作為脫髮原因的紅扁地衣的氣泡形式

紅色地衣地衣的氣泡形式（地衣紅色pemphigoides，卡波西M. 1892;地衣bullosus haemorrhagicus，Straus W.1933）

氣泡形式的紅扁平苔蘚（PFCF）是指罕見形式的皮膚病（佔所有病例的2-4％）。50歲以後婦女更常受到影響; 氣泡通常伴有紅扁平苔蘚的急劇惡化，伴隨著瘙癢增加，並且是這種皮膚病發展過程中持續時間不同的階段。

症狀

在典型的丘疹和斑塊表面，不常見 - 在它們附近，出現緊張的小的和大的泡沫，伴有漿液性或漿液性血液內容物。更多的時候它們會以少量出現; 厚厚的輪胎使氣泡不會長時間打開。在出現在丘疹和斑塊上的大皰元件的外圍，存在浸潤區，這是紅色扁平苔蘚的丘疹元件的特徵。通常多形性皮疹，和類似大小不同的共同囊性元件，示出了在生殖器皮膚上典型扁平苔蘚丘疹，口腔粘膜，有時。在空洞成分發展的過程中，有時會在皮膚，漿液和出血性結皮上形成糜爛和潰瘍性病變。在某些情況下，它們仍然是色素萎縮部位或類似於前動物的病灶。囊性病變，而很少出現在腿，腳，口腔粘膜，多毛的頭皮和其他人隔離。有時候他們在臨床表現，此罕見的扁平苔蘚的診斷變得非常複雜普遍。當頭皮上的局部大皰元素發生萎縮性脫髮的病灶或假性茯苓的病症時。根據一些作者的報告，超過40名患有紅色扁平苔蘚的化膿或糜爛形式的患者會受到頭皮的影響。我們似乎高估了這個百分比。通常，大皰疹，典型的紅扁平苔蘚和假性骨盆丘疹的組合是同一疾病的表現。毒血症或副傷寒可以觀察到紅色扁平腹瀉的起皰形式。

一些國外的皮膚科醫師區分這種皮膚病的大皰和類天皰瘡形式。直到最近，它們在臨床和組織學上以及近年來都有所體現 - 也通過免疫電子顯微鏡和免疫熒光。由於紅色扁平苔蘚的大皰通常是短期的，典型病灶或其旁邊的水皰的出現是由於基底層細胞明顯的空泡變性。表皮下水泡與紅扁平苔蘚的變化特徵相結合。直接和間接免疫熒光是陰性的。

對於類天皰瘡形式的紅扁平苔蘚，典型皮疹有急劇出現和迅速泛化的趨勢，隨後在受影響和健康的皮膚上出現突然的大氣泡。有時，水泡只能出現在典型的紅扁地衣的病灶上。當這種皮膚病的類天皰瘡形式是組織學上檢測到的表皮下膀胱，但沒有紅色扁平苔蘚的特徵體徵。

免疫學研究

在受影響的和周圍的皮膚爐底的冷凍切片直接免疫熒光呈現線性沉積區中免疫球蛋白G的基底膜和補體C3餾分。這導致大型膀胱的形成，如大皰性類天皰瘡。當在膀胱補體的基部相同的免疫球蛋白G和P-3的免疫elektoronomikroskopii展覽沉積，但不是在它的輪胎作為大皰性類天皰瘡。這是由於以下事實：當pemfigoidnoy形式苔癬基底膜未分裂，並因此免疫球蛋白G的沉積，和C-3的補體只在膀胱，這不是典型的大皰性類天皰瘡的基部跟踪。

當檢測到免疫印跡分子量為180kD和200kD的抗原時，其類似於具有大皰性類天皰瘡的基膜抗原。基於此，個別皮膚科醫師建議紅色扁平苔蘚和紅色扁平苔蘚患者可能結合紅色扁平苔蘚和大皰性類天皰瘡。根據其他研究，該類皮膚病和類似大皰性類天皰瘡的類天皰瘡形式的基膜抗原是不同的。因此，關於這個問題的單一意見尚未形成; 需要額外的研究。

