新生兒出血性疾病

新生兒出血性疾病是新生儿期的一種疾病，表現為血液凝固因子不足導致出血增加，其活性取決於維生素K的含量。

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流行病學

我國發病率為0.25-1.5％。在國外，在出生後即刻腸外給予維生素的國家已經引入臨床實踐，出血性疾病的頻率已經急劇下降並且是0.01％或更低。

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什麼導致新生兒出血性疾病？

維生素K的生物學作用 - 在血液中的凝血因子的谷氨酸殘基的γ-羧化的激活過程：凝血酶原（II因子），前轉變素（VII因子），抗血友病球蛋白（IX因子）和因子斯圖爾特-Prauera（X因子）; 在參與抗撚機制的血漿蛋白C和S中也是如此; 骨鈣蛋白和一些其他蛋白質。缺乏維生素K在肝臟非活動akarboksi產生的因子II，VII，IX和X（蛋白質通過維生素K缺乏誘導的 - PIVKA），這是不能結合鈣和全面參與血液凝固。

維生素K穿透胎盤非常微弱。原發性出血性疾病是由於胎兒中維生素K含量較低（不超過成人水平的50％）。維生素K與母乳分娩後很少，其活性腸道微生物群的產生始於嬰兒3-5天的生命。

新生兒原發性K-維生素缺乏症的原因：早產兒; 任命懷孕抗凝劑間接作用，抗驚厥藥物，廣譜抗生素; 妊娠中毒症; 肝和腸病，腸道生態失調。

隨著早產，兒童肝臟中凝血的血漿因子多肽前體（PBPF）的合成減少。

在次級出血病合成違反SOFP凝血發生在肝臟疾病（肝炎，膽道閉鎖移動等人）中。有二次出血性疾病的第二變體 - 香豆素和neodikumarina - 維生素K的合成由於長時間腸外營養，吸收不良綜合徵，或維生素K拮抗劑預約違規。

同時，檢測到血液中維生素K水平非常低的兒童和PIVKA含量高的兒童。

發病

報告合成SOFP和/或谷氨酸殘基的羧化破凝血SOFP導致生產中斷因子II，VII，IX和X這是凝血酶原時間明顯伸長率（PT）和活化的部分凝血酶時間（APTT）。

新生兒出血性疾病的症狀

新生兒出血性疾病的早期形式的特點是外觀的生活血性嘔吐（嘔血），肺出血，出血的第一天進腹腔臟器和腹膜後間隙，最常發生在腎上腺，肝，脾。新生兒出血症可能甚至開始在子宮內和出生時的孩子露出顱內出血（在neurosonography），皮膚出血。

出血性疾病的古典形式是典型的孩子母乳喂養在生命血性嘔吐，黑便（腸出血）的3-5日當天表現可出現皮膚出血（瘀斑，瘀點），在出血脫落的臍帶，kefalogematomy的殘留物。在嚴重缺氧的孩子，出生創傷維生素K缺乏症可表現顱內出血的形式，筋膜和內部擦傷出血下和出血。

由於腸道中紅細胞的分解增加，黑便患兒可能患有高膽紅素血症。原因黑糞 - 小瘡對胃和十二指腸粘膜的形成，在其中發生的新生兒過量糖皮質激素（由於通用應力）起到了主導作用，胃和腸的局部缺血。胃食管反流和消化性食管炎發揮黑便和血性嘔吐的起源有一定作用。

新生兒晚期出血性疾病的臨床症狀可以是：顱內出血（50％以上），廣泛皮膚瘀斑，黑便，嘔血，從臍帶傷口，血尿，出血頭血腫。

新生兒出血性疾病的並發症包括低血容量性休克，表現為無力，蒼白，體溫通常下降至低於正常水平，血壓下降。

分類

分離的原發性和繼發性形式的疾病。新生兒由於事實的維生素K在胎兒的含量很小，他在母乳到來略有出生後主要出血性疾病和腸道菌群的積極發展始於一個孩子的生命的3-5個天。在次級出血病合成違反SOFP凝血的發生是由於肝臟疾病，延長胃腸外營養或吸收不良綜合徵的新生。

