泛垂體功能減退：信息概述

性垂體機能減退症是指內分泌缺乏綜合徵，它會導致垂體前葉功能部分或完全喪失。患者的臨床表現非常多樣，其發生是由於缺乏特定的熱帶激素（垂體功能減退症）。診斷包括進行特定的實驗室測試，測量各種激發試驗後垂體激素的基礎水平及其水平。治療取決於病理原因，但通常由手術切除腫瘤和任命替代療法組成。

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垂體功能下降的原因

與垂體直接相關的原因（原發性垂體功能減退症）

• 腫瘤：
  • 垂體腺瘤。
  • 顱咽管瘤
• 腦垂體的梗塞或缺血性壞死：
• 出血性腦梗塞（腦卒中或腦垂體破裂） - 產後（Shiena綜合徵）或發展為糖尿病或鐮狀細胞性貧血。
• 血管內血栓形成或動脈瘤，尤其是頸內動脈
• 傳染性和炎症過程：腦膜炎（由其他細菌引起的結核病因，真菌或瘧疾病因學）。Ab Ab垂體。結節病
• 浸潤過程：血色病。
• 朗格漢斯細胞肉芽腫病（組織細胞增多症 - Khand-Shuler-Christian病）
• 特發性，孤立性或多發性垂體激素缺乏
• 醫源性：
• 放射治療。
• 手術切除
• 垂體自身免疫功能障礙（淋巴細胞性垂體炎）

與下丘腦病變直接相關的原因（繼發性垂體功能減退症）

• 下丘腦腫瘤：
  • Epidendimomı。
  • 腦膜瘤。
  • 腫瘤轉移。
  • 松果體（松果體腫脹）
• 炎症過程，如結節病
• 下丘腦神經激素分離或多重缺陷
• 手術對垂體足
• 創傷（有時與顱底骨折相關）

其他原因泛垂體垂體功能減退

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全腭垂體畸形的症狀

所有臨床體徵和症狀都與引起這種病理的直接原因直接相關，並且與發展缺陷或完全缺乏適當的垂體激素有關。表現通常使自己逐漸感覺到並且不能被患者註意到; 偶爾，該疾病的特點是急性和生動的表現。

通常，首先促性腺激素的數量，然後GH和最終TTG和ACTH的量減少。不過，有些情況下TSH和ACTH的水平先下降。ADH的缺乏很少是垂體腺的主要病理學結果，並且對於垂體和下丘腦腿的損傷最具特徵。所有內分泌腺靶標的功能在垂體激素全部缺乏（全垂體機能減退症）的情況下降低。

兒童垂體（FSH）促黃體素（LH）和促卵泡激素的缺乏導致性發育延遲。絕經前婦女發生閉經，性慾減退，第二性徵和不孕症消失。男性發生勃起功能障礙，睾丸萎縮，性慾下降，繼發性徵消失，精子發生減少，隨後不育。

生長激素缺乏可能導致疲勞增加，但通常無症狀，並且在成人患者中沒有臨床檢測到。GH缺乏加速動脈粥樣硬化發展的假設尚未得到證實。TTG缺乏會導致甲狀腺功能減退症，表現為面部浮腫，聲音嘶啞，心動過緩和對寒冷敏感度增加等症狀。ACTH缺乏會導致腎上腺皮質功能下降，並出現相應的症狀（疲勞增加，陽痿，抵抗力減弱和抵抗感染）。ACTH缺乏不能檢測到原發性腎上腺皮質功能不全的特徵性色素沉著。

對下丘腦的損害，其結果是垂體機能減退，也可能導致侵犯食慾控制中心，表現為類似於神經性厭食症的綜合徵。

在產後婦女中發生的Shiena綜合徵是腦垂體壞死的結果，這是由於低血容量和休克引起的，這種低血容量和休克在分娩期間突然發展。分娩後，女性沒有泌乳，患者可能會抱怨恥骨區和腋窩的疲勞和脫髮增加。

垂體卒中是一個症狀，或作為顯影出血性梗塞腺或垂體組織背景完整，或更經常的垂體腫瘤組織的壓縮的結果。急性症狀包括嚴重頭痛，頸部僵硬，發燒，視野缺損和動眼神經麻痺。同時發展，水腫可能擠壓下丘腦，因此可能會出現昏迷的意識障礙或昏迷。不同程度的垂體功能受損可能突然發展，並且由於ACTH和皮質醇缺乏，患者可能會出現膠原狀態。在腦脊液中，經常存在血液，並且MRI顯示出血跡象。

