當評估腎集合機制時,可能會檢測到胎兒腎盂擴張。問題是由於尿液積聚導致腎盂前後尺寸增大。這種病理學被認為是一種獨立的(生理)疾病,或是在伴隨尿動力學疾病的泌尿系統疾病的背景下的伴隨過程。超音波診斷過程中發現腎盂擴張。治療並不總是需要的:治療措施的需要是單獨確定的。[1]
流行病學
5% 的新生兒被診斷出泌尿道異常。它們佔所有子宮內先天性異常的 25%,此類缺陷約佔圍產期嬰兒死亡率的 4%。在產前超音波階段檢測到最常見的疾病是腎盂擴張,通常是雙側或左側。
此問題是在妊娠第 18 週至 22 週期間進行超音波掃描時發現的。大約 2% 的病例會發生這種情況。男孩胎兒腎臟盂擴張的發生率平均是女孩的 4 倍,可以用男性泌尿生殖系統解剖結構的特殊性來解釋。胎兒腎盂增大程度的最終確定是在妊娠32週時透過超音波檢查進行的。[2]
原因 胎兒腎盂擴張症
胎兒的生理性腎盂擴張通常是暫時性的,是由於泌尿道狹窄引起的,但病理學的發展通常是由於泌尿系統形成的先天性異常所致。這可能是腎臟、尿道、輸尿管發育異常。缺陷的產生主要是由於基因異常,但孕婦錯誤的生活方式也可能引發問題:吸煙、飲酒等起著特殊的不利作用。這種問題只能透過手術來消除。
腎盂擴張形成的先天性原因有動態性和器質性。
動態原因包括:
- 尿道外口變窄(狹窄);
- 男孩包皮嚴重變窄;
- 尿道狹窄;
- 膀胱功能的神經源性疾病。
可能的器質性原因:
- 腎臟發育缺陷導致輸尿管受壓;
- 上泌尿系統壁發育缺陷;
- 輸尿管發育缺陷;
- 供應上泌尿系統的血液網絡缺陷。
胎兒腎盂擴張是在各種發育異常和遺傳因素的影響下形成的。這些風險因素可能在問題的發生中發揮作用:
- 生態不良,輻射本底增加;
- 尿管變窄;
- 遺傳傾向,發炎性疾病,子癇前症,未來母親的腎盂擴張;
- 泌尿生殖系統任何部位的發育缺陷;
- 尿道瓣膜不完整;
- 輸尿管阻塞。
胎兒雙側腎盂擴張,雙側病變比較少見,很多情況下在寶寶第一次排尿後就消失了。
子宮內紊亂是由以下因素引起的:
- 尿道膨出是由於膀胱輸尿管入口阻塞(狹窄)導致的異常尿液流出;
- 異位 - 輸尿管插入有缺陷,不是插入膀胱,而是插入陰道前庭(從而在女孩胎兒中形成腎盂擴張)、前列腺、精管或精囊(男孩);
- 巨輸尿管是一種異常擴張的輸尿管,導致其無法正常排空;
- 腎積水 - 腎盂和腎杯進行性增大,導致尿液流出受損。
發病
「腎盂擴張」一詞源自希臘文「pyelos」、「骨盆」和「ectasia」、「增大」。有時不僅是骨盆,而且腎盞也擴張:在這種情況下,我們談論的是腎盂擴張或腎積水改變。如果骨盆和輸尿管擴張,那麼我們談論的是輸尿管腎盂擴張或巨輸尿管。
由於尿流通路阻塞導致腎內尿壓增加,骨盆擴張。此問題可能是由於膀胱回流、骨盆以下泌尿道變窄或尿道壓力增加所造成的。
在許多兒童中,輸尿管在骨盆進入輸尿管的區域或輸尿管進入膀胱的區域變窄。也可能是由於器官發育不全或沾黏、腫瘤、血管等壓迫輸尿管所致。
腎盂擴張最常見的根本原因被認為是輸尿管輸尿管逆流。本質上是,通常情況下,這種逆流的發展是由位於輸尿管膀胱入口區域的瓣膜系統阻止的。在逆流的情況下,這個系統不起作用,因此膀胱收縮過程中的尿液是向上而不是向下。
