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健康

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大象腿

 

象甲病是由淋巴流受損引起的罕見疾病。讓我們考慮特定的病理,種類,階段,診斷和治療方法的特點。

根據國際疾病分類ICD-10,大象腿被列入循環系統疾病第IX類(I00-I99):

I95-I99循環系統的其他和未明示的疾病。

  • I97醫療程序後的循環系統紊亂,未另行分類。
    • I97.2乳房切除術後淋巴水腫綜合徵(像皮病變,淋巴管閉塞,乳房切除術)。

下肢的肥胖來自淋巴的停滯。淋巴液在體內發揮重要作用。它從積累的毒素中清除組織和細胞,並使水平衡正常化。無色液體為所有器官和系統提供血液,參與免疫的形成。

隨著持續性水腫,代謝產物不會從組織中移除,蛋白質化合物崩解並引起纖維蛋白的形成。這導致肌肉之間出現粗糙的結締組織。肢體的大小增加,形成類似於大象腿的圓柱形狀。受影響組織的皮膚潰爛,覆蓋著裂紋,皮疹和疣。

先天性淋巴系統衰弱,創傷,寄生蟲和細菌感染可導致疾病。70%的病症只出現在一條腿上,雙側淋巴水腫的病例極為罕見。但問題不僅在於肢體的變形。病理學影響內臟器官和系統,破壞整個機體的功能。在特別困難的情況下,像皮病不僅影響腿,還影響手,臉,乳腺,生殖器。

流行病學

由於淋巴水腫的問題,超過3億人 - 佔全球人口的13%。所有這些都會增加發展像皮病的風險。與此同時,醫學統計表明,只有熱帶地區的絲蟲感染導致1億人患病。

在歐洲國家和大陸氣候溫和的國家,該病的流行率很低。這裡的elephantiasis起因於許多其他因素,包括先天性和後天性。

根據統計指標,淋巴水腫最常影響下肢 - 佔所有病例的95%左右。不太可能診斷手,乳房,面部,生殖器持續腫脹。在70%的案例中,問題是片面的。

原因 象皮腫

像皮病與淋巴系統中的病理變化有關。流體的積聚是由於淋巴管阻塞或變窄引起的。大象腿的原因取決於疾病的類型。

繼發性像皮病,即獲得性,與侵犯不同病因的淋巴系統直接相關,可發生在任何年齡段。

  • 腫瘤病變並切除淋巴結,化療。受影響的淋巴結漏診某些疾病。液體積聚在血管中,拉伸它們甚至進入組織。長時間的淤滯會引起嚴重的水腫和結締組織的萌發。
  • 由鏈球菌感染引起的丹毒和phlegmon。微生物在淋巴毛細血管中繁殖,它們釋放的毒素引起過敏反應。免疫系統正在努力解決問題,引發細胞分裂增加和組織體積增加。
  • 發生凍傷,廣泛受傷,燒傷等淋巴管損傷。大量的淋巴液滯留在組織中,導致持久性水腫。
  • 靜脈曲張和血栓性靜脈炎後綜合徵。深靜脈的失敗破壞了軟組織的功能和營養。逐漸地,變化影響淋巴管,違反它們的通暢性,這導致淋巴停滯。在修飾的細胞中,致病微生物繁殖導致生物體中毒。這會導致組織過度生長和皮疹。
  • 昆蟲咬的寄生蟲感染是像皮病的另一個原因。蚊子和蚊子可以感染人類,絲蟲是寄生在淋巴管中的蠕蟲。蠕蟲纏繞成線圈,堵塞和拉伸血管的內腔。身體的毒素過敏反應伴有結締組織的水腫和增殖。

原發性淋巴瘤(先天性)可能與以下原因有關:

  • 增加淋巴的產生。
  • Nonne-Milroy-Meizh綜合徵(組織的營養)。
  • Shershevsky-Turner綜合徵(染色體病理)。
  • 淋巴管發育異常(發育不良,發育不良,發育不良,增生)。
  • 中樞神經系統疾病。
  • 內分泌失調。
  • 閥門裝置不足。

在3-5%的病例中,確定主要原因很困難,所以這種疾病稱為特發性。先天性病理常常導致雙肢失敗。

風險因素

由於與先天性和後天性因素相關的許多原因導致大象疾病的發生。

疾病的發生可能受到如下風險因素的影響:

