壞死性蕁麻疹性血管炎：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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壞死的蕁麻疹樣血管炎可發生於慢性特發性蕁麻疹，伴有全身性疾病（系統性紅斑狼瘡）和其他影響。FC McDuffic等人首次發現了這種類型的血管炎。（1973）在慢性蕁麻疹患者中。後來，這種疾病被稱為“尿道樣血管炎”。
皮膚表現在臨床上類似於特發性蕁麻疹，在鑑別診斷時必須考慮到。通常的蕁麻疹是更密集和更大的平坦病灶，存在24至72小時。有時在病灶中心，可以看到斑點出血，與普通蕁麻疹中的皮疹不同。紫色病灶消失後，仍有輕微色素沉著。罕見的臨床選擇是大皰性病變，讓人想起多形性滲出性紅斑。皮疹常伴有瘙癢，部分患者有焦點疼痛，腹痛，ESR增加。對於系統性病變，觀察到關節痛，淋巴結病，肌炎和不常見的瀰漫性腎小球腎炎。根據臨床情況，WP Sanchez等人 （1982）以兩種方式分享蕁尿樣樣血管炎：伴有低复氧血症和正常互補。大多數低复氧血症患者有關節炎和腹痛，正常成人患者出現系統性病變，血尿和蛋白尿。
壞死性蕁麻疹樣血管炎的病理形態學。發現壞死性白細胞性血管炎的經典圖片。特徵是血管壁的纖維蛋白樣壞死，主要是小靜脈，與某些血管的內皮細胞增生和血管周圍出血有關。血管周圍有不同大小的浸潤物，由淋巴細胞和大量中性粒細胞混合而成，具有白細胞破裂現象，尤其伴有低复氧血症。有嗜酸性粒細胞急劇表達的組織浸潤的病例，其細胞核具有核分裂和脫粒跡象。在脫粒狀態下，也有組織嗜鹼性粒細胞。在大的病灶中，除淺表神經叢的血管外，上述特徵的炎症現像也在深靜脈叢中觀察到。
壞死性蕁麻疹樣血管炎的組織發生。直接免疫熒光反應在受影響的皮膚中的結果是相當多變的。首先，在血管周圍發現IgG和IgM以及補體C3成分（很少IgA）的沉積物。在基膜區域，補體中IgG和C3組分的沉積更為常見，而IgM的顆粒沉積物較少發白。
McDuffic等人 （1973），這種類型的血管炎在大多數患者中顯示出免疫複合物，這就是為什麼它歸因於免疫複合物疾病。通常情況下，特別是在嚴重的情況下，由於減少觀察gipokomplementemiya總補體溶血補體級聯（體C1q，C4，C2，WS）的個體因素，而因子C5和C9不改變。在血液中，大多數情況下不顯示抗核抗體和類風濕因子。
區別於慢性特發性蕁麻疹，系統性紅斑狼瘡，IgG和IgM型混合型冷球蛋白血症和先天性血管性水腫。
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