Gistopatologiya

對於紅扁平苔蘚的大皰形式，表皮下裂隙或相當大的腔體的形成以及明顯的基底層細胞的空泡變性是特徵性的。在真皮中有變化，它們是典型的或萎縮性扁平苔蘚的特性：帶狀，經常血管周圍有大量組織細胞的混合物淋巴細胞浸潤。細胞浸潤緊鄰表皮並具有尖銳的條狀下邊界。在表皮的老皮疹中，表現出萎縮性表現，雖然過度角化和顆粒體病幾乎總是存在，但其生長得到了平滑。真皮中的浸潤不太緻密，組織細胞和成纖維細胞的數量增加，結締組織變成硬化。

診斷

尋常型天皰瘡，大皰性類天皰瘡，多形性紅斑，硬化性苔蘚pemfigoidnoy形式，皰疹樣皮炎，大皰性toksidermii：從皮膚病，其中，所述噴灑器元件是氣泡分化囊性形式苔癬。存在下，與大，小氣泡，典型多邊形丘疹，炎性浸潤區域上的各個氣泡的外週沿，缺乏症狀的表皮邊界分離，在沒有塗片棘層松解性天皰瘡細胞和典型扁平苔蘚的組織學變化通常允許正確的診斷。診斷困難罕見分離松解症表現可能產生不伴隨扁平苔蘚的典型元件。

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治療

紅色扁平苔蘚的萎縮形式是皮膚病的罕見種類，並且通常長期發生，反復出現多年。當定位在頭皮上時，會出現萎縮性脫髮病灶，或假性瘧原蟲的病症。這些形式經常被證明對治療有抵抗力，因此經常需要重複治療。

應該檢查患有萎縮性禿髮的患者以驗證診斷。仔細研究該疾病的病史，要注意可能的連接開始或服用藥物加重皮膚病是很重要的。近年來，我們積累是確認皮疹類似扁平苔蘚或等同於它，造成了一些藥物攝入的可能性眾多細節。這些措施包括β-受體阻滯劑，速尿，阿昔洛韋，四環素，異煙肼，氯磺丙脲，和其他許多人，包括經常處方給患者扁平苔蘚的治療抗瘧疾藥物。因此，建議首先消除毒品，之後有皮膚病的惡化 - 增加瘙癢，新鮮苔蘚樣外觀，有時buloznyh皮疹。被推薦為患者扁平苔蘚的治療，許多藥物的有效性不嚴格評估和比較研究證實。這主要適用於抗生素活性的廣譜性，灰黃黴素，ftivazidu，基團A，B，d，E，PP，免疫調節等人估計難度和效率的維生素在於這樣的事實，在大多數情況下，常規形式苔癬獨立地退化在未來的一兩年內。你也不能排除建議對皮膚病退化的影響。如果通用，非典型，長流水扁平苔蘚的形式，其中包括卵泡萎縮及其變種，上述藥物通常不會有明顯的治療效果。最常它證明了4-氨基喹啉（hingamina，delagila，rezohina或PLAQUENIL），糖皮質激素激素，類視黃醇（neotigazon或roakkutana）和PUVA療法與內部光敏劑同時分配的應用的期望。在一些患者顯著患病表現苔癬和耐上面列出可以應用於環磷酰胺或環孢菌素A（SANDIMMUN-山地明）的藥物，其具有免疫抑製作用。這些藥物可引起案件的疾病，其中糖皮質激素激素治療已經無效或她的行為是不可能的長期緩解。作為治療的輔助手段，也使用具有抗膽鹼能作用（gidroksitsin或安泰樂）或阻斷腎上腺素能受體（異丙嗪，異丙嗪或）抗組胺劑的狀態。

當治療患者的青睞4-氨基喹啉，氯喹聯合治療用低劑量的糖皮質類固醇激素（通常潑尼松或甲基）的，和類維生素的衍生物濾泡形式苔癬。患有萎縮型紅扁平苔蘚的患者被分配了4-氨基喹啉衍生物，小劑量類固醇激素或其組合。對於大皰性皮膚病，最快的治療效果通常由糖皮質激素的平均劑量給出。

當選擇用某種形式的扁平扁平苔蘚治療患者的方法時，醫生必須仔細比較即將到來的治療的真正益處和可能的傷害。氨基喹啉衍生物的目的是基於其適度的免疫抑製作用，抑制核酸合成，前列腺素和白細胞趨化性的能力，並穩定溶酶體膜。