全腭垂體畸形的診斷

臨床體徵通常是非特異性的，並且在對患者建議終生替代療法之前必須確認診斷。

垂體功能障礙可以通過對患者神經性厭食症的臨床症狀，慢性肝病，肌肉萎縮症，自身免疫性多內分泌腺病病綜合徵等內分泌器官的存在被識別。特別是當一個以上內分泌器官的功能同時降低時，可能是一個令人困惑的臨床表現。有必要證明腦垂體的結構病理學和神經激素缺乏症的存在。

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可視化所需的樣品

所有患者都應該使用特殊技術（為了排除結構異常，如垂體腺瘤），使用造影劑進行MRI陽性結果（高分辨率）或MRI檢查。正電子發射斷層掃描術（PET）作為幾個專業中心的一種研究方法，然而在廣泛的臨床實踐中卻極其罕見。在沒有可能進行現代神經放射學檢查的情況下，使用土耳其馬鞍的簡單錐形側面顱骨造影術，可以檢測直徑超過10mm的垂體大腺瘤。只有在其他診斷檢查結果顯示存在乳頭血管異常或動脈瘤的情況下，才開始進行腦血管造影。

廣泛性垂體功能減退症與其他疾病的鑑別診斷

病理	鑑別診斷標準
神經性厭食症	除了閉經外，婦女佔優勢，惡病質，進食的病理情緒和對身體評估不足，繼發性徵的安全性，增加了GH和皮質醇的基礎水平
酒精性肝損傷或血色病	驗證肝臟疾病，適當的實驗室參數
營養不良性肌強直	漸進性軟弱，過早脫髮，白內障，外部加速生長跡象，適當的實驗室指標
多內分泌自身免疫綜合徵	適當水平的垂體激素

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實驗室診斷

首先，測試應包括在診斷性武庫中以確定TGG和ACTH的不足，因為這兩種神經激素缺陷在他們的整個一生中都需要長期治療。測定其他激素的測試概述如下。

應該確定CT4和TSH的水平。在廣泛性垂體功能減退的情況下，兩種激素的水平通常都很低。有時可能會出現TGH水平正常，T4水平偏低的情況。相反，TSH水平高且T4計數低表明甲狀腺的主要病理。

劑量為200〜500×g離心15-30秒的合成促甲狀腺素釋放激素（TRH）的靜脈內推注可能有助於確定患者下丘腦病變引起垂體功能障礙，儘管此試驗是在臨床上並不十分經常使用。血漿TSH水平通常在註射後0,20和60分鐘確定。如果垂體功能不受影響，血漿TSH水平應該上升超過5 IU / L的峰值濃度為注射後30分鐘。下丘腦病變患者可出現血漿TSH水平升高延遲。然而，在一些原發性垂體疾病患者中，也檢測到延遲提高TGH水平。

只有一個水平的血清皮質醇不是檢測垂體 - 腎上腺軸受損功能的可靠標準。因此，應該考慮幾個挑釁樣本之一。一項用於評估ACTH儲備的測試（同樣可靠，可以判斷GR和催乳素的儲備）是對胰島素耐受性的測試。的劑量為0.1U / kg體重的短效胰島素靜脈注射在15-30秒，然後研究以確定GH，皮質醇和基礎血糖水平（胰島素），並通過20,30,45，60的靜脈血液水平並在註射後90分鐘。如果靜脈血糖水平下降到低於40毫克/毫升（小於2.22毫摩爾/升）或低血糖的症狀發展，氫化可的松必須上升到約> 7微克/毫升的水平或直至> 20微克/ ml。

（注意：此測試是進行高風險的患者證實或糖尿病患者全垂體機能減退和老人，並保持在患者的冠狀動脈疾病或癲癇的嚴重形式存在禁忌。試驗必然要在醫生的監督下進行。）

通常，在測試期間，只觀察到短暫的呼吸困難，心動過速和焦慮。如果患者抱怨心悸，意識喪失或發作，應立即停止採樣，並迅速向患者靜脈注射50 ml 50％葡萄糖溶液。僅耐受胰島素測試的結果不能區分初級（艾迪生病）和繼發性（垂體功能低下）腎上腺功能不全。在Addison's病的描述之後，下面描述了允許這種鑑別診斷和評估下丘腦 - 垂體 - 腎上腺軸功能的診斷測試。上述挑逗性試驗的替代方案是用促腎上腺皮質激素釋放激素（CRF）的試驗。靜脈注射CRF，劑量為1μg/ kg。注射前15分鐘和注射後15,30.60,90和120分鐘測量ACTH和血漿皮質醇水平。副作用包括發生面部皮膚暫時充血，口腔金屬味和短期低血壓。

通常，總是測量催乳素水平，即使腫瘤細胞不產生催乳素，如果存在大的垂體腫瘤，則通常相對於正常值增加5倍。腫瘤機械壓迫垂體足，阻止多巴胺的釋放，抑制垂體產生和釋放催乳素。患有這種高催乳素血症的患者通常會繼發性性腺機能減退。

