环状脱发

圆形脱发（同义词：圆形脱发、局灶性脱发、嵌套性脱发、斑块）是一种以圆形或椭圆形脱发为特征的疾病，其脱发区域边界清晰，皮肤外观无明显变化。局限性脱发可发展为头皮完全脱发（全秃）或全身脱发（泛秃）。

圆形脱发（CA）患者约占皮肤病患者的2%。男女患此病的几率相同，且在20至50岁之间发病率较高。

圆形脱发的原因

圆形脱发的病因尚不清楚。由于相关疾病种类繁多，且病程难以预测，我们认为圆形脱发是一种异质性临床综合征，以下因素在其发展中起着重要作用：

1. 大多数作者认为，情绪压力至少是部分圆形脱发病例的重要诱发因素。这一观点基于临床观察，这些观察表明压力在圆形脱发及其复发之前就已经存在，并且催眠疗法和睡眠疗法也证实了其有效性。一项客观评估患者心理状态的研究表明，90% 的患者存在异常，其中 30% 的患者心理障碍可能是导致疾病的原因或对其发展产生负面影响。需要注意的是，评估此类研究的结果非常困难，因为压力几乎自然而然地伴随脱发而出现。圆形脱发患者会产生自卑感、内省倾向以及对持续鼓励的需求。在精神科实践中，这种情况被称为畸形恐惧症，即害怕失去自身正常外貌，在制定治疗方案时应将这种恐惧考虑在内。
2. 感染。已知急性传染病后出现圆形脱发的病例。许多科学家（主要是国内科学家）也认识到慢性感染病灶（龋齿、根尖肉芽肿、鼻窦炎、额窦炎、耳炎等）的作用。然而，目前尚无可靠数据表明这些病灶与圆形脱发的结合并非偶然。
3. 身体创伤，例如感染，可能是疾病的潜在诱因。当受到物理压力时，细胞会产生热休克蛋白，这种蛋白在免疫反应的产生中发挥着重要作用。
4. 遗传因素。圆形脱发在家族史中的发病率为4-27%。有报道称，圆形脱发在双胞胎中发生，有些双胞胎甚至同时发病。该病可能为常染色体显性遗传，且基因外显率存在差异。种族差异的影响不能排除：圆形脱发在居住在夏威夷群岛的日本人中很常见。

自1948年以来，人们就开始研究圆形脱发与特应性皮炎、支气管哮喘等疾病的合并症。根据不同作者的说法，这种合并症的发生率从1%到52.4%不等。日本医生T. Iked发现了四种圆形脱发类型，其中特应性脱发最为严重，75%的病例会导致完全秃顶。

斑秃与主要组织相容性复合体（HLA）基因关联的研究，以及白细胞介素1受体拮抗剂基因多态性的研究结果，表明该疾病的遗传异质性，这可以解释斑秃的临床多态性，这是医生所熟知的。

圆形脱发的发病机制

大多数临床医生支持圆形脱发具有自身免疫性的假说。支持该假说的论据主要集中在三个方面：识别与自身免疫性疾病的结合，研究体液和细胞免疫的联系。

合并自身免疫性疾病。最常见的描述是圆形脱发与甲状腺疾病合并，但其发病率差异很大（8-28%）。有大量报告称，圆形脱发与恶性贫血、白癜风、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、睾丸自身免疫性疾病以及许多其他自身免疫性疾病合并存在。

已知唐氏综合征患者易患多种自身免疫性疾病。这些患者出现圆形脱发的几率是其他智力障碍人士的60倍。几乎一半的唐氏综合征患者会出现全秃或全身脱发。

体液免疫状态。对各种器官特异性自身抗体的研究得出了相互矛盾的结果，这可以通过受检患者数量相对较少以及检查方法的差异来解释。因此，在圆形秃发患者血清中检测到了针对甲状腺微粒体结构、平滑肌、胃壁细胞、抗核抗体和类风湿因子的抗体。值得一提的是，低水平且不具任何损害作用的自身抗体被认为是正常的，并且存在于大多数人体内。

近年来，人们研究了斑秃自身免疫机制的可能性，首次直接证明了这一可能性，新的事实出现，表明90-100％的斑秃患者体内存在毛囊自身抗体，且检测到的抗体水平明显高于对照组。

此外，还检测到了针对几种毛囊抗原的各种 IgM 和 IgG 自身抗体。

细胞免疫状态。在细胞免疫关联研究中，也获得了相互矛盾的数据。循环T细胞总数被描述为减少或正常；T抑制细胞的数量被描述为减少、正常甚至增加。此外，还发现了T淋巴细胞的各种功能障碍。

