頭皮硬皮病

硬皮病很少影響頭皮的皮膚。在它的各種形式在該位置出現以降序線性硬皮病額頂區域中，全身性硬皮病，共同片狀和小焦點硬皮病，或帶狀皰疹skleroatrifichesky。皮膚病在女性中更常見，其線性形式在兒童中。在因硬皮病臨床表現的性質和頭髮的存在頭皮，步驟紅斑和壓實斑塊不顯示。在疾病的最後階段檢測病灶，形成局灶性萎縮性脫髮或偽瘧原蟲的病症。病變表面變得光滑，有光澤，焊接到下面的組織，完全沒有頭髮。

當線性硬皮病正面面積損失通常開始於在那裡被呈現垂直延伸的1-3厘米條紋萎縮性瘢痕脫髮寬度，下到前額的皮膚上，在以後的頭皮 - 在鼻子和有時的背面 - 上唇。根據萎縮性瘢痕的形狀和排列是非常相似的打劍後留下的痕跡。在一些情況下，所述帶狀硬皮病額頂區域是伴隨著萎縮伯格面。在這種情況下，眼睛附近，在區域顴骨或下頜骨萎縮病變所有組織（皮下脂肪，肌肉，軟骨和頭蓋骨）。頭髮不跌只在頭皮的患部，但眉毛和眼瞼。臉變得不對稱蹂躪的一部分 - 不太健康，它的皮膚 - 萎縮，diskhromichna與眾多的褶皺和皺紋。在這些患者中EEG患側可能發生的腦電波的漫不規則節奏。

在頭皮上，病變可能位於孤立的部位，也可能是許多常見斑塊硬皮病的病灶之一。它的病灶主要集中在軀乾和四肢，很少 - 在額頭和頭皮上。所以，Lyubarskaya薩恩科VF（1955）對36例各種形式的硬皮病，包括全身的形式，只有一個病人發現頭皮和面部的失敗。Guseva N.G. （1975）在4超過了200例系統性硬皮病皮損觀察到頭皮型盤狀紅斑狼瘡，表現與主要脫髮灶瘢痕萎縮。這些變化發生在系統性硬皮病的發展或檢測之前。因此，其中一名19歲的患者在頭皮上有一個禿頭病灶，診斷為盤狀紅斑狼瘡。6年後，病人出現頭皮上的兩個新的類似的焦點，並在同年秋天 - 血管痙攣現象在她的懷裡，然後雙腿無力，肌無力綜合徵。系統性硬皮病被診斷出來。頭皮上的（萎縮性脫髮）表現處理（可能錯誤地），其因為這些疾病的很大的相似性頭皮的臨床表現的全身性硬化和狼瘡diskoidnoi的組合。這個例子證實了頭皮孤立性硬皮病的診斷困難。受影響皮膚的組織學檢查結果可以幫助做出正確的診斷。

Gistopatologiya

組織病理學變化在很大程度上取決於病變的持續時間。在最初的水腫炎症階段，表皮的棘層變化不大，並且基底有時是刺狀細胞的空泡變性。在真皮中，注意到增厚和緊密貼合的膠原蛋白纖維，在它們之間是中度表達的，主要是淋巴細胞浸潤，血管壁膨脹。當參與皮下脂肪層的過程時，其結締組織隔膜由於炎症浸潤和膠原纖維腫瘤而變厚，這在完全取代它的地方。在晚期，硬化階段的炎症現象表現不佳，表皮萎縮，由於缺乏乳頭層，其與真皮之間的邊界表現為直線。膠原纖維是硬化的，緻密的，成纖維細胞少; 浸潤不存在，或持續存在於少量血管周圍。由於纖維化，血管壁增厚，血管壁變窄。皮脂腺和毛囊萎縮。變薄和皮下脂肪組織，部分被硬化膠原組織替代。

