新生兒動脈瘤

動脈瘤是心臟的動脈或靜脈壁或心室因變薄或伸縮而出現的隆起。由於這些過程，形成了所謂的動脈瘤囊，它可以壓迫附近的結構。病理學與年齡無關，並且能夠出現在兒童和老年人中。但新生兒的動脈瘤主要是先天性的：這種侵犯很少見，但在某些情況下可能會導致不利甚至威脅性後果的發展。在進行超音波或 X 光檢查時，更常被意外檢測到。

流行病學

一般來說，動脈瘤並不是一種非常罕見的疾病：世界上約有 5% 的人口患有動脈瘤。然而，尚不清楚世界上有多少人在生活中不知道自己患有動脈瘤。

在所有患有這種疾病的患者中，兒童人數最少。他們佔總統計數字的比例不超過2%。同時，只有 3% 的病例會出現併發症，儘管它幾乎總是會導致致命的結果。

理論上，任何動脈或靜脈都可能受到動脈瘤的影響，但最常見的是，病變發生在大動脈幹以及分支動脈區域。

新生兒中這種疾病最常見的形式：

• 腦動脈瘤;
• 主動脈瘤;
• 心臟動脈瘤。

週邊血管的病理性擴張較少被檢測到。

原因 新生兒動脈瘤

新生兒動脈瘤有許多潛在原因。在大多數情況下，病理是先天性的 - 例如，結締組織結構存在弱點。此外，動脈瘤的傾向也可以由孩子遺傳。最常見的是，這種疾病見於患有結締組織遺傳性病變的兒童：

• 馬凡氏症候群？
• MASS表型；
• 埃勒斯-當洛斯（Ehlers-Danlos），史蒂克勒症候群；
• Lewis-Dietz，Bils 症候群（先天性攣縮性蜘蛛指畸形）；
• 患有家族性動脈瘤；
• 家族性病理性動脈迂曲；
• 患有成骨不全症；
• 奧爾波特症候群；
• 良性關節過度活動；
• 軟骨營養不良;
• 伴有彈性假黃瘤。

此外，對胎兒的子宮內發育也扮演重要角色。妊娠階段有許多因素會產生不利影響，直接影響新生兒動脈瘤的形成。

風險因素

• 遺傳因素：
  • 近親有類似的血管病變（不只是動脈瘤）；
  • 產婦動脈瘤；
  • - 先前的懷孕導致生出患有先天性動脈瘤的孩子。
• 懷孕前三個月對胎兒的負面影響：
  • 飲酒、吸煙、吸毒；
  • 傳染病（急性呼吸道病毒感染、流感、冠狀病毒感染、德國麻疹）；
  • 服用具有致畸胎作用的藥物。
• 輻射、化學物質的影響（特別是有害生產中的工作）。
• 準媽媽的慢性疾病：
  • 代謝紊亂、荷爾蒙紊亂；
  • 全身性結締組織疾病；
  • 高血壓、肥胖、糖尿病；
  • 慢性感染過程，包括潛伏（無症狀帶原者）。

發病

根據發生機制，新生兒動脈瘤通常分為真性動脈瘤、假性動脈瘤和分層動脈瘤。

真正的動脈瘤是由血管壁的結構變化引起的，這為受影響部分的變薄和擴張創造了先決條件。新生兒中實際上不會遇到可分離的動脈瘤，因為它們是在更成熟的年齡形成的，而假性動脈瘤是在血管壁創傷的影響下出現的，破壞了其完整性。

根據病理形態學特徵，動脈瘤分為局部動脈瘤和瀰漫性動脈瘤。在瀰漫性病灶中，血管有明顯的隆起，呈圓柱形或紡錘形結構。在局部病灶中，有由特殊孔口限制的囊狀、肚臍狀或漏斗狀擴張。

先天性血管疾病是胚胎形成過程中動脈或靜脈網絡發育異常的結果，可能與基因突變、感染性和發炎性疾病、懷孕階段的毒性作用（外源性或內源性）有關。[1]

在大多數情況下，醫生無法解釋為什麼新生兒會出現動脈瘤，這種情況在 45 歲以上的人中更為常見。與成人不同，吸菸、動脈粥狀硬化、高血壓等危險因子並不適用於兒童。

動脈瘤的先天性起源被認為特別重要。然而，沒有明確提及在屍檢或超音波篩檢過程中檢測胎兒的這種病理。

許多專家堅持認為感染過程和頭部損傷是早期形成病理性血管擴張的根本原因。

症狀 新生兒動脈瘤

新生兒動脈瘤很少發生，目前的症狀主要與動脈瘤擴張對鄰近結構施加壓力、使其工作複雜化、擾亂血液供應有關。

在大多數情況下，嬰兒的病理學在沒有某些症狀的情況下進行，並且僅在幾年甚至幾十年後才被發現，更常見的是在對其他疾病或病症進行診斷操作時偶然發現的。然而，有時兒童會抱怨病變部位有輕微的疼痛或刺痛。