氨基喹啉藥物的禁忌症是。受損肝或腎功能，懷孕和哺乳期，與心臟速率減低，血液疾病和白細胞減少症，重糖尿病的心血管系統的損害，增加的敏感性的藥物。治療前衍生喹啉需要調查的血檢和尿檢的臨床分析，以確定肝酶（穀草轉氨酶和谷丙轉氨酶AST，ALT），以保證正常的血液尿素病人，肌酐和膽紅素。眼科醫生的初步檢查也很重要。在治療過程中，應每月監測一次血像，每三個月監測一次 - 肝酶，一次4-6個月，即視覺器官的狀態。

有不同的使用氨基喹啉衍生物的方案。使用療程或持續治療。因此，二磷酸氯喹（hingamin，delagil，rezohin）硫酸鹽或羥（PLAQUENIL經常規定的7-10天課程1片劑（0.25或0.2），每天2次，飯後間歇其間3-5後天。如果需要，治療的3-5個療程（60-100片）。在連續治療每天施用1（或2）片劑1-2個月的氨基喹啉衍生物的一種製成。醫師應考慮的潛在不利後果而產生在用來自神經系統一側的氨基喹啉治療期間，胃腸道 元道，外周血組成，心臟肌肉，視力和皮膚的器官。可能有睡眠障礙，耳鳴，頭痛，頭暈，癲癇，精神病，都是世所罕見表現頗似重症肌無力，但不太嚴重的肌肉無力。在長期接待喹啉藥物有可能的肝功能障礙，噁心，嘔吐，腹痛，眼科疾病可以表現在視力，雙對象，不可逆的病變減少。在治療的前3個月更頻繁地發生白細胞減少症。有心肌萎縮性改變與心臟節律障礙（心電圖改變，T波）。皮膚可能的光敏性，臉上的藍色色素沉著，腭，腿的前表面，甲床。紅發在頭部，下巴和眉毛上有時呈淡灰色。罕見的是，由苔蘚樣苔蘚疹或蕁麻疹表現的中毒症的發生甚至是更為罕見的中毒性表皮壞死松解症; 可能會加重銀屑病。

萎縮形式的扁平扁平苔蘚不會對患者的生命造成危害。假顆粒的發展狀態只是一個美容缺陷。在這點上，在糖皮質激素的治療效果的光譜，儘管效率高，不應該被用來作為首選的藥物。是的，當病灶顯著分佈，除了psevdopelady價值中等的患者，高劑量GKSG沒有道理的。長期使用它們會給患者帶來更多的傷害。在一些情況下，沒有禁忌的，可以施用低劑量的類固醇激素的4-6週與它們逐步撤出。糖皮質類固醇激素對皮膚的抗免疫抑製劑和抗增殖作用。它們具有顯著的血管收縮作用，減少前列腺素的合成，抑制嗜中性粒細胞的遷移到炎症病灶，和它們的吞噬抑制成纖維細胞的活性，這可能導致一個限制在皮膚的硬化過程的能力。它們的免疫抑制效果表現：負責細胞反應的T淋巴細胞的抑制，在它們的數目的減少和循環單核細胞的數目，T淋巴細胞和巨噬細胞，抑制免疫複合物和補體的形成的抑制。皮質類固醇抑制脫氧核糖核酸的合成在皮膚，並且發揮antianabolicheskoe atrofogennoe動作。

禁忌使用類固醇激素的有：胃潰瘍和12十二指腸球部潰瘍，食道炎，胃炎giperatsidnom，糖尿病，急性精神病，庫欣綜合徵，皮膚或內臟（膿皮病，膿腫，骨髓炎，血栓性靜脈炎，單純皰疹病毒和感染帶狀皰疹，真菌病，肺結核，膽囊炎，腎盂腎炎等），高血壓，痛經，心肌妙高後白內障，胰腺炎，肥胖，心臟嚴重的退行性改變的存在和狀態 RDA，骨質疏鬆症。長期使用糖皮質激素可孩子發育不良，骨化過程，青春期延遲。