診斷頭皮硬皮病

頭皮的硬皮病與其他皮膚病相鑑別，在這種局部皮膚病中導致局灶性萎縮性脫髮 - 偽性皮膚病的病症。此外皮膚病，這是更可能導致psevdopelady應該還記得sklerodermiformnoy頭皮的基底細胞癌的狀態，sklerodermiformn接觸某些藥物和骨髓移植後出現的症狀。頭皮皮膚內臟癌症的轉移也可能類似於硬皮病的表現。

硬皮病樣的basalioma是其罕見和不尋常的形式之一。它通常位於前額的皮膚上，但它也會影響到寺廟，脖子和頭皮的區域。這是一個焦點，一個硬幣大小作為具有平滑，很少增稠斑塊sclerosed板 - 片狀表面，蠟狀淡黃色明顯毛細血管擴張，刺穿其表面上。頭皮瘢痕改變sklerodermoformnoy基底細胞癌的表面是沒有的頭髮和可存活幾個neporazhonnoy周圍的皮膚的上方。不同於其他扁平基底形式，其硬皮病種類不多，沒有特徵性的周邊墊，沒有潰爛腐爛。它很容易延長周邊的緩慢增長。組織學檢查可以驗證診斷。在強烈發育的基質中，通常是硬化和透明化的，可以看到由緊密定位的淺黑色細胞組成的細股和復合物。病變的總體圖像類似於胃或乳房的硬癌症。

當用抗腫瘤抗生素博萊黴素治療時，皮膚中的硬皮樣表現被描述為特徵性副作用。在使用它的背景下，患者會出現硬皮樣結節和斑塊，有時會出現皮膚的廣泛緻密化。通常情況下，硬結會發展在手上，導致手指壞死，如硬皮病的硬皮病形式。藥物停用幾個月後，該疾病通常會退化。

注射阿片類止痛藥噴他佐辛可導致酗酒者和吸毒者局部或全身性皮膚硬化。在一些情況下，皮膚和肌肉的纖維化可以與皮下脂肪和肌肉組織的鈣化相結合，並且有時也會形成潰瘍。實驗室指標（ESR增加除外）通常不會改變。

在慢性疾病的晚期“移植物抗宿主”在同種異體骨髓移植後一些患者中發生，發展和廣義萎縮性硬化性苔癬sklerodermopodobnye或皮膚變化。在藥物或骨髓移植誘導的皮膚上表現出類似硬皮病的患者中，病變可能位於頭皮上。

轉移內臟器官，它們很少定位於頭皮的原發癌，可以在該定位病灶sklerodermiformnyh禿髮（“腫瘤性脫髮”）類似斑塊硬皮病的顯示。他們可以不發生病變和區域淋巴結，不同於硬皮病，其特點是在數量和規模的快速增長和發生在誰曾經歷了乳腺癌或其他本地化的手術的人。

頭皮的硬化地衣

多數作者包括實物melkoblyashechnoy硬皮病初級skleroziruyushy和性萎縮性苔蘚（順式：硬皮病淚滴形，白斑病 - 白斑病，硬化性苔蘚，地衣Tsumbusha或白色）。它影響大部分是婦女，可以通過斑典型的硬皮病的陪伴，通常在頸部局部，上胸部，四肢，腹部，生殖器的屈曲，至少 - 在其他地方。在文獻中，有硬化性苔蘚病變的孤立的報告，除了最喜愛的網站和頭皮瘢痕萎縮脫髮的形成。Ruk A.和Dauber R.（1985）認為頭皮的硬皮萎縮地衣很少見。在國內的文獻中，我們無法找到由這種皮膚病導致的假性渾濁的描述。近年來，我們已經看到2老年婦女與微妙melkoochagovogo萎縮性脫髮和廣泛的，長期的經常性硬化性苔蘚在主幹上，四肢，anogenitallnoy區域。在這些患者中，頭皮斑塊變薄，不伴任何主觀感覺與頭髮的皮膚小，萎縮性改變。在額頂葉區域仔細檢查發現小（3-4毫米直徑，皮膚的橢圓形斑塊而不發，並以白色和光滑的表面毛囊口。他們沒有可察覺的邊界是在周圍皮膚的水平，並逐步轉移到它。當“皺了皺眉”皮膚這些領域，觸診一定程度上比它旁邊更大。在這些中心沒有毛髮角化病。在頭皮萎縮性大匾沒有發現患者硬化性苔癬，他們將 請問軀幹，四肢和生殖器的皮膚。對不執行患者硬化性lishaom頭皮病變的組織學檢查，軀幹和頭皮上的皮膚損害的單一來源，從而有力的證據是不是腦袋，你也不能排除在頭皮這種變化的可能性中老年婦女有長期的雄激素性脫髮，這是可能的，與硬化性苔蘚患者有針對性的研究，能夠可靠地證明納裡 由這種皮膚病導致的假性骨質。

