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碳水化合物的交換

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碳水化合物是能量的主要來源:1克與全切割碳水化合物釋放16.7千焦(4千卡)。此外,碳水化合物作為結締組織的粘多醣的一部分,並且在複雜的化合物(糖蛋白,脂多醣)的形式是細胞的結構元件,以及某些活性生物物質組分(酶,激素,免疫機構等人)中。

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飲食中的碳水化合物

兒童飲食中碳水化合物的比例很大程度上取決於年齡。在第一年的兒童中,提供能量需求的碳水化合物含量為40%。一年後,它增加到60%。在生命的頭幾個月,對醣類的需求被乳糖 - 乳糖覆蓋,乳糖是女性乳汁的一部分。用人造奶粉配方餵養,孩子也會接受蔗糖或麥芽糖。引入補充食品後,多醣(澱粉,部分糖原)開始進入人體,基本上覆蓋了人體對碳水化合物的需求。這種類型的兒童營養有助於胰腺形成澱粉酶,並有助於唾液分泌澱粉酶。在生命的頭幾天和幾週內,幾乎沒有澱粉酶,流涎也不明顯,只有3-4個月時澱粉酶開始發育,唾液急劇增加。

已知當暴露於唾液澱粉酶和胰液時會發生澱粉水解; 澱粉分裂成麥芽糖和異麥芽糖。

隨著食品二糖 - 乳糖和蔗糖 - 麥芽糖和異麥芽糖降解為單糖腸粘膜影響二糖酶的腸道絨毛的表面上:葡萄糖,果糖和半乳糖,其通過細胞膜進行再吸收。葡萄糖和半乳糖的吸收的方法,與主動運輸,其由在糖的磷酸化和它們轉化成葡萄糖的磷酸鹽,然後轉化成葡萄糖-6-磷酸(分別galaktozofosfaty)相關聯。這種激活需要葡萄糖或galaktozokinaz與ATP macroergic音頻通信支出的影響下發生。相比之下成葡萄糖和半乳糖,果糖通過簡單的擴散幾乎再吸收被動。

胎兒腸中的二糖酶是根據妊娠期形成的。

胃腸道功能形成的時間,檢測時間和嚴重程度在成人中的相似功能的百分比

碳水化合物的同化

首先檢測酶,數週

表達式,成人百分比

α-澱粉酶胰腺癌

22

唾液腺的α-澱粉酶

16

10

乳糖酶

10

超過100

蔗糖酶和異麥芽糖酶

10

100

糖化酶

10

50

吸入單醣

11

92

由此可以看出,越來越多活躍麥芽糖酶和蔗糖酶(6-8個月妊娠),後來(8-10個月)前 - 乳糖酶。在腸粘膜的不同單元二糖酶的活性。據發現,麥芽糖酶活動在出生的時間的總活性對應於一個平均的246微摩爾每1g每分鐘蛋白,蔗糖酶的總活性的二糖裂解 - 75,的異麥芽糖的總活性 - 45和乳糖酶的總活性 - 30這些數據是非常感興趣的兒科醫生的因為它為什麼寶寶好消化dekstrinmaltoznye的混合物,而乳糖易引起腹瀉變得清晰。在小腸粘膜的原因在於乳糖酶缺乏比其他雙糖失敗更頻繁地發生的事實相對較低的乳糖酶活性。

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侵犯vsysyvvanija碳水化合物

有乳糖暫時吸收不良,和先天性。它的第一種形式是由於腸道乳糖酶成熟的延遲,因此隨著年齡消失。先天形態可以觀察很長一段時間,但通常在母乳喂養期間從出生開始最為明顯。這是因為人乳中乳糖的含量幾乎是牛奶中的2倍。臨床上,小孩腹瀉,隨著液體糞便(每天超過5次),其特徵為酸性反應的泡沫糞便(pH小於6)。也可能有脫水症狀,表現為嚴重的情況。

在更高級的年齡,當其活性顯著降低時,存在所謂的乳糖酶抑制。這解釋了大量人不能忍受天然牛奶,而乳製品(酸牛奶,嗜酸乳,凝乳)吸收良好的事實。來自非洲和印度的大約75%的移民,90%的亞裔人口和20%的歐洲人,乳糖酶不足。不常見的是蔗糖和異麥芽糖的先天吸收不良。通常它發生在用富含蔗糖的牛奶配方人工餵養的兒童以及將含有該二糖的果汁,水果或蔬菜引入飲食中。糖缺乏的臨床表現與乳糖吸收不良相似。二糖功能不全可能具有純粹的後天特性,是廣泛兒童疾病的後果或併發症。以下給出二糖酶不足的主要原因。