臨床表現（如果有的話）很大程度取決於受影響血管的位置。

• 新生兒心臟動脈瘤是由子宮內發育異常引起的。由於心臟功能異常，會出現心臟衰竭的症狀。致命結果的可能性取決於病理改變區域的定位。[2],[3]
• 新生兒房間隔動脈瘤表現為兩個心房之間薄膜突出。大多數新生兒的心臟功能和血流並未受損，病理是偶然發現的。如果左右心房之間形成缺損，導致右心房負荷增加，風險就會增加。症狀在多年後才會顯現出來：嬰兒更容易因病毒感染而生病，與同齡人相比，耐力較差。胸部區域（心臟定位區）可能有明顯的隆起。[4],[5]
• 新生兒蓋倫靜脈瘤伴隨腦循環系統的各種障礙，表現為有缺陷的血管相互纏繞，形成不同形態的結節和結節，蓋倫靜脈壁局部擴張。此類病灶約佔新生兒和 3 歲以下兒童診斷出的畸形的 30%。病理學是相當危險的，常常會導致致命的結果。在年齡較大時，此問題可能會導致顱內出血、缺血性腦循環障礙。[6],[7]
• 新生兒的腦動脈瘤會對正常的血液循環和大腦功能造成嚴重障礙。此問題還伴隨運動障礙、頭痛、驚厥性癲癇發作、感覺障礙。這種病理的致死率估計為 10-30%。[8],[9]
• 新生兒的主動脈瘤幾乎不會在第一次出現時被發現，僅在學校或青春期時表現出來。病理的最初跡象：胸痛、胸骨後有壓迫感、呼吸困難、持續乾咳（因呼吸道受壓）。有的孩子「坐下」聲音大，吞嚥有問題。當這種動脈瘤在兒童時期破裂時，幾乎 100% 的患者都會死亡。[10], [11],[12]

並發症和後果

新生兒動脈瘤的主要威脅併發症是受影響血管的破裂。這種情況的特徵是以下症狀：

• 血壓讀數急劇下降；
• 病理定位區域的急性疼痛；
• 突然出現呼吸短促；
• 心悸；
• 皮膚變化（突然蒼白或發青）；
• 運動和認知障礙；
• 失去疼痛反應。

如果孩子沒有得到緊急醫療救助，就會出現致命的結果。

如果腦組織發生出血，就會導致衝動傳導障礙，破壞身體所有重要係統。重要的是要了解動脈瘤破裂是對血管系統的極其嚴重的侵犯。但在許多情況下，透過良好的病理過程和及時的干預，孩子的身體會迅速恢復，這實際上不會影響其發育。

另一個不利的後果是血栓形成以及血塊進一步脫離以及心臟病發作或中風的發展。

診斷 新生兒動脈瘤

診斷新生兒動脈瘤相當困難，因為病理學需要強制性徹底的儀器研究。在放射線照相的幫助下，可以考慮主動脈胸段的病變，並且在多層放射線照片上可以清楚地追蹤與主動脈血管不隔離的搏動動脈瘤陰影。

對於大多數嬰兒來說，這個問題是在超音波或 X 光檢查中偶然發現的。標靶超音波透過彩色多普勒測繪和能量多普勒進行。

如果懷疑新生嬰兒的血管網絡有疾病，那麼他們會從客觀診斷開始：

• 仔細檢查新生兒，評估皮膚顏色、運動活動、是否有水腫；
• 計算心率和呼吸頻率；
• 確定週邊動脈的搏動；
• 叩診評估心濁音界的邊界、心臟和肝臟的定位；
• 聽診確定是否有心臟雜音、肺部囉音；
• 觸診確定肝臟和脾臟的大小；
• 檢測其他先天性異常。

可訂購以下測試：

• 一般臨床血液檢查；
• 血液化學；
• 研究血液的酸鹼狀態。

儀器診斷最常包括：

• 脈搏血氧測定法（測量導管前和導管後飽和度，同時測量血壓）；
• 放射線檢查（評估心臟尺寸和肺血管模式的狀態）；
• 心電圖（心電軸靜力學、冠狀動脈超載、節律失調等）；
• 主動脈造影、Echo-CG等