硬皮病引起的假性骨質疏鬆症患者的治療

的誰具有由斑塊硬皮病頭皮引起或為常見的表現或疾病的全身性形式中的一個分離的狀態psevdopelady患者治療涉及硬皮病的已知發病機理。基於所述制動功率的生物合成的異常膠原纖維療法，在病變微循環和減少的自身免疫性移位正常化。以消除或減輕患者因素的影響導致疾病的發展或進展，並在某些情況下sklerodermopodobny綜合徵導致它是重要的，硬皮病（二氧化矽，聚氯乙烯，三氯乙烯，六氯乙烷，苯，甲苯，二甲苯，合成樹脂，石油，柴油的非常讓人聯想到表現，石蠟，有機矽，被污染的植物油 - 變性菜籽油等）。因此，還可以避免某些藥物（博萊黴素，噴他佐辛），疫苗，血清，UV照射和電離輻射，暴露於冷，機械性損傷，激素紊亂的效果，消毒感染的病灶。數月和數年後的斑塊硬皮病可以轉化為全身性疾病。因此，每次醫生與患者的斑塊硬皮病的活動性病變的需要進行臨床及免疫學檢查，以排除全身性的形式。用於系統和硬皮病的焦點形式的劃界的主要標準是在四肢末梢血管痙攣的變化，對雷諾氏綜合徵，肌骨骼系統和內臟器官的失敗，以及特定的免疫學疾病的類型發生。的硬皮病患者的皮膚科醫生的客觀研究評估的性質和皮損的面積，要特別注意手和病人的臉。典型的皮膚變化保持領先的系統性硬化病的其它臨床表現之間的診斷價值，而且是中心的焦點其形式診斷。系統性硬皮病中皮膚變化的主要定位是手，前臂和麵部。當疾病的傳播也受影響皮膚的胸部，背部（“緊身衣”，“殼”的感覺），有時 - 軀幹和四肢的整個表面。除了緻密水腫，硬結，和皮膚萎縮的診斷價值也焦色素沉著和在面部，頸部，胸部和四肢多個毛細血管擴張。對於全身性硬化症（至少 - 和腳）的特徵在於所述甲床的手指上的深藍顏色; 釘減小尺寸和扁平的，膨脹的指甲角質層菌毛（“obtropannostyu”）的遠端邊緣，有時與毛細血管擴張（如SLE和皮肌炎）。釘板彎曲爪，在指尖可能是小痛苦潰瘍（部分剝離）或凸脊，指狀物被縮短和削尖趾骨由於裂解部分結束時，他們的皮膚被密封，其特徵在於爪其彎曲位置。患者系統性硬皮病amimichno面對並給出了一個面具的印象。面部皮膚被拉伸，壓縮，有蠟的顏色，有時色素，讓毛細血管擴張。鼻子指出，口變窄，嘴唇的紅色邊框變薄，萎縮，淡色，嘴的周圍形成radiarnye倍（“kisetoobrazny”口），舌頭變得僵硬，縮短了他勒住增厚，硬化。頭皮萎縮過程中出現瀰漫性，至少 - 斑片狀脫髮，“狀態psevdopelady”。

