialidoz。
- 具有“櫻桃骨”的肌陣攣是指I型唾液酸中毒。該疾病的基礎是神經氨酸酶的缺乏(遺傳類型 - 常染色體隱性遺傳)。該病開始於8至15年。主要症狀是:視力障礙,肌陣攣和全身性癲癇發作。在休息時觀察到肌陣攣,隨著自發運動和触摸而增加。感覺刺激引起大量雙側肌陣攣的發展。最典型的症狀是面部肌肉的肌陣攣:自發的,不規則的,在口腔周圍具有主要的定位。面部肌陣攣在睡眠期間持續存在。以共濟失調為特徵。在眼底 - “櫻桃骨”的症狀,有時 - 玻璃體的混濁。流程是漸進的。在腦電圖 - 複雜的“尖峰 - 慢波”,與廣義性肌陣攣相吻合。
- 另一種罕見的唾液酸病形式是半乳醣醛酸病。由半乳糖苷酶缺乏(在淋巴細胞和成纖維細胞中測定)表現,其表現為精神發育遲滯,血管角化瘤,軟骨營養不良和身材矮小,癲癇發作和肌陣攣性運動過度。
- 戈謝病以3種形式存在:嬰兒(I型),青少年(II型)和慢性(III型)。III型有時可表現為進行性肌陣攣性癲癇,以及脾腫大,智力下降,小腦性共濟失調,錐體綜合徵。關於腦電圖 - 癲癇活動形式的複合體“polyspayk-slow wave”,在某些情況下,SSEP的幅度。在各種器官,淋巴細胞和骨髓的活組織檢查材料中發現了葡糖腦苷脂積累。
小腦,腦乾和脊髓的遺傳性退行性疾病(脊髓小腦變性)。
- Unferrich-Lundborg病是所謂的進行性肌陣攣性癲癇最著名的形式。對兩種患有這種疾病的患者進行了詳細研究:在芬蘭(這種肌陣攣的變體最近被稱為波羅的海肌陣攣)和馬賽組(Ramsay Hunt綜合徵,也稱為地中海肌陣攣)。兩種變體都具有相似的臨床表現,疾病發病年齡和遺傳類型(常染色體隱性遺傳)。在大約85%的病例中,該疾病始於生命的第1至第2個十年(6-15歲)。主要症狀是肌陣攣和癲癇。癲癇發作通常是陣攣性 - 陣攣性 - 陣攣性。動作肌陣攣逐漸發展並成為主要的適應不良因素。Myoclonus可以變身。輕度共濟失調和智力逐漸下降也是可能的。其他神經症狀不是特徵性的。
- 除了其他症狀外,弗里德賴希的ataxy也可以在肌陣攣綜合徵中表現出來。這種疾病在青春期完成之前開始(平均13年),典型的緩慢進行性共濟失調(敏感,小腦或混合),錐體綜合症,dysbasia,構音障礙,眼球震顫和軀體疾病(心肌病,糖尿病,骨骼畸形,包括弗里德賴希的腳) 。
伴有基底神經節原發病變的遺傳性退行性疾病。
- Wilson-Konovalov病通常在年輕的時候在肝功能障礙症狀的背景下發展並且表現出多形性神經學(各種類型的震顫,舞蹈病,肌張力障礙,akinetiko-剛性綜合徵,肌陣攣),精神和軀體(出血性綜合徵)障礙。銅蛋白代謝的研究和Kaiser-Fleischer環的檢測使我們能夠做出正確的診斷。
- 扭轉性肌張力障礙經常與肌陣攣(如震顫),但對於有症狀的肌陣攣性肌張力障礙尤其特性這樣的組合的組合(威爾森氏病,腦炎後帕金森綜合徵,溶酶體貯積病,滯後postanoksicheskaya肌張力障礙等人),和遺傳性綜合徵,張力障礙,肌陣攣。
