蛋白質能量缺乏症或蛋白質卡路里缺乏症是由於所有常量營養素的慢性缺乏導致的能量缺乏。它通常包括缺陷和許多微量營養素。蛋白質能量缺乏可能是突然的,總的(禁食)或漸進的。嚴重程度從亞臨床表現到明顯惡病質(伴有水腫,脫髮和皮膚萎縮),觀察到多器官和多系統功能不全。對於診斷,通常使用實驗室檢查,包括評估血清白蛋白。治療包括通過靜脈輸液補充液體和電解質缺乏,如果可能的話,口腔逐漸營養補充。
在發達國家,營養不良是擺在養老院(雖然他們往往不知道)和患者與降低食慾或損害消化,吸收和營養物質的代謝紊亂中之間的共同的條件。在發展中國家,蛋白質能量缺乏症對於不攝入足夠熱量或蛋白質的兒童而言是典型的。
蛋白質能量缺乏的症狀
中度蛋白質能量缺乏的症狀可能是常見的(全身性)或影響某些器官和系統。冷漠和煩躁是特徵。病人被削弱,工作能力降低。認知能力,有時是意識,都被打亂了。發展乳糖和胃酸缺乏症。腹瀉是常見的,並且由於腸內二糖酶特別是乳糖酶的缺乏而加重。性腺萎縮。泛可導致女性閉經,男性和女性性慾降低。
所有形式的筆會喪失脂肪和肌肉質量。在空腹30-40天的成年志願者中,體重明顯減輕(初始體重的25%)。如果禁食更加干燥,那麼成年人體重減輕可達50%,可能更多的是兒童。
成年人中的惡病質在通常可見的脂肪沉積物存在的地區最為明顯。體積減少,骨骼顯著突出。皮膚變薄,乾燥,無彈性,蒼白和寒冷。頭髮乾燥,容易脫落,變得罕見。傷口癒合減弱。在老年患者中,髖部骨折,壓瘡,營養性潰瘍的風險增加。
在急性或慢性嚴重蛋白質能量缺乏症中,心臟和心輸出量的減少; 脈搏減慢,血壓下降。呼吸強度和肺的肺活量減少。身體的溫度下降,有時會導致死亡。腫脹,貧血,黃疸和瘀斑可能發展。可能發生肝,腎或心力衰竭。
細胞免疫力減弱,易感染性增加。細菌感染(例如肺炎,胃腸炎,中耳炎,泌尿生殖道感染,敗血症)是所有形式蛋白質能量缺乏症的特徵。感染導致細胞因子產生的激活,這加劇了厭食症,這導致肌肉質量的更大損失和血清白蛋白水平的顯著降低。
在嬰兒中,母乳會導致飢餓,體重減輕,發育遲緩,皮下脂肪和肌肉量減少。肋骨和麵部骨頭突出。鬆弛,薄薄的“懸掛”皮膚掛起褶皺。
Kwashiorkor的特徵是周圍性水腫。胃突出,但沒有腹水。皮膚乾燥,薄而且起皺; 它變得色素沉著,裂紋,然後發展其色素沉著,鬆弛和萎縮。身體各個部位的皮膚可能會在不同的時間受到影響。頭髮變薄,呈棕色或灰色。頭部的頭髮容易脫落,最終變得稀少,但睫毛的頭髮甚至會過度生長。營養不良和充足營養的交替導致頭髮出現“條紋旗”的現象。生病的孩子可能會精神萎靡,但如果他們想要攪拌,就會變得煩躁不安。
如果持續時間超過8-12週,完全飢餓是致命的。因此,典型的蛋白質能量缺乏症狀沒有時間發展。
主要的蛋白質能量不足
在全世界範圍內,主要的蛋白質能量缺乏症主要發生在兒童和老年人,即那些獲得食物的機會有限的人群中,儘管老年人最常見的原因是抑鬱症。這也可能是禁食,醫學飢餓或厭食症的後果。此外,原因可能是對兒童或老人的殘忍(殘忍)待遇。
在兒童中,慢性原發性蛋白質能量缺乏症有三種形式:marasmus,kwashiorkor和具有兩種特徵的形式(mashimic kwashiorkor)。蛋白質能量缺乏的形式取決於非蛋白質和蛋白質能量來源的飲食比例。空腹是原發性蛋白質能量缺乏的急劇嚴重形式。
Marasmus(也稱為蛋白質能量缺乏症的干燥形式)導致體重減輕和肌肉和脂肪減少。在發展中國家,瘋狂是兒童蛋白質能量缺乏症最常見的形式。
