靜脈閉塞性肝病：原因、症狀、診斷、治療

肝靜脈閉塞性疾病（竇性閉塞綜合徵）是由末端肝小靜脈和肝竇血管阻塞引起的，而不是肝靜脈或下腔靜脈。

靜脈性急性肝病的原因

的靜脈淤滯引起缺血性壞死，這可能會導致肝硬化門靜脈高血壓。主要原因包括輻射，疾病，骨髓（或造血細胞）的移植後“移植物抗宿主”，生物鹼吡咯烷類植物豬屎豆和千里光（例如，藥茶）和其它肝毒素（例如，亞硝基二甲胺，黃曲霉毒素，硫唑嘌呤，一些抗癌藥物）。

靜脈急性肝病的症狀

靜脈閉塞性疾病的初期症狀包括突發性黃疸，腹水和肝腫大 - 肝臟腫大，觸診疼痛，光滑。在骨髓受者中，疾病在移植後的前2週內發生。在某些情況下，恢復在幾週內自發發生（輕度病例的患者可能會對免疫抑制的強化作出反應），而在另一些情況下 - 患者死於暴發性肝衰竭。其餘患者出現復發性腹水，門靜脈高壓症，最終導致肝硬化。

肝臟靜脈阻塞性疾病的診斷

在典型體徵的發展中可以預期診斷，特別是在骨髓移植後的受體中。需要功能性肝臟測試，超聲和MI / INR。經典病症包括轉氨酶水平升高，嚴重疾病時結合膽紅素和PV / INR。超聲顯示門靜脈逆行血流。對於典型臨床和實驗室體徵以及超聲檢查的患者，尤其是骨髓移植後，無需進一步研究。但是，如果診斷不清楚，肝活檢或肝靜脈和門靜脈壓差是必要的。壓力差超過10毫米汞柱。藝術。證實了靜脈閉塞性疾病。

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治療肝靜脈阻塞性疾病

治療肝靜脈阻塞性疾病包括消除門靜脈高壓症病因，症狀支持療法和經尿道肝內支架術。最後的治療是肝移植。熊去氧膽酸的使用可用於預防骨髓移植後的移植物抗宿主病。