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膽總管囊腫:病因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:24.06.2018
 
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膽總管囊腫是其擴展。囊腫上方的膽囊,膀胱導管和肝管不會擴張,不像整個膽管樹延伸到狹窄上方的狹窄。有可能將膽總管囊腫與卡羅利病相結合。在組織學檢查中,囊壁表現為不含上皮和平滑肌的纖維組織。在患有膽總管囊腫的患者中,描述了其與胰管融合的異常(長共同段)。有人建議囊腫形成是由於胰酶逆流入膽管。

膽總管囊腫分類如下:

  • I型 - 節段性或瀰漫性紡錘形擴張。
  • II型 - 憩室。
  • III型 - 膽總管膽總管遠端部分,主要在十二指腸壁內。
  • IV型 - I型的解剖變化特徵與肝內膽管囊腫(IVa,Karoli型)或膽總管囊腫(IVb)相結合。如果V型是孤立的,它被理解為Karoli氏病。

最常見的梭形肝外囊腫(I型),頻率下一種 - 肝內和肝外變化(IVa型)的組合。對於膽總管囊腫(III型)是否應該作為囊腫治療尚無統一意見。

偶爾觀察到肝內膽管分離刷洗。

I型囊腫被確定為部分腹膜後囊狀腫瘤樣結構,其尺寸受到顯著波動的影響:從2-3cm到8升達到體積。囊腫含有深棕色液體。它是無菌的,但可以再次感染。囊腫可以撕裂。

在後期階段,該疾病可以並發膽汁性肝硬化。Choledocha囊腫可以擠壓門靜脈,導致門靜脈高壓。有可能在囊腫或膽管中形成惡性腫瘤。描述了具有K-ras基因突變的膽管乳頭狀瘤病。

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膽總管囊腫的症狀

在嬰兒中,該疾病表現為長期膽汁淤積。隨著膽汁性腹膜炎的發展,囊腫可能會穿孔。在年齡較大的兒童和成人中,這種疾病通常表現為黃疸短暫發作,在腹部體積受限的背景下疼痛。在兒童中比成年人更多(分別為82%和25%),這種“古典”黑社會至少有兩個徵兆。儘管此前該疾病被歸類為兒童,但現在在成人中更常被診斷出來。在四分之一的病例中,胰腺炎的症狀是第一個表現。日本人和其他東方人更容易發生膽總管囊腫。

黃疸是間歇性的,是指膽汁淤積型並伴有發熱。疼痛是大腸菌群,主要集中在腹部右上腹。體積形成是由囊腫引起的,它在腹部的右上腹顯露出來,具有不同的大小和密度。

膽總管囊腫可合併先天性肝纖維化或Caroli氏病。重要的違規行為包括膽汁引流和胰腺分泌物,特別是如果導管以直線或銳角連接。

Microgamartoma(馮Meyenberg配合物)

通常,微小瘤沒有臨床表現,並在意外或屍檢時被發現。偶爾他們可以與門靜脈高壓症合併。也許結合微髓瘤與髓質海綿狀腎,以及多囊症。

組織學上,微小腫瘤瘤由一簇襯有立方體上皮的膽管組成,通常在腔內含有濃縮膽汁。這些膽管結構被包含成熟膠原的基質包圍。它們通常位於門戶區域內或附近。組織學圖片與肝臟的先天性纖維化相似,但具有局部特徵。

可視化方法

在具有多微小瘤的肝動脈圖上,動脈看起來伸展,靜脈期的血管模式得到加強。

癌症是多囊性疾病的並發症

先天性肝纖維化,Caroli氏病,膽總管囊腫可導致腫瘤發展。非寄生蟲囊腫和多囊肝,癌很少發生。在上皮接觸膽汁的區域惡性退化的可能性增加。

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診斷膽總管囊腫

通過腹腔影像檢查,可以發現軟組織的形成。在嬰兒中,當使用亞氨基二乙酸衍生物或超聲波進行掃描時,囊腫有時可以在子宮內或產後期檢測到。在年齡較大的兒童和成人中,囊腫通過超聲或CT檢測。所有診斷方法都可能導致錯誤的否定結果。經皮或內鏡膽道造影確診。

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需要檢查什麼?

需要什麼測試?

膽總管囊腫的治療

關於發生腺癌或鱗狀細胞癌的風險,選擇的方法是切除囊腫。在膽總管吻合術的幫助下,關閉腸道環,應用吻合術,恢復膽汁的排泄。

不切除吻合口吻合口囊腫較簡單,但手術後常發生膽管炎,隨後形成管道狹窄並形成結石。發生癌的風險可能與上皮的發育不良和化生有關。

重要的是要知道!

大腦的囊腫是大腦結構中良性腫瘤的常見名稱。最常見的神經外科手術有兩種類型的囊腫 - 蛛網膜和腦組織形成。 閱讀更多...

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