惡性營養不良(又稱濕,浮腫或水腫形式)與過早採取遠離乳房,當孩子出生後,小,“推”從乳房老大這通常發生在年齡較大的兒童有關。因此,kwashiorkor的兒童通常比marasmus年長。惡性營養不良也可以是急性疾病的結果,往往腸胃炎或其他感染(也許是次要的,由於細胞因子的產生)的兒童誰已經有一種蛋白質 - 能量營養不良。比能量更缺乏蛋白質的飲食更可能導致kwashiorkor而不是marasmus。kawashiorkor往往僅限於世界某些地區,比如非洲,加勒比和太平洋島嶼的農村地區。在這些地區,主食(如木薯,紅薯,青香蕉)蛋白質含量差,富含碳水化合物。用kwashiorkor時,細胞膜的通透性增加,導致血管內液體和蛋白質滲出,導致周圍性水腫。
Marasmatic kwashiorkor的特點是marasmus和kwashiorkor的總體特徵。受影響的孩子腫脹,體內脂肪多於乳糜。
空腹是營養素的完全不足。有時自願飢餓(宗教禁食或神經性厭食症時),但通常它是由外部因素(例如,自然情況下,發現在沙漠中)引起的。
次級蛋白質能量不足
這種類型通常是影響胃腸道,惡病質的疾病和病症的功能紊亂,從而提高新陳代謝要求的結果(例如,感染,甲狀腺功能亢進,阿狄森氏病,嗜鉻細胞瘤,其他內分泌失調,燒傷,創傷,手術)。當惡病質的疾病(例如,AIDS,癌症)和腎衰竭分解代謝過程導致過量的細胞因子,這反過來又導致營養不良的形成。最後階段的心力衰竭會導致心臟惡液質 - 一種嚴重的營養不良,死亡率尤其高。惡病症可以減少食慾或惡化營養物質的代謝。影響胃腸功能紊亂可破壞消化(例如胰腺功能不全),吸收(例如,腸炎,腸病)或營養物的淋巴運輸(例如,腹膜後纖維化,米爾羅伊疾病)。
病理生理學
最初的代謝反應是代謝強度的降低。為了提供能量,身體首先“分裂”脂肪組織。然而,內臟和肌肉也開始分解,其質量減少。肝臟和腸道最重要的是減輕體重,心臟和腎臟佔據中間位置,神經系統失去最小的體重。
蛋白質能量缺陷的診斷
當確定食物攝入明顯不足時,診斷依據病史。應該確定營養不足的原因,特別是在兒童中。兒童和青少年必須時刻牢記虐待和神經性厭食症的可能性。
客觀調查數據通常可以確定診斷。需要實驗室研究來確定二次蛋白質能量缺乏的原因。白蛋白的血漿水平,總數淋巴細胞,CD4的測量+ T細胞和對皮膚的抗原的響應幫助確定營養不良的嚴重性或確認邊界線的診斷。進行C-反應蛋白,或可溶性白細胞介素-2受體的測量可以幫助確定功率不足的原因,當它是不清晰和驗證違反細胞因子產生。有更多的可從正常的值不同,例如,其特徵在於降低的激素,維生素,脂質,膽固醇,前白蛋白,胰島素樣生長因子-1,纖連蛋白和視黃醇結合蛋白的水平。尿液中肌酸酐和甲基 - 組氨酸的水平可以用作評估肌肉質量損失程度的標準。隨著蛋白質分解代謝減慢,尿液中的尿素水平也降低。選擇治療策略時很少考慮到這些數據。
在其他實驗室檢查的幫助下,可以確定需要治療的伴隨異常。應測定血清電解質水平,尿素和肌酸酐水平,BUN,葡萄糖,可能是Ca,Mg,磷酸鹽和Na。血糖和電解質水平(特別是K,Ca,Mg,磷酸鹽,有時Na)通常較低。尿素和肌酐指標,大多數情況下BUN保持低值,直至發生腎功能衰竭。有可能檢測代謝性酸中毒。進行一般血液檢查; 通常存在正常細胞性貧血(主要由於蛋白質缺乏)或小紅細胞性貧血(由於同時缺鐵)。
用於評估蛋白質能量缺乏嚴重程度的指標
指示器 |
規範 |
易 |
溫和 |
重量 |
正常體重(%) |
90-110 |
85-90 |
75-85 |