- Gallervorden-Spatz病是一種罕見的家族性疾病,始於兒童時期(長達10年),其特徵是進行性功能障礙(足部畸形和四肢僵硬度逐漸增加),構音障礙和癡呆。在50%的患者中,發現了一種或另一種運動過度(舞蹈病,肌張力障礙,肌陣攣)。在某些情況下,描述痙攣,癲癇發作,視網膜色素變性,視神經萎縮。在CT或MRI上 - 與鐵的積累有關的蒼白球失敗的圖片(“老虎的眼睛”)。
- 皮質 - 基底變性是指肌陣攣被認為是相當典型的症狀的疾病。成熟年齡患者的進行性動力學 - 剛性綜合徵伴有不自主運動(肌陣攣,肌張力障礙,震顫)和側向皮質功能障礙(肢體失用,外來手綜合徵,複雜類型的敏感性障礙)提示可疑皮質 - 基底變性。該疾病的核心是不對稱的額頂萎縮,有時在CT或MRI上檢測到。
一些由癡呆表現的疾病,例如阿爾茨海默氏病,特別是克雅氏病,可能伴有肌陣攣。在第一種情況下,到癡呆的臨床圖像的前沿進入非血管型,而在第二種情況下,發生癡呆和肌陣攣對其他進行性神經系統綜合徵(錐體,小腦,癲癇,等等。)和特徵EEG變化的背景(三 - 和多相活性急性形式振幅高達200μV,頻率為1.5-2 Hz)。
病毒性腦炎,腦炎特別是由單純皰疹病毒,亞急性硬化性腦炎,蟲媒病毒性腦炎經濟和腦炎,常伴(以及其他神經系統表現)越來越肌陣攣,這是他們的臨床表現的相當有特點元素引起的。
除了意識障礙之外,肝臟,胰腺,腎臟和肺部疾病中的代謝性腦病通常表現出諸如震顫,肌陣攣和癲癇發作等症狀。負性肌陣攣(asterixis)是代謝性腦病的高度特徵(見下文),在這些情況下,它通常是雙側的,有時發生在所有肢體(甚至在下頜)。Asterixis可以同時具有皮質和皮質下。
一組特殊的代謝性腦病由一些伴有肌陣攣,MERRF和MELAS綜合徵的線粒體疾病組成。
- 具有“撕裂”紅色纖維(Myoclonus Epilepsia,Ragged Red Fiber-MERRF)的Myoclonus癲癇在線粒體類型中遺傳。該疾病的發病年齡從3歲到65歲不等。最典型的表現是進行性肌陣攣 - 癲癇綜合徵,其與小腦性共濟失調和癡呆有關。臨床表現的其餘部分以多態性為特徵:神經感覺性耳聾,肌病症狀,視神經萎縮,痙攣,周圍神經病變,感覺障礙。流量的嚴重程度也非常多變。在腦電圖上,注意到異常的主要活動(80%),“尖峰 - 慢波”,“多尖 - 慢波”複合物,彌散慢波和光敏性。確定巨型SSEP。隨著CT或MRI,皮質瀰漫性萎縮,白質變化程度不同,基底神經節鈣化和低密度局灶性皮質病灶被發現。對骨骼肌活檢標本的研究揭示了一種特徵性的病理形態特徵 - “撕裂”的紅色纖維。生化分析顯示乳酸水平增加。
- 伴有乳酸性酸中毒和中風樣發作(MELAS綜合徵)的線粒體腦肌病是由線粒體DNA的尖銳突變引起的。該疾病的最初跡象最常出現在6-10歲。最重要的症狀之一是體育鍛煉不耐受(在他們之後,健康狀況急劇惡化,肌肉無力,有時出現肌痛)。以偏頭痛樣頭痛為特徵,伴有噁心和嘔吐。另一個不尋常和特徵性的症狀是伴有頭痛,局灶性神經系統症狀的中風樣發作(由BN,昏迷狀態支配的肢體和肌肉的麻痺和麻痺);它們由發燒,並發感染引起並且易於復發。其原因是細胞能量資源嚴重不足,因此對潛在的毒性作用(“代謝中風”)具有高度敏感性。以癲癇發作(部分和全身性驚厥),肌陣攣,共濟失調為特徵。隨著疾病的進展,癡呆症發展。一般來說,圖片在個體患者中是非常多態的和可變的。肌病綜合徵也是可變的,通常是輕微的。血液的生化檢查顯示乳酸酸中毒,骨骼肌活檢的形態學研究是“撕裂”紅色纖維的症狀。