圆形脱发的自身免疫性成因的直接证据是毛囊内及周围淋巴细胞浸润，以及球周区域朗格汉斯细胞簇。当患者接受接触性过敏原或米诺地尔治疗时，球周区域的T细胞数量会随着毛发再生而减少，即使治疗无效，T细胞数量仍保持不变。

检测头皮中毛囊成分抗体的尝试未能成功。

在圆形脱发的活动性病变中，已在皮质前基质和毛鞘的上皮细胞上检测到 HLA-DR 抗原的表达；这被认为是细胞将其特定表面抗原呈递给致敏 T 诱导剂的一种机制。

因此，圆形脱发似乎属于器官特异性自身免疫性疾病，其特征包括遗传易感性、器官特异性抗体频率增高以及T细胞调节免疫反应的紊乱。然而，由于目标抗原尚未确定，因此尚不清楚是正常的毛发成分（黑素细胞、X射线、乳头细胞）受到影响，还是免疫系统对先前受损的毛囊组织作出反应。此外，与大多数自身免疫性疾病不同，迄今为止尚未在圆形脱发中发现针对头皮毛囊成分的抗体。寻找此类证据极具前景。

如果有这样的证据，斑秃在自身免疫性疾病中将是独一无二的，因为它涉及目标器官的非破坏性变化。

值得一提的是，少数皮肤科医生对圆形脱发的自身免疫成因持质疑态度，但并未否认该病的免疫机制。他们的观点是基于在患者皮肤中检测到了编码巨细胞病毒 (CMV) 的基因，而在健康人群中未检测到这些基因的表达。作者认为，毛囊中 CMV 的存在会引发免疫反应，从而导致组织损伤。这一假设当然需要证据，但目标病毒起源于外部来源的可能性尚未被驳斥。

病理生理学和病理形态学

已证实，圆形脱发始于病灶中心毛囊过早进入休止期，随后以发散波的形式向外离心扩散。生长期和休止期毛发的比例随疾病的分期和持续时间而变化很大（正常情况下A/T=9:11）。组织学检查结果显示，在圆形脱发的早期阶段，大多数毛囊处于休止期或晚退化期；少数生长期毛囊位于真皮层高于正常水平。圆形脱发毛囊的发育停止于生长期III期，此时内根鞘呈圆锥形，分化的皮层细胞未出现角质化的迹象。一个极其重要的组织学体征是存在密集的毛囊内淋巴细胞浸润，这在脱发早期更为明显，主要由T细胞和朗格汉斯细胞组成。有时，浸润也会影响生长期或休止期毛囊上部未改变的部分。如上所述，浸润会随着毛发生长的恢复而消退。形成的病变中的毛囊数量会减少。皮脂腺的分泌活性会随着疾病持续时间的增加而降低。有时，长期疾病会导致毛囊死亡和不可逆的脱发；在这种情况下，发病机制可能与假性脱发的发病机制一致。对受累皮肤进行组织学检查有助于识别萎缩性改变。

圆形脱发的特征性毛干结构异常是众所周知的。其特征性特征是感叹号状毛发，但并非总是存在。这些毛发呈棒状，长约3毫米。这些毛发的远端分叉；从顶部开始，毛发呈锥形增粗，毛干变细，但其他方面正常。当毛发恢复生长时，会发现产生多根细毛干的毛囊。

由A. Messenger领导的科学家团队在毛囊病理学研究方面做出了重要贡献。研究表明，在生长期毛囊的圆形脱发病灶中，角质形成区的角质形成细胞受损。利用电子显微镜，证实了真皮乳头上极上方的基质细胞以及角质形成区的细胞存在非特异性损伤。在皮质前基质和角质形成区的细胞中检测到了HLA-DR抗原的表达，这使我们能够假设毛囊的这些部分是圆形脱发的主要靶点。作者提出了一个假设模型，解释了毛发形成呈感叹号状以及该疾病的非破坏性。

假设是，根据损伤的严重程度，毛囊可能以三种不同的方式做出反应。严重的创伤会损伤并削弱角质形成区的毛发，迫使毛囊进入退化期，然后进入休止期。当角质形成区到达皮肤表面时，这些毛发会断裂。这些毛发后来看起来像感叹号。另一个毛囊可能会及时进入正常的退化期，然后进入休止期，并脱落，留下正常的棒状毛球。这样的毛囊会在新的周期中产生营养不良的毛发。最后，有些毛囊可能损伤很小，即使发生了营养不良性改变，生长期也不会中断。

