硬纖維

在臨床實踐中，除了術語“纖維瘤”之外，術語“侵襲性纖維瘤病”同樣適用。不經常使用以下同義詞：硬纖維瘤，纖維瘤病的少年，深纖維瘤病，硬纖維瘤，纖維瘤微創，肌肉腱膜纖維瘤病。

堅韌（侵襲性纖維瘤病）是由肌腱和筋膜腱膜結構發展而來的關節組織。

形式上，硬纖維不被認為是惡性腫瘤。眾所周知，浸潤性生長和轉移是腫瘤惡性腫瘤的臨床標準。但是，硬纖維不會轉移，但它具有局部侵襲性浸潤性生長並破壞基膜和筋膜的能力 - 這是它與惡性腫瘤的共同特性。與此同時，侵襲性硬纖維增生的潛力明顯超過許多真正的惡性腫瘤。它是明顯的入侵周圍組織的能力，決定了根治手術後該腫瘤局部復發的高發生率。這種複雜的生物學特性決定了硬質纖維在良性質和惡性腫瘤邊界的位置，並將這種腫瘤引入兒童腫瘤學家的興趣領域。

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流行病學

由於稀有性，硬纖維的頻率不確定。這種腫瘤可見於新生兒至老年期的患者。在這些患者中，男性占主導地位。

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組織學結構和發病機制

具有硬纖維瘤的腫瘤生長源是纖維細胞。在其腫瘤轉化中，B-catenin蛋白的過度形成在纖維細胞中起關鍵作用。其升高的水平在所有患者中都有記錄。該蛋白質是成纖維細胞增殖活性的調節劑。6-連環蛋白量的增加可能有兩個不相關的原因。

• 其中之一是APC基因（大腸腺瘤性息肉病基因）的體細胞突變。該基因的功能之一是調節B-catenin的細胞內含量。臨床上，APC基因的體細胞突變表現為加德納綜合徵 - 大腸家族息肉病，其頻率為1：7000。APC基因的穿透率是90％。加德納氏綜合徵與大腸癌的專性癌前期融合。在15％的確診侵襲性纖維瘤病的成年人中，檢測到定位於5q22-q23的APC基因的體細胞突變。另外，患者的加德納綜合徵，多發性骨瘤典型的面部骨骼（額骨，篩骨，顴骨，上頜骨和下頜骨）以及皮膚表皮樣囊腫和纖維瘤。
• 腫瘤trasformatsin纖維細胞的一種替代機構的起動轉矩 - 增加該基因的c-SiC和相關hyperproduction PDGF（血小板衍生的生長因子）的表達。發現PDGF含量的增加導致B-連環蛋白含量的增加。對於理解絲狀體生物學的重要性也是腫瘤細胞中RM抗原的表達的確定的減少。最令人感興趣的是雌激素在侵襲性纖維瘤病受體細胞中的存在。有懷孕和其對更年期的背景下，以及在雌激素與注射結束後其後續再開發的注射部位在小鼠發展novobrazovaniya回歸過程中纖維性示威活動的情況。

在一些患者中，硬纖維瘤發生在肌內註射，創傷和手術操作的部位。

複雜的症狀

堅硬可以在身體的所有區域發展，其中結締組織代表。隨著四肢局部化，腫瘤僅出現在彎曲表面（肩和前臂的前腿，脛骨，臀部，臀部區域的後表面）上。腫瘤生長的來源總是與深筋膜相關的組織。這種纖維瘤的重要特徵同時作為區分這種腫瘤與其他疾病的鑑別診斷特徵，例如，來自手掌纖維瘤病（Dupuytren的攣縮症）。腫瘤的生長速度通常較慢，硬纖維瘤的複發通常達到去除的病灶的大小或在幾個月內超過它們。曾有過多灶性腫瘤生長的病例。然而，分離的孤立的腫瘤病變通常在相同的肢體或解剖區域內被檢測到。多灶性腫瘤的發生率達到10％。臀部區域和大腿的硬纖維瘤可能伴有盆腔中的類似腫瘤。

臨床上，硬纖維呈現為密集的，不可替代的或小位移的腫瘤，位於肌肉塊中或與肌肉質量密切相關。在臨床情況中，決定性因素是存在大量腫瘤，疼痛和與腫瘤定位相關的症狀。鑑於侵襲性纖維瘤病對局部侵襲的能力，局部症狀不僅可能與該解剖區域的器官受壓相關，而且與腫瘤的萌發有關。“腹部硬纖維”（5％的病例）和“腹外硬纖維”概念在臨床上的區別並沒有形態學基礎。這種區別是造成的。這種腫瘤的主要臨床特徵，當它腹部的位置（發展腸梗阻），手術治療的腹部器官和結果更糟糕的侵襲性腫瘤的複雜性。

