全身性疾病中的足部畸形：原因、症狀、診斷、治療

足部畸形是肌肉骨骼系統（SZODA）全身性疾病的特徵性表現。

ICD-10編碼

• Q77.5營養不良發育不良。
• Q77.7脊柱增殖性發育不良。
• Q77.8其他骨軟骨發育不良伴有管狀骨和脊柱的生長缺陷。
• Q77.9具有管狀骨和脊柱生長缺陷的骨軟骨發育不良，未詳細說明。
• Q79.6 Ehlers-Danlos綜合徵。

伴多發性骨骺發育不良，假性軟骨發育不良，晚期脊柱發育不良，先天性功能明顯畸形少見。

隨著年齡的增長，由於踝關節和足關節的關節變形，攣縮增加，形成外翻或旋後變形，骨骺變平。保守治療包括按摩，運動療法，物理療法治療，關節病的醫學治療，矯形敷設，矯形器的使用，矯形鞋。由於導致功能障礙的持續性畸形，需要進行手術治療。

當埃勒斯 - 當洛綜合徵，拉森spondiloepimetafizarnoy先天發育不良，先天發育不良spondiloepifizarnoy，營養不良發育不全先天性足部畸形，大多數患者觀察到。他們通常僵硬，比孤立骨科病理更明顯。對他們來說很普遍 - 進行性骨骼畸形。足部關節中位錯和半脫位的頻率高，伴有骨骺發育不良 - 扁平化的骨骺。典型的急性骨質疏鬆症，退行性營養不良變化，隨著固定化而迅速增加，使用Ilizarov裝置。脛骨前肌，以我蹠骨，挑起復發提出部門骨幹的肌腱非典型附著在患者的30％以上進行了觀察。然而，SZODA的表型多態性非常廣泛，有臨床表現最小並且一般沒有腳畸形的兒童。不同DSM的變形不僅與非系統性不同，而且相互之間也不同，需要不同的治療方法。在這種情況下，優先考慮的不是恢復受干擾的解剖關係和功能，而是恢復腳部支撐。

馬蹄足營養不良發育不良

特徵標誌。

• 踝關節叉的發育不良，其尺寸與距骨尺寸的差異（圖110-9）。
• 踝關節前半脫位（脫位）。
• 額外的楔形骨骼，骨化的額外核心; I蝶骨的尺寸和變形增加。
• cu骨 - 蹠骨關節脫位（高達30％）。
• Varus停止，不僅是由於Chopar和Lisfranc關節半脫位引起的，而且是由於掌骨的漸進性內翻畸形及其變薄引起的。
• 三角肌蹠骨畸形，一指主要指骨增厚。
• Brachyphalangia，syphaganism，clinodactyla。
• 隨著年齡增長，蹠趾關節和關節出現半脫位和脫位。

治療

嚴重畸形的保守治療是無效的。為了將距骨保留在踝關節叉內，不可能在I蹠骨楔形關節處修復脫位。當使用漸進石膏時，距骨的無菌性壞死頻繁發生。

在相對早期肺癌的變形示出錯位的tenoligamentokapsulotomiya強制性降低我蹠趾關節面蝶骨，腱位移脛骨前肌的我的共同模擬傾斜切除。在更嚴重的變形tenoligamentokapsulotomiyu必須使用該應用Ilizarov設備，從而消除其實施，直到2-2.5歲的可能性相結合。表達的骨骼畸形迫使早期切除足部骨骼。手術後固定在超矯正位置15-20°。由於踝關節前脫位和距骨畸形，選擇手術為早期黃疸切除術。為了防止複發，在所有情況下都顯示了沿腳外表面韌帶的矯正拉夫成形術。從9-10歲開始，建議儘早使用距下關節的早期關節固定術和Chopar關節。