破壞性因素影響的後果:

  • 病毒性或細菌性病因腸炎後;
  • 輪狀病毒感染的特殊意義;
  • 營養不良;
  • 賈第蟲病;
  • 壞死性小腸結腸炎後;
  • 免疫功能不全;
  • 腹腔疾病;
  • 細胞抑制療法;
  • 不容忍牛奶蛋白質;
  • 圍產期缺氧條件;
  • 黃疸及其光療。

Nezrelostschetochnoykaymy:

  • 早產兒;
  • 出生時不成熟。

手術干預的後果:

  • 胃造口;
  • 迴腸造口術;
  • kolostomiya;
  • 小腸切除術;
  • 小腸吻合。

當單醣(葡萄糖和半乳糖)的活化受到干擾時,也描述了類似的臨床表現。他們應該與飲食中含有過多這些單醣的情況區分開來,這些單醣具有高滲透活性,會導致水分進入腸道。由於單醣的吸收來自V. Portae盆中的小腸,它們主要來自肝細胞。取決於主要由血液中的葡萄糖含量決定的條件,它們經歷轉化為糖原或保持單醣形式並帶有血流。

在成人血液中,糖原含量比兒童(0.117-0.206 g / l)略低(0.075-0.117 g / l)。

合成儲備碳水化合物生物體 - 糖原 - 由多種酶來實現,從而產生由該被鏈接1,4-或1,6-鍵的葡萄糖單元的其高度支化的分子的形成(糖原的側鏈產生1,6-鍵)。如果需要,糖原可以再次分解成葡萄糖。

糖原的合成始於肝臟宮內發育的第9週。然而,它的快速積累僅在出生前發生(每天20mg / g肝臟)。因此,胎兒肝組織中的糖原濃度比出生時略高於成人。約90%的累積糖原在出生後的頭2-3個小時內使用,剩餘的糖原在48小時內消耗。

事實上,這是在生命的第一天,當一個孩子收到少量牛奶時新生兒的能量需求。從生命的第二週開始,糖原的積累再次開始,並且已經到了生命的第三週,其在肝臟組織中的濃度達到成人的水平。然而,在兒童的肝臟重量比成年人(兒童年齡在1歲肝臟質量是成人肝臟的10%)低得多,所以糖原儲備都消耗在孩子更快,應填寫,以防止低血糖。

糖原合成過程與糖原分解過程的強度之比在很大程度上決定了血糖 - 血糖的含量。這個數量非常穩定。血糖受複雜系統調節。中央本條例的規定是所謂的糖中心,這應該算是位於中樞神經系統的各個部分神經中樞的功能聯繫 - 大腦皮質,皮質下(扁豆核,紋狀體),下丘腦,延髓。與此同時,許多內分泌腺體(胰腺,腎上腺,甲狀腺)參與碳水化合物代謝的調節。

碳水化合物代謝紊亂:積聚疾病

然而,可能發生先天性酶系統疾病,其中肝臟或肌肉中糖原的合成或分解可能受到干擾。這些疾病包括疾病缺乏糖原儲備。它基於酶糖原合成酶的缺陷。這種疾病的罕見可能是由於診斷困難和快速不利的結果。在新生兒的早期,觀察到低血糖(即使在餵食之間休息)伴有癲癇和酮症。更常描述糖原疾病的病例,當糖原積聚在正常結構的體內或糖原由類似纖維素(支鏈澱粉)的不規則結構形成時。作為一項規則,這個小組是基因決定的。根據參與糖原代謝的這些或其他酶的不足,可以分離不同形式或類型的糖原。

在第一種類型中,包括肝腎糖原病或Girke病,就是葡萄糖-6-磷酸酶的不足。這是沒有糖原結構障礙的最嚴重的糖原異常變體。該病有隱性傳播; 臨床上在出生後或嬰兒時立即表現出來。表現為伴有低血糖性驚厥和昏迷的肝腫大,酮症。脾不會增加。未來,身體成長滯後,身體不成比例(腹部擴大,軀幹拉長,腿短,頭部大)。在餵食之間的間隔,蒼白,出汗,由於低血糖引起的意識喪失被注意到。

