胎兒胎兒輸血綜合徵：原因，體徵，治療

胎兒胎兒綜合症 - 這是一種相當普遍的現象，儘管並非所有人都聽說過。首先，這種症狀涉及懷孕，其中母親期待雙胞胎。要了解這種病理的主要風險因素，您需要了解它是如何發生的以及它是如何表現出來的。

流行病學

統計數據顯示該綜合徵非常嚴重。每1000例懷孕中發現3-5對單卵雙胞胎。大約75％的同卵雙胞胎是單絨毛膜。胎兒胎兒綜合徵的發生髮生在5-38％的單絨毛膜雙胎中。胎兒 - 胎兒輸血的嚴重綜合症是60-100％的胎兒或新生兒死亡率。一對雙胞胎的死亡與25％的倖存雙胞胎的神經系統後果有關。

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原因 胎兒胎兒綜合症

許多人都聽說過胎兒輸血綜合症或胎兒 - 胎兒輸血綜合症這樣的概念。這是什麼？

胎兒胎兒綜合症是一種胎盤疾病，是一種在懷孕期間在子宮中發育的器官，它將母親的血液供給胎兒並為其後代提供營養。胎兒雙胞胎的發育通常是正常的，直到胎盤內的血流異常導致疾病發作過程。

這種綜合徵的出現是從一個雙胞胎（捐獻者）到另一個雙胞胎（接受者）的宮內輸血的結果。通過胎盤血管吻合術將血液從供體雙重輸血到受體雙胞胎。最常見的血管吻合是通過共同的胎盤共享動脈和靜脈的深度吻合。該綜合徵僅發生在具有單絨毛膜胎盤的單卵（同卵）雙胞胎中。雙胞胎捐贈者通常較小，出生體重比接受者的出生體重低20％。

病理學是具有單絨毛膜胎盤的單卵雙胞胎的特定並發症。具有雙色胎盤的單卵雙胞胎沒有風險。

胎兒 - 胎兒綜合症的原因尚不完全清楚。然而，眾所周知，受精後母親卵子分裂期間的異常會導致胎盤異常，最終導致兩個雙胞胎的輸血綜合徵。

相同（單卵）雙胞胎的正常發育始於母親的卵子（卵子）與父親的精子受精。在受精後的前三天，受精卵（受精卵）被分成兩個完全相同的胚胎。這兩個胚胎在懷孕期間以個體胎盤（dichorionic）為食，最終成為兩個具有幾乎相同遺傳數據的個體（同卵雙胞胎）。

然而，在單卵雙胞胎髮育的某些情況下，受精卵需要超過三天才能分裂成兩個完整的胚胎。科學家已經註意到分離所需的受精卵越長，懷孕期間雙胞胎就會出現更多問題。如果合子的劃分從四個至八天取，雙胞胎具有共同的胎盤（絨毛膜），和分隔兩個胎兒的羊膜囊薄（diamnioticheskaya）膜。如果受精卵在8到12天內分開，則雙胞胎有一個共同的胎盤（單絨毛膜），沒有分離膜; 因此，兩個胎兒基本上分開一個羊膜囊（單一性）。據報導，胎兒 - 胎兒輸血綜合徵發生在這兩種類型的妊娠中（單絨毛膜 - 二糖和單絨毛膜 - 單一陰離子）。目前還不清楚為什麼合子被分成雙胞胎，為什麼在某些情況下需要比平時更長的時間。雙胎胎兒綜合徵多發生單絨毛膜妊娠。因此，風險因素 - 這正是這樣的懷孕，特別是如果這種情況在家庭中。

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發病

該綜合徵發展的發病機制在於子宮內兒童血液供應的特徵。大多數同卵雙胞胎有一個共同的胎盤，其中血管連接臍帶和胎兒的血液循環（胎盤吻合）。臍帶將胎兒雙胞胎連接到胎盤。在大多數情況下，通過這些連接血管在雙胞胎之間平衡血流。然而，當雙輸血綜合徵發生時，血液開始不均勻地流過結締血管。結果，一個胎兒 - 雙胞胎接收過多血液（接受者），而另一個胎兒接受太少（接受者）。雙子座，即使他們通常發育到這一點，現在可以開始出現不同的症狀，這取決於懷孕期間血流不平衡的時間（用兩對雙胞胎移植）。在懷孕期間的任何時間都可以進行兩對雙胞胎的移植。如果血流不平衡發生在懷孕的早期階段（孕早期），其中一個胎兒雙胞胎可能只是停止發育; 結果，在懷孕的剩餘時間內只能檢測到一個胎兒。如果在出生前或分娩期間不久進行輸血，雙胞胎可能會出現與突然缺席或血液供應過剩相關的症狀。然而，如果在懷孕期間（妊娠中期）發生雙輸血綜合徵綜合徵，可能會出現許多症狀。

