智力低下 - 症狀

智力低下的症狀

鑑於臨床表現的全部多態性，可區分大多數形式的智力遲鈍典型的兩個主要標準，其主要表徵所謂的核或典型的寡聚症。

• 欠發達是一種全面的性質，不僅涉及智力活動和病人的個性，而且涉及整體的心理。欠發達的跡像不僅通過思考，而且通過其他心理功能 - 感知，記憶，注意力，情感 - 意志領域等來揭示。
• 隨著精神的不完全發展，高級形式的認知活動 - 泛化和抽象 - 的不足之處就顯現出來了。抽象思維的弱點反映在知覺，注意力和記憶的獨特性上。

精神欠發達的結構可能不平衡。在這種情況下，它並不局限於典型的智力遲鈍症狀。它們包括與普通精神發育不良綜合徵有關的其他精神病理學症狀的選擇。同時，人們可以觀察智力正常人中發生的整個精神障礙的範圍，這些精神障礙的發生頻率至少比普通人群高3-4倍。複雜症狀它可以通過各種神經和精神病障礙，精神運動去抑制，腦乏力現象，精神病，癲癇發作的驚厥和非驚厥性形式來表示。

智力遲鈍是根據DSM-IV標準診斷的非特異性疾病。其原因可以是各種遺傳性和獲得性疾病，其中許多疾病具有特徵性行為表現（“行為表型”）。間的遺傳性疾病，導致智力遲鈍和特性行為障礙應該包括脆性X染色體，特納，瑞德，唐氏，威廉姆斯，Prader-Willi綜合徵，萊 - 尼Lowe等。

脆弱的X染色體綜合徵。該疾病是在X染色體（Xq27.3）的長臂在啟動子FMR1面積增加CGG三核苷酸重複序列（胞嘧啶 - 鳥嘌呤 - 鳥嘌呤）的數量的形式的突變。承運人將預先突變傳遞給他的女兒（但不包括他的兒子）。CGG增加的數量與“完全”（疾病引起）突變發生在女性減數分裂週期的發展過程中重複。完整的突變特點FMR1啟動子甲基化區域和增加CGG的數量從幾百到幾千重複。每個孩子天生是女性攜帶者具有攜帶突變得到脆性X染色體，不能臨床上表現，經過數代的傳遞你有該綜合徵的臨床表現一個孩子之前的50％的風險。以擴大形式，疾病表現在男孩身上。該疾病的特徵性表型特徵包括智力低下，窄的細長面帶凸出的耳，塊狀下顎和高的突出額頭，哥特式天空，斜視，肌張力低，平整，makroorhizm。此外，經常有定型為撲手或obkusyvaniya指甲，言語異常變化，其特點是快速波動口音的某些聲音，單詞或短語的重複。通常情況下，也有注意力障礙，多動，延遲電機的開發，恐怖避免與同齡人或陌生人對話，但集與從事照顧他們的人相當正常的關係。分配的外觀是一個引人注目的症狀，通常在病男孩身上觀察到。在女性中存在的疾病，其特點是限制性的行為或社交恐懼症，以及學習困難，數學能力和注意力不集中的發展障礙症狀的一個溫和的形式。同時，智力係數（IQ）常常在標準範圍內。因此，脆性X綜合徵可以通過焦慮，注意力，多動，刻板印象，有時情感障礙的干擾症狀陪同。

特納綜合徵。特納氏綜合徵（Shereshevsky-Turner）是一種染色體疾病，表現為身材矮小和不孕的女性，並且由於X染色體之一完全或部分缺失而導致。隨著神經心理學的研究，這些人難以進行視覺和空間功能測試，並解決非口頭問題。患者的行為表現為不成熟，多動，“緊張”的特徵。他們與同齡人發展不良關係，有學習困難，違反注意。

在Turner綜合徵患者中，雌激素替代治療已經進行了幾十年，有助於發展第二性徵和維持組織營養，包括骨組織。雌激素治療對患者的自尊有正面影響。為了加速特納綜合徵患者的生長，最近有人建議使用促生長激素。

唐氏綜合症。John Langdon Down首先描述了這種疾病（John Langdon Down）。在95％的病例中，該疾病與21號染色體上的血液腫瘤有關。它的特點是眼睛內角（epicanth）折疊，鼻翼平坦，單側外側手掌凹槽存在，肌張力下降，心髒病變。唐氏綜合症患者通常善於交際，可以與其他人接觸。然而，他們表現出明顯缺乏溝通能力，表現在日常活動中，社交技能發展受阻，言語表達能力較弱（語言接受方面的安全性較高）。然而，患者社會失調的主要原因是早期發展為癡呆。另外，患者可能有運動障礙和情感障礙。

威廉斯綜合症。Williams綜合徵是一種遺傳性疾病，其特徵在於編碼彈性蛋白（7q11.23）或其附近的一種或多種vokus基因的缺失。這種疾病的特點是“精靈臉”，心血管系統病理學，高血壓，血鈣水平升高，行為改變。患者的外表特徵非常突出 - 杏仁形眼睛，橢圓形耳朵，豐滿唇型，小下巴，窄臉，大口。

威廉姆斯綜合徵患者很容易與成年人接觸，但他們的關係仍然膚淺。經常觀察到違反注意事項，焦慮加劇，與同伴關係不良，違反視覺和空間及運動技能的發展。此外，自閉症，延遲的精神運動和言語發展，對聲音的超敏感，不尋常的飲食習慣，持續性行為的跡像都被揭示出來。