圆形脱发的症状和病程

该疾病始于突然出现圆形秃斑，患者本人或（更常见的是）其亲属或理发师偶然发现。患者通常没有主观感觉，但部分患者在出现病变前会感到皮肤敏感度增加或感觉异常。病变边界清晰；病变区域皮肤光滑，无炎症和脱皮，有时呈面团状，比健康皮肤更容易聚集成褶皱；毛囊口保留。有时，在脱发初期，皮肤略微充血。与假性脱发不同，秃斑中心没有皮肤萎缩和单独的毛团。在进展期，病变边缘看似健康的毛发容易脱落；出现感叹号是其特征。该病的后续发展难以预测。有时，在几个月内，病变区域的毛发生长会完全恢复。新的病灶可能在不同时间间隔出现。由于弥漫性脱发将单个病灶分隔开来，它们可能迅速融合。也可能出现弥漫性头发稀疏，但不会形成秃斑。有些病例最初表现为弥漫性脱发，并在两天内发展为完全秃顶。一个病灶的消退可能伴随另一个病灶的进行性脱发。外伤后发生的侧向圆形脱发已有报道。

60% 的病例首发病变出现在头皮。胡须区域也可能出现脱发，尤其在深色头发的男性中更为明显。许多圆形脱发病例会出现眉毛和睫毛脱落，有时这是该疾病的唯一表现。身体毳毛可能部分或完全脱落，腋窝和阴部也可能出现脱发。

圆形脱发中的白发通常不参与病理过程。如果白发占主导地位，并且所有有色素的头发突然脱落，可能会造成人在几天内就变白的假象。新生的头发最初很细，没有色素，需要逐渐恢复正常的厚度和颜色。一簇簇生长的白发类似于白发症。这些事实使我们假设圆形脱发的目标是黑色素生成。关于受影响毛囊中黑色素细胞本身的命运，存在不同的看法：一些作者注意到它们的消失，而另一些作者则设法检测到它们。生长中毛发的色素沉着可能是由于生长期早期黑素细胞活性不完全所致。已经确定黑素细胞的活性与皮质细胞的分化相关，并且可能取决于皮质细胞的分化。人们认为圆形脱发是一种皮质角质形成细胞分化的疾病，因此休止期的毛囊参与了病理过程；这也解释了该疾病的非破坏性。

眼部变化。圆形脱发的色素形成障碍不仅会影响毛囊的黑色素细胞，还会影响眼部的色素细胞（虹膜颜色从棕色变为蓝色；视网膜色素上皮出现斑点状萎缩、色素增生、视网膜色素沉着过度和过低等）。圆形脱发患者眼部色素系统的变化与白癜风相似。圆形脱发与白内障之间的关系尚有争议。

10%-66%的圆形脱发患者会出现指甲改变。甲板营养不良可表现为多种改变：点状凹陷、变薄变脆、出现纵纹、反甲（匙状凹甲）、指甲增厚、甲分离（部分脱离甲床）、甲脱落（完全脱离甲床）。

圆形脱发的分类

该疾病没有单一的分类。根据病变部位，圆形脱发可分为以下几种临床类型。

局部性脱发的特征是头皮或胡须生长区域出现一个或多个较大的、直径可达数厘米的秃斑。几个月内，病灶处的毛发生长可完全恢复。如果病情进展不理想，局部性脱发可发展为部分脱发、全脱发和全身脱发。

头皮上仅剩少量毛发生长，即可诊断为次全脱发；头皮上完全没有毛发生长，即可诊断为全脱发。头皮上所有毛发生长区域均无毛发生长，即可诊断为恶性脱发。

显然，现有的分类缺乏评估损伤面积的定量参数，这极大地增加了对已发表临床数据的比较评估的复杂性。为了填补这一明显的空白，在研究该问题方面拥有多年经验的美国皮肤科医生（Olsen E. 等人）提出了定量评估秃顶程度的标准。作者重点关注头皮终毛的状况，并考虑了该疾病的主要临床类型（局灶性、全秃和全身性）。

