脂肪交換

脂肪交換涉及中性脂肪，磷脂，醣脂，膽固醇和類固醇的交換。如此大量的成分，這是脂肪概念的一部分，使得描述它們新陳代謝的特徵非常困難。然而，總的物理化學性質 - 在水中和有機溶劑中的溶解性高的溶解性低 - 允許立即強調在與蛋白質或膽汁酸或皂的形式的鹽絡合物的形式傳輸，這些物質在水溶液中才是可能的。

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脂肪對身體的重要性

近年來，關於脂肪在人類生活中重要性的觀點發生了重大變化。事實證明，人體內的脂肪很快更新。所以，一個成年人中的一半脂肪會每3天更新一次，脂肪組織脂肪 - 6天，並在肝臟中更新5-9天。身體脂肪儲存更新率高後，脂肪在能量代謝中發揮重要作用。脂肪在體內的主要結構的構造中的值（例如，神經組織的細胞膜）中在保護身體免受過多熱量，在脂溶性維生素的運輸腎上腺激素的合成早已公知的。

身體脂肪對應於兩種化學和組織學類別。

A - “必需”脂肪，屬於組成細胞的脂質。它們具有一定的脂質譜，並且它們的量是不含脂肪的體重的2-5％。“基本”脂肪儲存在體內並長時間飢餓。

乙 - 位於在黃骨髓和腹膜腔皮下組織“非必需”脂肪（緊急，過量） - 在位於腎臟，卵巢，在腸系膜和大網膜附近的脂肪組織。“微不足道”的脂肪含量是不穩定的：它要么積聚，要么根據能量消耗和食物的性質而使用。不同年齡胎兒的身體成分的研究表明，脂肪在他們體內的堆積主要發生在懷孕的最後幾個月 - 40孕週後，並在第一和第二年的壽命。在此期間脂肪的積累比蛋白質的積累更強烈。

胎兒和兒童體重結構中蛋白質和脂肪含量的動態變化

胎兒或兒童體重，g	蛋白質％	脂肪，％	蛋白質，g	Fat，g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

在最關鍵的生長和分化期間脂肪組織積聚的強度表明脂肪作為塑料材料的主要用途，但不是能量儲備。這可以通過在數據上必需脂肪的塑料成分的蓄積進行說明 - 的多不飽和長鏈脂肪酸和類ωZω6，包括腦的結構和限定的腦和機器視覺的功能特性。

ω-脂肪酸在胎兒和嬰兒的腦組織中的積累

脂肪酸	出生前，mg /週	出生後，mg /週
總共ω6	31	78
18：2	1	2
20：4	19	45
總ω3	15	4
18：3	181	149

在青春期前（6-9歲）的兒童中觀察到最少量的脂肪。隨著青春期的開始，脂肪儲存量再次增加，在此期間，性別差異已經顯著。

在脂肪儲備增加的同時，糖原含量增加。因此，能量儲備積累用於出生後發育的初始階段。

如果葡萄糖通過胎盤轉化並以糖原形式積累是眾所周知的，那麼根據大多數研究人員的說法，脂肪僅在胎兒中合成。只有最簡單的乙酸分子才能通過胎盤，這可能是脂肪合成的最初產品。這可以從出生時母親和孩子的血液中不同的脂肪含量來證明。例如，母親的血中的膽固醇含量為7.93毫摩爾/升（3050毫克/升）的血液中retroplatsentarnoy平均 - 在臍帶血6.89（2650毫克/升） - 6.76（2600毫克/ l）和兒童血液中 - 僅為2.86 mmol / l（1100 mg / l），即比母親血液低近3倍。相對早期形成的腸道消化和吸收脂肪的系統。他們發現他們的第一次應用已經開始攝入羊水 - 即非營養性營養。

胃腸道功能形成的時間（檢測項和嚴重程度佔成人類似功能的百分比）

消化脂肪	第一次檢測到酶或功能，數週	功能表達成人百分比
Podyazychnayalipaza	三十	超過100
胰脂肪酶	20	5-10
大腸桿菌胰腺癌	不明	12
膽汁酸	22	50
中鏈甘油三酯的同化	不明	100
長鏈甘油三酯的同化	不明	90

脂肪代謝的特點取決於年齡

脂肪的合成主要發生在與Knoopu-Lienen脂肪衰退相反的路徑中的細胞質中。脂肪酸的合成需要氫化煙酰胺酶（NAOP）的存在，尤其是NAOP H2。由於NAOP H2的主要來源是戊糖碳水化合物衰變循環，所以脂肪酸形成速率將取決於戊糖碳水化合物裂解循環的強度。這強調了脂肪和碳水化合物代謝的密切關係。有一個比喻性的表達：“脂肪在碳水化合物的火焰中燃燒。”

