穿孔鋸齒狀彈性組織增生症：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.11.2021
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穿孔彈性組織變性serpiginiruyuschy（順式：毛囊角化serpiginiruyuschy魯茲elastoma intrapapillyarnaya射孔verrutsiformnaya米歇爾） -病因不明的一種遺傳性結締組織病，有時與組合綜合徵Chernogubova-埃-當綜合徵，彈性假黃瘤，成骨不全，馬凡綜合徵。臨床上明顯的存在形爐膛環形碗包括鱗狀丘疹的紅褐色顏色在中心的凹部，其保持後回歸小萎縮性疤痕。火山爆發主要集中在脖子和脖子上，但也可能散播。假設一種常染色體顯性遺傳類型。有零星的情況。長期使用D-青黴胺可能會導致疾病的發展。
病理。彈性纖維的數量和厚度增加，特別是在真皮乳頭層。在表皮 - 棘皮病，局灶性過度角化和角化不全。在表皮的丘疹深內陷的中心，融合了填充在彈性纖維的下段經皮通道，其可以表皮表面上找到。除了彈性纖維之外，在運河中可以看到營養不良改變的細胞與凝固核。在來自淋巴細胞的改性彈性纖維炎性浸潤的均質塊周圍的真皮中，可看到具有異物鉅細胞混合的組織細胞以及紅細胞外滲。
該過程的組織發生與獲得抗原特性的彈性纖維的變化有關。D. Tsambaos和N. Berger（1980）提請注意經常與單核細胞接觸的上皮內巨噬細胞的表皮和真皮的增加。激活體液免疫的證據可以是沿著彈性纖維在真皮中發現的IgM，C3和C4的沉積。同時，改性彈性纖維可以作為外來材料，以響應在真皮中存在相應的反應，其中重新成形的彈性纖維暴露於皮膚表面，如異物。JM Hitch等人。（1959）認為，這些變化在於具有彈性特徵的粗纖維的擴散，消除了通過表皮。還有人提出彈性膠原蛋白退化發生，而不是彈性纖維增生。