需要注意的是,腎盂擴張並不是一種獨立的病理,而只是因為結構缺陷、感染過程、尿液逆流等原因導致骨盆尿流受損的間接表現。
在子宮內期間和快速生長期間,監測腎盂大小的變化非常重要。此類監測的頻率取決於每個具體情況,並由專家單獨決定。
由於腎臟是成對的器官,腎盂擴張可以是單側或雙側的(影響一個或兩個腎臟)。病理學可能是泌尿道感染過程的結果,也可能引發發炎性疾病本身的發展。
對於一般性不成熟(例如早產)的新生兒,骨盆擴張通常會隨著器官和系統的成熟而自行消失。在這種情況下,術語「腎盂擴張」通常被「骨盆張力減退」或「肌張力減退」所取代。
任何骨盆擴張的病例都需要腎病專家和超音波技術人員進行定期和強制監測,儘管對於大多數兒童來說,問題是暫時的並隨著時間的推移而消失。[3]
症狀 胎兒腎盂擴張症
在許多情況下,腎盂擴張症的病程無症狀。但這並不總是發生。大約有兩個孩子中就有一個出現疼痛:劇烈,位於腰部區域 - 位於腎臟的投影區域,其中存在侵犯。當雙側腎盂擴張時,疼痛呈現帶狀皰疹特徵。
有時腎盂擴張可引起腎絞痛發作。這是一種非常痛苦的情況,伴隨嚴重的疼痛綜合症,直至發展為痛苦性休克。這種發作在嬰兒中尤其不利,需要緊急與尿路結石和腎盂腎炎進行鑑別診斷。
另一個常見症狀是排尿功能障礙,更常見的是頻尿(排尿慾望無效)。尿液不是呈流狀流出,而是滴落或根本不流出。腎盂擴張的其他但相對罕見的症狀包括排尿時疼痛、撕裂和灼熱感。
新生兒可能會出現發燒和全身嗜睡等早期症狀,這是身體中毒的結果。通常這種症狀表示雙側疾病。
由於腎臟參與動脈血壓的調節,因此腎盂擴張可能導致血壓顯著升高。這種現象的原因是腎絲球濾過障礙。
在後期,可能會出現腎功能不足的跡象。
一般來說,大多數情況下症狀要么不存在,要么僅出現一種或兩種症狀。因此,必須透過客觀的綜合檢查來正確診斷腎盂擴張。[4]
並發症和後果
幾乎任何病理都可能導致併發症的發生,腎盂擴張也不例外。併發症可能與器官功能惡化、發炎反應或組織萎縮過程的發生、腎硬化的形成有關:
- 腎衰竭 - 腎臟的過濾和分泌排泄能力急劇或逐漸增加的障礙。病理學隨著水-電解質平衡的破壞而進行,增加中毒和隨後的內臟器官功能障礙。
- 腎盂腎炎是一種非特異性感染和炎症,其特徵是同時或相繼涉及骨盆和腎實質。
- 腎實質的萎縮過程是指受影響組織的尺寸減小,並伴隨器官功能受損或停止。
- 腎硬化是一種繼發性腎臟病理,其本質在於器官體積縮小以及結構逐漸被纖維組織取代。這個過程是由腎單位逐漸死亡引起的。
診斷 胎兒腎盂擴張症
胎兒腎盂擴張是由婦產科醫師在懷孕期間的常規篩檢中診斷出來的。嬰兒出生後,需要重複的診斷措施,以確定骨盆擴張的原因和腎臟功能障礙的存在。在許多情況下,採用觀望的方法,大約每兩個月重複超音波檢查。如果觀察結果顯示病情惡化,則需要進行額外的診斷以明確疾病的病因。[5]
為了評估新生兒的腎功能,需要進行以下實驗室檢查:
- 尿液分析;
- 齊姆尼茨基的分析;
- Nechiporenko 的分析?