馬蹄足與拉森綜合症

特徵標誌。

• 兩個核的融合，在出生後期形成腳跟骨，並在其中度變形的結果。
• 額外的骨頭是t骨和骨化點。
• 舟骨楔形和臨床關節中的半脫位和脫位，Lisfranc的關節，不是其他SZODA的特徵。由於Lisfranc關節中的位錯，形成牙弓變形。
• 第一根手指遠端指骨的Lopatoid變形。
• 蹠趾關節脫位。

治療

早期保守治療在輕度形式下有效，中足關節沒有脫臼，但二次畸形和骨骼無菌性壞死的風險增加。在脛骨前肌異常附著（超聲檢測）和脫位時，在嚴重病例中指示手術治療 - 使用Ilizarov儀器。為了防止複位後Larsen綜合徵典型脫臼的複發，必須用人造韌帶形成穩定關節。

先天性脊椎發育不良性發育不良，先天性脊椎後遺傳不典型增生

使用VSED和VSEMD，重度和僵硬的馬蹄內翻足，先天性粗骨畸形，隨著年齡的增長而迅速增加。腳部短管狀骨的干骺端特徵性改變。但是，一般來說，骨骼的遠端部分受這些疾病的影響要小於近端部分。在某些形式（偽Morkio綜合徵）中，手指的蹠骨和指骨非常銳利地縮短，腳變成方形。

治療

保守治療足部骨骼畸形是無效的。當手術治療合併TLCT，Ilizarov儀器，建模骨切除和移植脛前肌時。所達到的結果的穩定表現為人造韌帶的形成，以及距骨 - 黃芪切除術的畸形。更輕，功能更小，腳部變形不需要手術矯正。

馬蹄足在Ehlers-Danlos綜合徵中

一個特徵是腳的某些關節剛性變形與其他關節的過度移動相結合。由於關節有多處損傷，馬蹄內翻足類似於關節痛。

治療

應該在生命的第一周使用石膏模型。然而，與此同時，發展二次搖擺腳的風險很高，這種搖擺腳可以在不受干擾變形的靜態載荷背景下進行治療。因此，顯示了根據Ponseti技術和馬術組件的手術矯正的抹灰。形成二次變形的第一個徵兆需要停止保守治療和進行手術治療。隨著肌腱延長顯著增加運動能力，它們在一些情況下被給藥，在某些情況下會拒絕膝關節切開術，並且嚴格地在腳的中間位置進行術後固定。由於結締組織不良，蕁麻疹後神經病變，術後血腫的風險增加。

與綜合徵zelosa-danlos腳搖椅

搖擺的腳幾乎不會屈服於保守療法。地標管型（第一個月的生活），使人們有可能部分糾正前足綁架和背屈減少軟組織張力及壞死的早期手術治療過程中的風險。它表現出距骨骨折的一階段開放矯正，或者使用Ilizarov儀器的最大變形。患有明顯腳跟部分的繼發性畸形的風險增加，這需要每3個月至少檢查一次患者，並矯正矯形鞋。

停了腳

變形主要在SZODA最輕的亞臨床變體中遇到。在瞼板關節不存在脫位，肌肉非典型依附和大體骨骼畸形的情況下，可見其保守治療。在其他情況下，表明早期手術治療。

考慮到SZODA足部比較罕見，以及需要手術矯正的複雜性和獨創性，治療在具有治療此類患者經驗的專門機構中進行。所有患者手術前後均顯示藥物治療骨質疏鬆症，使用軟骨保護劑，血管保護劑，改善組織代謝的藥物。在石膏固定結束後和足部生長結束之前，顯示使用矯形鞋，常規按摩療程，運動療法，物理療法和溫泉療法。

臨床隨訪通過頻繁檢查進行 - 6個月內至少1次。這在超運動綜合徵中尤其重要。在解決復發手術治療的問題時，首先考慮患者功能不全與肌肉骨骼系統其他部位變形的聯繫。通常情況下，不會造成重大運動困難的中度復發不會立即得到糾正。用SZODA治療患者是完全不可能的。但是，充分的治療可以在很大程度上糾正現有的畸形並提高患者的生活質量。

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