在80年代中廣泛實踐皮膚病“Presotsil”1片劑，其包括delagila0.04克，0.75毫克的氫化潑尼松和0.2g乙酰水楊酸的接收。組合抗瘧藥用低劑量的糖皮質類固醇激素的耐受性良好的扁平苔癬和增強每種藥物的治療效果。與乙酰水楊酸的皮質類固醇的組合證明了不必要的，因為它們的同時應用，以便降低乙酰水楊酸在血液中，它的濃度是低的治療。如果必要的話，在沒有禁忌症建議進行根據以下方案的聯合治療二磷酸氯喹（羥氯喹或硫酸鹽）和潑尼松龍（或甲潑尼龍）的。在早上潑尼松龍和2週1/2片劑 - 分配1片二磷酸氯喹（hingamina，delagila，rezohina）每日的5-6週在早晨潑尼松片劑1（0.005 G）飯後用於為期2週的，然後1/4片 - 再多2週。氯喹二磷酸鹽和潑尼松龍的建議劑量相當於6 Presocil片劑。通常，這種服用藥物的方式不會導致並發症。更也是當二磷酸氯喹在0.005（表1）的劑量每日規定1片劑的課程7-10天隨循環針對連續接收的潑尼松龍的背景3-5天之間的間隔可能更溫和的組合治療方案。，它是逐漸減小每2周半（1 / 2-1 / 4-0）。這樣的組合治療的消除之後是可取餐2-4週（1片含有0.05克來自甘草提取單取代glitsirrizinsvoy酸銨鹽的）前30分鐘，以分配glycyram 2片，每日3-4次。Glycyram對腎上腺皮質溫和的刺激作用，因此具有一定的抗炎作用。Glitsira在心臟有機損傷，肝臟和腎臟功能受損的情況下禁用。

合成的維生素A衍生物（類視黃醇芳香在普通的濾泡紅色地衣用於與頭皮的損傷。阿維A（neotigazon）izotretinon（異維A酸，13-順式 - 視黃酸）和阿維A酯（tigazon）都當像表示角化antikeratoticheskoe效果最顯著的皮膚病的表現之一。這是由於在角質細胞之間的粘附力的降低。類視黃醇也抑制細胞增殖，特別是在表皮，延遲生長的棘層 腫瘤禁忌刺激膠原蛋白的合成和增加生產glikozoaminoglikanov，消炎作用。與其它類視黃醇異維A酸（異維A酸）減少皮脂腺的大小，並抑制它們的分泌，毛囊和嗜中性粒細胞趨化性之內優選地抑制角化過度。於使用類視黃醇是妊娠，哺乳，肝障礙或腎功能，甘油三酯和膽固醇水平的升高，炎症性疾病 udochno道（胃炎，胃潰瘍，膽囊炎，結腸炎等），肥胖，糖尿病，重，維生素A過多，同時使用四環素類，仁山利舒或氨甲喋呤的，過敏的藥物。維甲酸是致畸（未致突變）作用，所以年輕女性，他們只能在之後對胎兒（dysmorphia綜合徵）患者解釋的後果影響的嚴格一定的適應症和需要，以防止在治療後懷孕被分配。

治療在下一次月經的第二至第三天開始，並在接下來的四周進行。除了避孕，還要進行妊娠試驗。當用特瑞汀（tigazone）或阿曲汀（neotigazone）治療時，有必要在停藥後至少2年內預防妊娠。這是由於這樣的事實，即在阿曲汀的治療中，在血清中不僅存在阿維A，而且存在阿維A酯的危險。因此，必要避孕的持續時間應與用阿維雷酯治療的持續時間相同。異維A酸（roaccutane）的取消可防止懷孕至少1-2個月。

阿維A（neotigazone）是一種活性代謝產物，其具有相同的適應症和禁忌症。近年來，他已從艾特雷廷的臨床實踐中被推翻，因為它從體內顯著更快速地排出，並且不會在組織中累積。阿維A開始在成人劑量為20-30毫克（膠囊10和20毫克）2-4週，然後，可將劑量逐漸增加的需要，每週最多10毫克到最大 - 50-75毫克天。

通過計算每1kg體重0.5mg藥物來確定異維A酸（羅沙坦）的初始劑量。通常以小劑量（20mg，每日10mg×2次）進行治療，然後逐漸增加以獲得顯著的臨床效果（每天最大量的藥物40-60-70mg）。治療4週後，將患者轉入維持劑量異維A酸，以每kg體重0.1-0.3mg藥物計算。治療的總時間通常不超過12-16週。取消後，該藥持續4-5個月。

