紅斑角化病：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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紅斑角斑病在瀰漫型和局限型角膜病之間佔據中間位置。有幾種形式的光譜卡：比喻變量Mendes da Costa; 先天漸進式對稱Gottron; 彗星的魚鱗病線性包膜; genodermatosis kokardovidny Degosa等，其間的關係仍不清楚。它們可能是一種疾病的變種。
Eythrokeratodermia捲曲變門德斯·達科斯塔（SYN角化櫟figurata） - 由常染色體顯性遺傳泥集團zritrokeratolermy多發病。該基因的定位是1p36.2-p34。通常情況下，在生命的第一年，紅斑鱗狀爆發的捲曲怪異的輪廓在幾小時或幾天內就會改變邊界。在長期的紅斑病灶中，較小的，更明顯的周圍性角化過度改變，其變化小於紅斑。這種疾病還描述瀰漫性萬向角化過度，手掌足底角膜，無色斑，指甲板變化，水皰皮疹。
病理。棘皮病，乳頭狀瘤病，明顯的層狀過度角化，角質栓塞在毛囊口中。正常厚度的顆粒層。有時會在真皮乳頭層發現小的瀰漫性炎症浸潤。一些作者觀察到角化不全，角化水腫和嗜酸性粒細胞同質結構，並且角質層中的細胞核殘留，以及表皮內巨噬細胞的數量顯著減少。
該疾病的組織發生尚不清楚。用3H-胸苷孵育切片顯示正常的細胞增殖; 據推測，有滯留性角化過度。
先天性對稱性進行性Gritron紅斑角膜病可能是由常染色體顯性遺傳的。通常出現在童年對稱地佈置在皮疹紅斑紅棕色剝離用板，優選地在其邊緣區域包圍往往花冠色素沉著的形式。周圍的頭皮的口部和鼻唇溝，脫皮和紅斑皮膚的特徵性病變，對關節的屈肌表面上的肘部和膝蓋，帶狀角化過度大斑塊。病灶生長緩慢。有一些手掌和腳底角化過度，與白內障結合。
病理。伴有表皮突起不均勻擴張和伸展的棘皮病，角化過度，毛囊附近的毛囊角化不全，局灶性角化不全，濾泡角化過度等。顆粒層稍微增厚，並註意到個體上皮細胞的液泡營養不良。在真皮的上部是中度血管周圍淋巴組織細胞浸潤。在角質鱗片的電子顯微鏡下有脂滴，橋粒。在脊柱狀層的細胞中，發現了細絲的增厚並增加了它們的數量。在基底層中，橋粒的數量增加。組織發生目前還不清楚，但相信病理過程的發展起到過度形成橋粒和病理張力微絲的作用。
魚鱗病，彗星的線形包膜（syn。Dyskeratosis iichthyosiformis congenita migrans）是一種罕見疾病，可能是由常染色體隱性遺傳型遺傳。血清 - 多環型紅斑 - 鱗狀遷移灶的臨床特徵是雙鱗狀邊緣。特徵是對皮膚褶皺的損害。大多數患者俱有竹狀頭髮，如Netergone綜合徵。
病理。這些變化是非特異性的，它們表現出過度角化和角化不全。中等棘，幀內和細胞間水腫，在病變的周邊有源區特別顯著，有時在真皮中形成氣泡的 - 血管舒張乳頭層和由淋巴細胞和組織的血管周圍小浸潤。
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