惠普爾病：診斷
最近審查：20.11.2021
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根據病史，臨床表現，實驗室，內鏡和放射學數據懷疑惠普爾病。該疾病的主要臨床表現為腹瀉，中胃痛，日漸衰弱，體重減輕，多關節炎（或關節痛）和淋巴結腫大。
實驗室數據
- 全血細胞計數：貧血（低色素往往由於缺鐵，至少-增色，大細胞由於維生素B的吸收不良12）; 高白細胞血症; 有時嗜酸性粒細胞增多，更常見血小板增多症; ESR增加。
- 對尿液的一般分析：在嚴重的吸收不良綜合徵時，小蛋白尿是可能的。
- Coprologic分析：polyphecal，脂肪瀉; 可能出現未消化的肌纖維，有時由隱藏血液決定。
- 血液生化分析：總蛋白，白蛋白，鈣，鐵，鉀，鈉，凝血酶原，葡萄糖減少（不是所有患者），增加膽紅素，轉氨酶。
- 減少小腸的吸引功能。
儀器數據
- X光檢查。在對小腸的研究中，確定了小腸環的擴張，其輪廓粗糙，並且可能存在擴大的腸系膜淋巴結的邊緣填充缺陷的侵犯。小腸粘膜的皺褶增大，由於滲透而不均勻增厚（“粒狀”圖片）。小腸壁的彈性顯著降低。隨著腹膜後淋巴結的增加，十二指腸彎曲的擴張成為可能。
- 腹腔器官超聲。它可以顯示腸系膜，胰旁，腹膜後淋巴結的增加。
- 淋巴。識別腹膜後淋巴結中的非特異性炎症改變，以及淋巴結腫大性下瘀腫徵象。
- 小腸黏膜的活組織檢查。目前，小腸黏膜活檢是唯一能夠驗證Whipple病診斷的方法。在十二指腸轉變區域的小腸內窺鏡檢查中進行活組織檢查。所有患者在小腸的這一區域都受到影響，無論是在疾病的早期還是晚期。Whipple病的組織學證據是在活組織檢查中發現的以下跡象：
- 大PAS陽性巨噬細胞（“泡沫狀”巨噬細胞）滲入小腸粘膜自身層; 這些顆粒在巨噬細胞中通過用金剛石品紅染色來檢測。巨噬細胞也可以在其他器官的活組織檢查中檢測到 - 淋巴結，脾臟，肝臟，
- 使用電子顯微鏡檢查活檢細菌形狀的Whipple小體，細胞呈桿狀（1-2μmx 0.2μm），帶有三層殼。它們定義在細胞間隙中，也存在於巨噬細胞內。PAS陽性巨噬細胞物質是一種在不同破壞階段含有細菌的溶酶體物質;
- 小腸粘膜內以及腸系膜淋巴結內的脂肪內和細胞外堆積;
- 淋巴管的擴大。
- FEGDS。有跡象表明慢性胃炎，十二指腸炎。
- 測定血液中激素的含量。在嚴重吸收不良綜合徵中，皮質醇，甲狀腺素，三碘甲狀腺原氨酸和性激素的血液水平降低。
鑑別診斷。的臨床三聯徵 - 腹瀉，體重和提高弱化損失 - 所需要的鑑別診斷，特別是惡性腫瘤的胃腸道的慢性炎性腸病變，口炎性腹瀉，佐林格 - 埃利森綜合徵。
借助胃腸道的內鏡和放射學檢查，可以排除癌症，克羅恩氏病和潰瘍性結腸炎。缺乏在消化道，胃分泌過多和胃酸過多，高胃泌素血症，胰腺腫瘤通過超聲或計算機斷層掃描的上部區段復發潰瘍的允許拒絕佐林格 - 埃利森綜合徵。
在與惠普爾病的鑑別診斷中，阿狄森氏病也應該排除在外。為了使正確的診斷有助於實驗室數據 - 荷爾蒙研究，艾迪生病中高鉀血症的檢測，血液增厚的跡象，缺乏脂肪瀉。
患有關節痛或關節炎的患者在腹瀉，吸收不良或不明原因的體重減輕時應懷疑惠普爾病，特別是如果無法確定關節炎的類型。對惠普爾病，類風濕因子的檢測為陰性或弱陽性。風濕性試驗是陰性的。血清中的尿酸水平正常。
發燒常常超過腸道表現的發展。對於不明原因的發燒，還必須考慮到發展這種痛苦的可能性。
在Whipple病患者中，發熱，淋巴結腫大很常見，並且在腹腔內可以確定腫瘤的形成。在這方面，有必要排除淋巴增殖性疾病，主要是淋巴肉芽腫病。
Whipple病在所有病例中的最終診斷僅基於受影響器官的組織學檢查，主要是小腸。