<75 |
體重指數(BMI) |
19-24 |
18-18,9 |
16-17,9 |
<16 |
乳清蛋白(g / dL) |
3.5-5.0 |
3.1-3.4 |
2.4-3.0 |
<2.4 |
血清轉鐵蛋白(mg / dL) |
220-400 |
201-219 |
150-200 |
<150 |
淋巴細胞總數(以mm 3計) |
2000-3500 |
1501至1999年 |
800-1500 |
<800 |
遲髮型超敏反應指數 |
2 |
2 |
1 |
0 |
在老年人中,BMI <21可能增加死亡風險。
遲髮型超敏反應指數顯示通過皮膚試驗檢測的硬化量,使用從假絲酵母屬獲得的普通抗原。或毛癬菌屬物種。硬化程度為0- <0.5厘米,1-0.5-0.9厘米,2-> 1.0厘米。
如果腹瀉嚴重且對治療無反應,我們還分析蠕蟲和寄生蟲卵上的糞便培養。有時候,我們研究尿檢,尿培養進行的血液,結核菌素試驗和胸部X射線診斷隱藏感染細菌學檢查,因為患有營養不良可能是感染延遲反應。
蛋白質能量缺乏症的預防和治療
在全球範圍內,防止蛋白質能量不足的最重要策略是減少貧困,提高對營養正確性和醫療水平的認識。
輕度或中度蛋白質能量缺乏症,包括短期禁食,均採用均衡飲食治療,最好口服。如果固體食物不能充分消化,可以使用液體口服營養補充劑(通常不含乳糖)。腹瀉往往使口服餵養複雜化,因為禁食會增加胃腸道的敏感性和細菌進入派爾氏斑塊,導致傳染性腹瀉。如果腹瀉持續(大概是因為缺乏寬容的乳糖),基於酸奶的混合物,而不是基於牛奶的,因為人們不能耐受乳糖可以容忍酸奶及其他乳製品。患者還需要任命多種維生素補充劑。
嚴重的蛋白質能量缺乏或長期禁食需要在穩定的條件下進行控制飲食控制。主要優先事項是糾正違反水和電解質平衡以及治療感染。下一步是口服補充營養素,或者必要時通過探針:鼻胃(通常)或胃。在嚴重吸收不良的情況下進行腸外營養治療。
為了糾正可能體現在體重增加中的營養素的特定缺陷,可能需要另一種治療。為避免微量營養素缺乏,患者應繼續服用微量營養素,劑量約為推薦日劑量(RDA)的2倍,然後恢復。
孩子
有必要治療病症的潛在病理狀況。對於腹瀉的兒童,可以延遲餵食24-48小時以避免腹瀉加重。經常進食(6-12次/天),但為了避免損害已經有限的腸吸少量(<100ml)的能力。在第一周內,嬰兒配方奶粉通常會逐漸增加; 一周後,你可以以175千卡/千克和4克蛋白質/千克的比率充分給藥。超過RDA建議的雙劑量微量營養素是強制性的,建議使用商業多維生素補充劑。4週後,可以用全脂牛奶,魚油和固體食物(包括雞蛋,水果,肉類和酵母)代替配方奶粉。
常量營養素的能量值分佈應該約為:16%蛋白質,50%脂肪和34%碳水化合物。作為例子,我們給出了脫脂奶粉(110g),蔗糖(100g),植物油(70g)和水(900ml)的組合。也可以使用許多其他的牛奶配方(例如,全脂牛奶加玉米油和麥芽糖糊精)。牛奶混合物中使用的奶粉用水稀釋。
通常,將添加劑添加到乳混合物中:肌肉內Md 0.4meq / kg /天,持續7天; 通常在維生素A,磷,鋅,錳,銅,碘,氟,鉬和硒的前3天內給予雙組RDA中的B族維生素腸胃外給藥。由於缺乏蛋白質能量的兒童對食物鐵的吸收困難,因此在口服或肌內註射補充劑。家長會接受有關營養需求的指導。
在成年人