Etretinat（tigazon） - 1975年引入臨床實踐的芳香族類維生素A的第一種藥物; 目前，它很少用於合成其活性代謝產物 - 阿曲汀（neotigazone），它不在組織中累積，並且經常導致不希望的現象。用阿維A酯治療以膠囊劑每日10-25毫克開始，逐漸增加每週劑量至最大劑量，基於每千克體重1毫克藥物的計算，但不超過每天75毫克。達到臨床效果後，建議將阿維A酯的日劑量減少約兩倍（從計算0.3-0.5 mg / kg體重）。也可以立即開始低劑量藥物（0.5mg / kg）的治療。

在與維甲酸治療必須進行檢查的總膽固醇和甘油三酯，谷丙轉氨酶和穀草轉氨酶高爾特（ACT），鹼性磷酸酶每月含量，探索血象。與增加過量的任何這些生化參數或中性粒細胞減少，血小板減少，貧血的外觀的範數，增加了ESR，應在處理這些指標的正常化休息。患者是對維甲酸治療危險因素的疾病，有必要減少每日劑量，建議適當的飲食（肥胖），禁飲酒接收（實現的病需要放棄酒精理解！）。除維甲酸外，維生素A和四環素也不應使用。當顱內壓增高（頭痛，視力障礙，麻木和人）的跡象，維甲酸必須取消。

在治療類維生素A時，不應使用隱形眼鏡。服用多周的異維A酸有時會導致多毛症和頭髮稀疏。視網膜炎不良影響是非常靈活，基本上相當於所有的表現hypovitaminosis答：首先，幾乎所有的患者將血管炎和口，鼻和眼睛黏膜乾燥。猩紅熱角質層可能脫離對手掌和腳底，脫皮，皮膚變薄和增加了它的脆弱性，有時 - 瘙癢，甲溝炎，blefarokonyunktivit，流鼻血。隨著治療的停止，這些現象迅速通過。

長時間接受類維生素A後，可增加脫髮，平板指甲的生長和結構可能改變（營養不良，甲狀腺腫）。很少會出現皮膚色素沉著，頭髮生長和開裂。經常觀察到肌肉和關節疼痛。在長期服用大劑量類維生素A後，描述了骨質增生，骨質疏鬆，骨質疏鬆，肌腱和韌帶鈣化（肌腱中的鈣化）。這些類維生素A類似的作用很少發生，是不可預測的，並且在治療中斷後慢慢消失。在兒童中，觀察到骨骺骨的過早骨化。因此，對脊柱，長管狀骨，手腳的關節進行放射學控制是可取的。血像有變化：貧血，中性粒細胞減少，血小板減少，ESR增加。類維生素A治療並發症的風險取決於藥物劑量，給藥持續時間和伴隨病理類型。在有危險因素（肥胖，糖尿病，酗酒，肝損傷，脂質代謝紊亂等）的患者中，並發症的可能性要高得多。只要臨床結果允許，它應該努力指定不要使用太多低劑量的類維生素A。

許多作者報告PUVA治療對紅色扁平苔蘚常見表現的耐受其他治療方法的患者的高效性。然而，光化學療法並不安全並且有許多禁忌症。其中最主要的是嚴重的侵犯肝，腎功能，妊娠，糖尿病，甲狀腺功能亢進，高血壓，肺結核，癲癇，光照性皮膚病，懷疑腫瘤疾病（不包括皮膚淋巴瘤）等。在皮膚病惡化期間通過療程進行治療，與局部糖皮質激素的組合增加光化學療法的有效性。

上有限的病變可以以軟膏，乳膏或結晶懸浮液的病灶內給藥的形式局部施用的皮質類固醇（例如，曲安縮松-40，在3-5毫升的利多卡因溶液，1次的15-30天稀釋）。最好的效果是從具有中等和高活性的局部類固醇獲得的。應該指出的是，從頭皮表面吸收的類固醇的量比前臂表面大4倍。不應將類固醇軟膏應用於萎縮性脫髮已經形成的部位。建議將它們應用於有皮膚病活動表現的病灶周圍區域。為了達到停止增加偽球面積可以結合一般和外部治療。