除了其他症狀,肌陣攣之外,還會出現中毒(鉍,滴滴涕)或某些藥物的使用/過量(抗抑鬱藥,麻醉藥,鋰,抗驚厥藥,左旋多巴,MAO抑製劑,精神抑製藥)。
由暴露於物理因素引起的腦病也可表現出典型的肌陣攣綜合徵。
- 缺氧性腦病(Lants-Adams綜合徵)的特徵是有意和動作性肌陣攣,有時伴有構音障礙,震顫和共濟失調。在嚴重的情況下,患者僅在完全放鬆俯臥位的情況下才能解除肌陣攣,任何運動嘗試都會導致全身肌陣攣的“爆炸”,這會剝奪任何獨立運動和自助服務的可能性。選擇的藥物是氯硝西泮,該藥物的良好效果被認為是診斷的確認之一。
- 嚴重創傷性腦損傷中的肌陣攣可能是其唯一的後果,或與其他神經和精神病理學疾病相結合。
除了肌陣攣之外,不同病因(中風,立體定向干預,腫瘤)的中樞神經系統(包括牙頜橄欖,引起腭肌陣攣)的局灶性病變伴有明顯的伴隨神經症狀和相關數據史,這有助於診斷。
脊髓肌陣攣的特徵在於局部分佈,表現的穩定性,獨立於外源性和內源性的影響,它隨著脊髓的各種病變而發展。
肌陣攣的病理生理學分類
肌陣攣的病理生理學分類表明其在神經系統中的產生來源:
- 皮質(軀體感覺皮層);
- 皮質下(皮質和脊髓之間);
- 莖(網狀);
- spinalьnый;
- 外周(脊髓根部,神經叢和神經受損)。
一些作者將皮質下和乾肌陣攣聯合成一組。
- 皮質肌陣攣之前是EEG以尖峰,尖峰 - 慢波複合物或慢波形式的變化。EEG和EMG放電之間的潛伏期對應於沿錐體束激發的時間。皮質肌陣攣可以是自發性的,由運動(皮質激素肌陣攣)或外部刺激(皮質反射性肌陣攣)引起。它可以是焦點,多焦點或廣義的。皮質肌陣攣通常遠端並發生在屈肌中; 經常與kozhevnikovskoy癲癇,傑克遜主義和繼發性全身性強直 - 陣攣發作相結合。注意到SSEP振幅的病理性增加(直至形成巨大的SSEP)。此外,當皮層肌陣攣多突觸顯著增強長鉸鏈(長循環)反射。
- 在皮質下肌陣攣中,EEG和EMG之間的臨時連接是不可追踪的。腦電圖放電可能跟隨肌陣攣或完全不存在。皮質下肌陣攣可以由丘腦產生,並且表現為全身性的,通常是雙側的肌陣攣。
- 由於網狀結構的尾部(主要是鉅細胞核)的興奮性增加,腦幹中產生網狀肌陣攣,脈衝從尾部(到脊柱運動神經元)和延髓(到皮質)傳播。網狀肌陣攣通常以全身軸向抽搐為特徵,近端肌肉比遠端肌肉更多。在一些患者中,它可能是焦點。網狀肌陣攣可以是自發的,動作的和反射的。與具有網狀肌陣攣的皮質相比,腦電圖和肌電圖的變化以及巨大的SSEP之間沒有聯繫。多突觸反射增強,但不是皮質誘發反應。網狀肌陣攣可能類似於增強的起始反射(原發性過度興奮)。
