白細胞粘附缺陷：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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白細胞粘附缺陷（白細胞粘附缺陷 - LAD）。LAD 1型 - 遺傳是常染色體隱性遺傳，該疾病發生在兩性人群中。該疾病是編碼所述β-該基因的突變2整聯中性粒細胞的亞基（中央鏈路補體依賴性細胞相互作用）。參與粘附過程的受體（CD11a / CD18）的表面含量急劇降低或未確定。LAD-1的特徵在於違反了中性粒細胞的跨內皮粘附和趨化性，以及消化C3調理的細菌的能力。
由Sialyl-Lewis X（LAD-2）結構缺陷引起的白細胞粘附不足。可能的遺傳類型是常染色體隱性遺傳，這是非常罕見的。嗜中性粒細胞LAD-2的缺陷粘附與岩藻糖代謝的侵犯有關，可能是由於岩藻糖基轉移酶基因的突變。
在少數情況下描述了與嗜中性粒細胞遷移不良有關的其他異常情況。
LAD的臨床表現取決於缺陷的嚴重程度。患者完全沒有在新生兒期觀察到SD18 / SD11b疾病登場：nezazhivlenie臍傷口臍炎，直腸週蜂窩組織炎，潰瘍性口炎，膿毒症致命過程。在中等程度的缺陷 - 頻繁的反复細菌感染，主要是皮膚粘膜，牙周炎，鼻竇炎，休克綜合徵（食管炎，胃炎，糜爛，壞死性小腸結腸炎）。炎症病灶中無膿液的特徵。在感染高峰時，持續的白細胞增多（通常是高白細胞增多症）和嗜中性粒細胞增多是典型的，中性粒細胞的數量減少。LAD-2治療的臨床表現和原理與LAD-1相似。在LAD-2，除了免疫缺陷的岩藻糖缺陷的特徵表現在病兒的特定表型：小身材，平面，寬鼻子，腿短，一雙大手，延緩智力和精神運動發育。患者的嗜中性粒細胞不能粘附於血管內皮並穿透炎症焦點。
通過流式細胞術檢測嗜中性粒細胞的免疫分型以檢測表面CD 18和CD 11b表達的缺陷，從而診斷1型白細胞的粘附缺陷。
考慮到細菌學研究的結果以及使用包括粒細胞輸注在內的所有可能性阻止感染，治療1型白細胞粘附缺陷是急性感染期間抗生素治療的正確策略。前景不利。只有在存在兼容供體的情況下進行異基因骨髓移植才有可能治愈。在中等流量情況下，使用足夠的藥物（複方新諾明）和牙科預防感染的頻率和嚴重程度顯著降低是可能的。
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