診斷硬纖維

侵襲性纖維瘤病的診斷旨在評估腫瘤的局部狀態，確定激素背景並記錄治療效果。確定腫瘤邊界及其與血管的關係對於規劃隨後的手術以及與侵襲性局部浸潤性生長相關的困難任務而言是重要的。為此，你應該使用超聲波。多普勒雙重血管掃描。磁共振成像（MRI）。當檢測到單一形態時，有必要排除同一解剖區域或肢體中存在額外的腫瘤。當軟組織硬纖維髖部和臀部需要進行骨盆超聲波消除通過坐骨大孔和腫瘤的骨盆部件存在發芽腫瘤。受影響區域的X線攝影使我們能夠識別由於腫瘤壓迫骨頭而導致的繼發性骨骼變化。

在MRI的幫助下，可以最可靠地建立硬纖維邊界（在70-80％的情況下）。MRI的高信息含量還可用於鑑別多中心侵襲性纖維瘤病患者的解剖區域中的其他孤立性腫瘤病灶（超聲和RCT在這方面的診斷能力要弱得多）。手術後執行MRI可以評估其結果與術前MRI圖像的比較。然而，應該牢記的是，術後早期MRI檢查很難區分腫瘤與術後瘢痕形成過程的複發。

將硬纖維結腸與結腸癌基因聯繫起來的可能性使所有年齡超過10歲的患者必須進行硬模結腸鏡檢查和胃食管 - 胃十二指腸鏡檢查以排除胃腸道息肉。在雌二醇和性連接球蛋白（SHBG）血清水平的動態研究的幫助下進行荷爾蒙背景的估計。

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強制診斷測試

• 完成身體檢查並評估當地狀況
• 臨床驗血
• 尿液的臨床分析
• 生化血液檢測（電解質，總蛋白，肝臟測試，肌酐，尿素，乳酸脫氫酶，鹼性磷酸酶，磷酸鈣代謝）
• Koulogramma
• 腹膜後空間的超聲波
• 受影響地區的X線攝影
• 受影響區域的MRI
• 超聲波彩色雙面掃描受影響的區域
• 血清雌二醇
• SHBQ（性連接球蛋白）血清
• FEGDS和OZS在10歲以上的患者中
• 心電圖
• 血管造影
• 受影響地區骨骼的X線攝影
• 當局限於前腹壁和小骨盆的區域時：
  • 排泄性尿路造影;
  • tsistografiya

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硬特治療

僅通過手術方法治療硬纖維被證明是無效的：75％的手術患者中有多處局部復發的腫瘤。復發的風險不依賴於性別，位置和以前手術干預的次數，並且與硬纖維的侵襲性浸潤性生長相關。在目前階段，僅限手術治療韌帶被認為是一個錯誤。

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保守治療

在成人患者中，使用硬纖維放射治療（劑量為60Gy或以上的遠程伽瑪治療）可以獲得令人鼓舞的結果，同時可以實現腫瘤的穩定甚至消退。試圖對兒童進行放射治療被證明是站不住腳的，因為由於照射區域的骨生長區過早閉合而導致骨骼變形的風險。

目前，硬纖維患兒的治療最有前途的方法，相信根治性手術的長期組合（高達1.5-2歲或以上）抑制細胞生長的治療（低劑量甲氨蝶呤，和長春鹼）和抗雌激素治療（三苯氧胺）。手術前後均進行藥物治療。

• 術前治療的目的是對周圍組織腫瘤的分界，其緻密化，體積縮小或穩定。
• 術後治療的目標是預防遠處腫瘤床的微觀殘留物的複發性硬纖維生長。

在以前沒有進行過保守治療的患者中，即使有明顯的腫瘤可切除性，對於硬纖維瘤復發的診斷應該從化療激素治療開始。

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手術治療

手術治療癡呆的必要條件是手術的激進性。當硬纖維局限於四肢軟組織時，器官進行手術（截肢和擴張）幾乎排除了局部復發的可能性。然而，在臨床實踐中organounosyaschie操作時，才會有對保乳手術沒有嚴格的禁忌症（發芽大血管和神經長入關節，巨demoid循環影響肢體）進行。器官保留手術治療包括在健康組織範圍內切除腫瘤的所有淋巴結。當硬纖維局限於大腿和臀部軟組織時，坐骨神經是一個嚴重的問題，可能部分或全部涉及硬纖維; 去除腫瘤涉及手術後肢體單一的風險和可能的非激進性，因為不能在沒有穿越的情況下將坐骨神經從腫瘤完全釋放。類似的神經乾問題出現在上肢僵硬。

典型地，由於腫瘤結節的顯著體積，瘢痕性過程的存在表示，並經常在患者大約週期性復發硬纖維進行多次重複的操作後保持完整，缺乏局部組織的，一個顯著問題是腫瘤切除後產生的塑料缺陷。這個問題在胸部和腹部區域的硬纖維定位中特別複雜。在後者的情況下，關閉該缺陷是可能的建議使用合成塑料材料（例如，聚丙烯網狀物）的。

什麼是癡呆的預後？

在組合治療，包括長化療激素療法，和根治性手術中，在患者85-90％的無病觀察。位於脛骨組織和脛骨後表面的腫瘤更可能複發。根治性手術後3年內復發率最高。在沒有的一些患者硬纖維轉移性死亡的能力發生在腫瘤的保守治療耐藥，如果他們的發展與壓縮或發芽重要器官 - 主要在頭部和頸部，胸部和腫瘤的腹部位置的定位。