- 脊髓肌陣攣可伴有心髒病,炎症和退行性疾病,腫瘤,脊髓損傷,脊髓麻醉等。在典型的情況下,它是局灶性或節段性的,自發的,有節奏的,對外部刺激不敏感,並且與腦源性肌陣攣不同,在睡眠期間不會消失。對於脊髓肌陣攣,EMG活動伴隨著每次肌肉收縮,並且不存在EEG相關性。
如果試圖將病理生理學分類與特定疾病聯繫起來,那麼它將看起來像這樣。
- 皮質肌陣攣:腫瘤,血管瘤,腦炎,代謝性腦病。間變性疾病在這一組包括漸進moklonus癲癇(MERRF綜合徵,MELAS綜合徵,脂質沉積,Laforêt美景疾病,蠟樣質脂褐質,家族性皮質肌陣攣性震顫,Unferrihta-LUNDBORG疾病與實施例波羅的海和地中海肌陣攣,乳糜瀉,Angelman綜合徵,齒狀紅熒烯-Palid-Lewis萎縮),青少年肌陣攣性癲癇,後毒性Lance-Adams肌陣攣,阿爾茨海默病,Creutzfeldt-Jakob病,Huntington's trochaic,olivopontocerebellar money 變性,皮質 - 基底變性。除蜱傳腦炎外,Kozhevnikovskaya癲癇可能與Rasmussen的腦炎,中風,腫瘤以及罕見的多發性硬化症有關。
- 皮質下肌陣攣:帕金森病,多發性全身性萎縮,皮質 - 基底變性。環形性肌陣攣應該歸因於這一組(特發性,中風,腫瘤,多發性硬化,創傷性腦損傷,神經退行性疾病)。
- 脊髓肌陣攣:炎症性脊髓病,腫瘤,損傷,缺血性脊髓病等。
- 周圍肌陣攣:周圍神經,叢和根的損傷。
肌陣攣的病因分類
應該注意的是,一些肌陣攣綜合徵的病理生理機制仍然知之甚少;因此,對於醫生來說,應該認為病因分類更方便,將肌陣攣分為4組:生理性,必需性,癲癇性,症狀性(繼發性)。
- 生理性肌陣攣。
- 睡眠myoclonium(入睡和覺醒)。
- Myoclonus驚嚇。
- 劇烈運動引起的肌陣攣。
- 打嗝(一些變種)。
- 餵養時良性嬰兒肌陣攣。
- 必需的肌陣攣。
- 遺傳性肌陣攣 - 肌張力障礙綜合徵(多弗里德賴希肌腱或肌陣攣性肌張力障礙)。
- 夜肌陣攣(四肢的周期性運動,不安腿綜合症)。
- 癲癇性肌陣攣。
- Kozhevnikovskaya癲癇病。
- 肌陣攣性痙攣。
- 嬰兒痙攣症。
- Lennox-Gasto綜合徵。
- Jans的青少年肌陣攣性癲癇。
- 進行性肌陣攣性癲癇和其他一些年輕的癲癇。
- 症狀性肌陣攣。
- 累積性疾病:Lafory金牛座病,GM-gangliosidosis,(Tay-Sachs病),ceroid lipofuscinosis,唾液酸病,戈謝病。
- 小腦,腦幹和脊髓(脊髓小腦變性)巴爾肌陣攣(Unferrihta-LUNDBORG病)的遺傳性退化性疾病,地中海肌陣攣(拉姆齊 - 亨特綜合症),弗里德賴希共濟失調,共濟失調毛細血管擴張症。
- 退行性疾病,主要影響基底節:威爾遜氏病,肌張力障礙扭轉,Gallervordena - 斯二氏病,皮質基底節變性,進行性核上性麻痺,亨廷頓舞蹈病,多系統萎縮,和其他人。
- 退行性癡呆:阿爾茨海默病,Creutzfeldt-Jakob病。
- 病毒性腦炎(皰疹性腦炎,亞急性硬化性全腦炎,經濟腦炎,蟲媒病毒性腦炎等)。