已经提出了几种评估秃顶面积的方法：

1. 在心里把头皮分成四个象限。计算秃顶总面积的百分比。每个象限的面积占头皮面积的25%。
2. 假设所有区域的总面积为 100%。例如，如果后脑勺 1/4（25%）的头发缺失，那么从整个头皮面积来看，z 值等于 0.25 x 24% = 6%。如果同一患者在头顶 40% 的面积上出现第二个秃斑，则该秃斑面积等于 0.4 x 40% = 16% 的头皮面积。因此，根据建议的分类，该患者的秃顶总面积为 6% + 16% = 22% 的头皮面积，即 S。
3. 对于次全脱发，更容易估算剩余头发的头皮面积。例如，8%的头皮面积保留了头发生长，因此，秃斑总面积为92%（S4a）。
4. 在图上绘制病变也很容易；这种方法更容易记录病变的位置和大小。如果病变数量众多且分散，使用图像分析仪确定病变面积会很方便。

每位医生都可以自由使用他认为最方便的方法，但所选择的方法应该成为评估特定研究中所有患者头皮损伤程度的标准。

S（头皮）。头皮脱发。

• S0 = 头发保留
• S1 = 脱发25%
• S2 = 脱发 26%-50%
• S3 = 脱发51%-75%
• S4 = 脱发 76%-99%
  • Sa = 76%-95% 的脱发
  • Sb = 96%-99% 的脱发
• S5 = 100% 脱发

B（身体）。身体其他部位的脱发。

• B0 = 头发保留
• B1 = 部分脱发
• B2 = 100% 脱发

N（指甲）。指甲板的变化。

• N0=不存在
• N1 = 部分修改
• a = 所有 20 个甲板均出现营养不良/粗甲症

术语：

全秃（AT）= S5B0

全秃/普秃 (AT/AU) = S5 B0-2。该术语建议用于全秃伴有躯干部分毛发脱落的情况。

普秃 (AU) = S5B2。

如果出现头皮次全秃，以及出现局部毳毛或硬毛脱落的情况，则不使用术语 AT、AT/AU 和 AU。

该分类的作者认为，使用给定的标准将使临床数据的评估更加客观，这将有利于研究圆形脱发问题的医生的合作。

除了以病变区域（以及因此的严重程度）为特征的疾病形式外，还有两种圆形脱发的临床类型：

蛇形脱发（蛇形，带状）表现为枕部脱发，病变沿头皮周围蔓延至耳廓和太阳穴。这种形式的脱发通常与无力状态相结合，并且对治疗非常迟钝。

点状（网状、假梅毒性）脱发的特征是，脱发灶呈网状分布，直径几毫米，相互接触，散布在头部不同区域。与前一种脱发类型一样，这种类型的圆形脱发预后不良。

值得关注的是T. Ikeda的发病分类，该分类考虑了伴随的临床病理和疾病预后。作者确定了四种主要的圆形脱发类型（并给出了日本典型病例的发病率）。

• I型。常见类型。特征为圆形秃斑。83%的患者会患此病，主要发生在20至40岁之间，脱发时间少于3年。部分秃斑会在最初6个月内重新长出头发。仅6%的患者会完全脱发。
• II 型。特应性类型，发生于 10% 的患者。该病多见于患有支气管哮喘、特应性皮炎或花粉症的儿童，其特征为网状脱发或出现单个圆形病灶。单个病灶通常持续一年以上。该病的总病程可达 10 年或更长时间。75% 的患者会出现完全脱发。
• III型。高血压前期（4%）主要发生在父母患有高血压的年轻人中。其特征是病情进展迅速，呈网状脱发。全秃的发生率为39%。
• Ⅳ型。混合型（3%）；发病年龄在40岁以上，病程较长，但仅10%的病例发展为全秃。

总体而言，这一分类得到了许多国家科学家的认可，尽管作者对该疾病前期高血压类型的识别并未得到支持。

因此，圆形脱发的特点是临床表现多样，并伴有遗传和自身免疫病理、感染性疾病；不能排除环境因素的作用。

尽管圆形脱发的病程难以预测，但可以认为，青春期前发病的预后较差，尤其是在存在过敏症、蛇形体症以及检测出高滴度抗甲状腺成分和白细胞核抗体的情况下。虽然圆形脱发的初期并不伴有毛囊萎缩，但长期病程会逐渐导致毛囊营养不良性病变及其死亡。与假性脱发一样，该病程不会伴有可见的皮肤炎症。组织学检查有助于识别已形成的萎缩性病变。