目前尚不清楚為什麼會出現這種不平衡。然而，據信，可播放許多不同的因素，包括在何種程度上胎盤可以被不均勻地分佈在兩種水果，類型和在一個母親的子宮的總胎盤和壓力變化（連接血管（吻合）如的數目的作用發生與羊水或在分娩時子宮收縮）。

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症狀 胎兒胎兒綜合症

當已經有大量失血導致異常時，胎兒 - 胎兒綜合症的症狀就會發展。在正常胎兒發育期間，大多數相同（單卵）雙胞胎以大約相同的速度生長並且在它們出生時具有相似的重量。然而，如果胎兒雙胞胎在懷孕中期（妊娠中期）有雙重輸血綜合症，則它們可以根據發育的速度和大小而有很大差異。雖然雙胞胎接受者的體型可能比平時更大，但雙胞胎捐贈者可能會遭受嚴重的增長放緩。

額外的血液供應到收件人雙可引起心臟衰竭，導致流體在其一些空腔，例如的積累，在腹部（腹水），圍繞肺（胸水）或圍繞心臟（心包積液）。當攝取過多的血液時，胎兒的心臟和血管會持續受到壓力，最終會導致充血性心力衰竭。當胎兒貧血或缺乏血液和氧氣時，它會嘗試使用它最有效的方法。這是通過強調血液流向最重要的器官（大腦和心臟）並關閉不太重要的器官（如腎臟）來實現的。因此，“捐贈者”雙胞胎會減少 - 有時不會 - 尿液。同時，接受者雙胞胎血液和體積超負荷，因此排尿過多。由於血流不足，雙胞胎捐贈者有發生腎衰竭和其他器官的風險。由於血管通過一個共同的胎盤連接兩個循環的水果，如果雙胞胎中的一個死了，另一個雙胞胎面臨著死亡或財產損失的嚴重風險的重要器官。

另一方面，供體雙胞胎血液供應不足，可能導致危及生命的貧血和生長受限。如果供體的雙胞胎產生嚴重的生長限制，則在懷孕期間或從呼吸窘迫綜合徵中可能發生供氧不足（缺氧）到發育中的大腦。結果，可能發生對大腦的損害，這可能導致腦癱。因此，症狀只能通過超聲波表現出來，首先 - 它是水果重量的巨大差異。

當單絨毛膜雙胞胎綜合徵胎兒 - 胎兒輸血在妊娠中期發生時，雙胞胎中的一個可能死亡，因為所接收的信號的過小的血容量，接收了過多或過少的血液共享共同胎盤（胎盤嚴重缺乏）。然後血液可以從活著的雙胞胎傳遞給死者的雙胞胎。這種減少到該胎兒某些區域的血流量可能會危及生命，或者可能導致各種發育異常。在一些情況下，可能是嚴重的腦損傷，導致在大腦或不存在腦的大腦半球的外層形成囊腫或空腔。

但是，當孩子尚未死亡時，診斷該綜合症很重要。因此，該綜合徵的最初跡象可伴有臨床表現，如腹圍突然增加，呼吸困難，胃緊張，壓迫甚至胎盤過早破裂。

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階段

綜合徵的階段對應於嚴重程度。它們基於超聲數據而區分。

• 階段I：具有正常多普勒數據的雙胞胎供體中的可見膀胱。羊水量不均勻。
• 第二階段：供體雙胞胎中的空膀胱，超聲檢查無法檢測到。
• 第三階段：雙胞胎供體中的空膀胱，通過臍帶和胎盤的異常血流; 它通過多普勒超聲識別。
• 第四階段：一個或兩個胎兒保留液體，導致水腫。
• 第五階段：其中一個果實的死亡。

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形式

胎兒輸血綜合徵的類型取決於這些變化何時發生，妊娠期越晚，報告健康嬰兒的可能性越大。因此，區分早期胎兒胎兒綜合症和晚期。

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並發症和後果

如果在早期發展，該綜合徵的後果更嚴重。胎兒血壓的不穩定可導致供體或雙受者的腦缺血。胎兒腦缺血可導致腦室周圍白質軟化，小頭畸形和腦癱。雙胞胎出生越早，出生後發病率和死亡率就越高。

神經系統並發症也可能在綜合徵的背景下發展。一對雙胞胎的宮內死亡可能會導致倖存雙胞胎的神經系統後果。倖存的雙胞胎在死者雙胞胎的放鬆循環中的急性受累可導致子宮內CNS缺血。

