感音神經性（sensorineural）聽力損失：原因和發病機制
最近審查：19.11.2021
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獲得性感音神經性聽力損失的原因
在獲得性神經聽覺損失的出現中，許多臨床觀察和科學研究證明了這一作用：
- 傳染病（流感和SARS，傳染性腮腺炎，梅毒等）;
- 心血管疾病（高血壓，椎 - 基底動脈硬化，腦動脈粥樣硬化）;
- 壓力的情況;
- 工業和家庭物質的耳毒性效應，一些藥物（氨基糖苷類抗生素，一些抗瘧藥和利尿劑，水楊酸鹽等）;
- 受傷（機械和聲音，氣壓傷）。
傳染性大約佔神經感覺性耳聾和耳聾的30％。首先是病毒感染 - 流感，腮腺炎，麻疹，風疹，皰疹，其次是流行性腦脊髓膜炎，梅毒，猩紅熱和斑疹傷寒。傳染病中聽覺器官的病理學主要定位於內耳的受體或耳蝸的螺旋節點。
血管和流變疾病也可導致聽力喪失。在血管緊張是由於直接或反射神經末梢大動脈的交感神經刺激（頸內動脈，椎）和血液循環不良在游泳池vertebrobaeilyarnom導致迷路動脈系統循環障礙，血栓形成，出血到zndo-和淋巴管周圍空間的變化。
一個耳聾的主要原因仍然陶醉，它們在神經性聽力損失的原因，結構佔10％-15％。其中，首先採取的是耳毒性藥物：氨基糖甙類系列（卡那黴素，新黴素，monomitsin，慶大霉素，丁胺卡那黴素，鏈黴素），細胞抑製劑（環磷酰胺，順鉑和其他人。）抗心律失常藥的抗生素; 三環類抗抑鬱藥; 利尿劑（速尿等）。下的耳毒性抗生素的影響發生在耳蝸，血管的受體設備病理變化。
在某些情況下，聽力損失的原因是創傷。機械性創傷可能導致顳骨錐體中的裂縫，並伴有Ⅷ顱神經聽覺損傷。可能的原因 - 氣壓傷（壓力平均值超過400毫米汞柱），sta骨根部形成淋巴外瘺。在最大允許參數水平上的聲學和振動傷害導致耳蝸中受體的破壞。這兩種因素的結合在25次傷口中比僅暴露於噪聲和振動中更經常產生不利影響。高強度的高頻脈衝噪聲通常會導致不可逆的感覺神經性聽力損失。
由於生理衰老引起的聽力下降已經得到了Presbyacusis的名字。通常與年齡有關的聽力改變，如果不與其他起源的聽力損失相結合，則與兩耳對稱。Presbyacusis是一個多方面的多功能過程，捕捉各種水平的聽覺系統，受老化的生物過程和社會環境的影響。迄今為止，不同的作者在聽力損傷的主題中確定了幾種類型的老花先兆; 由於失去聽覺神經元，耳蝸，皮質，感覺，代謝，老花眼。
除其他原因耳聾應注意八顱神經鞘瘤，佩吉特氏病，鐮狀細胞貧血症，甲狀旁腺功能減退症，過敏，局部和全身照射放射性物質。起著重要的作用氣象因素：突發性耳聾存在的和天氣的狀態之間的相關性，電磁波通過氣旋暖鋒和低壓頻率病理學之間的大氣頻譜波動。發現急性感音神經性聽力損失經常發生在每個季節的第二個月（1月，4月，7月，10月）。
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感覺神經性聽力損失的先天性原因
在先天性神經感覺聽覺障礙中，分娩的遺傳性原因和病理特徵。根據分娩病理，通常暗示胎兒缺氧，導致CNS和聽力損傷。遺傳原因多種多樣。非聲學性聽力損傷與外耳可見的異常以及其他疾病無關，但它們可能與中耳和/或內耳的異常相關。綜合徵性聽力損害與耳或其他器官的先天性畸形有關。描述了400多種遺傳綜合徵，包括聽力損失。綜合徵性聽力損害佔言語前聾的30％，但由於聽覺後聽力損失的頻率明顯較高，因此它們對所有耳聾病例的貢獻相對較小。綜合徵性聽力喪失是根據遺傳類型提出的。以下是最常見的類型。
常染色體顯性遺傳綜合徵
Waardenburg綜合徵是常染色體顯性遺傳性聽力喪失綜合徵的最常見形式。它包括不同程度的色素沉著和皮膚異常，毛髮（白色鏈）和眼（虹膜異色）中的感覺神經性聽力損失。Branhiootorenalny綜合徵包括導電的，感覺神經性聽力損失或囊性支氣管瘺或裂，外耳的先天畸形，包括耳前點和腎異常組合混合。斯蒂克勒綜合徵 - 漸進性耳聾，腭裂和spondiloepifizarnoy發育不良和骨關節炎結果simtomokompleks。型神經纖維瘤病II（NF2）與稀有相關聯，是潛在固化型耳聾。標記NF2是繼發於雙側前庭神經瘤的聽力損失。
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常染色體隱性綜合徵聽力受損
Usher綜合徵是常染色體隱性綜合徵聽力喪失的最常見形式。包括兩個主要感官系統的損害。
患有這種疾病的人出生時會出現神經性聽力損失，然後會出現色素性視網膜炎。Pendred氏綜合徵的特徵是先天性嚴重神經性聽力損失和甲狀腺腫甲狀腺腫。Jervell和朗格 - 尼爾森綜合症包括在心電圖，Biotinidaznaya衰竭引起生物素的缺乏，水溶性複合B維生素先天性耳聾和伸長率Q-T間期。因為哺乳動物不能合成生物素，所以它們必須從食物來源和內源循環中獲得游離生物素。如果這種缺陷沒有得到承認，並且不能通過每天向食物添加生物素來糾正，受影響的人會出現神經症狀和感覺神經性聽力損失。Refsum疾病包括嚴重的進行性感音神經性聽力損失和植酸代謝受損導致的色素性視網膜炎。
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X連鎖綜合徵聽力受損
Alport綜合徵包括各種嚴重程度的進行性神經感覺聽力喪失，導致腎病末期的進行性腎小球腎炎，以及視覺器官的各種表現。