圆形脱发的诊断

圆形脱发的诊断通常并不困难。检查时需确认是否存在炎性红斑、脱屑、萎缩、毛细血管扩张或其他皮肤改变。诊断可通过检查毛发来确认，在进展期，毛发很容易从秃斑周围区域脱落。在脱落毛发区域，可发现休止期毛发、营养不良性毛发以及感叹号状毛发，这些毛发在放大镜或低倍显微镜下检查时很容易识别。

还需检查胡须、髭须、眉毛、睫毛及全身皮肤的生长区域，以发现患者未察觉的圆形脱发病灶。还需注意指甲的状况，因为指甲的营养不良性改变被认为是预后不良的征兆。

考虑到治疗的成功取决于可能的病因和发病因素的识别和纠正程度，应仔细检查圆形秃发患者。

应特别注意寻找慢性感染病灶，主要是牙源性感染和耳鼻喉科感染，这些感染通常使用X射线诊断方法（例如全层X光片、鼻旁窦X光片）。腹部器官以及女性盆腔（如女性）的超声检查也必不可少。检查和结果评估应由相关领域的专家参与。

为了确诊其他并发症，需要评估血常规、血液生化指标、凝血功能、甲状腺和肾上腺皮质代谢物、免疫状态、鞍区X光片、脑电图等。许多患者需要咨询内分泌科医生，女性患者则需要咨询妇科内分泌科医生。

鉴别诊断

首先，需要排除瘢痕性脱发，又称假性斑块状脱发，这是多种头皮皮肤疾病的最终症状。假性斑块状脱发区域的皮肤表面光滑、白色、有光泽，无皮纹，无毛囊口。萎缩区域略微凹陷，但不紧实。病灶内可能残留单根毛发或毛发束。

如果出现脱屑、充血、断发（包括低位断发——“黑头”）、浸润和瘢痕性局部脱发，应排除头皮真菌病。为此，应在带有伍德滤光片的汞石英灯下进行检查，并对变质的头发和鳞屑进行真菌学检查。

如果出现大量直径 1-1.5 厘米的小的、形状不规则的毛发稀疏病灶，类似于“虫蛀的毛发”，则应提示患有二期梅毒；在这种情况下，有必要寻找该疾病的其他临床表现并进行血清学血液检查。

拔毛癖是一种神经性疾病，患者会拔掉自己的头发，这种疾病的诊断存在一定困难。拔毛癖患者的秃斑轮廓怪异，轮廓不均匀，且斑块内残留一些毛发。营养不良型毛发、感叹号状毛发以及脱落毛发区域均不存在。

急性弥漫性脱发伴圆形脱发与弥漫性休止期脱发难以区分，后者常发生于服用多种药物、接受X射线治疗、砷、汞等中毒后。毛发周期紊乱也可能由伴有发烧（39°C以上）的传染病、中毒（二期梅毒、HIV感染等）引起。圆形脱发的诊断依据是出现营养不良的毛发和感叹号状的毛发。所有弥漫性脱发病例均需进行血清学检测，以排除梅毒和HIV感染。

局部脱发可能是人为的，是由于用卷发器、热卷发棒卷发、扎成马尾辫等方式过度拉伸头发而发生的。

严重的脱发可能由先天性毛干营养不良症（念珠菌病、毛发卷曲症等）引起，这些疾病在出生时或出生后数年内发现。这些罕见疾病的正确诊断依赖于病史、毛发断裂情况以及仔细的显微镜检查中发现的毛干缺陷。圆形脱发症的毛干没有任何变化。

圆形脱发的治疗

到目前为止，还没有发现可以永久治愈圆形脱发症的通用、安全药物。

因此，某些疗法在治疗常见类型脱发（根据T. Ikeda的分类）方面疗效显著，但应谨慎对待，因为即使不治疗，该疾病也容易自行缓解，只有6%的患者会发展为全秃。与此同时，对于特应性圆形脱发，即使接受治疗，75%的患者仍会全秃。只有在全秃和泛秃（传统上对圆形脱发疗法无效）的治疗中取得稳定成功，才能证明所用疗法的真正有效性。

经验表明，在下列情况下可能会出现治疗抵抗和不良预后：

• 家族病史
• 伴随的过敏症状
• 与自身免疫性疾病的结合
• 青春期前发病
• 频繁复发
• 蛇形脱发，即全面性、普遍性的圆形脱发
• 伴有严重的甲板营养不良损伤
• 新生的毳毛脱落

治疗应尽可能全面且个体化。治疗前应进行全面检查，以发现并纠正伴随疾病和背景疾病（感染灶、心因性因素、神经递质、微循环和血液流变性改变、高热-脑积水综合征等）。

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