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診斷 胎兒胎兒綜合症

胎兒胎兒綜合症的診斷基於儀器方法。在懷孕期間（孕中期）可以使用超聲波檢測胎兒胎兒綜合症，這種方法通過測量聲波的反射來產生胎兒圖像。通過超聲檢查，當一個雙胞胎患有低聚醣水合物時，可以懷疑該綜合徵，而另一個雙胞胎則注意到水腫。

可以基於一些數據診斷該綜合徵的一般徵兆。

1. 同性雙胞胎有一個胎盤。
2. 羊膜囊之間的薄（雙層）分離膜。雙峰不存在。
3. 合併的多聚醣和羊水過少。最大垂直口袋（MVP）在受體雙倍周圍超過8厘米，在供體胎兒周圍不到2厘米。由於羊水過少，雙胞胎供體可能會“卡住”。
4. 兩個胎兒的過度水合或心力衰竭的跡象。這通常在較大的收件人中找到。
5. 雙胞胎大小的顯著差異並不總是存在。當出現分歧時，捐贈者是較小的雙倍，接受者較大。

在實際“卡住”雙胞胎之前，胎兒胎兒綜合徵的早期跡象包括與另一對雙胞胎相比具有侵略性伸展膀胱的胎兒。

為了進一步評估胎兒胎兒綜合症的嚴重程度，通常進行胚胎超聲心動圖檢查。胎兒超聲心動圖是由兒科心髒病專家進行的專門的，有針對性的心臟超聲檢查。通常在接受者中首先觀察到心力衰竭的早期變化，因為他的心臟很難抽出多餘的血液。這些儀器研究可能揭示一些心腔的大小增加和通過心臟瓣膜的流量的變化（例如，三尖瓣反流）。如果應力和過載接收者保持未處理，漸進的變化可以包括減少的心臟腔室的功能和心臟瓣膜（肺動脈狹窄）的變窄的可能的發展。

儀器診斷不僅限於這些方法。最後，使用信息，無論在超聲心動圖，並在產科超聲檢查，我們正在尋找臍動脈，靜脈及胎兒的其他大血管血液迴路。臍動脈中的血液通常從胎兒流到胎盤，試圖從母親的血液中獲取新鮮的氧氣和營養物質。如果胎盤狀況惡化，則將血液滲入胎盤及其內部變得越來越困難。對於每個胎兒心臟速率通過臍動脈推動血液的胎盤（收縮期），通常這種節奏是足夠強大使血液繼續向前流動到胎盤，甚至當心臟是在未來再次充滿。在一些情況下，隨著胎兒胎兒綜合徵的進展，供體臍動脈中的直接流動可能在心臟收縮之間減少。如果病情惡化，則在重新填充胎兒心臟期間不會有流動。

在確定每個妊娠胎兒的胎兒嚴重程度時，會考慮超聲心動圖和超聲研究的所有結果。

分析並不是針對這種綜合徵的，因此，女性應該按照計劃進行所有計劃分析。

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鑑別診斷

胎兒 - 胎兒綜合症的鑑別診斷是用綜合徵進行的，其症狀可與雙重輸血綜合徵相似。肛門孿生是一種罕見的疾病，有時會發生在女性懷有相同（單卵雙生）雙胞胎的情況下。在相同的三胞胎中也報導了幾例病例。在akardialnyj結對中，有兩個孿生動脈中的一個與兩個雙胞胎只有一個臍動脈和一條靜脈直接通訊。一些研究人員認為，雙胞胎最初可以經歷正常的早期胚胎髮育。然而，在懷孕初期非常早期，血液開始不正確地通過胎兒的連接臍動脈流向動脈連接，並且一對雙胞胎開始循環用於兩種水果。

取決於在懷孕期間血流中的這種不平衡何時發生，另一個正在發育的雙胞胎可能不會正常發育，這導致缺乏心臟結構或存在非常原始的心臟結構。在所有情況下，這對雙胞胎（acardic twin）也表現出其他主要異常，例如沒有頭部結構或大腦。在大多數情況下，雙重不顯示任何發育缺陷; 然而，由於需要向另一對雙胞胎注射血液而導致心臟永久性變形會導致心臟衰竭。羊水過多（羊水過多）可以在akardialnom結對，從而導致了母親的子宮比平常更迅速地成長，她的懷孕階段的事實進行觀察。同時結對的原因尚不清楚。