“微不足道的”脂肪的大小影響了生命第一年餵養兒童的性質，並在隨後的幾年中餵養他們。當母乳喂養孩子的體重和他們的脂肪含量略低於人造。同時，母乳會在生命的第一個月引起膽固醇短暫升高，這可以作為早期合成脂蛋白脂肪酶的刺激物。據信這是在隨後幾年中阻礙動脈粥樣硬化病發展的因素之一。幼兒的過量營養刺激脂肪組織細胞的形成，這在未來表現出肥胖傾向。

兒童和成人的脂肪組織中甘油三酯的化學組成存在差異。因此，在脂肪新生兒包含比成人相對較少油酸（69％）（90％）和，相反，超過棕櫚酸（兒童 - 成人29％ - 8％），這解釋了高點脂肪熔化（兒童 - 43°C，成人 - 17.5°C）。在組織照顧生命第一年的兒童和處方用於腸胃外使用的藥物時應該考慮到這一點。

出生後，能量需求急劇增加，以確保所有生命功能。與此同時，母體身體的營養供應停止，在生命的頭幾個小時和幾天內食物的能量輸送不足，甚至不需要基本的新陳代謝。由於孩子碳水化合物儲備足夠在相對短的週期的主體，新生兒必須使用立即和脂肪儲存，這顯然是由非酯化脂肪酸（NEFA）的血液濃度升高表現，同時降低葡萄糖的濃度。NEFIC是脂肪的運輸形式。

同時隨著新生兒血液中NEFLC含量的增加，在12-24小時後酮的濃度開始增加。NEFLC，甘油和酮對食物能量值的水平有直接的相關性。如果在出生後立即給予足夠的葡萄糖，那麼NEFLC，甘油，酮的含量將非常低。因此，新生兒主要通過碳水化合物交換來承擔能源成本。通過增加接收子乳汁量，其能量值增加至467.4千焦（40千卡/千克），其至少覆蓋主交換，濃度下降NEFA。研究表明NEFA，甘油的這種增加和酮與這些物質動員從脂肪組織的外觀相關聯，並且不表示僅僅增加由於傳入的食品。相對於脂肪的其他組成部分 - 脂質，膽固醇，磷脂，脂蛋白 - 發現他們在臍帶血管的新生兒血中濃度很低，但1-2週後，她長大。非運輸性脂肪組分濃度的增加與其從食物中攝取的濃度密切相關。這是因為在新生兒的食物中 - 母乳 - 脂肪含量高。對早產兒進行的研究取得了類似的結果。看起來，在早產嬰兒出生後，宮內發育的持續時間並不比出生後的時間重要。經過與食用油脂採取母乳喂養的開始是在小腸的胃腸道和膽汁酸脂解酶的作用下進行分解和吸收。中部和小腸的下部的粘膜再吸收脂肪酸皂，甘油單，二和三酸甘油酯甚至。吸收可以通過腸黏膜細胞（乳糜微粒尺寸小於0.5微米），並用膽汁酸及其鹽，膽甾醇酯的形成可溶性絡合物的胞飲作用小脂肪滴發生兩者。現在證明具有短碳鏈脂肪酸（C 12）的脂肪被直接吸收到系統的血液中。portae。具有較長碳鏈脂肪酸的脂肪進入淋巴，並通過普通胸導管注入循環血液中。由於脂肪在血液中的不溶性，它們在體內的運輸需要某種形式。首先，形成脂蛋白。在乳糜微粒脂蛋白轉化的酶脂蛋白脂肪酶（“澄清因子”），其是用於肝素輔因子的影響下發生。在脂蛋白脂肪酶的影響下，游離脂肪酸從甘油三酯中分解出來，甘油三酯被白蛋白結合併因此容易被消化。已知的是，α-脂蛋白和磷脂包含約的血漿膽甾醇的1/4 2/3，β-脂蛋白 - 3/4 1/3膽固醇和磷脂。在新生兒中，α-脂蛋白的量要大得多，而β-脂蛋白則很少。僅4個月比α-和接近正常成人值β脂蛋白級分（α-脂蛋白組分 - 20-25％，對脂蛋白組分 - 75-80％）。這對脂肪級分的運輸具有一定的價值。