Prader-Willi綜合徵是由患者從父親遺傳的第15號染色體（基因座15q11和15q13）上的微缺失引起的。該疾病在1956年首次被Prader描述為一種以肥胖，身材矮小，隱睾症和智力低下為特徵的綜合徵。這種狀況的其他跡像是關於食物的強迫性想法，強迫性的飲食行為，巨大的身體，性特徵欠發達，肌肉緊張度低。

Prader-Willi綜合徵患者言語和運動發育遲緩，學習困難。表達進食障礙，包括食物的偷竊和儲存，暴食和各種食物的無序吸收。通常有睡眠障礙，煩躁不安，潮熱，疼痛閾值增加。因為這種疾病的特徵還在於各種各樣的刻板行為，包括抓撓皮膚，咬指甲，摘鼻子，咬嘴唇，拉出頭髮。

Lesch-Nayhan綜合徵被遺傳為與X染色體相關的隱性疾病，僅在男孩中表現出來。由於不存在次黃嘌呤 - 鳥嘌呤磷酸核糖基轉移酶，它與天生侵犯嘌呤代謝有關。該疾病的特徵在於尿酸水平（高尿酸血症）增加，腎功能受損，關節痛，舞蹈病，痙攣狀態，自發行為，智力低下。

對Lesha-Nayhan綜合徵而言，連續的，表達的自我傷害行為特別具有特徵。它們很不穩定，顯然與內部衝動有關，而不是外部影響。患者通常無法放慢自己的自我傷害行為，但是，預計他們的開始，他們有時會要求其他人限制他們。對這種疾病中的其他人的侵略可以表達為與侵略行為相同的程度。研究表明，降低壓力水平，消除常用於防止自動攻擊行為的牙齒和軀體抑制措施幾乎沒有效果。自動衝突行為的嚴重程度通常不會隨著時間而改變。結果在一定程度上取決於開始的年齡。

Lesch-Nayhan綜合徵實驗室模型的創建使得更好地理解自動侵入行為的發病機製成為可能。在轉基因小鼠缺乏次黃嘌呤guaninfosforiboziltransfery已檢測到任何神經功能障礙。然而，在任命9-乙基腺嘌呤（一種作用於基底神經節的嗜神經藥物）之後，這些動物發生了自我侵犯行為。使用正電子發射斷層掃描術（PET）的研究揭示了腦中多巴胺能神經末梢和多巴胺能神經元體的數目顯著減少。似乎多巴胺功能障礙具有系統性和關聯與大腦的成熟受損起著特定的精神障礙的發展具有重要作用。定期給予健康的成年小鼠多巴胺再攝取抑製劑挑釁它們的外觀自身攻擊性作用，這在時間上與降低30％一致，與在紋狀體增加電路血清素多巴胺濃度和P物質和神經激肽A的合成在這種情況下，大幅增加，自身攻擊行為可以通過施用多巴胺D1-或D2-peuerrropob拮抗劑來阻斷。有了這些數據，利培酮對Lesha-Naikhan綜合徵療效的報告一致。

Cornelia de Lange綜合徵。1933年，內爾雅蘭格，丹麥兒科醫生，描述兩個孩子誰也有類似的症狀：低出生體重，發育不良，身材矮小，小頭畸形，薄unibrow（sinofris），長睫毛，小朝天鼻，薄唇扭曲。此外，患者可被檢測毛症，小手和腳，第二和第三趾（指畸形）的部分融合，手，胃食管返流，癲癇發作，心臟缺陷，腭裂，腸病理，難以供給的小指的曲率。

大多數Cornelia de Lange綜合徵患者有輕微或嚴重的智力遲鈍。雖然這種疾病的傳播類型尚未完全確立，但在輕度症狀表現的患者的後代中可能存在發展形式的疾病。在行為中，自閉症患者的特徵表現出來，例如情緒模擬表達的貧乏，自動攻擊行為，刻板印象，前庭刺激或浮躁運動中的愉快感覺。

低綜合徵。眼球低下綜合徵是一種與X染色體相關的疾病，其特徵是先天性白內障，認知障礙，腎小管功能障礙。在這種疾病中，常常存在諸如固執，多動，脾氣和刻板印像等行為不足的形式。

智力遲鈍和自動攻擊/侵略性行動

智力遲鈍者自動攻擊（自我傷害）的行為通常包括對牆壁的持續頭部攻擊，咬傷，自我打擊。其他類型的自動侵犯行為也是可能的 - 抓撓，擠壓四肢，掉到地上。大約5-15％的智力低下患者可以檢測到自動調節行為，他們通常是將患者安置在專業精神病院的理由。由於這些行為往往有許多原因，因此在研究患者時，必須評估外部因素，醫學因素和心理因素對他們的影響。最初的研究應該包括使用縮寫形式的行為決定因素的功能分析。相關的軀體疾病往往會引發自動行為，尤其是當不可能報告身體不適時。

對其他人的侵略往往伴隨著自我傷害行為，但也可以獨立發生。有時在侵略和自我侵犯的表現之間會出現奇特的波動，當一些人的加強伴隨著他人的削弱時。

伴隨智力障礙患者的精神障礙

在患有精神發育遲滯的兒童和成人中，經常發現合併的精神疾病。一般來說，有50％的智力低下的人被診斷出患有某些需要治療的精神障礙。這類患者中精神障礙的高患病率是由於多種因素造成的：原發疾病，遺傳易感性，社交障礙，不利家庭情況。據推測，具有輕度精神發育遲滯相同精神障礙為那些沒有精神發育遲滯，而中，重度精神發育遲滯的個人制定更為具體的行為障礙，發展的一般障礙。行為障礙性質的鑑定對有效治療的選擇至關重要。如果不從家長，老師，雇主，親屬那裡獲取信息，就無法做出準確的診斷。為了建立基線並追踪病情動態，建議患者使用標準化的量表。

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