- 代謝性腦病(包括線粒體,以及肝或腎衰竭,透析綜合徵,低鈉血症,低血糖等)。
- 毒性腦病(鉍中毒,抗抑鬱藥,麻醉藥,鋰,抗驚厥藥,左旋多巴,MAO抑製劑,精神抑製藥)。
- 因接觸物理因素引起的腦病(缺氧後Lanz-Adams綜合徵,創傷後肌陣攣,中暑,電擊,減壓)。
- 中樞神經系統的局灶性病變(中風,神經外科手術,腫瘤,TBI)。
- 脊髓損傷。
- 心理性肌陣攣。
生理性肌陣攣
生理性肌陣攣可以在健康人的某些情況下發生。該組包括睡眠性肌病(睡眠和覺醒); 嚇唬myoclonia; 劇烈運動引起的肌陣攣; 餵食時打嗝(一些變種)和嬰兒的良性肌陣攣。
- 有時,在焦慮的個體中入睡和覺醒時,自然的生理顫抖可能是恐懼和神經質經歷的原因,但它們很容易通過理性心理療法消除。
- 恐懼肌陣攣不僅可以是生理性的,還可以是病理性的(起始綜合徵,見下文)。
- 強烈的身體活動可以導致單個短暫的肌陣攣收縮良性。
- 打嗝是一種常見的現象。這種症狀的基礎是膈肌和呼吸肌的肌陣攣收縮。肌陣攣可以是生理性的(例如,在暴飲暴食後)和病理性的(用於胃腸疾病或不太常見的胸部器官),包括神經系統疾病(刺激膈神經,損傷腦乾或損傷上頸髓)大腦)。打嗝可能是由毒性作用引起的。最後,它可以是純粹的心理因素。
必需的肌陣攣
必需的肌陣攣是一種相當罕見的遺傳性疾病。有家族性(常染色體顯性遺傳)和散發性形式。該疾病始於生命的第1或第2個十年,並未伴有其他神經和精神障礙,腦電圖也沒有變化。臨床表現包括不規則,心律失常和異步抽搐以及多灶性或全身性肌陣攣分佈的退縮。後者被自願運動放大。即使在肌陣攣運動期間,SSEP也未擴大,這表明其皮層下起源。直到最近,這種疾病被稱為弗里德賴希的多個paramyoclonus。由於它可引起肌張力障礙症狀(所謂的肌張力障礙性肌陣攣),並且該綜合症本身對酒精敏感,因此多發性副肌腱和肌陣攣性肌張力障礙被認為是同一種疾病,被稱為遺傳性肌陣攣 - 肌張力障礙綜合徵。
另一種形式的基本性肌陣攣是夜間肌陣攣,被稱為“四肢的周期性運動”(睡眠障礙的國際分類中提出的術語)。這種疾病不是真正的肌陣攣,儘管它包括在肌陣攣綜合徵的現代分類中。該疾病的特徵在於在髖部,膝部和踝關節中以髖,膝和踝關節的伸展和屈曲的形式在腿中發生重複的,定型的運動,其發生在淺表(I-II)睡眠階段並且通常伴有睡眠障礙。運動不伴隨著腦電圖或覺醒的變化。睡眠中的周期性運動可與不安腿綜合徵相結合。後者的特徵在於腿部突然前進和快速增加的感覺異常,通常在睡眠開始之前出現並且導致需要移動腿部。腳的短暫移動立即消除了不適的感覺。在兩種綜合徵中,左旋多巴和苯二氮卓類藥物(通常是氯硝西泮)和阿片類藥物通常都有效。
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癲癇性肌陣攣
當臨床表現癲癇性肌陣攣是由肌陣攣發作為主,但目前還沒有腦病的跡象,至少在初期階段。肌陣攣癲癇可表現在如癲癇分離的肌陣攣性癲癇持續狀態部分性(Kozhevnikov癲癇),光敏性癲癇,特發性“刺激敏感的”肌陣攣,肌陣攣性缺勤。這個群體包括一群孩子和肌陣攣性癲癇與較發達的表現:嬰兒痙攣,Lennox-Gastaut綜合徵,少年肌陣攣性癲癇Janz,逐步肌陣攣性癲癇,肌陣攣早期腦病,良性肌陣攣性癲癇嬰兒。