相比之下，系統性硬化症，這種病的焦點形式幾乎從不打刷。唯一的例外是帶狀硬皮病，其中皮膚損傷可以位於沿著一個分支，有時延伸到它的前端部。手指上的血管舒縮研究反射刷硬皮病患者微循環障礙透露早紊亂疾病的系統性形式，導致延遲恢復起始溫度在手指時，它給予冷卻。當類似的違規微循環只在患臂可這並不患者與帶狀硬皮病四肢異常局限性硬皮病發生。除了病人皮膚科醫生的客觀的研究因此應作為一個治療師，神經科醫生和眼科醫生（患者頭皮上的局部病灶後兩個特別重要的專家）。開展研究機構，這是系統性硬化症最常見的影響。為了檢測病理肺指定胸片，食道 - 透視鋇在仰臥位，心臟 - ECG和超聲心動圖，腎 - Reberga樣品振盪肌酐，尿素等對胸片中沒有變更（瀰漫性纖維化支氣管擴張和囊腫在下部。肺葉 - “蜂窩肺”，粘連，胸膜纖維化，肺心臟疾病），通過食道正常橫鋇丸藥而不呆滯，緩慢蠕動，節段性擴展，突出部和限制 在低三分之一，沒有心肌炎，myocardiosclerosis，肥大和心臟，肌酐清除率正常，腎功能右心室擴張的心電圖和超聲心動圖的數據 - 排除全身衰竭硬皮病。在系統性硬化症的發病常規化驗都不夠豐富。在血液臨床分析提請注意proteinogram增加ESR - 上血症和高球蛋白血症尿分析 - 蛋白尿和降水變化（氣缸，浸出紅細胞）。檢查抗核抗體的滴度，對細胞質RNA和膠原蛋白，類風濕因子和其他。這樣的檢查和治療硬皮病患者的抗體優選地在醫院環境下進行。

焦硬皮病的活動階段施用水溶性青黴素（青黴素的鈉鹽）2.000.000-3.000.000每日單位的肌內注射2-3週。在什麼ocnovano硬皮病青黴素治療效果 - 是未知的。據信，青黴素被部分地轉化在體內轉化為所述d青黴胺，這就決定了它的有效性。在一些情況下，病變在四肢，如硬皮病，但更明顯的炎症反應，是疏的表現，其中青黴素功效是眾所周知的。同時，青黴素是一種強過敏原和可引起過敏性反應，如即時（通常）和遲髮型。最常見的直接型過敏性反應包括蕁麻疹，血管性水腫，氣喘，可能偶爾開發的過敏性休克。因此，規定這種抗生素的患者之前確定其耐受性在以前的應用程序。禁忌青黴素正在應用抗生素頭孢菌素或灰黃黴素當意圖過敏性疾病（支氣管哮喘，蕁麻疹，特應性皮炎，枯草熱），以及增加的靈敏度和不尋常的反應。分配青黴素不耐受的患者的其它藥物和女性感染的長期灶的肌內注射（小腿的營養不良性潰瘍，慢性扁桃體炎，鼻竇炎，額竇炎，牙源性骨髓炎，慢性附件炎等人）由於過敏性休克的危險時特別小心是必需的。具有良好的耐受性和青黴素治療局限性硬皮病建議進行預防性療程的一年（春，秋）2倍的療效。

在青黴素或禁忌其使用d青黴胺治療的有效性不足的情況下（kuprenilom，artaminom，melkaptilom，bianodinom）可以進行。它是將配位化合物結合並加速銅離子，汞，砷，鉛，鋅等的排泄。另外，d青黴胺具有抑制膠原蛋白的合成的能力，depolimerizirovat makroglobulinovye絡合物切割新合成的分子protokollagena之間的交聯，拮抗吡哆醇。