II型糖原病是Pompe病,它是基於酸性麥芽糖酶的缺乏。出生後不久就臨床表現出來,這樣的孩子很快就會死亡。有肝和心臟腫大,肌肉拉張(孩子無法保持頭部吸吮)。心力衰竭發展。

III型糖原病 - Cory氏病,由先天性澱粉-16-葡萄糖苷酶缺陷引起。傳播是隱性 - 常染色體。臨床表現與I型 - Girke病類似,但不太嚴重。與Girke病不同,它是有限的糖原病,不伴有酮症和嚴重的低血糖。糖原沉積在肝臟(肝腫大)中,或者在肝臟中並且同時在肌肉中沉積。

IV型 - 安達信氏病 - 由1,4-1,6-轉葡糖苷酶缺乏引起,因此糖原由不規則結構形成,使人想起纖維素(支鏈澱粉)。它就像一個異物。有黃疸,肝腫大。門靜脈高壓肝硬化正在形成。結果,胃和食道的靜脈曲張發展,其破裂導致大量的胃出血。

V型 - 肌糖原病,Mc-Ardl氏病 - 由於缺乏肌肉磷酸化酶而發生。這種疾病可以發生在生命的第三個月,當注意到孩子長時間不能長時間哺乳時,很快就會疲勞。隨著橫紋肌中糖原的逐漸積累,觀察到其假肥大。

VI型糖原病 - 赫茲病 - 由肝磷酸化酶缺陷引起。臨床上檢測到肝腫大,低血糖發生率較低。增長滯後。流量比其他形式更有利。這是糖原形成最常見的形式。

當檢測到單一或多種酶的疾病時,還有其他形式的累積性疾病。

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血液中的糖作為碳水化合物代謝的指標

碳水化合物代謝的一個指標是血液中的糖含量。在出生的那一刻,一個孩子的血糖水平與他母親的血糖水平相對應,這是通過游離胎盤擴散來解釋的。然而,自從生命的第一個小時以來,已經觀察到糖含量下降,這是由於兩個原因。其中一個更重要的是缺乏反荷激素。事實證明,這一時期腎上腺素和格列本脲能夠增加血液中的糖含量。新生兒低血糖的另一個原因是體內糖原的儲量非常有限,新生兒在出生後幾個小時用於乳房就會消耗掉它們。到了生命的第五至第六天,糖含量會上升,但對兒童來說,它仍然比成年人低。兒童在生命第一年後的糖濃度增加趨於波動(第一波 - 6年,第二年 - 12年),這與其生長的增加和生長激素的濃度更高一致。體內葡萄糖氧化的生理限度為4毫克/(千克•分鐘)。因此,葡萄糖的日劑量應該是2-4g / kg體重。

應該強調的是,葡萄糖靜脈給藥的使用比兒童更快地發生在兒童體內(已知靜脈給藥的葡萄糖被身體利用,通常在20分鐘內)。因此,兒童對碳水化合物負荷的耐受性較高,這在研究血糖曲線時應予以考慮。例如,為了研究血糖曲線,平均施加1.75g / kg的負荷。

同時,兒童患有更嚴重的糖尿病病程,通常需要使用胰島素。當經常觀察到內分泌腺體的相關性(垂體腺的生長激素的活性增加)時,通常在特別強烈的生長期(第一次和第二次生理性伸展)中檢測到兒童糖尿病。臨床上,兒童糖尿病表現為口渴(多飲),多尿,體重減輕和食慾增加(多食)。發現血液中的糖含量增加(高血糖症)和尿中糖的出現(糖尿)。酮症酸中毒現象頻繁。

該疾病的核心是胰島素不足,這使得葡萄糖難以穿過細胞膜。這導致其在細胞外液和血液中的含量增加,並且還增強了糖原的分解。

在體內,葡萄糖的分解可以以幾種方式發生。其中最重要的是糖酵解鍊和戊糖循環。沿糖酵解鏈分裂可發生在需氧和厭氧條件下。在有氧條件下,它會導致丙酮酸的形成,並形成厭氧酸 - 乳酸。

在肝臟和心肌中,這些過程是有氧地發生在紅細胞中 - 厭氧的,在骨骼肌肉中增加工作的 - 主要是厭氧的,在休息時 - 主要是有氧的。對於身體來說,有氧途徑更為經濟,因此產生更多的ATP,其中蘊藏著大量的能量儲備。無氧糖酵解不經濟。一般而言,無論“氧氣供應”如何,細胞都可以快速(儘管不經濟)供應能量。結合糖酵解鏈的好氧分解 - 克雷布斯循環是身體能量的主要來源。