- 雷伯格測試;
- 阿迪斯-卡科斯基檢定;
- 血液電離圖;
- 血液化學(肌酸酐、尿素)。
這些檢查將幫助醫生了解腎功能受損的程度,或證明儘管腎盂擴張,器官仍能正常運作。
如果實驗室診斷顯示發炎過程,則另外進行尿液細菌培養以確定病原體。
這種疾病的儀器診斷被認為是資訊最豐富的,有助於清楚地識別骨盆和腎杯病理性增大的原因。在儀器方法的幫助下,專家可以確定腎臟的大小、位置、形狀以及腎盂擴張的嚴重程度。進行超音波檢查時,至少兩次確定左右骨盆的大小。
強制性超音波診斷是在妊娠期後半段(17 至 22 週)按規定順序進行,以識別未來嬰兒發育中可能存在的異常情況。如果腎盂大小超過正常值,超音波可確定胎兒腎盂擴張:
- 在妊娠中期,4至5毫米;
- 在妊娠晚期,7毫米。
1毫米以內的小偏差就是中度腎盂擴張,之後消失的可能性很高。但腫塊的大小超過10毫米是一種嚴重的疾病,需要立即就醫。[6]
鑑別診斷
中度腎盂擴張,新生兒每2-3個月定期進行超音波檢查。如果泌尿道感染合併,或骨盆擴張進展,則進行完整的泌尿外科診斷,包括放射學檢查,如膀胱造影、排泄性泌尿道造影、放射性同位素腎臟檢查。這些措施有助於進行鑑別診斷並確定正確的診斷—找出尿流障礙的程度和原因,證明合理性並制定治療方案。
腎盂擴張是一種不完整的診斷。認識腎盂擴張的原因很重要,對此必須進行鑑別診斷。以下是一些需要醫生特別注意確認或排除的病理範例:
- 因骨盆到輸尿管的過渡處阻塞而導致的腎積水。
- 輸尿管逆流,即尿液從膀胱回流至腎臟。
- 巨輸尿管,其特徵是輸尿管急劇擴張。
- 男孩的後尿道瓣膜。
- 輸尿管異位,其中輸尿管不流入膀胱,而是流入女孩的陰道或男孩的尿道。
- 輸尿管膨出,伴隨輸尿管進入膀胱的區域腫脹,以及輸尿管出口區域變窄。
還需與腎盂腎炎和尿路結石進行額外鑑別。[7]
誰聯繫?
治療 胎兒腎盂擴張症
醫師並沒有單一且通用的腎盂擴張治療方案:策略取決於增大的特徵、過程的動態以及診斷或懷疑的疾病原因。
例如,在嚴重腎功能障礙和損傷的情況下,可能需要手術幹預以消除尿流阻塞。在這種情況下,觀望的做法可能會對孩子的身體造成不可挽回的傷害。
如果沒有強烈的擴張和明顯的腎功能損害,沒有負面動態(根據超音波和實驗室檢查的結果),那麼最好進行觀察和保守治療。它包括物理治療程序、服用草藥、控制超音波。
如果嬰兒的腎盂擴張沒有症狀,那麼主要建議是定期超音波監測、適當的營養(不對腎臟造成壓力)和預防泌尿生殖器官的發炎過程。如果問題開始惡化,則額外服用促進尿液流出並阻止發炎反應的藥物。
此類藥物可用於消除感染和發炎反應:
- 具有抗菌活性的廣效抗生素;
- 泌尿道敗血症;
- 免疫調節劑;
- 多種維生素製劑;
- 溶石劑(防止晶體形成和沈降的藥物)。
手術介入可以糾正缺陷並消除尿道逆流。手術通常使用內視鏡方法進行,避免開放性幹預,使用經由尿道插入的微型器械。[8]
可採用以下手術方法:
- 輸尿管-骨盆段整形手術,切除擴張的骨盆鞘,將輸尿管重新插入腎臟、球囊擴張和雷射或電流治療的內切開術;
- 透過膀胱造口術、腎造口術、支架導管置入術對急性發炎過程中的姑息性幹預和尿流正常化;
- 去除損害尿動力學的腫瘤過程;
- 因腎功能障礙和腎組織破壞而進行的腎切除術(只有在 90% 以上的腎臟組織受到影響時,兒童才需要接受手術)。
