楚格-施特勞斯綜合症

Chardzhev-Strauss綜合徵 - 嗜酸性肉芽腫性炎症，其特徵在於系統性壞死性小panangiitom節段血管（動脈和小靜脈）與血管周圍嗜酸性細胞浸潤。血管和器官的變化導致組織和器官（尤其是肺組織）中形成大量嗜酸性粒細胞浸潤，隨後形成血管周圍肉芽腫。

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流行病學

它是一種罕見的疾病，僅佔所有結節性多動脈炎血管炎組的五分之一。這在中年人中更為常見，但兒童和老年人患病。

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Chard-Strauss綜合徵的原因

這種疾病的病因尚不清楚。通常，患者可以識別不利的過敏症狀，最常見的是多價藥物過敏。

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查德 - 斯特勞斯症候群的症狀

該疾病的最初跡象表徵為炎性過敏反應：鼻炎，哮喘。後來發展嗜酸性粒細胞，嗜酸細胞性肺炎（“揮發性”嗜酸性肺浸潤，重度支氣管阻塞綜合徵），嗜酸性胃腸炎。在高級階段主宰系統性血管炎的臨床表現：週單和多發性神經炎，各種皮疹，胃腸道的損失（腹痛，噁心，嘔吐，腹瀉，出血少，穿孔，嗜酸性腹水）。關節損傷可以表現關節痛或關節炎，在多動脈炎結節類似。腎臟受累是罕見的，良性的，但有可能發展協調性腎炎，導致高血壓。

心臟的病理發生在超過一半的患者和死亡的最常見原因。病變範圍最多樣化的 - 常診斷冠心病，經常心肌梗塞和心肌炎（10-15％），擴張型心肌病（14.3％），縮窄性心包炎，壁畫纖維形成心內膜炎萊弗勒複雜的（特點是心內膜纖維化，乳頭肌和腱索病變，二尖瓣和三尖瓣，附壁血栓形成和隨後的血栓栓塞並發症）。20-30％的患者發生充血性心力衰竭。感染性心內膜炎可能附著。

Chard-Strauss綜合徵的診斷

Chard-Strauss綜合徵的特徵性實驗室指標是外周血嗜酸性粒細胞增多症（> 10 ⁹ L），但其缺席並不是排除該診斷的基礎。嗜酸性粒細胞增多與疾病症狀的嚴重程度之間建立了相關性。

其他實驗室指標是正色變正常細胞性貧血，白細胞增多，ESR增加和C-反應蛋白（CRP）濃度。典型的變化是血清水平升高，ANCA，特別是與髓過氧化物酶反應的那些，與ANCA相反，這是Wegener肉芽腫病的特徵。

對於心髒病變的診斷，超聲心動圖非常有效。

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Chard-Strauss綜合徵的分類標準（Masi A.等，1990）

• 哮喘 - 呼氣時呼吸困難或呼氣困難。
• 嗜酸性粒細胞增多 - 嗜酸性粒細胞的含量>所有白細胞的10％。
• 歷史上的過敏反應是花粉症，過敏性鼻炎和其他過敏反應形式的不利變態反應，除藥物不耐受外。
• 單一神經病，多種單神經病或多發性神經病，通過“手套”或“襪子”類型。
• 肺部浸潤是通過X線檢查確診的遷移性或短暫性肺浸潤。
• 鼻竇炎 - 副鼻竇或放射學改變的疼痛。
• 血管外嗜酸性粒細胞 - 血管外間隙中嗜酸性粒細胞的積聚（根據活組織檢查數據）。

4個或更多標準的存在允許患者診斷“Chard-Strauss綜合徵”（敏感性-85％，特異性-99％）。

鑑別診斷與結節性多動脈炎（非典型哮喘和肺部疾病），韋格納氏肉芽腫病，慢性嗜酸性肺炎和特發性嗜酸性細胞增多綜合症進行。特發性嗜酸性細胞增多綜合徵的特徵是較高水平的嗜酸性粒細胞，缺乏哮喘，allergoanamneza，心內膜增厚小於5毫米，限制性心肌病，電阻glkzhokortikoidami治療的發展。韋格納肉芽腫壞死的變化ENT結合嗜酸性粒細胞和最小頻繁的腎臟疾病; 過敏症和支氣管哮喘被發現，不像Chard-Strauss綜合症，並不比人群中更頻繁。

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治療Chard-Strauss綜合徵

治療的基礎是糖皮質激素。潑尼松龍處方劑量為40-60毫克/天，藥物注射可能不會早於治療開始一年後。由於潑尼松龍治療效果不佳或嚴重急進，應用細胞抑製劑 - 環磷酰胺，硫唑嘌呤。

預防

由於血管炎的病因未知，所以沒有進行一級預防。

Chard-Strauss綜合徵的預測

Chard-Strauss綜合徵的預後取決於呼吸衰竭的程度，心臟疾病的性質，血管炎的活性和泛化; 經過充分的治療，5年生存率為80％。

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病歷

J. Churg和L. Strauss在1951年第一次描述了這種疾病，他認為這種疾病是以過敏為基礎的。直到最近，Chard-Stross綜合徵被認為是結節性多動脈炎的哮喘變種，近幾十年來被分離為獨立的流行病學形式。

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