  • 淋巴管的腫瘤病理學。
  • 化學療法或輻射暴露。
  • 性病。
  • 血液循環紊亂。
  • 造血系統疾病。
  • 靜脈曲張。
  • 手術干預與清除淋巴結。
  • 系統性紅斑狼瘡。
  • 自身免疫病理。
  • 寄生蟲害。
  • 強凍傷。
  • 下肢軟組織損傷。
  • 超重,肥胖。
  • 慢性濕疹。

上述疾病不僅對於發生像皮病的高風險是危險的,而且對身體正常功能的顯著破壞也是危險的。

發病

淋巴系統參與代謝過程並從毒素中純化細胞。它由血管,淋巴結,樹乾和毛細血管組成。流體沿著血管床自由通過提供正常的淋巴流動。

像皮病的發展機制與淋巴系統的功能不足和侵犯液體外流有關。正常情況下,下肢組織每天合成約2升淋巴,但伴有血管阻塞,發生停滯,表現為持續性水腫。

像皮病的發病機制是基於這種病理變化的持續發展:

  • 淋巴引流受損。
  • 組織中液體的滯留。
  • 由於用蛋白質浸漬組織而引起的淋巴水腫。
  • 淋巴系統的病理重組。
  • 涉及真皮,皮下組織,筋膜的纖維化過程。

侵犯液體流動需要增加內淋巴管壓力並減少吸收(吸收)。組織積聚液體和蛋白質。蛋白質化合物分解並轉化為纖維蛋白纖維。成纖維細胞滲入改變的組織並形成膠原纖維。在這種背景下,結締組織細胞中會出現嚴重的干擾。

像皮病中的纖維變化捕獲皮膚,皮下脂肪層,肌肉,筋膜,動脈,靜脈和淋巴管的壁。增加的水腫會惡化血液和淋巴液動力學。在組織中積累代謝產物,有缺氧。這導致免疫系統的保護性能減弱。有一種柔和的糊狀水腫。隨著其強化,真皮變得容易受到傷害。在這種背景下,軟組織病變和營養失調發展。淋巴瘤的快速進展導致受損肢體的變形。

症狀 象皮腫

像皮病的跡象完全取決於病理過程的原因,類型和階段。隨著疾病的發展,大象腿部的症狀會出現,我們認為主要的症狀是:

  • 水腫通常只出現在一個肢體上。單側病變對於獲得性疾病是典型的。有了先天性病變,兩條腿的淋巴瘤可以同時進行。
  • 隨著腫脹的增加,四肢有拉斯皮拉尼亞感。不適伴隨著疲勞增加和總體健康狀況的惡化。
  • 腳或手出現浮腫,即低於淋巴管受影響區域。漸漸地,她轉向腳踝,然後轉向大腿。腫脹很軟,所以當按壓組織時出現凹陷。
  • 違反淋巴流出導致淋巴系統中病原體的增殖和皮膚的厚度。淋巴結淋巴結受累區域淋巴結腫大,體積增大並發炎。
  • 肌間隙內的液體和皮下脂肪組織逐漸被結締組織替代。因此,腿變得難以觸摸,即腫脹固化。幾乎不可能將皮膚收集成摺痕,並且在按壓時,沒有凹痕。
  • 持續的水腫進展導致肢體畸形。在腳踝上,所有隆起都變得平滑,腿部呈圓柱形。體積的有限性數倍增加。
  • 違反血液循環需要皮脂腺和汗腺萎縮(它們的秘密保護真皮免受細菌和病毒侵害)。由於侵犯了保護層,皮膚上會出現各種爆發,乳頭狀瘤,疣,潰瘍,潰瘍病灶,裂縫。由於過敏反應的發展,細菌菌群的存在是危險的。
  • 過量的淋巴液開始通過皮膚排出體外。在組織瘺形成時,微黃色液體流過。最常見的是,這些孔位於皮膚薄的地方,即指間褶皺處。
  • 由於組織中的循環受到干擾,開始產生大量黑色素。在四肢上出現棕色斑點。增加的細胞分裂導致無定形結節和其他生長的生長,由橫向褶皺分開。

上述症狀情況可能伴隨著來自系統其他器官的違反,顯著惡化福祉。

與elephantiasis腿部浮腫

淋巴水腫是患病區軟組織進行性水腫的病理狀態。患有像皮病的腿水腫是由於淋巴液流經淋巴管的紊亂而形成的。這種病理可能與先天性和後天性因素有關。

有幾種類型的淋巴水腫,請考慮:

  • 機械 - 在組織創傷後出現。
  • Cachectic - 與心血管疾病和身體疲憊有關。
  • 停滯 - 毛細血管壓力增加,血管通透性顯著增加,白蛋白水平下降。
  • 神經病 - 內分泌病理學,酒精中毒。
  • Hydramic - 淋巴的積累是由腎臟疾病引起的。

伴有輕度的像皮病,充分休息後,水腫消失,並穿著壓縮亞麻布。中度嚴重時,觀察到持續性非水腫伴結締組織增加。皮膚變得伸直,緊實。病人抱怨痛苦的感覺和腿部的延伸,健康狀況普遍惡化。可能會出現短暫的驚厥和感覺異常。

嚴重水腫,即像皮病的最後階段,導致淋巴流不可逆損傷,組織中纖維囊性改變。肢體嚴重變形,無法正常工作。因此,攣縮會發展,使骨關節炎,濕疹,丹毒,營養性潰瘍變形。持續性水腫的另一個危險是淋巴肉瘤的風險增加。

第一個跡象

淋巴水腫的一個特徵是起初它的症狀非常模糊,病人並不十分重視它。在腳和腳踝的傍晚,有一個小浮腫,白天經常被注意疲勞。在炎熱的天氣,長時間的體力消耗和月經週期後,水腫尤其明顯。在這種情況下,關節保持正常的活動性和腿部疼痛不會出現。

像皮病的第一個徵兆:

  • 一兩個肢體週期性腫脹。
  • 在一天結束時水腫尤其明顯,但在過夜休息後完全消失。
  • 在體力消耗增加和活動能力有限之後,浮腫會隨著肢體的垂直位置而增加。
  • 在不可逆組織增殖的早期階段,其他病理變化不會發生。

在這種情況下,上述疾病的症狀可以持續很多年,伴隨著整體健康和衰弱的惡化。

階段

下肢像皮病症狀複雜有這樣幾個階段:

  1. 起初,小腫脹出現。它們與纖維組織的生長和組織代謝的侵害有關。水腫從腳開始,逐漸通過膝蓋到大腿。
  • 四肢不對稱腫脹。
  • 軟水腫(按壓皮膚後仍然是一個坑)。
  • 面料看起來很蒼白,很容易轉移,但折疊困難。
  • 皮疹和皮膚發癢。

第一階段的持續時間約為6-8個月。

  1. 症狀變得更加明顯。腫脹的區域變厚並且尺寸不斷增大。
  • 探查更大的淋巴管。
  • 水腫不僅影響腳,還影響小腿和大腿。
  • 關節的運動是有限的。
  • 沒有痛苦的感覺,但有輕微的不適。
  • 患肢的皮膚被強烈拉伸和不動。
  • 組織非常敏感,即使輕微的壓力也會導致不適。
  • 受影響的腿部尺寸顯著增大。

第二階段在淋巴水腫發作後2-7年開始。

  1. 這個階段被認為是最嚴重和無法治癒的。皮膚強烈變粗,其上有各種腫瘤(疣,乳頭瘤,水皰,潰瘍)。受影響的四肢變形,它們形成阻礙運動的皺紋。
  • 表皮角質層增厚。
  • 各種腫瘤和組織上的裂縫。
  • 淋巴管破裂,淋巴液流過瘻管。
  • 淋巴結腫大,發炎並且非常疼痛。
  • 腿部呈圓柱形,比健康人增加2-3倍。
  • 感染血液。
  • 肌肉組織萎縮和細胞死亡。

第三階段是在出現該疾病的第一個跡象之後的7至15年內發展起來的。

如果大象腿在早期階段被識別出來,那麼與理療結合的藥物可以恢復患者的狀況。最後一個階段無法糾正。在這種情況下,治療旨在緩解病人的病態。

形式

大象腿因各種不同的因素而出現。這種疾病的類型取決於其病因,因此他們區分了這種形式的淋巴瘤:

  1. 原發性(特發性) - 與先天性淋巴系統功能障礙有關。以下情況發生病理學:
  • 淋巴結和血管發育不全。
  • 淋巴道增生。
  • 閥門不足。
  • Limfangiektazii。

第一個跡象即使在童年出現,但隨著年齡的增長,它們會變得更糟。

  1. 繼發性 - 與肢體創傷性損傷,淋巴系統功能障礙和身體其他病理過程有關。可以是炎性和非炎性起源的。

大象腿有幾種類型,基於四肢的變形:

  • 我的程度 - 水腫,容易變形的腳。
  • II度 - 病理過程傳遞到腳和小腿。
  • III度 - 腳,脛,小腿持續水腫。
  • IV度 - 腳,脛,大腿結合營養失調(裂縫,乳頭狀瘤病,淋巴結)失敗。

該疾病也根據年齡標準劃分。15-30年後隔離青少年淋巴瘤 - 30年後。根據臨床病程,有穩定,緩慢,快速的進展。持續時間:急性,潛伏,短暫性和慢性像皮病。

並發症和後果

人體淋巴系統由節點和血管組成。淋巴管平行於血管並流入淋巴結,過濾出病毒,瀕臨死亡的細胞,細菌和其他病原體。淋巴水腫時,液體不會通過血管,而是積聚在組織中,導致持久性水腫。

  • 第一階段像皮病的後果和並發症與繼發性皮膚感染有關。在這種背景下,常常發生深靜脈血栓形成。
  • 在第二階段,由於結締組織的增殖,水腫變硬,組織收緊並產生痛苦的感覺。如果在這個階段沒有開始治療,那麼大象疾病將會進展,惡化患者的生活質量。
  • 病患肢體強烈變形,因此其功能被破壞。除了流動性問題外,還觀察到外觀缺陷。由於水腫區域的血液供應受損,形成紅色區域,逐漸變為營養性潰瘍。

在持續10年以上的慢性像皮病患者中,有發生淋巴管肉瘤(淋巴癌)的風險。這種並發症的預後非常差,因為即使截肢患肢,致死結局的風險也足夠高。傳染過程引發另一種並發症 - 敗血症,即血液感染。

診斷 象皮腫

針對像皮病的診斷研究的複雜性主要取決於疾病的原因。如果大象腿由丹毒引起,診斷和治療具有傳染性。當感染絲蟲時,應該諮詢寄生蟲學家。所有其他情況由外科醫生處理。

診斷始於收集病歷並詢問患者:

  • 當腫脹開始出現時。
  • 長時間休息後組織是否恢復正常。
  • 如果肢體位於抬高的位置,水腫是否會通過。
  • 是否有靜脈疾病或丹毒性炎症。
  • 最近訪問熱帶國家(感染絲蟲病的風險)。
  • 腫脹是否會導致關節疼痛或活動能力受損。
  • 存在心血管,腎臟或肝臟疾病。

下一個階段是實驗室診斷:血液和尿液的臨床和生化分析。在器械檢查中,顯示下肢靜脈,腹部器官和小骨盆的超聲檢查。

還進行了磁共振成像,四肢血管的雙重掃描,X射線研究。與相似症狀的疾病的鑑別診斷是強制性的。

分析

下肢淋巴結腫大的實驗室診斷始於一般血液檢查。該研究旨在計算所有類型的血細胞及其特徵。分析旨在確定嗜酸性粒細胞,白蛋白和血液凝固程度。根據結果,醫生可以得出有關體內炎症過程的結論。

還顯示血清血清學檢查。該分析是針對由絲蟲感染引起的可疑的像皮病而規定的。在這種情況下,可以檢測到針對寄生蟲的特異性抗體。在治療的所有階段進行分析,以監測患者的狀況和規定治療的有效性。

儀器診斷

為了確認下肢淋巴水腫,確定其類型和分期,為患者分配一套器械研究。診斷包括:

  1. 射線照相術(血管造影術) - 用於觀察軟組織的變化。圖中可能有骨質疏鬆症,骨增厚(疾病的最後階段),骨表面分層,寄生蟲入侵中鉀的沉積。
  2. 超聲檢查 - 揭示淋巴管收縮和堵塞的區域,血栓的存在,大血管中瓣膜的破壞。也可以檢測到具有紊亂的淋巴液流動的擴張曲張區域。
  3. 磁共振成像 - 患肢切口的分層顯示。對於像皮病的特徵是存在這樣的症狀:
  • 血液/淋巴管收縮或阻塞。
  • 淋巴管毛細血管的擴張及其破裂。
  • 結締組織粗纖維生長強烈。
  • 血管腔內的絲蟲菌群以及死亡後的鈣沉積物。
  • 皮下脂肪密度降低(第一階段)。
  • 含纖維纖維的組織發芽(最後階段)。
  1. 四肢血管多普勒顯示淋巴結腫大,浮腫,血栓性靜脈炎和靜脈曲張。
  2. 熱成像 - 用紅外輻射對患肢進行研究。與健康組織相比,患病區域的溫度降低了1.5度,即循環障礙,表明淋巴抑制的存在。此外,炎症病灶的局部溫度可能會升高。
  3. 淋巴閃爍造影 - 一種特殊的藥物被引入淋巴管,這證實了病變。這種疾病的特點是減慢了藥物的速度,減緩了它在組織中的分辨率。
  4. McClure-Aldrich泡罩試驗 - 將生理鹽水注入患病和健康組織,以便在皮膚上形成小水泡。對於像皮病,缺陷在5-10分鐘內消失,因為受影響的組織具有增加的吸收液體的能力。在健康的腿上,藥物在一小時內溶解。