治療 胎兒胎兒綜合症

迄今為止，在胎兒胎兒綜合症的治療中，有六種治療選擇：

1. 保守管理，無需干預;
2. 終止妊娠;
3. 選擇性胎兒;
4. 治療性羊膜阻滯;
5. 羊膜隔膜造口術;
6. 內窺鏡消融通訊血管。

在這些方法中，儘管內窺鏡激光消融越來越受歡迎，但治療性氨還原可能是最廣泛使用和接受的治療方法。

手術治療有優勢，因為結果的速度取決於嬰兒的生命。由於輸血綜合徵是一種進行性疾病，早期治療可以預防並發症，包括由於過多的液體（多氫化合物）導致的早產和胎膜早破。治療綜合徵的方法的選擇取決於病情的嚴重程度和懷孕的當前階段。所有II期，III期或IV期患者和部分I期患者應該研究並考慮胚胎干預。在大多數情況下，合適的最佳療法將是胎兒激光干預。

Amnioreduction或amniocentesis是一個涉及排出多餘羊水的過程。使用超聲波引導，將針頭放入收納袋中，小心地取出2-3升液體。該療法旨在預防由於過度伸展子宮而導致早產的風險。此外，通過減少流體體積，獲得了羊膜內和胎盤脈管系統的壓力降低，這改善了胎盤血流量。隨著綜合症的主要原因繼續，袋中的液體重新積聚。因此，在懷孕期間可能需要重複多次減少死亡。

羊膜穿刺術可與“隔膜造口術”結合使用。在該過程中，首先從羊膜囊中排出液體，然後使用針在雙胞胎的兩個羊膜腔之間的膜中形成小開口。這允許羊水進入供體雙袋。隔膜造口術可以平衡雙胞胎之間的羊水量。羊水的操作，例如靜脈推注或隔膜造口術，可以緩解症狀並且可以緩解一些患者的問題。然而，由於吻合仍然存在，體積交換不平衡的風險仍然存在 - 主要問題並未消除。

胎盤吻合的激光凝固是通過將細纖維管穿過母體的腹壁並通過子宮壁進入受體雙羊膜腔來進行的。直接調查胎盤表面的血管，可以通過向他們發送激光束找到並消除雙胞胎之間的異常血管連接。只有那些從一個雙胞胎到另一個雙胞胎的血管才被激光束凝固。幫助餵養每隻雙胞胎的正常血管保持完整。

在手術前詳細的超聲波掃描顯示了臍帶韌帶附著在普通胎盤上的位置，可以幫助檢測異常的鏈間連接，這樣可以更容易，更快速地用胎兒鏡識別過程。激光手術完成後，進行緩解（去除多餘的羊水）以減少早期分娩的可能性，並有助於使懷孕更舒適。

胎兒胎兒綜合症後的出生通常是通過剖腹產計劃的。

選擇性胎兒疾病包括通過故意壞死一對雙胞胎來中斷輸血。建議在早期階段使用，當其他方法無效且一個孩子可能導致另一個孩子死亡，然後你可以失去兩者。為了使用臍帶閉塞的目的，該過程對於同時閉塞所有血管連接是必要的。

臍帶的閉塞是通過由超聲波導向器放置在一個雙胞胎袋中的殼體在子宮內進行的過程，通常是供體（較小）。一根特殊的鑷子抓住繩子，電流在鑷子之間通過，凝結了這種水果的臍帶血管。這阻止了血液的流動，這個孩子就死了。

倖存的孩子通常沒有長期影響。與任何宮內侵入性手術一樣，可能會出現短期並發症，包括早產，膜破裂，感染或出血。但是在超過90％的案例中，該程序導致一個活著的嬰兒，在不久的將來出生，沒有永久性的缺點。這種手術在技術上是可行的，通常不長，因此產婦手術並發症非常罕見。

不使用替代治療和胎兒 - 胎兒綜合症順勢療法。

預防

由於沒有具體的方法，預防綜合症的發展是一個非常複雜的問題。

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預測

預測胎兒 - 胎兒綜合徵依賴於舞台和不一致水果的程度。平均存活率為50-65％; 如果在第一階段開始治療，這個數字是77％。如果我們各種處理後比較預測，人們發現，至少一種水果和36％的存活雙胞胎使用激光，相比於51％的存活率至少一種水果和26％雙胞胎存活amnioreduction的76％的存活率。

胎兒胎兒綜合徵是單絨毛膜妊娠的一種相對常見且嚴重的並發症。任何懷孕期間都應懷疑診斷，腹部覆蓋範圍突然增加，您可以通過超聲波確認。但是有一些治療方法，值得記住的是，早期治療開始時，保護胎兒的機會就越大。

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