禁忌青黴胺旨在過敏青黴素或青黴胺beremennnosti和哺乳期的歷史。明智的做法是避免他的任命不耐受頭孢類抗生素和灰黃黴素者，肝功能受損，胰腺炎，胃潰瘍，貧血，白細胞減少症，多發性神經炎，酗酒。在此之前他的任命青黴胺探索血象，轉氨酶，肌酐血液中的水平。該藥在飯前1小時或飯後2小時空腹服用，而不與其他藥物的接受相結合。在局灶性硬皮病中，通常不需要規定每日高劑量的藥物。在這些情況下，D-青黴胺的初始劑量是每天150-250mg（1個膠囊或片劑）。大劑量（每天超過1克），在系統性硬皮病用於治療，在約1/3的患者產生副作用，這導致被迫其消除。在治療過程中病人的需要醫療監護1時間2時間CBC線（減少血小板計數，血紅蛋白，後來 - 紅細胞和白細胞）和尿，每月監測肝功能（轉氨酶，膽紅素，肌酐，伽馬1次谷氨酰轉移酶）。對青黴胺具有良好的耐受性，對照研究每3-6個月進行一次。劑量的緩慢增加減少了某些不良反應的發生率並提高了其耐受性。在治療期間，噁心，食慾不振，嘔吐，舌炎，口瘡性口炎，味覺或失真可逆多發性神經炎損失（由於維生素B6缺乏）; 在治療過程中罕見的起源腹瀉，肝炎，肝內膽汁淤積症，腎炎，發熱，毒血症引發的綜合徵紅斑狼瘡; 可能貧血，血小板減少，白細胞減少，粒細胞缺乏症，嗜酸粒細胞增多，蛋白尿等。

在對硬皮病患者有治療作用的藥物庫中，還包括單體醇，其在這種情況下已知並且很少使用。Uniothiol由VI Petrunkin於1950年合成。該藥物在水中溶解度很高，毒性很小，含有29％的游離SH-基團。根據這一行動，monoiol就像青黴胺一樣，是指絡合化合物。與許多二價和三價金屬，它形成持久的解離複合物，易溶於水，並相對較快地從身體排出尿液。在該實驗中顯示，引入與巰基供體相關的硫醇化合物顯著減少不溶性膠原的合成。從此出發，Dubinsky AA 建議用於治療類風濕性關節炎（1967年）和系統性硬皮病（1969年）。他的學生Guida P.P. 用於治療硬皮病患者，包括全身形態，效果良好。周邊區域密度和大小減少，並且藥物對患者的耐受性更高，其回歸更快。其他皮膚科醫生注意到用不同形式的硬皮病的Unithiol治療（特別是反復過程後）有明顯的治療效果。他的血管擴張和解痙作用也被指出。巰基團，其包括青黴胺和unitiol撕裂分子內和分子間的鍵，特別是供體二硫化物，促進解聚病理巨球蛋白和增加可溶性膠原的比例。它們對膠原的直接作用：抑制其合成，新形成的膠原的原因溶解，對免疫活性淋巴樣細胞plazmotsitarnye一個直接抑製作用分離免疫球蛋白，抗體失活體液。Uniotiol以每日5毫升5％溶液的形式肌內註射，每次注射15-20次。通常患者對藥物耐受良好，但在某些情況下會出現不良副作用。有時肌肉注射後立即出現單唾液酸噁心，頭暈，全身無力。這些迅速發生的反應也很快通過（10-15分鐘），並且不需要特殊的治療措施。當他們出現合理的減少藥物的劑量，然後逐漸增加到原來的。有時可能出現過敏反應，這種反應表現為廣泛的斑點或偶然的大皰性爆發。它們可以在10次注射後1個療程結束時發生。在大多數由Uniotiol引起的過敏反應的患者中，有某些抗生素，維生素，有時還有抗組胺藥的不耐受史。沒有一名單硫醇的患者引起過敏性休克。應該注意的是，用具有unithiol的斑塊硬皮病患者的治療結果與用青黴胺治療的治療效果相當。Uniotiol可用於治療對治療最有抵抗力的硬化萎縮性苔蘚。同時，unithiol和青黴胺患者的耐受性是不同的。單硫醇通常對患者耐受性良好，並且不具有用青黴胺治療時發生的不良影響。在某些情況下，硬皮病患者斑塊衍生喹啉用於治療，因為他們的免疫適中和抗炎作用。禁忌症，治療和預防並發症電路的分配時，藥喹啉不從這些闡述以前不同（見。萎縮的治療扁平苔蘚的形式）。