根據器械診斷結果,醫生製定治療計劃或指定其他檢查。

鑑別診斷

儘管大象腿的主要症狀是體積受累肢體的增加,但對該病的鑑別診斷可能非常複雜。這是由於有許多其他病理類似的課程。

像皮病與動靜脈瘺的淋巴管形態相區分。這種病理特徵是肢體的伸長和增厚,皮膚上的溫度升高和斑點,靜脈血氧合增加。

伴有常見的血管瘤病,四肢有多處腫脹,具有柔軟的彈性一致性。在觸診時水腫是痛苦的,並在運動過程中引起不適。皮膚非常薄且有色,其溫度升高。

強制性淋巴水腫與這些疾病進行比較:

  • 骨質痛後形式的血栓性靜脈綜合徵。
  • Parks-Weber-Rubashov綜合症。
  • Clippel-Trenone綜合徵。
  • Gemangioma。
  • 肥胖。
  • 四肢腫瘤病變。
  • 淋巴管的轉移性和外傷性損傷。
  • 歇斯底里的水腫。
  • 神經纖維瘤病。
  • 心血管系統疾病,腎臟疾病。
  • Rodonalgia。

隨著肥胖,腿部瀰漫性脂肪瘤的特徵是出現對稱性軟水腫。皮膚蓋不改變,並且易於組裝。手指和腳是正常的大小,但對腫脹的壓力是酸痛。肥胖發展的機制與侵犯中樞神經系統和內分泌腺有關。

血栓後疾病的特徵是輕微的疼痛性水腫,壓力出現在窩上。紫紺色的組織,增大的皮下靜脈網絡是可見的。觸診小腿肌肉時,會出現尖銳的疼痛。

大象腿與粘液性水腫區分開來。這種疾病是一種特殊的水腫,由於甲狀腺的損傷,粘液物質在組織中沉積。蛋白質沉積物破壞皮膚的結構和彈性。隨著甲狀腺毒症的發生,病理過程在局部進行,影響到前期感染部位。

治療 象皮腫

正常淋巴引流的恢復是治療淋巴瘤的主要目標。這可以通過旨在以下方面的綜合方法來實現:

  • 增強免疫系統的保護性能。
  • 加強血管壁。
  • 生物和新陳代謝過程的加速。

預防

為了防止下肢淋巴瘤,有一套預防措施。應特別注意給予人在危險中為疾病的發展:患者嚴重創傷,燒傷和凍傷腳,經歷了切除淋巴結,丹毒或血栓性靜脈炎。肥胖者,嚴重曬傷和皮膚真菌感染者。

預防性建議:

  • 全面檢查身體,找出導致持續性水腫的病理因素。
  • 遵守個人衛生。有必要每天徹底清洗下肢2次,擦拭好,從天然材料穿襪子,襪子或連褲襪。
  • 用防腐劑處理任何組織損傷,例如鮮綠色的溶液。
  • 定期體力活動 - 體操,游泳。
  • 拒絕不良習慣:酗酒,濫用安眠藥或抗抑鬱藥,吸煙。
  • 均衡飲食,含鹽量最低。遵守飲酒制度。

如果在腿或腳上經常開始出現水腫,則有必要向外科醫生諮詢。及時診斷和治療可早期消除疾病,避免發生嚴重並發症。

預測

如果及時診斷和治療,elephantiasis有良好的預後。疾病早期的保守療法阻止其進一步發展。手術治療結合醫學和理療方法提供了良好的預後。

如果在晚期快速發展階段檢測到大象腿,則其預後顯著惡化。這與並發症的風險相關,其中最危險的是淋巴結和膿毒症的腫瘤病變。

重要的是要知道!

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最近審查: Alexey Portnov ,醫學專家,05.07.2018
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