有必要消除與蛋白質能量缺乏相關的疾病。例如,如果艾滋病或癌症導致細胞因子的過量產生,醋酸甲地孕酮或羥孕酮可以改善食物攝取。但是,由於這些藥物會顯著降低男性睾丸激素的產生(可能導致肌肉量減少),因此有必要同時使用睾酮。由於這些藥物可能會導致腎上腺功能下降,因此只能短暫使用(<3個月)。在功能受限的患者中,治療的關鍵點是食物輸送和餵養輔助。
藥品,食慾刺激(大麻提取物 - 屈大麻酚),應在不明確的,沒有他們的疾病的病因,或患者在他生命結束的時候厭食損害他們的生活質量給予厭食症患者。合成代謝類固醇對由於腎功能不全引起的惡病質患者以及可能在老年患者中具有一些積極作用(例如肌肉量增加,可能功能改善)。
一般成年人蛋白質能量缺乏症的矯正原理與兒童相似。對於大多數成年人來說,不應該延誤餵養; 推薦少量頻繁攝入的食物。有可能使用商業牛奶配方進行口服餵養。營養素以60千卡/千克和1.2-2克蛋白/千克的比率給予。如果液體口服補充劑與固體食物一起使用,應在服用前至少1小時服用,以免食用的固體食物量減少。
治療放置在養老院的蛋白質能量缺乏症患者需要各種條件,包括環境的變化(例如,使用餐區更具吸引力); 協助餵養; 飲食的變化(例如,增加營養和兩餐之間的高卡路里補充劑); 治療抑鬱症和其他基礎疾病; 使用食慾興奮劑,合成代謝類固醇或其組合。對於嚴重吞嚥困難的患者,長時間使用胃造瘻術是不可或缺的; 儘管其在癡呆患者中的使用值得商榷。拒絕無味飲食(例如低鹽,糖尿病,低膽固醇)會導致明顯的益處,因為這些飲食會減少食物攝入量並可能導致嚴重的蛋白質能量缺乏症。
治療蛋白質能量缺乏症的並發症
治療蛋白質能量缺乏會導致並發症(再餵食綜合徵),包括體液超負荷,電解質不足,高血糖,心律失常和腹瀉。腹瀉通常是輕微的,單獨通過; 然而,嚴重PEN患者的腹瀉有時會導致嚴重的脫水或死亡。如果患者正在接受抗生素治療,可以通過特殊干預措施消除腹瀉的原因,例如用於通過探針進食的山梨糖醇或難辨梭狀芽孢桿菌(Clostridium difficile)。由於攝入過量熱量導致的滲透性腹瀉很少在成年人身上觀察到,只有排除了其他導致蛋白質能量不足的原因才可以認為是造成滲透性腹瀉的原因。
由於蛋白質能量缺乏會加重心臟和腎臟功能,因此水合作用可能會導致血管內血容量增加。處理降低細胞外K和Mg的濃度。減少K或Mg可能導致心律失常。治療過程中碳水化合物代謝的激活刺激胰島素的釋放,導致磷酸進入細胞。低磷血症可引起肌肉無力,感覺異常,癱瘓,心律失常,昏迷。應定期測量腸外營養血液中磷酸鹽的水平。
在治療過程中,內源性胰島素可能無效,導致高血糖。這可能導致脫水和高滲性。致命的室性心律失常可能會發展,其特點是QT間期增加。
蛋白質能量缺乏的預後
在兒童中,致死率從5%到40%不等。輕微蛋白質能量缺乏的兒童和經過強化治療的兒童的死亡率較低。治療第一天的死亡通常是由於缺乏電解質,敗血症,低溫或心力衰竭。意識障礙,黃疸,瘀斑,低鈉血症和持續性腹瀉是預後不良的症狀。停止冷漠,水腫和厭食症是有利的症狀。用kwashiorkor比用marasmus注意到更快的恢復。
迄今為止,還沒有完全確立,兒童長期蛋白質能量缺乏所導致的。一些兒童發展為慢性吸收不良綜合徵和胰腺功能不全。幼兒可能會出現中度貧血症,這種情況可能會持續到學齡。可以觀察到恆定的認知障礙,取決於蛋白質能量缺乏開始的持續時間,嚴重程度和年齡。
在成年人中,蛋白質能量缺乏會導致複雜的過程和致命性(例如,進行性體重減輕使老年人在養老院中的死亡率增加10%)。除了器官或系統發育不足的情況外,蛋白質能量缺乏症的治療幾乎總是成功的。在老年患者中,蛋白質能量缺乏會增加手術干預,感染或其他疾病的並發症和致死率。