系統性硬皮病心臟損害的特點
最近審查：23.04.2024
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在系統性硬化症（SSC），心臟疾病的推定機制包括缺血性損傷，進行性纖維化，系統性高血壓和肺動脈高壓（PAH）的開發心肌炎慢性肺源性心臟疾病的發展。
一個系統性硬化症心臟損害的主要假設是缺血性損傷血管壁內有纖維素樣壞死，纖維化及內膜肥厚的發展與腔，其表現心絞痛，急性心肌梗死和猝死的縮小。
典型的形態學改變是心肌細胞的線性壞死，其外觀與局部雷諾氏綜合徵導致的暫時性血管痙攣有關。大多數係統性硬皮病合併冠狀動脈疾病的患者有外周性雷諾綜合徵的徵象。
隨著硬皮病缺血性損傷如血管痙攣，微循環衰竭，心臟血管閉塞性疾病，討論並在開發大血管輸入連桿（冠狀動脈）和心臟疾病的進展的這樣的機制。以前認為，在系統性硬化症完整和有氧冠狀動脈不是血管生成過程的結果，現在已經被示出的冠狀血管的內膜增厚，管腔變窄，表明硬皮病Cardiosclerosis的複雜起源，
尚未完全了解系統性硬皮病患者發生肺動脈高壓的機制。炎症被認為是主要的發病因素。在原發性PAH中以及與SSD相關時，都觀察到巨噬細胞和血管壁的T淋巴細胞的染色。炎症細胞產生生長因子，如血小板產生的生長因子，血管內皮生長因子等，這在肺動脈高壓的發病機制中具有重要意義。在系統性硬皮病患者中，抗核抗體和抗組蛋白抗體與血管病變相關。
近年來由於肺血管收縮導致肺高壓發展的傳統概念已經發生了重大變化。然而，一些作者指出，對於有肺動脈高壓的SSD患者，雷諾氏綜合徵的發生率要高於沒有肺動脈高壓的患者，因此作者認為存在所謂的肺部雷諾綜合徵的假說。
在系統性硬皮病的肺動脈高壓發生中，發現內皮依賴性血管舒張障礙與內皮NO合酶活性降低有關。另外一氧化氮，血管內皮細胞產生，在提供所述血管壁的aititrombogennyh性質和作用於肺的內膜和外膜血管增殖過程參與前列腺素vazodilatiruyushy因子。在與SSD相關的嚴重肺動脈高壓患者中發現前列環素表達下降。
注意到復雜的肺高血壓，血管收縮肽肽內皮素-1以及5-羥色胺的慢性炎症，尤其是表達的雷諾綜合徵。原位肺血栓形成是系統性硬皮病肺動脈高壓的發病機制之一，最常見的是伴隨抗磷脂綜合徵。
[系統性硬皮病的心臟損害症狀
在全身性硬皮病中描述的所有三個層的心臟的失敗：在83-90％中觀察到的心肌損傷，心內膜炎 - 在18-35％，心包 - 在箱子13-21％。靜息或負荷時心肌灌注常有多次障礙，心肌纖維化，伴有進行性慢性心力衰竭現象的局灶性心臟硬化。
發現在具有骨骼肌損傷的系統性硬皮病中，在21％的病例中發生心肌病理，在沒有骨骼肌病的病人中發生10％的心肌病理。
臨床上顯著的心肌炎是罕見的，即與屍檢解離，其通常以局灶性或瀰漫性心肌纖維化和心肌細胞的線性壞死為特徵。SSD中心肌炎的特徵 - 沒有明顯的大冠狀動脈病變和心肌的右心室和心內膜下的頻繁病變。
系統性硬皮病的心內膜損傷不如心肌常見，其特徵在於邊緣硬化和二尖瓣瓣膜弦的縮短伴隨二尖瓣關閉不全和二尖瓣脫垂的發展。
在15-20％的患者中觀察到心包（纖維蛋白，粘附性，滲出性心包炎）的變化，並且它們與局部皮膚形式的系統性硬皮病有關。臨床體徵：呼吸困難，端坐呼吸和水腫。通常，由於心包積液較少，心臟填塞不會發展。應該指出的是，心包炎可以發展為系統性硬皮病，黑客和尿毒症的主要表現形式。顯示了全心性心肌炎，心包和心內膜病變以及纖維化過程的特徵性優勢的可能性。
全身性硬皮病中系統性動脈高血壓的發展是由於腎血管損傷和醫源性（糖皮質激素治療）原因造成的。間質性肺損傷的高發生率和PAH的發展為肺心臟發育創造了先決條件
系統性硬皮病患者的肺高血壓發生率從0到60％不等。約33％的瀰漫型系統性硬皮病患者確診為肺動脈高壓 - 作為一種孤立疾病，以及間質性肺部受累引起。在CREST綜合徵患者中，PAH更常見（60％）。PAH的發展導致一些SSD患者的死亡並且很大程度上決定了生命的預後。CREST綜合徵和PAH患者的兩年生存率為40％，而PAH患者為80％。
勞累呼吸急促 - 肺動脈高壓，系統性硬皮病的主要臨床表現。其他症狀 - 心悸，以及右心功能不全，尤其是水腫和腹水的跡象。在國內，外國文學過去十年中，討論了PAH右心臟的重構問題。右心室，其牆壁肥大阿拉伯聯盟，減少frakwii排放和PAH增加的程度，這增加的需要突出心臟疾病的早期跡象，無論是左右其部門，確定了“治療窗”，為問題的程度的膨脹顯著依賴影響系統性硬皮病進展的基本機制。
在聽診心臟時發現的肺動脈高壓的客觀徵象包括肺動脈的第一聲音的口音和/或分叉或通過吸氣加強它。但是，它們只有在肺動脈壓增加2倍時才出現。左側第二肋間有脈動，收縮期和舒張期雜音僅出現嚴重肺動脈高壓。
在大多數情況下，系統性硬皮病的心臟損傷發展逐漸發展4-6年，但過程穩步進行，導致CHF。在30％的病例中，心髒病是STD患者的直接死亡原因。
在系統性硬化症心臟疾病的病理生理方面包括：心臟雷諾氏綜合徵血管痙攣和受損的微循環，加速動脈粥樣硬化的免疫炎症的背景，自身免疫性心肌炎的發展，心臟，它是充血性心臟衰竭的進展的基礎上的纖維化。
屍檢數據經常證實對心血管系統的亞臨床損傷。
伴有系統性硬皮病的臨床顯著心臟損害，節律紊亂和心肌傳導性，局部缺血，全身性肺動脈高壓和充血性心力衰竭與不良預後相關。
慢性肺心臟的存在決定的患者的高殘疾和與漸進性肺動脈高壓，其規定用於現代致病基礎的治療系統性硬化症由心血管疾病並發的需要相關聯。