同時,通過糖酵解鏈的逆向流動,身體可以從碳水化合物代謝的中間產物(例如丙酮酸和乳酸)進行碳水化合物的合成。氨基酸轉化成丙酮酸,α-酮戊二酸和草酰乙酸可導致碳水化合物的形成。糖酵解鏈的過程位於細胞的細胞質中。

兒童血液中糖酵解鍊和三羧酸循環代謝物比例的研究顯示與成人相比有顯著差異。新生兒和第一歲兒童的血清中含有大量的乳酸,這表明無氧糖酵解的優勢。孩子的生物體試圖通過增加乳酸脫氫酶的活性來補償乳酸的過度積累,乳酸脫氫酶將乳酸轉化為丙酮酸,然後將其併入克雷布斯循環中。

乳酸脫氫酶同工酶的含量也有一些差異。在年齡較小的兒童中,第4和第5組分的活性較高,第一組分的含量較低。

另一個同樣重要的葡萄糖切割途徑是戊糖循環,其以葡萄糖-6-磷酸水平的糖酵解鏈開始。作為6個葡萄糖分子的一個循環的結果,一個完全切割成二氧化碳和水。這是一種更短,更快的衰減方式,可確保釋放大量能量。由於戊糖循環,還形成戊糖,它們被身體用於核酸的生物合成。可能這就解釋了為什麼在兒童中戊糖週期是非常重要的。它的關鍵酶是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,它提供了糖酵解和戊糖循環之間的聯繫。這種酶在兒童血液中的活性1個月 - 3歲 - 67-83歲,4-6歲--50-60歲,7-14歲--50-63mmol / g血紅蛋白。

違反戊糖循環由於葡萄糖的裂解,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症underlies nesferotsitarnoy溶血性貧血(一種eritrotsitopaty的),表現貧血,黃疸,脾腫大。典型地,溶血危機通過服用藥物引起(奎寧,奎尼丁,磺胺類,抗生素,和其他一些。)擴增這種酶的封鎖。

類似的溶血性貧血的臨床表現是由於丙酮酸激酶的不足,其催化磷酸烯醇式丙酮酸向丙酮酸的轉化。它們以實驗室方法為特徵,確定這些酶在紅細胞中的活性。

血小板糖酵解違反underlies許多tromboasteny的發病臨床上表現正常的血小板計數出血性疾病,但它們的功能受損(聚集)和完整的凝血因子。據了解,人體的基本能量代謝是基於葡萄糖的使用。通常剩餘的己糖(半乳糖,果糖)轉化為葡萄糖並進行完全切割。這些己糖轉化成葡萄糖是通過酶系統進行的。轉化這種轉化的酶的缺乏在於內源血症和果糖血症的核心。這些是基因決定的發酵病。在膀胱切除術的情況下,存在半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶的缺陷。結果,半乳糖-1-磷酸在體內累積。另外,從迴路中提取大量磷酸鹽,導致ATP不足,從而導致細胞中能量過程的損害。

半乳糖血症的首要症狀出現在開始餵養含有大量乳糖的兒童牛奶,尤其是女性,其中包含相同量的葡萄糖和半乳糖後不久。有嘔吐,體重差(萎縮正在發展)。然後出現黃疸和白內障的肝脾腫大。食管和胃的腹水和靜脈曲張的可能發展。在尿液的研究中,檢測到了乳糖尿症。

對於半乳糖血症,乳糖應排除在飲食之外。使用特別製備的乳製品混合物,其中乳糖含量急劇降低。這確保了兒童的適當發展。

當果糖不轉化為葡萄糖時,由於果糖-1-磷酸醛縮酶缺乏而發生果糖血症。其臨床表現與半乳糖血症相似,但更為輕微。其症狀的最有特色的是嘔吐,食慾突(厭食)的損失,當孩子開始給果汁,甜粥和土豆泥(蔗糖含有果糖和葡萄糖)。因此,當兒童轉移到混合和人工餵養時,臨床表現尤其加劇。年齡較大時,患者不能忍受含有純果糖的糖果和蜂蜜。在尿的研究中,檢測到果糖尿症。有必要從飲食中排除蔗糖和含有果糖的食物。

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