除了D-青黴胺和unithiol，據一些科學家稱，二氨基二苯砜（DDS）及其衍生物是抗纖維化的。除了抗白血病之外，該系列藥物還有免疫抑制和抗炎作用。它們被用於各種具有良好效果的皮膚病（杜林的皰疹性皮膚病，瘢痕性類天皰瘡，壞疽性膿皮病，叢毛痤瘡等）。最後，DDS及其衍生物的作用機理尚不清楚。該組藥物之一 - diucifon成功用於治療系統性硬皮病患者。Dzziphone是DDS的衍生物之一，並且磺酸基團還含有嘧啶化合物 - 6-甲基尿嘧啶。它被分配到0.2; 每天一次（0.01g / kg體重）。Dyuzifon在俄羅斯合成為DDS的替代品; 它更好地被患者容忍並且沒有DDS的許多負面特性，特別是很少引起血液配方的變化。

在與除了藥物與抗纖維化作用，也被分配sosudorashiryayuschie手段和disaggregants angioprotectors患者綜合治療血管病變和嚴重受損的微循環硬皮病連接。最混雜本身fenigidin（Corinfar，硝苯地平），菸酸佔替諾，尼麥角林（Sermion），己酮可可鹼（能泰），雙嘧達莫（Curantylum），低分子量葡聚醣，reopoligljukin，製備前列腺素E-1（vazaprostan）和其他。Corinfar劑量為30-50每天的毫克通常可以被患者很好的耐受。頭痛和輕微高血壓劑量減少之後經過。菸酸佔替諾，可以使用1-2粒（0.15-0.3克）每天3 PA或肌內用2ml每日1-3次。

在1-2期階段局限於頭皮的局限性硬皮病中，皮質類固醇以軟膏或乳膏的形式使用。將來有可能從計算5-10mg / ml的皮內引入0.3-0.5ml的2％利多卡因溶液中的曲安西龍結晶懸浮液。為了介紹，使用薄針和胰島素注射器。焦點的密度阻礙了皮質類固醇懸浮液的施用。在焦點集中的情況下，建議先將皮質類固醇注射到受影響皮膚的一小部分區域，隨著先前軟化區域變軟，逐漸擴大給藥區域。2-4週後重複注射。隨著周期性曲安西龍在受累皮膚浸潤部位萎縮的發展，停止進一步的眼內施用皮質類固醇。

理療程序顯著加速病灶的消退。當定位頭皮上的硬皮病時，推薦局部和間接的理療效果。在受影響的地區，您可以指定超聲波D'Arsonval進行按摩和淋巴引流，包括領區。在頸椎中，如果沒有禁忌症，可以應用增幅脈衝，雙動力電流或inductothermy。然而，斑塊硬皮病的焦點回歸總是以皮膚萎縮結束，頭皮上持續性斑禿，可以表現為或多或少的程度。有必要及時提醒患者。真正的和可實現的目標是減少瘢痕性禿頭症的面積及其嚴重程度，以及防止脫髮的新領域。

通過比較頭皮上的斑禿輪廓的重複圖像和軀乾和四肢皮膚上皮疹的消退程度來評估療法的有效性。同時，應該牢記的是，對於局灶性硬皮病，自發性緩解是特徵性的。

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