在脂肪庫，肝臟和組織之間，脂肪經常交換。在新生兒的第一天，酯化脂肪酸（EFA）的含量不增加，而NEFIC的濃度顯著增加。因此，在生命的頭幾個小時和幾天內，腸壁中脂肪酸的再酯化減少，當加載游離脂肪酸時也證實了這一點。

在生命的第一天和第幾週的孩子中，經常觀察到脂肪瀉。因此，3個月以下兒童的總脂質與糞便的分配平均約為3克/天，然後在3-12個月時降至1克/天。同時，糞便中游離脂肪酸的量減少，這反映了腸中脂肪的最佳吸收。因此，此時脂肪在胃腸道中的消化和吸收仍不完善，因為腸粘膜和胰腺在出生後經歷功能成熟過程。在早產新生兒中，脂肪酶活性僅為1歲以上兒童的60-70％，而足月新生兒的脂肪酶活性更高 - 約85％。在嬰兒中，脂肪酶活性接近90％。

但是，只有脂肪酶的活性尚未決定脂肪的吸收。另一個有助於脂肪吸收的重要組分是膽汁酸，它不僅能激活脂肪分解酶，而且還直接影響脂肪的吸收。膽汁酸的分泌具有年齡特徵。例如，對於早產兒，膽汁酸在肝臟中的釋放量僅為2歲兒童在其功能全面發育期間形成的量的15％。在足月嬰兒中，這一數值上升到40％，而第一年的兒童則為70％。從營養角度來看，這種情況非常重要，因為一半兒童的能量需求都被脂肪覆蓋。就母乳而言，消化吸收非常完整。在足月嬰兒中，早產兒90％-95％的乳汁吸收脂肪含量少了85％。通過人工餵養，這些數值降低了15-20％。發現不飽和脂肪酸比飽和脂肪酸更好。

人體組織可以將甘油三酯分解為甘油和脂肪酸並將其合成回來。甘油三酯的切割在組織脂肪酶的影響下發生，穿過二甘油和單甘油的中間階段。甘油被磷酸化並摻入糖酵解鏈中。脂肪酸進行氧化工藝，定位於細胞的線粒體並經受在努普週期Linena，其實質的構成atsetilkoenzima一個分子A和脂肪酸鏈被兩個碳原子減少每個旋轉週期在於交換。然而，儘管在脂肪的分束的大量增加在能源，身體傾向於使用碳水化合物作為能量來源，因為在從碳水化合物代謝比在脂肪代謝更高的途徑中的三羧酸循環能量自催化增加調控的可能性。

隨著脂肪酸的分解代謝，中間產物 - 酮（β-羥基丁酸，乙酰乙酸和丙酮）形成。它們的數量具有一定的價值，因為食物中的碳水化合物和部分氨基酸具有抗酮性質。飲食的簡化生酮可以用下式表示：（脂肪+ 40％蛋白質）/（碳水化合物+ 60％蛋白質）。

如果這個比例超過2，那麼飲食具有酮性質。

應該記住的是，無論食物的類型如何，都有確定酮症傾向的年齡特徵。2至10歲之間的兒童尤其容易受到傷害。相反，新生兒和一歲以上的兒童對酮症更有抵抗力。參與酮形成的酶的活性的生理“成熟”可能是緩慢的。酮的形成主要在肝臟中進行。隨著酮的積累，丙酮引起的嘔吐出現。嘔吐突然發生，可持續數天甚至數週。檢查病人時，檢測出口中的蘋果氣味（丙酮），尿中檢測出丙酮。在血液中，糖含量在正常範圍內。酮症酸中毒也是糖尿病的特徵，其中發現高血糖和糖尿。

與成人不同，兒童具有血脂圖的年齡特徵。

兒童脂肪及其組分含量的年齡特徵

指示器	新生			礦童1-12個月	2歲以下的兒童
	1小時	24小時	6-10天		14歲以下
總脂質，g / l	2.0	2.21	4.7	5	6.2
甘油三酯，mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
膽固醇總量，mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
有效膽固醇，佔總數的百分比	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC，mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
磷脂，mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
卵磷脂，g / l	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin，g / l	0.08	-	-	0.08	0.085

從表中可以看出，血液中總脂質的含量隨著年齡增長而增加：僅在生命的第一年增加幾乎3倍。新生兒的中性脂質含量較高（佔總脂肪的百分比）。在生命的第一年，卵磷脂的含量隨著Kefalin和溶血卵磷脂的相對穩定性而顯著增加。

