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遺傳性出血性血管瘤病(Randu-Osler-Weber 病):原因、症狀、診斷、治療

 
,醫學編輯
最近審查:20.11.2021
 
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遺傳性出血性血管瘤病(SYN疾病任督,奧-韋伯。) -一種常染色體顯性遺傳病基因位點- 9q33-34。由血管異常如毛細血管擴張,血管蜘蛛痣表徵,安排angiomopodobnyh元素主要在面部皮膚上,在口腔,消化道等器官,導致經常出血,尤其是低頭。

遺傳性出血性血管病(Randyu-Osler-Weber病)的病理形態學。在真皮中,有內襯扁平內皮的正弦結構,被結締組織層包圍。在周圍組織中觀察到營養不良變化。

遺傳性出血性血管瘤病的組織發生(Rundu-Osler-Weber病)。出血量增加與纖毛蛋白溶酶原激活劑在毛細血管擴張區中的含量增加有關,這導致周圍毛細血管組織中的纖維蛋白溶解活性增加。在大多數情況下,血管壁的缺陷局限於小靜脈,但可能涉及較大的血管。

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