Kozhevnikov癲癇(癲癇部分性continud)最初被描述為蜱傳春夏腦炎的慢性形式的一個實施例,它體現恆定焦距低振幅節律陣攣性肌肉收縮(皮質肌陣攣)涉及身體的一部分。通常涉及面部和遠端四肢的肌肉。抽搐永久的,他們通常持續許多天甚至數年,有時強直-陣攣性發作繼發觀察泛化。類似的症狀,但在更多的瀰漫性病變半球(慢性拉斯穆森的腦炎)描述的進步,它的分類學獨立性仍存在爭議。Kozhevnikov癲癇綜合徵中的疾病還描述如膿腫,肉芽腫,中風,硬膜下血腫,腫瘤cherpno損傷,非酮症高血糖狀態(特別是在低鈉血症的存在下),肝性腦病,多發性硬化症,MELAS綜合徵。還描述了醫源性形式(青黴素和其他)。
肌陣攣性痙攣。患有肌陣攣缺失(Tassinari綜合徵)的癲癇發作的平均年齡為7歲(2至12.5歲)。膿腫的突然發作伴隨著雙側節律性肌陣攣性退縮,其在肩胛帶,手臂和腿部的肌肉中觀察到,並且面部肌肉的涉及程度較小。運動可以增加強度並獲得滋補品格。短暫的抽搐和緊張的收縮可以在一側對稱或支配,導致頭部和身體的轉動。在發作期間,呼吸停止和非自願排尿也是可能的。膿腫期間意識喪失可以是完全的或部分的。肌陣攣性肌腱的每一集可持續10至60秒。癲癇發作可以一天發生多次,它們在早晨變得更頻繁(在醒來後1-3小時內)。在極少數情況下,觀察到肌陣攣缺失狀態的發作。在大多數情況下,膿腫與全身性驚厥性癲癇發作相結合,癲癇發作通常以低頻率(每月約1次或更少)為特徵。通常,觀察到智力下降。抗驚厥抵抗是非常典型的。病因不明,有時會注意到遺傳易感性。
嬰兒痙攣(West綜合徵)被稱為年齡依賴性癲癇。該疾病的首發表現發生在4-6個月。該綜合徵的特徵是典型的癲癇發作,精神發育遲滯和腦電圖(不規則的高壓慢穗波活動)的低壓節律,這是西三聯的基礎。嬰兒痙攣通常以典型肌群(屈肌,伸肌和混合痙攣)的對稱,雙側,突然和短收縮為特徵。經常觀察到屈肌痙攣,其表現為短弓(如果涉及腹部肌肉),而手則使鑄造或鉛的運動。攻擊軀幹軀幹並帶來類似東部問候的手,被稱為“薩拉姆襲擊”。攻擊頻率差別很大(嚴重的情況下,它們每天發生幾百次)。大多數攻擊被分為幾組,它們通常在早晨醒來或入睡時發生。在發作期間,有時會觀察到眼睛偏離和眼球震顫運動。嬰兒痙攣可以是繼發性(症狀性),特發性和隱源性。描述了圍產期病變,感染,腦畸形,結節性硬化,損傷,先天性代謝紊亂,退行性疾病的二級形式。嬰兒痙攣症應與良性非癲癇嬰兒痙攣症(嬰兒的良性肌陣攣)區別開來,後者不伴有腦電圖上的癲癇放電,並在未來幾年(最長3年)內獨立傳播。將來,55-60%患有嬰兒痙攣的兒童可能會出現其他類型的癲癇發作(Lennox-Gastaut綜合徵)。
Lennox-Gastaut綜合徵的特徵在於,在EEG典型改變[放電絡合物“穗慢波”具有比在典型失神發作(3赫茲)低的頻率(2赫茲)],智力低下,以及特殊類型癲癇發作的包括肌陣攣性抽搐,非典型失神和哮喘性癲癇發作(癲癇性癲癇發作,運動性癲癇發作)。
