瘢痕性類天皰瘡：原因、症狀、診斷、治療

同義詞：皮炎大皰性粘液性萎縮粘液Lort-Jacob，類天皰瘡良性粘膜

尚未研究類天皰瘡瘢痕形成的原因和發病機理。在發病機制中，免疫系統中的侵害是非常重要的，因為在血液中發現了IgG抗體和粘膜皮膚基膜中的IgG和C3補體成分的沉積。

類天皰瘡疤痕的症狀。這種疾病在50年後經常見於女性。皮膚病的臨床表現包括眼部粘膜，口腔，罕見 - 鼻，咽，尿道和皮膚受損。大約40％的瘢痕性類天皰瘡患者開始出現結膜炎現象，伴有畏光和流淚。起初一隻眼睛通常會受到影響，隨著時間的推移（平均3到6個月），第二隻眼睛也會受到影響。逐漸出現短暫的結膜下低引起的囊泡，患者可能不注意。起始瘢痕組織在上下眼瞼或眼瞼和眼球的結膜之間小粘連的形式臨床上表現結膜下形成。在病理過程中，涉及整個結膜。其結果是，標記結膜，結膜囊融合（simblefaron）的瘢痕形成的瘢痕形成與眼球稠眼瞼，眼睛間隙變窄，移動性限制出現眼球與trihiazisom外翻，變形淚通道濁度和角膜穿孔開發的。這個過程可能導致失明。

患者的疾病約30％的口腔黏膜病變（經常軟齶，扁桃體，臉頰和舌），其中外部未改變粘膜或eritromatoznom背景氣泡出現厚輪胎開始。然後泡沫出現，然後消失，在相同的地方反復出現多年。泡沫大小從0.3到1厘米或更多，有漿液或出血性內容物。在膀胱蓋被破壞後，幾乎沒有疼痛的糜爛，不容易周邊生長。在口腔黏膜上數月或數年，會出現瘢痕粘連和萎縮性變化，這違反了舌頭的功能。當鼻粘膜受到影響時，觀察到萎縮性鼻炎，鼻中隔和外殼之間進一步形成融合。尖峰可發生在咽部，在嘴角，食道結構，肛門，尿道口，包皮，小陰唇和這些器官的功能障礙之間的粘連。

皮損很少見。在這種情況下，皮膚上的水泡通常是單一的，很少會變成一般化的。火山爆發通常位於頭皮，面部，軀幹，外生殖器，肚臍周圍區域和肛門周圍的區域 - 四肢。通常它們出現在粘膜上的皮疹之後，並且在極少數情況下在粘膜發生變化之前出現。氣泡具有不同的值（直徑0.5至2厘米），透明或出血性流體。打開水泡後，會形成粉紅色，稍微潮濕的糜爛，並迅速被乾燥的地殼覆蓋。侵蝕上皮形成萎縮性瘢痕。可能在相同的地方復發皮炎。

對於瘢痕性類天皰瘡，Nikolsky的症狀為陰性，在病灶中從未發現Tzanck細胞。一般情況下，患者的一般情況不受侵犯。

組織病理學。在結膜和皮膚的組織學檢查中，發現了上皮下水皰，沒有棘層松解。在膀胱內容物中，嗜酸性粒細胞被注意到，在粘膜下層組織的乳頭層 - 水腫和顯著浸潤，主要由淋巴細胞和組織細胞組成。在該疾病的晚期階段，粘膜下層和真皮上部發生纖維化。

鑑別診斷採用常見和紅斑性天皰瘡，Lever氏大皰性類天皰瘡，Stevens-Johnson綜合徵，皰疹樣皰疹樣皮炎，Bheschet病。

治療類天皰瘡疤痕與大皰性類天皰瘡相同。全身性糖皮質激素，DDS，糖皮質激素與prescilol或delagil的組合是有效的。應用維生素A，B，E，生物刺激劑（蘆薈）和吸收性（lidaz）藥物，局部使用 - 氣溶膠和obkalyvaniya形式的糖皮質激素。

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