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脂肪代謝紊亂

脂肪代謝紊亂可能發生在其代謝的各個階段。雖然罕見，但Sheldon-Ray綜合徵被觀察到 - 脂肪吸收不良，由於沒有胰脂肪酶引起。臨床上，它表現為具有顯著脂肪瀉的腹腔樣綜合徵。結果，患者的體重緩慢增加。

由於侵犯了它們的殼和基質的結構，紅細胞也有變化。在腸道手術後發生類似的情況，其中顯著的區域被切除。

在鹽酸的過度分泌中也觀察到了脂肪的消化和吸收，這使胰脂肪酶失活（Zollinger-Ellison綜合徵）。

在基於違反脂肪轉運的疾病中，已知無β脂蛋白血症 - 不存在β-脂蛋白。這種疾病的臨床表現與腹腔疾病（腹瀉，營養不良等）相似。在血液中 - 低脂肪含量（血清透明）。然而，更常見的是各種高脂蛋白血症。根據世衛組織的分類，五種類型可區分：I - 高乳糜微粒血症; II - 高β脂蛋白血症; III-高β超蛋白-β-脂蛋白血症; IV - 超前β脂蛋白血症; V - hyperprep-β-脂蛋白血症和乳糜微粒血症。

高脂血症的主要類型

指標	高脂血症的類型
	我	IIA	IIв	III	IV	V
甘油三酯	增加		增加		增加	↑
乳糜微粒						↑
膽固醇總量		提拔	提拔
脂蛋白脂酶	減少
Lipoproteidы		增加	增加	增加
極低密度脂蛋白			增加		增加	↑

根據血清中高脂血症的變化和脂肪組分的含量，可以通過透明度來區分它們。

I型是基於脂蛋白脂肪酶缺乏症，血清含有大量乳糜微粒，因此它是渾濁的。通常有xanthomas。患者經常患有胰腺炎，伴隨著腹部急性疼痛的發作，並且還發現視網膜病。

II型的特徵在於低密度β-脂蛋白的血液水平升高，膽固醇水平急劇升高，甘油三酯含量正常或輕微升高。臨床上常見於手掌，臀部，眶周等處，可見早期動脈硬化。一些作者區分了兩種亞型：IIA和IIB。

III型 - 增加所謂的浮選β-脂蛋白，高膽固醇，甘油三酯濃度適度增加。通常有xanthomas。

IV型 - 隨著甘油三酯增加，前β-脂蛋白含量增加，膽固醇正常或輕度升高; 乳糜微粒血症缺席。

V型的特徵在於低密度脂蛋白的增加以及來自食物脂肪的血漿純化降低。該病在臨床上表現為腹部疼痛，慢性複發性胰腺炎，肝腫大。這種類型在兒童中很少見。

高脂蛋白血症通常是遺傳決定的疾病。他們被列為違反脂質轉移，這些疾病的名單變得更加完整。

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脂質運輸系統的疾病

• 家庭：
  • 高膽固醇血症;
  • 違反apo-B-100的合成;
  • 合併高脂血症;
  • giperapo-B-liproteinemiya;
  • DIS-β-脂蛋白血症;
  • fitosterolemiya;
  • 高甘油三酯血症;
  • giperhilomikronemiya;
  • 5型高脂蛋白血症;
  • 丹吉爾病類型的高-α-脂蛋白血症;
  • 卵磷脂/膽固醇酰基轉移酶的不足;
  • 抗α-脂蛋白血症。
• Abetalipoproteinaemia。
• Gipobetalipoproteinemiya。

然而，這些疾病往往會再次發展為各種疾病（紅斑狼瘡，胰腺炎，糖尿病，甲狀腺功能減退症，腎炎，膽汁淤積性黃疸等）。它們導致早期血管損傷 - 動脈硬化，冠心病的早期形成，發生腦出血的危險。在過去的幾十年裡，成年人對慢性心血管疾病兒童的注意力不斷增長。據描述，在年輕人中，存在違反脂質運輸可導致血管中動脈粥樣硬化改變的形成。這個問題在俄羅斯的首批研究人員之一是VD Zinzerling和MS Maslov。

此外，細胞內類脂也是已知的，其中尼曼 - 皮克病和戈謝病的兒童最常見於兒童。隨著Niman-Pick病，觀察到在網狀內皮系統的細胞，鞘磷脂的骨髓和戈謝氏病 - 己糖腦苷脂中的沉積物。這些疾病的主要臨床表現之一是脾腫大。

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