該綜合徵通常始於突然下降,癲癇發作頻繁,癲癇狀態發生,智力功能惡化,人格障礙和慢性精神病可能。大約70%患有這種綜合徵的兒童有強直性癲癇發作。它們很短,持續幾秒鐘,表現為頭部和軀幹的屈肌運動,或伸肌運動,以及眼睛的偏離或患者的摔倒。緝獲量可能不對稱或大多數是單方面的。有時自動行為遵循進補階段。大多數強直性癲癇發作在睡眠中發展。
在大約三分之一的Lennox-Gastaut綜合徵患者中觀察到非典型缺席。它們比典型的絕對長,並伴有各種運動現象(點頭,面部肌陣攣,姿勢現像等)。除了失張力和強直性癲癇發作,典型的肌陣攣和肌陣攣 - 失張力癲癇發作,也導致患者摔倒(癲癇伴有肌陣攣 - 痙攣性癲癇發作)。其他類型的癲癇發作是可能的(全身強直 - 陣攣性陣攣,陣攣性發作;部分性癲癇發作不太常見)。意識通常仍然清晰。在病因學上,70%的Lennox-Gastaut綜合徵病例與圍產期病變有關。
Janz的青少年肌陣攣性癲癇(“衝動性小癲癇”)開始於生命的第二個十年(最常見的是12-24歲)並且以肌陣攣性癲癇發作為特徵,有時與全身性強直 - 陣攣性癲癇發作和/或吸收有關。肌陣攣性癲癇發作的特點是突然短暫的雙側對稱和同步肌肉收縮,占主導地位。運動主要捕捉肩膀和手臂,減少軀乾和腿部的肌肉。攻擊是單一的或分組成群集。患者可能會跪倒在地。在肌陣攣性癲癇發作期間,即使它們出現在肌陣攣性癲癇狀態的一系列或照片中,它仍保持完整。
大多數病例中的全身性強直 - 陣攣性癲癇發作在肌萎縮性癲癇發作後(平均3年後)出現。在典型的情況下,癲癇發作始於肌陣攣抽搐,強度增加為全身性肌陣攣,這成為全身強直 - 陣攣性癲癇發作。這種典型的圖片被稱為“肌陣攣性大發作,(”衝動性大發作“, ”陣攣 - 強直 - 陣攣性發作“)。在早晨醒來之後,攻擊幾乎完全出現。
通常在非典型變異中觀察到傾向,並且在15-30%的患者中出現平均年齡為11.5歲。智力通常不會受到影響。
嬰兒嚴重的肌陣攣性癲癇在出生後的第1年開始。首先,存在無前驅症狀的全身或單側陣攣發作。肌陣攣抽搐和部分性癲癇發作通常會在稍後出現。肌陣攣性癲癇發作常常單手或頭部出現,然後轉變為全身性癲癇發作; 它們通常每天發生幾次。也可能出現非典型的偏執和復雜的部分攻擊,伴有特應性或厭惡現像或自動現象。其特徵在於精神運動發育滯後和出現共濟失調和錐體綜合徵形式的進行性神經功能缺損。15-25%的患者表現出遺傳性癲癇負擔。MRI未發現特定異常。
早期肌陣攣性腦病在出生後的第1個月開始。部分肌陣攣性癲癇的早期發作是特徵性的,它們通過簡單的部分性發作(眼睛偏離,呼吸暫停等),然後是更大量或全身性的肌陣攣,強直性痙攣(後來發生)和其他類型的癲癇發作加入。典型的身體肌肉張力減退,雙側錐體徵,可能涉及周圍神經。精神運動發育受損。孩子要么在出生後的頭兩年內死亡,要么陷入持續的植物人狀態。病因不明。