如果骨盆中度擴張,可能會建議服用利尿草藥和草藥泌尿道敗血症的湯劑。
預防
預防胎兒腎盂擴張的預防措施包括:
- 及時轉診並治療各種泌尿生殖器官疾病;
- 使飲酒習慣正常化;
- 遵守所有健康生活方式的建議,避免懷孕期間的不良習慣。
孩子的出生是一件美妙的事情,但在受孕之前做好準備也很重要。為了預防先天性畸形的發生,包括胎兒腎盂擴張,女性應遵循以下建議:
- 消毒慢性感染灶-包括扁桃體炎、腎盂腎炎、鼻竇炎等。
- 另外檢查某些感染性疾病,如皰疹病毒和鉅細胞病毒感染、披衣菌、解脲支原體病、弓形蟲病。許多病原體成為胎兒出生缺陷發展的因素。如果檢測到此類感染,則需要接受適當的治療。
- 杜絕一切不良習慣,攜帶全程避免飲酒。
- 糾正荷爾蒙異常(如果在懷孕準備過程中發現任何異常)。
- 飲食全面均衡,特別注意富含葉酸的食物(番茄、肝臟、豆類、菠菜)。如有必要,醫生可能會開出額外的多種維生素製劑。
懷孕準備工作應在計劃受孕前至少幾個月進行。
預測
在大多數兒童中,由於泌尿器官(特別是腎臟)的成熟,中度腎盂擴張會在出生後自行消失。僅在少數情況下仍需要採取治療措施。
一般來說,預後取決於疾病的嚴重程度和根本原因。患有中度至中度腎盂擴張的兒童應定期監測並根據需要進行治療。在這種情況下,完全有機會等待缺陷的消除或嚴重程度的顯著降低。
如今,沒有專家可以自信地預測胎兒腎盂擴張的行為和結果。治療的必要性和完整性問題只有在嬰兒出生後,以及進一步觀察和診斷的過程中才能決定。如果骨盆嚴重腫大且病理逐漸惡化,並伴隨器官功能狀態惡化,可能會建議進行手術介入。
胎兒腎盂擴張研究相關權威書籍和研究列表
- 「小兒泌尿科:手術併發症與管理」 - Ciro Esposito、Alaa El-Ghoneimi(年份:2008 年)
- 「小兒泌尿科:最佳病患管理的證據」 - John G. Gearhart(年份:2013 年)
- 「臨床小兒泌尿科」 - John P. Gearhart、Richard C. Rink(年份:2006 年)
- 「小兒泌尿科」 - Douglas Canning、M. Chad Wallis(年份:2010)
- 「臨床泌尿道造影」 - Arthur C. Baert(年份:2013)
- 「童年泌尿科」 - Arthur L. Burnett、John P. Gearhart(年份:2008)
- 《泌尿外科:小兒泌尿科》作者:John G. Gearhart、Richard C. Rink(年份:2001 年)
- 「小兒泌尿科地圖集」 - Frank H. Netter、Lane S. Palmer(年份:2011 年)
- 「兒科機器人泌尿科」 - 作者:Mohan S. Gundeti、Prasad P. Godbole(年份:2017)
- 「小兒泌尿科:目前臨床泌尿外科」 - 作者:Stephen A. Zderic(年份:2010 年)
文學
Volodin,NN 新生兒學/Antonov AG。 Arestova NN Baibarina ENN、Baibarina E. 等人。 / NN Volodin 編輯 - 莫斯科:GEOTAR-Media,2009 年。