鑑別診斷

新生兒動脈瘤與下列病理不同：

室間隔缺損、心房中隔缺損、動脈導管開放、肺靜脈引流缺損、房室交通不完全；

• 肺動脈狹窄；
• 主動脈狹窄、縮窄;
• 右位心、血管定位缺陷、雙主動脈弓。

治療 新生兒動脈瘤

治療策略不可能相同，因為這取決於病理性擴大區域的生長速度、大小和部位。當有指徵時，應進行血管缺損的手術矯正及循環功能不全的藥物治療。消除並預防最可能的併發症。

作為輔助治療，進行氧氣治療、維生素治療、心肌營養、傳染源衛生等。

當需要更深入的診斷、失代償病症、出現危及生命的病症（心律不整、肺動脈高壓）時，就需要強制住院治療。

隨著循環功能不全的發展，可以開立利尿劑、強心配醣體等藥物：

• 2歲以下嬰兒的毒毛花素用量為0.01毫克/公斤，年齡較大的兒童為0.007毫克/公斤。
• Corgone對於2歲以下嬰兒的用量為0.013毫克/公斤，對於年齡較大的兒童為0.01毫克/公斤。

2歲以下兒童地高辛的劑量為0.06-0.07 mg/kg口服或0.04 mg/kg靜脈注射，2歲以上兒童飽和劑量相當於0.05-0.06 mg/kg口服或0.03 mg/kg -0.04 mg/kg靜脈注射。兒童維持劑量約為飽和劑量的1/5。

使用強心配醣體的禁忌症：

• 心搏過緩;
• 房室傳導阻滯;
• 陣發性室性心搏過速;
• 無尿;
• 主動脈瓣狹窄和縮窄;
• 法洛氏四合症。

其他藥物：

• 多巴胺 4 mcg/kg/分鐘，持續 4-48 小時；
• 多巴酚丁胺的用量為 2-10 mcg/kg/分鐘。

在肺心病的情況下，進行氧療，給予Eufylline、鈣通道阻斷劑（氨氯地平、維拉帕米），如果任何原因導致供血不足，則開出血管緊張素2拮抗劑或ACE抑製劑。若有指示：利尿劑（呋塞米、次噻嗪）。

在肺部血流量減少的背景下，可以使用肌力解痙藥（屈他維林）、β-腎上腺素阻斷劑（比索洛爾、普萘洛爾）。

症狀治療是單獨選擇的，必要時將寶寶安置在醫院的專門科室。

手術治療

應該指出的是，手術介入相對較少，因為新生兒手術會帶來許多不利的後果和風險。如果動脈瘤進展迅速，且受影響的血管段足夠大，建議進行手術介入並放置人工植入物。手術在醫院的特殊診所進行，那裡有現代化的設備和合格的醫務人員，一切都可以用於仔細監測嬰兒的狀況。

對於大多數新生兒來說，定期介入就足夠了；很少需要採取緊急手術。手術後，孩子會被記錄在藥房，長期接受兒科醫生、血管外科醫生和心臟科醫生的監督。

預防

在預防新生兒動脈瘤的主要建議預防規則中，以下內容尤其重要：

女性在整個生育期，特別是計劃懷孕和生育階段，應該吃飽、優質的飲食；

• 如有必要，醫生應建議準媽媽服用維生素和礦物質製劑（葉酸和碘被認為是最必要的）；
• 應徹底杜絕飲酒、吸煙及吸毒；
• 應消除致畸物質（硝酸鹽、殺蟲劑、重金屬、某些藥物）可能產生的影響；
• 有必要關注女性軀體健康的最佳化，即體重正常化、預防糖尿病）；
• 預防子宮內感染很重要（如有必要，女性應接種德國麻疹病原體疫苗）。

如果胎兒遺傳異常的風險很高，女性一定要諮詢遺傳學家。

預測

此疾病的預後不明確－主要是由於病理學的罕見性。如果新生兒動脈瘤具有進行性的特點，並且未來有可能出現不利的病程，那麼專家會對積極的結果提出質疑。大多數（超過一半）有明顯病理症狀的兒童最終會出現各種併發症，包括中風、心臟病、心臟衰竭、病理性擴張破裂。較罕見的併發症包括：血栓形成、心律不整。

一般來說，預後的品質也可能取決於檢測的及時性、動脈瘤的大小、定位、進展以及鄰近結構是否有壓迫。

由於缺乏有關新生兒動脈瘤病例的實用資訊，因此只能根據個別情況做出有關手術幹預的決定。