嬰兒的良性肌陣攣性癲癇通常始於肌陣攣性顫動,在正常的其他年齡較大的兒童中,在4個月至3年之間。男孩經常生病。肌陣攣性抽搐可能很微妙,但隨著時間的推移它們變得明顯。逐漸地,癲癇發作被推廣,涉及軀乾和四肢,這導致頭部的點頭運動並將手臂向兩側抬起,以及下肢的屈曲。可以觀察到眼睛向上的偏差,也可能是患者的突然下降。肌陣攣發作很短(1-3 s),可能每天發生幾次。意識通常保持不變。沒有其他癲癇發作類型。
其他肌陣攣綜合徵
在完成肌陣攣的描述時,建議提及一些在國內文獻中很少提及的極其特殊的綜合徵。
帕拉丁肌陣攣(軟齶肌陣攣,週期性肌陣攣,軟齶裂,眼瞼震顫)是肌肉萎縮的表現之一。有可能在軟齶或組合節奏(2-3 C)的減少具有相同的節奏的肌陣攣,從震顫很難區分的形式分離,在下顎,喉,隔膜和手(古典Mioritm)的遠端部分的語言。肌肉紊亂是一種節律性肌陣攣,與震顫(帕金森病)不同,主要是其低頻(1-3Hz)和特徵分佈。有時,伴隨著環狀肌陣攣,觀察到垂直眼肌陣攣(“擺動”),這種綜合徵被稱為眼瞼肌陣攣。睡眠期間肌肉紊亂消失(有時睡眠時病理性運動明顯)。沒有腭肌陣攣的肌無力是罕見的。軟齶的孤立性肌陣攣可以是特發性或症狀性的(小腦中的腫瘤和大部分小腦皮質,中風,腦脊髓炎,創傷)。特發性肌陣攣經常在睡眠,麻醉和昏迷期間消失。軟齶的症狀性肌陣攣在這些條件下更穩定。全身性肌失禁的最常見原因是腦幹的血管病變和與酒精中毒或吸收不良綜合徵相關的小腦變性。
Opsoclonus(“跳舞的眼睛”綜合症)是眼肌的肌陣攣性運動過度,其表現為眼球的快速生澀,混亂,主要是水平運動。不同頻率和幅度的水平,垂直,對角線,圓形和擺動運動可能會隨機變化。根據一些觀察結果,opsoclonus在睡眠中持續存在,在覺醒時持續增強,它經常被誤認為是眼球震顫,它與opsoclonus的不同之處在於存在兩個階段:緩慢而快速。Opsoclonus表示小腦 - 莖連接的有機病變,常伴有全身性肌陣攣,共濟失調,故意震顫,低血壓等。主要病因因素是病毒性腦炎,多發性硬化症,腦乾和小腦腫瘤,副腫瘤綜合徵(特別是兒童),創傷,代謝和中毒性腦病(藥物,毒素,非酮症性高血糖症)。
負性肌陣攣(“顫動”震顫,星辰)類似於外部震顫。然而,它不是基於主動肌肉收縮,而是相反,在這些時刻生物電“靜音”的姿勢肌肉的周期性下降。Asterixis是肝臟,腎臟,肺等疾病中代謝性腦病的極端特徵。在這種情況下,通常是雙邊的。很少,asterexis可能是局部腦損傷的標誌(丘腦,頂葉等出血),一方面在這種情況下表現出來。當手向前拉時,最容易檢測到Asterixis。
Start-syndrome將一組疾病聯合起來,這些疾病的特徵在於響應意外的外部刺激(通常是聽覺和触覺)的增強的起動反應(驚嚇)。
心理性肌陣攣
心源性肌陣攣的特徵在於急性起病,肌陣攣的頻率,振幅和分佈的變化。還有其他的失配典型有機肌陣攣(例如,缺乏跌倒和受傷的,儘管顯著的不穩定性和主體的振動,等等),自發緩解,建議,心理治療的影響下降低多動症用的注意力轉移,運動過度的增益和降低或在安慰劑的反應中,存在其他心因性運動,精神障礙。
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