廣義脂肪代謝障礙：信息概述
最近審查：23.04.2024
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廣義脂肪代謝障礙 - 一個鮮為人知的疾病，不能視為單獨的症狀的集合，而是有其固有的特點和發展模式的共同病理過程，儘管“廣義脂肪代謝障礙症”（SGL）是完全可以接受的。
該疾病的主要表現是皮下脂肪的身體或身體某些部位，和代謝性疾病如胰島素抵抗和/或高胰島素血症，高脂血症，高血糖症的存在的大表面上的消失。
這種綜合症的第一個報告是由LH Ziegler於1923年提出的，1946年，RD Lawrence給出了詳細的臨床描述。在世界文學中，這種疾病也被稱為“脂肪萎縮性糖尿病”，“總脂肪營養不良”，“勞倫斯綜合症”。NT Starkova和合著者首次描述了這種綜合徵。（1972）名為“hypermuscular lipodystrophy”。
儘管在文獻中對少數患者全身脂肪代謝障礙綜合徵的數據事實上，臨床經驗表明，在現實中，很多疾病更頻繁地發生。對醫生的了解不足使得疾病的早期診斷變得困難。此外，對於只考慮了作為化妝品缺陷長時間廣義脂肪營養不良綜合徵，和潛在的疾病的其他臨床表現通常不相關聯。與此同時趨勢綜合徵進展，發生在工作如此嚴重的並發症，如肝硬化，心肌梗死，短暫性腦缺血血液循環，患者全身脂肪代謝障礙，以婦科不孕不育的症狀高吸收時代的一些患者，必要的方法的發展，以治療和預防疾病。
全身性脂肪代謝障礙的原因。廣泛性脂肪營養不良的原因尚不清楚。疾病發展的動力可以用於各種不利因素（感染，顱腦創傷，手術干預，懷孕和分娩，各種壓力情況）。在某些情況下，疾病的原因不能確定。有先天性和後天性綜合性脂肪代謝障礙綜合徵的病例。這種疾病主要發生在女性身上，並且在大多數情況下表現為長達40年。
大多數研究者堅持全身脂肪代謝障礙綜合徵的起源“中心”的理論。贊成這一理論的是一系列在1963年至1972年幾年開展科學研究的令人信服的證據。LH路易斯等。這些作者從從廣義的脂肪代謝障礙，其中，當全身給藥實驗動物的蛋白質物質的綜合徵患者的尿液中分離給他們造成本病的臨床表現，而當給藥一次一個人 - 高甘油三酯血症，高血糖和高胰島素血症。根據作者，這種物質具有很強的脂肪動員作用，並具有垂體起源。
全身性脂肪代謝障礙的症狀。全身性脂肪代謝障礙綜合徵的主要症狀是皮下脂肪層患者完全或部分消失。在此基礎上，有2種全身性脂肪代謝障礙的臨床表現：全身和局部。
全身性脂肪代謝障礙的總體形式的特徵在於皮膚脂肪從面部和身體的所有其他部位消失，通常存在肚臍的突出。在部分形式中，皮下脂肪組織主要從軀乾和四肢消失，但不從面部消失，並且在一些患者中，甚至在面部和鎖骨上區域的皮下脂肪增加。然而，在兩種形式的廣泛性脂肪代謝障礙中，揭示了具有相同最終結果的非常確定的，類似的代謝紊亂導致碳水化合物和脂質代謝改變。主要是胰島素抵抗，高胰島素血症，高血糖症，高脂血症。在某些情況下，不僅會侵犯葡萄糖耐量，還會導致糖尿病。這種疾病可發生在任何年齡段：兒童和老年人。
廣泛性脂肪代謝障礙的診斷。廣義脂肪代謝障礙的綜合徵的診斷是基於集合上的患者的特徵外觀（完全不存在皮下脂肪組織或過度開發的在面部和頸部的區域中的特定再分配，和軀幹和四肢的消失，骨骼肌肥大，肢端肥大症的跡象，多毛症）和頭痛的投訴，疼痛和沉重在右上象限，月經不調，多毛症。
患者治療全身脂肪代謝障礙綜合徵會成功，只有當我們能在各種情況下，建立這種疾病的根本原因。目前，治療主要是有症狀的。一個有希望的方向是抗高胰島素血症。它提供了一個機會，減輕胰島素抵抗和高血糖，大大改善脂質代謝，降低骨骼肌的一些肥大，延緩高血壓及心肌肥厚的進展。在許多情況下已經成功地應用於治療溴隱亭，在廣義脂肪代謝障礙綜合徵不僅歸催乳素的血液水平，有助於患者的消失laktorei並恢復正常的月經週期，但也引起了上述由於較低的胰島素濃度在該疾病的臨床和代謝圖片積極的發展在血漿中。胰島素分泌被調製下丘腦腹內側區，對胰島素分泌的作用下丘腦主要由制動和多巴胺能的機制。
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