另外，分配的疾病，其特點是在生命的1-2天出血的外觀的早期形式，經典 - 在3-5天的壽命，和以後，常常仲，形式，出血，其中出血可以在新生兒期的任何一天發生。

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新生兒出血症的診斷

為了診斷新生兒的出血性疾病，首先檢查凝血時間，出血時間，血小板數量。晚或同時，確定PV，APTTV，凝血酶時間（TB）和紅細胞，血紅蛋白和血細胞比容（用於檢測貧血）的數量。

對於出血性疾病，凝血時間延長是典型的，具有正常的出血時間和血小板數量。確認在正常電視下延長PV和APTT的診斷。

注意到失血嚴重，但在出血後2-3天內完全顯現。

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差分診斷

生命的嘔血和黑便的孩子第一天應該從“辨證論治通過母親的血液攝取”，這是三個孩子中的一個，在嘔吐物或糞便血液的生活的第一天來區分。要做到這一點，使用Apt測試：血液嘔吐物或糞便用水稀釋並獲得含有血紅蛋白的粉紅色溶液。離心後，將4ml上清液與1ml 1％氫氧化鈉溶液混合。改變顏色的液體上棕色（2分鐘後評價）表示存在血紅蛋白A（母體血液）和保存的粉紅色在其中 - 胎兒（耐鹼），血紅蛋白F.，即 孩子的血。

與其他凝血障礙（遺傳性），新生兒血小板減少性紫癜和彌散性血管內凝血綜合徵（DIC綜合徵）也進行鑑別診斷。為此，進行未折疊的凝血圖和必要時的血栓彈力圖。

新生兒最常見出血綜合徵的實驗室數據

指標	足月兒童的常態	出血性 疾病	Gemofïlïï	血栓性血細胞減少	DIC 綜合徵
凝血時間（根據Burker）	開始 - 4分鐘結束 - 4分鐘	擴展	擴展	規範	擴展
出血時間	2-4分鐘	規範	規範	擴展	擴展
血小板數量	150-400x10 9 / l	規範	規範	減少	減少
PV	13-16秒	擴展	規範	規範	擴展
電視	10-16秒	規範	規範	規範	擴展
的aPTT	45-60秒	擴展	擴展	規範	擴展
纖維蛋白原	1.5-3.0克/升	規範	規範	規範	降低
纖維蛋白原 /纖維蛋白 降解產物 （PDF）	0-7毫克/毫升	規範	規範	規範	提拔

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新生兒出血症的治療

為了治療新生兒的出血性疾病，使用維生素K3（維卡索）。計算每天一次0.1-0.15ml / kg 2-3天，計算1％溶液的肌內註射。

在嚴重出血，威脅生命的出血同時引入10-15毫升/公斤或凝血酶原複合物（RR5V）15-30 IU / kg，靜脈內大丸劑的製備濃縮新鮮冷凍血漿。

與低血容量性休克的發展，輸注療法（劑量為20ml / kg的的新鮮冰凍血漿輸血後），如果首先執行必要堆積的紅血細胞從5-10毫升/公斤的計算輸注。

新生兒如何預防出血性疾病？

所有新生兒都不進行預防，但只能從高危人群中進行預防。這些包括早產，特別是早產兒; 被剝奪了母乳喂養的兒童，腸外營養，接受抗生素治療。此外，誰接受重圍產期缺氧和窒息，產傷孩子，孩子剖腹產後，從懷孕的孩子與先兆子癇的發生是由於弱雌激素的合成，以及孩子從懷孕與母親肝病，吸收不良，生態失調和腸道微生態失調的症狀。

風險因素還包括為多種藥物的母親服用最新藥物（抗驚厥藥，間接作用抗凝劑，廣譜抗生素和抗結核藥物）。

為了預防，1％的維卡索溶液以0.1ml / kg的劑量肌內註射一次，持續1-3天。

在美國，根據美國兒科學會的建議，自1960年以來，所有新生兒均肌內註射維生素K（植物甲萘醌）（1mg）。