LH和FSH的基礎水平的測量是評估在絕經後婦女的存在gipopituitarnyh病症的最佳方式，不施加外源性雌激素，其中循環促性腺激素通常高（超過30 MIU /毫升）的濃度。儘管促性腺激素水平在其他患有泛垂體垂體功能減退症的患者中會降低，但它們的水平與正常值的範圍（即重疊）重疊。兩種激素的水平，必須在響應於一個劑量為100mg在促性腺激素釋放激素的施用40分鐘後增加至促性腺激素釋放激素的靜脈內給藥（促性腺激素釋放激素），與LH的在約30分鐘的峰和FSH峰。然而，在下丘腦 - 垂體功能障礙的情況下，可能存在正常或降低的反應或對施用性腺激素沒有任何反應。LH和FSH水平升高的平均值對應用性腺激素刺激的響應差異很大。因此，任命一種外源性刺激試驗與性腺激素不能使原發性下丘腦疾病與原發性垂體病理的確切分化。

在成人不推薦篩選生長激素缺乏症，如果沒有打算任命GH治療（例如，在肌肉力量和生活質量的不明原因下降的患者垂體功能低下，被分配一個完整的替代治療的情況下）。如果患者缺乏兩種或兩種以上的垂體激素，則懷疑有生長激素缺乏。由於這樣的事實，GH的血液水平變化很大取決於一天和其他因素的時候，有在解釋一定的困難，在實驗室中使用它反映GH在血液中含量的胰島素樣生長因子（IGF-1）的水平清晰度。低水平的IGF-1表明GH缺乏，但其正常水平不排除它。在這種情況下，可能有必要對GH的釋放進行挑釁性測試。

實驗室反應引入幾種激素的評價是評價垂體功能的最有效的方法。GH - 釋放激素（1毫克/千克），促腎上腺皮質激素釋放激素（1毫克/千克），促甲狀腺素釋放激素（TRH）（200微克/公斤），和促性腺激素釋放激素（GnRH）（100微克/ kg）一起靜脈注射15-30秒。然後，在一定的規則間隔，時間為180分鐘測定靜脈血皮質醇，GR，HBG，催乳激素，LH，FSH和ACTH的葡萄糖水平。這些釋放因子（激素）在評估垂體功能方面的最終作用仍然確立。這個樣本中所有激素水平值的解釋與前面描述的每個樣本相同。

全腭垂體畸形的治療

治療包括用相應內分泌腺的激素替代治療，其功能降低。在50歲以下的成年人中，GH的發病率有時以每天0.002-0.012 mg / kg體重的劑量皮下治療一次。治療中的特殊作用是改善營養，增加肌肉質量並對抗肥胖症。GH替代療法預防GH缺乏所致全身動脈粥樣硬化加速的假設尚未得到證實。

當垂體功能減退由於垂體瘤，與替代療法沿著應當施用和腫瘤的適當特殊處理。在這種腫瘤發展的治療策略是有爭議的。如果腫瘤較小，不催乳素，最被認可的專家建議內分泌花它蝶竇入路切除。大多數內分泌學家認為，多巴胺受體激動劑如溴隱亭，培高利特和卡麥角林是長效，發起藥物治療泌乳素，不論其大小完全可以接受的。患者垂體腺瘤（> 2cm）上，並在血液中循環催乳素水平的增加顯著可能需要除了多巴胺激動劑治療手術治療或放射治療。垂體腺的高壓照射可包括在復雜的治療中或單獨使用。在大腫瘤的生長鞍上，完全手術切除腫瘤為蝶竇和transfrontal的情況下可能是不可能的; 在這種情況下，任命高壓放射治療是合理的。在垂體卒中的情況下合理的持有，如果呈現病態的區域或突然發展眼部肌肉或者嗜睡增加癱瘓，直至昏迷的發展，是因為下丘腦壓縮的緊急手術治療。雖然治療策略使用高劑量糖皮質激素的，並且在一些情況下修復治療，可能是足夠的，但它仍然建議立即產生腫瘤的經蝶減壓。

在血液中垂體激素含量低的情況下，可以使用手術治療和放療。在患者放療的情況下，垂體受累部位內分泌功能的下降可能持續多年。儘管如此，在這種治療之後，通常有必要評估激素狀態，優選在3個月後立即評估，然後在6個月後評估，然後每年評估。這種監測應至少包括對甲狀腺和腎上腺功能的研究。患者還可能發展與視神經交叉區纖維化有關的視覺缺陷。土耳其馬鞍區域的圖片和垂體腺受影響區域的可視化應在10年內至少每2年進行一次，特別是如果存在殘留腫瘤組織。